La queratopatía lipídica (QL) es una enfermedad degenerativa en la que lípidos como colesterol, fosfolípidos y triglicéridos se depositan en el estroma corneal, causando opacidad corneal. Fue reportada por primera vez por Cogan y Kuwabara en 1958.
La QL se divide en dos tipos: primaria y secundaria.
Queratopatía lipídica primaria es extremadamente rara. Los lípidos se depositan espontáneamente sin neovascularización corneal, inflamación o traumatismo. Generalmente es bilateral y no se asocia directamente con niveles elevados de lípidos séricos. Se sospecha que la producción excesiva de lípidos o un trastorno metabólico es la causa, pero el mecanismo detallado se desconoce.
Queratopatía lipídica secundaria es la forma más común. Se caracteriza por la presencia de neovascularización corneal, que ocurre después de traumatismo ocular, infección o inflamación previos 1). La fuga de lípidos de los nuevos vasos es la causa principal del depósito 2).
En cuanto al depósito de lípidos en el estroma corneal, el arco senil asociado con la edad es bien conocido. El arco senil es el depósito de colesterol y fosfolípidos en la córnea periférica, pero no causa deterioro visual y se distingue de la queratopatía lipídica.
La queratopatía lipídica primaria implica depósito lipídico espontáneo sin neovascularización y es extremadamente rara. Generalmente es bilateral y se caracteriza por no encontrar enfermedad subyacente. La queratopatía lipídica secundaria implica depósito lipídico asociado con neovascularización corneal, con antecedentes de queratitis herpética o traumatismo. Clínicamente, los casos secundarios constituyen la mayoría.
La pérdida visual progresiva es la queja principal. Cuando la opacidad corneal afecta el área pupilar, el deterioro visual se vuelve significativo. Si la opacidad permanece en la periferia, puede ser asintomática.
Hallazgos en LK primaria
Opacidad corneal bilateral: se observa en la periferia, centro o de forma difusa
Cristales de colesterol: pueden verse en el centro de la córnea y reducir significativamente la visión
Ausencia de neovascularización: una característica distintiva de la LK primaria es la falta de neovascularización corneal
Hallazgos en LK secundaria
Infiltrados densos de color amarillo-blanco: hallazgos característicos adyacentes a la neovascularización corneal1)
Depósitos lipídicos en forma de abanico: en la LK activa, presentan un patrón en abanico a lo largo de la neovascularización1)
Neovascularización corneal: el pedículo neovascular es la fuente de los depósitos lipídicos2)
Hallazgos en tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (AS-OCT): los depósitos lipídicos aparecen como áreas hiperreflectivas. Puede haber adelgazamiento corneal2)
La LK secundaria se asocia con enfermedades o condiciones que causan neovascularización corneal.
Puede haber trastornos sistémicos del metabolismo lipídico.
Si un joven presenta depósito lipídico corneal periférico similar al arco senil, se deben considerar trastornos sistémicos del metabolismo lipídico como la hipercolesterolemia familiar.
Es raro pero se ha reportado. Se han reportado varios casos de queratopatía lipídica bilateral después del uso prolongado de brimonidina tartrato (BT). Se cree que está relacionado con reacciones alérgicas a componentes del BT o reacciones a conservantes. La suspensión de BT y los colirios de esteroides mejoran la neovascularización y la conjuntivitis, pero una vez depositada, la opacidad corneal a menudo persiste.
El diagnóstico de LK se basa en los hallazgos clínicos.
Criterios diagnósticos para LK primaria: Depósitos lipídicos en la córnea sin antecedentes de neovascularización corneal, inflamación o traumatismo. Es necesario descartar cualquier antecedente de traumatismo, antecedentes familiares, neovascularización y anomalías del metabolismo lipídico.
Diagnóstico de LK secundaria: Se diagnostica por la presencia de depósitos amarillentos característicos adyacentes a la neovascularización corneal y una enfermedad subyacente.
Pruebas confirmatorias útiles:
Diagnóstico diferencial:
| Enfermedad diferencial | Puntos clave de diferenciación |
|---|---|
| Arco senil | Limitado a la periferia, visión normal |
| Distrofia corneal de Schnyder | Hereditaria, opacidades cristalinas |
| Queratopatía cristalina infecciosa | Depósitos cristalinos asociados con infección |
Los diagnósticos diferenciales incluyen depósitos corneales inducidos por fármacos (oro, clorpromazina, cloroquina, etc.) y enfermedades sistémicas de almacenamiento de lípidos (cistinosis, mieloma múltiple, etc.). Para la LK relacionada con fármacos, después de excluir otras etiologías, se debe considerar la asociación con el fármaco utilizado 1).
El arco senil es un depósito de colesterol y fosfolípidos en la córnea periférica asociado con el envejecimiento, observado en casi todas las personas mayores de 80 años. La córnea central no se ve afectada y no se produce deterioro de la agudeza visual. En cambio, la queratopatía lipídica implica depósitos que se extienden a la córnea central, causando pérdida visual. La LK secundaria se caracteriza por la presencia de neovascularización. Si se observan hallazgos similares al arco senil en personas menores de 40 años, se recomienda realizar una evaluación sistémica de anomalías del metabolismo lipídico como arco juvenil.
