تضخم أعصاب القرنية (prominent corneal nerves) هو حالة تُرى فيها الأعصاب القرنية اللحمية، التي تُرى طبيعيًا فقط في محيط القرنية بواسطة المصباح الشقي، بشكل سميك وبارز يمتد إلى مركز القرنية ومنطقة الحدقة.
القرنية هي واحدة من أكثر الأنسجة تعصيبًا في جسم الإنسان، حيث تصل كثافة النهايات العصبية الحرة إلى 300-600 ضعف كثافتها في الجلد2). تنشأ الأعصاب الحسية للقرنية من الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم (العصب البصري V1). يخترق العصب الهدبي الطويل، وهو فرع من العصب الأنفي الهدبي، الصلبة ويدخل إلى اللحمة من خلال الحوف القرني. بعد أن يسير بشكل شعاعي داخل اللحمة، يخترق غشاء بومان ويزود جميع طبقات الظهارة بنهايات عصبية حرة.
في الأصحاء، تُرى أثخن الأعصاب القرنية اللحمية (الحزم المحورية) فقط في الثلث المحيطي من القرنية بواسطة المصباح الشقي. إذا وُجدت أعصاب سميكة في مركز القرنية، فقد تكون علامة مبكرة على مرض جهازي مهم. على وجه الخصوص، يؤدي اكتشاف MEN2B غير المشخص إلى إنقاذ الحياة من خلال استئصال الغدة الدرقية الوقائي، لذا فإن البحث عن سبب تضخم أعصاب القرنية مهم للغاية.
Qهل تضخم أعصاب القرنية هو دائمًا علامة مرضية؟
A
رؤية جذوع عصبية سميكة في أقصى محيط القرنية أمر طبيعي وليس مرضيًا. ما له أهمية سريرية كـ “تضخم أعصاب القرنية” هو عندما تمتد الأعصاب السميكة إلى مركز القرنية أو منطقة الحدقة حيث لا تُرى عادةً. ومع ذلك، قد يكون التضخم الخفيف تباينًا طبيعيًا، ويجب تقييمه مع العلامات السريرية الأخرى والأعراض الجهازية.
نتائج المصباح الشقي: تُلاحظ على شكل خطوط بيضاء سميكة تمتد في سدى القرنية. عادةً ما تمتد شعاعيًا من حوف القرنية نحو المركز، مع تفرعات. في MEN2B، غالبًا ما تصل إلى منطقة الحدقة.
نتائج IVCM: يمكن تقييم البنية الدقيقة للأعصاب القرنية بتكبير يصل إلى 800 مرة. في حالات MNS، تظهر ضفيرة عصبية سميكة عالية اللمعان في السدى الأمامي، مع تفرعات وتشكيل حلقات وتوسعات عقيدية 1)
النتائج المصاحبة (MEN2B): سماكة متموجة لجفن العين بسبب الأورام العصبية المخاطية في حافة الجفن، انقلاب الجفن، الأورام العصبية المخاطية الملتحمة، جفاف العين (67% من الحاملين)
بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن زيادة سمك الأعصاب القرنية في متلازمة رايلي داي (الخلل الوظيفي اللاإرادي العائلي)، وداء البروتين الشحمي (الداء الهياليني الجلدي المخاطي)، والسماك الخلقي.
Qكيف نفرق بين MEN2B ومتلازمة الورم العصبي المخاطي (MNS)؟
A
كلاهما متشابهان سريريًا في ظهور الأعصاب القرنية السميكة والأورام العصبية المخاطية، لكن في MNS لا يوجد طفرة في جين RET، ولا يصاحبه أورام الغدد الصماء مثل سرطان الغدة الدرقية النخاعي أو ورم القواتم. تم الإبلاغ عن طفرة إزاحة الإطار في جين SOS1 في MNS 1). الفحص الجيني لـ RET ضروري للتشخيص التفريقي، وهو مهم جدًا لتحديد الحاجة إلى استئصال الغدة الدرقية الوقائي الكلي.
فحص المصباح الشقي: فحص القرنية بالكامل بشكل منهجي لتقييم وجود أعصاب سميكة تصل إلى المركز. التكبير يصل إلى حوالي 40 مرة، ويمكن رؤية الأعصاب اللحمية السميكة فقط
المجهر متحد البؤر الحيوي (IVCM): تقييم غير جراحي للبنية الدقيقة للأعصاب القرنية بتكبير يصل إلى 800 مرة. يمكن قياس كثافة الأعصاب، ونمط المسار، والتفرع، وتشكيل الحلقات، والتوسعات العقدية 1)
اختبار جين RET: يُجرى عند الاشتباه في MEN2. ضروري لتشخيص MEN2B بشكل قاطع
فحص الغدد الصماء: قياس الكالسيتونين، الموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية، التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة الكظرية، وغيرها
التهاب العصب القرني الشعاعي هو نموذجي لالتهاب القرنية بالأكانثاميبا، ولكنه تم الإبلاغ عنه أيضًا في التهاب القرنية بالزائفة الزنجارية، لذا فهو ليس مرضيًا تمامًا.
MEN2B/2A: استئصال الغدة الدرقية الوقائي الكلي هو أهم تدخل. إذا تم اكتشاف سرطان الغدة الدرقية النخاعي قبل مرحلة الانتشار، يمكن للجراحة أن تحقق الشفاء. هناك العديد من التقارير عن حالات تم اكتشاف سرطان الغدة الدرقية النخاعي مبكرًا بعد إحالة المريض من طبيب العيون بسبب سماكة العصب القرني.
