लिपिड केराटोपैथी (LK) एक अपक्षयी रोग है जिसमें कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड और ट्राइग्लिसराइड जैसे लिपिड कॉर्नियल स्ट्रोमा में जमा हो जाते हैं, जिससे कॉर्नियल धुंधलापन होता है। इसकी पहली रिपोर्ट 1958 में कोगन और कुवाबारा ने की थी।
LK को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: प्राथमिक और द्वितीयक।
प्राथमिक लिपिड केराटोपैथी अत्यंत दुर्लभ है। कॉर्नियल नववाहिका, सूजन या आघात के इतिहास के बिना लिपिड स्वतः जमा हो जाते हैं। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है और सीरम लिपिड स्तर में वृद्धि से सीधे संबंधित नहीं होता। लिपिड के अत्यधिक उत्पादन या चयापचय विकार को कारण माना जाता है, लेकिन सटीक तंत्र अज्ञात है।
द्वितीयक लिपिड केराटोपैथी अधिक सामान्य प्रकार है। इसकी विशेषता कॉर्नियल नववाहिकाओं की उपस्थिति है, और यह पिछले नेत्र आघात, संक्रमण या सूजन के बाद होता है 1)। नववाहिकाओं से लिपिड का रिसाव जमाव का मुख्य कारण है 2)।
कॉर्नियल स्ट्रोमा में लिपिड जमाव के संबंध में, उम्र से संबंधित आर्कस सेनिलिस सर्वविदित है। आर्कस सेनिलिस कॉर्निया की परिधि में कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड का जमाव है, लेकिन यह दृष्टि हानि का कारण नहीं बनता और लिपिड केराटोपैथी से भिन्न है।
प्राथमिक प्रकार में बिना नववाहिका के लिपिड स्वतः जमा होते हैं, यह अत्यंत दुर्लभ है। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है और इसमें कोई अंतर्निहित बीमारी नहीं पाई जाती। द्वितीयक प्रकार में कॉर्नियल नववाहिकाओं के साथ लिपिड जमा होते हैं, और हर्पेटिक केराटाइटिस या आघात का इतिहास होता है। चिकित्सकीय रूप से, द्वितीयक प्रकार अधिकांश मामलों में पाया जाता है।
मुख्य शिकायत धीरे-धीरे दृष्टि में कमी है। जब कॉर्नियल धुंधलापन प्यूपिलरी क्षेत्र को प्रभावित करता है, तो दृष्टि हानि स्पष्ट हो जाती है। यदि धुंधलापन परिधि तक सीमित रहता है, तो यह लक्षणहीन हो सकता है।
प्राथमिक LK के निष्कर्ष
द्विपक्षीय कॉर्नियल अपारदर्शिता : परिधीय, केंद्रीय या फैली हुई हो सकती है
कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल : कभी-कभी कॉर्निया के केंद्र में दिखाई देते हैं, जिससे दृष्टि काफी कम हो सकती है
नववाहिकाओं का अभाव : प्राथमिक LK में कॉर्नियल नववाहिकाएं नहीं होतीं, यह विशेषता है
द्वितीयक LK के निष्कर्ष
पीले-सफेद घने घुसपैठ : कॉर्नियल नववाहिकाओं के समीप पाया जाने वाला विशिष्ट निष्कर्ष1)
पंखे के आकार का लिपिड जमाव : सक्रिय LK में नववाहिकाओं के साथ पंखे के पैटर्न में दिखता है1)
कॉर्नियल नववाहिकाएं : नववाहिका पेडिकल लिपिड जमाव का स्रोत होता है2)
पूर्व खंड प्रकाश सुसंगति टोमोग्राफी (AS-OCT) निष्कर्ष : लिपिड जमाव उच्च-परावर्तन क्षेत्र के रूप में दिखता है। कॉर्नियल स्ट्रोमा का पतलापन भी हो सकता है2)
द्वितीयक LK के पीछे वे रोग या स्थितियां होती हैं जो कॉर्नियल नववाहिकाओं का कारण बनती हैं।
इसके पीछे प्रणालीगत लिपिड चयापचय विकार हो सकता है।
यदि किसी युवा व्यक्ति में कॉर्निया की परिधि पर आर्कस सीनिलिस जैसा लिपिड जमाव दिखे, तो पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया जैसे प्रणालीगत लिपिड चयापचय विकार पर विचार किया जाना चाहिए।
यह दुर्लभ है लेकिन रिपोर्ट किया गया है। ब्रिमोनिडाइन टार्ट्रेट (BT) के दीर्घकालिक उपयोग के बाद द्विपक्षीय लिपिड केराटोपैथी के कई मामले सामने आए हैं। माना जाता है कि BT या उसके परिरक्षकों से एलर्जी की प्रतिक्रिया इसमें शामिल है। BT बंद करने और स्टेरॉयड आई ड्रॉप से नववाहिकीकरण और नेत्रश्लेष्मलाशोथ में सुधार होता है, लेकिन एक बार जमा हुआ कॉर्नियल धुंधलापन अक्सर बना रहता है।