Los pilares del tratamiento de la LK son la eliminación de la causa y la oclusión de la neovascularización corneal.
Abordaje de la causa
Tratamiento de la enfermedad subyacente: Proporcionar tratamiento adecuado para la enfermedad causante, como la queratitis herpética.
Suspensión de fármacos causantes: Si se sospecha la participación de brimonidina u otros fármacos, considerar la suspensión 1). Puede ser necesario cambiar a un fármaco alternativo.
Corticoides tópicos: Se usan con fines antiinflamatorios. Efectivos para la neovascularización inflamatoria, pero el efecto sobre la absorción de los depósitos lipídicos es limitado 2).
Tratamiento de oclusión de la neovascularización
Fotocoagulación con láser de argón: Coagula los vasos alimentadores. Efectivo para vasos superficiales pero tiene limitaciones para la neovascularización profunda 2).
Diatermia de alta frecuencia: Utiliza un pequeño bipolar para coagular térmicamente el tallo neovascular. Reportado como un método seguro y efectivo 2).
Diatermia con aguja fina (FND): Método en el que se inserta una aguja de sutura en la luz vascular y se pasa una corriente eléctrica 1).
Terapia anti-VEGF: La inyección subconjuntival o intraestromal de bevacizumab es efectiva para la regresión de la neovascularización corneal 1).
Terapia fotodinámica (PDT): Se ha reportado la terapia fotodinámica con verteporfina para la oclusión de la neovascularización.
Tratamiento quirúrgico:
Al ocluir los nuevos vasos sanguíneos, algunos depósitos de lípidos pueden absorberse y la transparencia corneal puede mejorar 2). Se ha reportado que la queratopatía lipídica que ocurre dentro de las incisiones de queratotomía radial regresó casi por completo después de la diatermia de alta frecuencia 2).
El tratamiento para ocluir los nuevos vasos sanguíneos puede lograr la absorción parcial de los depósitos de lípidos y la mejora de la transparencia corneal. Sin embargo, una vez depositados, los lípidos pueden no desaparecer por completo. La intervención temprana es importante; si no se trata, progresa lentamente. En casos graves, puede ser necesario un trasplante de córnea.
La esencia de la LK secundaria es la fuga y el depósito de lípidos de la neovascularización corneal 2).
Ocluir los vasos nutridores de los nuevos vasos sanguíneos bloquea el suministro continuo de lípidos y promueve la absorción de lípidos 2). Además, se reduce la circulación de leucocitos, suprimiendo la persistencia de la respuesta inflamatoria 2).
Se desconoce el mecanismo de la LK primaria. Se especula que implica una producción excesiva de lípidos o un metabolismo lipídico alterado. Los trastornos sistémicos del metabolismo lipídico (como la enfermedad de Tangier, la deficiencia de LCAT, etc.) pueden provocar depósitos de lípidos en el estroma corneal.
El mecanismo de la queratopatía lipídica causada por el tartrato de brimonidina (BT) no se ha dilucidado por completo 1). Se especula que implica una reacción alérgica a algún antígeno en BT o una reacción a conservantes como el cloruro de benzalconio 1). Se cree que la conjuntivitis folicular y la hiperemia conjuntival asociadas a BT inducen la formación de nuevos vasos sanguíneos, lo que lleva secundariamente a la deposición de lípidos 1).
Tratamiento con diatermia de alta frecuencia: Se ha informado que una diatermia bipolar pequeña de alta frecuencia que utiliza el dispositivo Klöti es eficaz para ocluir la neovascularización corneal e inducir la regresión de la queratopatía lipídica 2). Este método se aplicó a la queratopatía lipídica que se desarrolló dentro de la incisión de la queratotomía radial, y se logró una regresión casi completa a los 11 meses de la cirugía 2). Se puede realizar bajo anestesia local, y se ha evaluado su seguridad y eficacia 2).
Terapia dirigida a la sustancia P: Se ha demostrado que la sustancia P, miembro de la familia de las taquicininas, está involucrada en la neovascularización corneal en modelos animales. Se ha informado que los ratones knockout del gen Tac-1 tienen una neovascularización corneal reducida, lo que atrae la atención como un nuevo objetivo terapéutico.
Quimioembolización intravascular con mitomicina C (MICE): Se ha informado un método de embolización química administrando mitomicina C dentro de los nuevos vasos sanguíneos 1). Se dice que la oclusión vascular y la supresión de la formación de nuevos vasos sanguíneos logran una absorción parcial de los depósitos de lípidos.
Mayor reconocimiento de la LK inducida por fármacos: Se ha informado cada vez más de queratopatía lipídica causada no solo por el tartrato de brimonidina sino también por varios colirios para el glaucoma 1). Se reconoce la importancia de la evaluación corneal regular en pacientes con uso a largo plazo.
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