MNS: نظرًا لعدم وجود طفرة RET وانخفاض خطر الإصابة بالأورام الصماء، فإن استئصال الغدة الدرقية الوقائي الكلي ليس ضروريًا 1). يُوصى بالمتابعة الدورية والاستشارة الوراثية.
مرض ريفسوم: تقييد حمض الفيتانيك في الطعام يبطئ تطور الأعراض
التهاب القرنية بالأميبا الشوكية: يتطلب علاجًا موضعيًا طويل الأمد بالبولي هيكساميثيلين بيغوانيد (PHMB) أو الكلورهيكسيدين. قد تكون هناك حاجة للتدخل الجراحي أحيانًا
القرنية المخروطية: يتم العلاج وفقًا لمرحلة التقدم، مثل العدسات اللاصقة، والربط المتقاطع للقرنية، وزرع القرنية3)
Qلماذا يعتبر الكشف المبكر عن MEN2B مهمًا؟
A
في MEN2B، يصاب ما يقرب من 100% من حاملي الطفرة بسرطان الغدة الدرقية النخاعي، والذي قد يكون مميتًا إذا لم يعالج. يمكن ملاحظة سماكة الأعصاب القرنية في وقت مبكر يصل إلى عمر سنتين، لذلك غالبًا ما تكون النتائج العينية أول دليل على تشخيص MEN2B. يمكن تحقيق الشفاء عن طريق استئصال الغدة الدرقية الوقائي قبل حدوث النقائل، وبالتالي فإن اكتشاف سماكة العصب القرني يمكن أن ينقذ حياة المريض حرفيًا.
تنشأ الأعصاب الحسية للقرنية من الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم (العصب البصري V1). تدخل الأعصاب من حوف القرنية إلى السدى، ثم تسير في الثلثين الأماميين من السدى، وتخترق طبقة بومان، وتشكل الضفيرة العصبية تحت القاعدية (sub-basal nerve plexus) مباشرة تحت طبقة الخلايا القاعدية للظهارة2).
حوالي 60% من الأعصاب الحسية للقرنية تحتوي على الببتيد المرتبط بجين الكالسيتونين (CGRP)، وحوالي 20% تحتوي على مادة P2). من الناحية الفيزيولوجية الكهربية، تُصنف إلى ثلاثة أنواع.
الأساس المورفولوجي لزيادة سمك العصب القرني يختلف حسب المرض المسبب.
MEN2B: بسبب طفرة في الجين الورمي RET، تتكاثر المحاور العصبية وخلايا شوان في الأنسجة المشتقة من العرف العصبي. يزداد عدد محاور العصب القرني وخلايا شوان، ويزداد قطر الحزمة العصبية.
MNS: تورط طفرة إزاحة الإطار في جين SOS11). لا توجد طفرة RET، لكن النمط الظاهري يشبه زيادة سمك العصب القرني في MEN2B.
التهاب القرنية بالأميبا الشوكية: تنتشر الأميبا على طول العصب القرني، مسببة ارتشاحًا التهابيًا حول العصب. يُلاحظ هذا على أنه التهاب العصب القرني الشعاعي.
مرض هانسن (الجذام): تصيب بكتيريا الجذام العصب القرني، مما يسبب تورم العصب وتغيرات تشبه الخرز.
شذوذ تكوين الميالين: عندما تتحول الألياف العصبية غير الميالينية عادةً داخل القرنية إلى ميالينية بشكل غير طبيعي، يزداد انعكاس الضوء مما يعطي مظهرًا سميكًا.
أبلغ يين وزملاؤه عن حالة رجل يبلغ من العمر 41 عامًا يعاني من زيادة سمك العصب القرني وأورام عصبية ملتحمة، لكن دون طفرة RET1).
كشف الفحص الجيني عن طفرة إزاحة إطار متغايرة الزيجوت في جين SOS1 (c.3263dup). أظهر الفحص الهرموني ارتفاعًا طفيفًا في الكالسيتونين، لكن فحوصات الغدة الدرقية والتصوير المقطعي للرأس لم تكشف عن أي أورام واضحة1).
يشير هذا التقرير إلى أنه عند وجود زيادة سمك العصب القرني وأورام عصبية مخاطية، يجب مراعاة ليس فقط MEN2B ولكن أيضًا احتمال MNS1). نظرًا لأن الاستئصال الوقائي للغدة الدرقية ليس ضروريًا في MNS، فإن التمييز الدقيق مهم لتجنب التدخلات الجراحية الغازية غير الضرورية.
المجهر متحد البؤر الحيوي (IVCM) أصبح تقنية راسخة لتقييم شكل العصب القرني بطريقة غير جراحية وعالية الدقة 1). في المستقبل، قد تُستخدم المؤشرات الكمية لكثافة العصب القرني وقطره ونمط التفرع في فحص الأمراض الجهازية ومتابعتها.
Yin L, Wang YNZ, Zhu J, Tan CY, Sun C, Yao Y. Prominent corneal nerves in pure mucosal neuroma syndrome, a clinical phenotype distinct from multiple endocrine neoplasia type 2B. BMC Ophthalmol. 2023;23:260.
Dartt DA. Neural regulation of lacrimal gland secretory processes: relevance in dry eye diseases. Prog Retin Eye Res. 2009;28(3):155-177.
American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