LK का निदान नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है।
प्राथमिक LK के निदान मानदंड: कॉर्नियल नववाहिकीकरण, सूजन या आघात के इतिहास के बिना कॉर्निया में लिपिड जमाव का पाया जाना। आघात के इतिहास, पारिवारिक इतिहास, नववाहिकीकरण और लिपिड चयापचय असामान्यता सभी को नकारना आवश्यक है।
द्वितीयक LK का निदान: कॉर्नियल नववाहिकीकरण से सटे विशिष्ट पीले-सफेद जमाव और अंतर्निहित बीमारी की उपस्थिति से निदान किया जाता है।
पुष्टि के लिए उपयोगी परीक्षण:
विभेदक निदान:
| विभेदक रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| वृद्धावस्था वलय (आर्कस सेनिलिस) | परिधि तक सीमित, दृष्टि सामान्य |
| श्नाइडर कॉर्नियल डिस्ट्रोफी | वंशानुगत, क्रिस्टलीय अपारदर्शिता |
| संक्रामक क्रिस्टलीय केराटोपैथी | संक्रमण से जुड़े क्रिस्टलीय जमाव |
दवा-प्रेरित कॉर्नियल जमाव (सोना, क्लोरप्रोमेज़िन, क्लोरोक्वीन आदि) और प्रणालीगत लिपिड संचय रोग (सिस्टिनोसिस, मल्टीपल मायलोमा आदि) भी विभेदक निदान में शामिल हैं। दवा-संबंधी LK में, अन्य कारणों को छोड़कर उपयोग की जाने वाली दवा से संबंध का अध्ययन किया जाता है 1)।
आर्कस सेनिलिस उम्र बढ़ने के साथ कॉर्निया की परिधि में कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड का जमाव है, जो 80 वर्ष से अधिक आयु के लगभग सभी व्यक्तियों में पाया जाता है। कॉर्निया का केंद्र प्रभावित नहीं होता और दृष्टि हानि नहीं होती। दूसरी ओर, लिपिड केराटोपैथी में कॉर्निया के केंद्र तक भी जमाव फैल जाता है, जिससे दृष्टि में कमी आती है। द्वितीयक LK में नववाहिकाओं की उपस्थिति विशेषता है। 40 वर्ष से कम आयु में आर्कस सेनिलिस जैसा दिखने पर, इसे जुवेनाइल आर्कस मानते हुए लिपिड चयापचय संबंधी प्रणालीगत जांच की सिफारिश की जाती है।
LK का उपचार कारण को हटाने और कॉर्नियल नववाहिकाओं को अवरुद्ध करने पर आधारित है।
कारण का प्रबंधन
अंतर्निहित रोग का उपचार: हर्पेटिक केराटाइटिस जैसे कारण रोग का उचित उपचार करें।
कारण दवा बंद करना: यदि ब्रिमोनिडीन आदि का संदेह हो, तो इसे बंद करने पर विचार करें 1)। वैकल्पिक दवा में बदलाव आवश्यक हो सकता है।
स्टेरॉयड आई ड्रॉप: सूजन-रोधी उद्देश्य से उपयोग किया जाता है। सूजन संबंधी नववाहिकाओं पर प्रभावी है, लेकिन लिपिड जमाव के अवशोषण पर सीमित प्रभाव है 2)।
नववाहिकाओं का अवरोधन उपचार
आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन: आपूर्ति वाहिकाओं को जमा देता है। सतही वाहिकाओं पर प्रभावी है, लेकिन गहरी नववाहिकाओं के लिए सीमित है 2)।
उच्च-आवृत्ति डायथर्मी: छोटे द्विध्रुवी डायथर्मी का उपयोग करके नववाहिका के डंठल को थर्मल रूप से जमा देता है। सुरक्षित और प्रभावी विधि के रूप में रिपोर्ट किया गया है 2)।
फाइन-नीडल डायथर्मी (FND): सिवनी सुई को वाहिका के लुमेन में डालकर विद्युत धारा प्रवाहित करने की विधि है 1)।
एंटी-VEGF थेरेपी: बेवाकिज़ुमैब का सबकंजंक्टिवल या कॉर्नियल स्ट्रोमल इंजेक्शन कॉर्नियल नववाहिकाओं के प्रतिगमन में प्रभावी है 1)।
फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT): वर्टेपोर्फिन के साथ फोटोडायनामिक थेरेपी नववाहिकाओं के अवरोधन के लिए रिपोर्ट की गई है।
शल्य चिकित्सा:
नववाहिकाओं को अवरुद्ध करने से लिपिड जमाव का आंशिक अवशोषण और कॉर्नियल पारदर्शिता में सुधार हो सकता है 2)। एक रिपोर्ट में उच्च-आवृत्ति डायथर्मी द्वारा रेडियल केराटोटॉमी चीरों में उत्पन्न लिपिड केराटोपैथी का लगभग पूर्ण प्रतिगमन बताया गया है 2)।
नववाहिकाओं को अवरुद्ध करने वाले उपचार से लिपिड जमाव का आंशिक अवशोषण और कॉर्नियल पारदर्शिता में सुधार हो सकता है। हालांकि, एक बार जमा हुए लिपिड पूरी तरह से गायब नहीं हो सकते हैं। प्रारंभिक उपचार हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है; अनुपचारित होने पर यह धीरे-धीरे बढ़ता है। गंभीर मामलों में कॉर्नियल प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
द्वितीयक LK का सार कॉर्नियल नववाहिकाओं से लिपिड का रिसाव और जमाव है 2)।
नववाहिका तने को अवरुद्ध करने से लिपिड की निरंतर आपूर्ति बाधित होती है और लिपिड के अवशोषण को बढ़ावा मिलता है 2)। साथ ही श्वेत रक्त कोशिकाओं का संचार कम हो जाता है, जिससे सूजन प्रतिक्रिया की निरंतरता दब जाती है 2)।
प्राथमिक LK का तंत्र अज्ञात है। लिपिड के अत्यधिक उत्पादन या लिपिड चयापचय में दोष का अनुमान लगाया जाता है। प्रणालीगत लिपिड चयापचय विकारों (टैंजियर रोग, LCAT की कमी, आदि) में कॉर्नियल स्ट्रोमा में लिपिड जमा हो सकता है।
ब्रिमोनिडाइन टार्ट्रेट (BT) द्वारा लिपिड केराटोपैथी का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है 1)। BT में किसी एंटीजन के प्रति एलर्जी प्रतिक्रिया, या बेंजालकोनियम जैसे परिरक्षकों की प्रतिक्रिया का अनुमान लगाया जाता है 1)। BT से जुड़ी फॉलिक्युलर कंजक्टिवाइटिस और कंजंक्टिवल हाइपरिमिया नववाहिका निर्माण को प्रेरित करते हैं, जिससे द्वितीयक रूप से लिपिड जमा होता है 1)।
उच्च-आवृत्ति डायथर्मी द्वारा उपचार : Klöti उपकरण का उपयोग करके लघु द्विध्रुवी उच्च-आवृत्ति डायथर्मी कॉर्नियल नववाहिका के अवरोध और लिपिड केराटोपैथी के प्रतिगमन में प्रभावी बताई गई है 2)। रेडियल केराटोटॉमी के चीरे में उत्पन्न लिपिड केराटोपैथी पर इस विधि को लागू किया गया, और शल्यक्रिया के 11 महीने बाद लगभग पूर्ण प्रतिगमन प्राप्त हुआ 2)। यह स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत किया जा सकता है, और इसकी सुरक्षा और प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया गया है 2)।
सब्सटेंस P लक्षित उपचार : टैकीकाइनिन परिवार से संबंधित सब्सटेंस P का कॉर्नियल नववाहिका निर्माण में शामिल होना पशु मॉडलों में दिखाया गया है। Tac-1 जीन नॉकआउट चूहों में कॉर्नियल नववाहिका में कमी की सूचना मिली है, जो एक नए उपचार लक्ष्य के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।
माइटोमाइसिन C अंतःशिरा रासायनिक एम्बोलिज़ेशन (MICE) : नववाहिकाओं में माइटोमाइसिन C देकर रासायनिक रूप से एम्बोलाइज़ करने की एक विधि रिपोर्ट की गई है 1)। संवहनी अवरोध और नववाहिका निर्माण के दमन से लिपिड जमाव का आंशिक अवशोषण प्राप्त होता है।
दवा-प्रेरित LK की बढ़ती पहचान : न केवल ब्रिमोनिडाइन टार्ट्रेट बल्कि विभिन्न ग्लूकोमा आई ड्रॉप्स द्वारा लिपिड केराटोपैथी के मामले रिपोर्ट हो रहे हैं 1)। दीर्घकालिक उपयोगकर्ताओं में कॉर्निया के नियमित मूल्यांकन के महत्व को मान्यता दी गई है।
- Moshirfar M, Ziari M, Payne CJ, et al. Bilateral Lipid Keratopathy in the Setting of Brimonidine Tartrate Use. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:8115622.
- Batis V, Häller C, Hashemi KK. Radiofrequency diathermy as a treatment of lipid keratopathy in a radial keratotomy incision. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101629.
