活動性病變
形狀:圓形、深層,呈奶油色(乳白色)外觀。
分佈:線性排列或散在。沿神經纖維層走行的線性模式提示神經性播散。
西尼羅河視網膜病變是由西尼羅河病毒(WNV)感染引起的一種多灶性脈絡膜視網膜炎。WNV於1937年在烏干達的西尼羅河地區首次分離。在美國,1999年首次在紐約發現。
WNV是一種單鏈RNA黃病毒,屬於日本腦炎病毒血清群。它是一種人畜共通傳染病,野鳥是儲存宿主。馬和人類作為終末宿主。
人類WNV感染中80%為亞臨床感染。其餘20%表現為發熱性疾病。約1%的感染會導致西尼羅河神經侵襲性疾病,表現為腦膜腦炎或急性弛緩性麻痺。
在眼部症狀中,無症狀的多灶性脈絡膜視網膜炎最常見(約佔所有眼部併發症的80%)。其他眼部併發症包括前葡萄膜炎、視網膜血管炎、視神經炎、結膜下出血、外展神經麻痺和眼球震顫12。
在所有WNV感染中,眼部併發症屬於罕見併發症,但最常見的眼部併發症是多灶性脈絡膜視網膜炎(約80%無症狀)。眼部受累通過血源性(經脈絡膜)或中樞神經系統的神經性播散發生。
當存在活動性感染或病變累及黃斑時,會出現主觀症狀。然而,約80%的病例是無症狀的。
當出現症狀時,會出現以下表現。
持續性視力障礙由以下病理狀態引起:
特別是合併閉塞性視網膜血管炎的病例,據報導在合併糖尿病及老年患者中,發生永久性視力障礙的頻率較高34。
脈絡膜視網膜的西尼羅病毒病變特徵性地表現為線性排列或散在的脈絡膜視網膜病變5。
活動性病變
形狀:圓形、深層,呈奶油色(乳白色)外觀。
分佈:線性排列或散在。沿神經纖維層走行的線性模式提示神經性播散。
非活動性病變
外觀:萎縮性,帶有部分色素沉著的靶樣外觀。
病程:活動性炎症消退後殘留為脈絡膜視網膜疤痕。
透過裂隙燈顯微鏡檢查評估活動性和非活動性病變的形態。
不一定。約80%的眼部併發症為無症狀的多灶性脈絡膜視網膜炎,患者常無眼部症狀而發現眼底病變。典型情況是在診斷為西尼羅病毒感染後進行眼科檢查時才被發現。
西尼羅病毒透過庫蚊屬(尤其是淡色庫蚊Culex pipiens)的叮咬傳播。受感染的蚊蟲吸血時將病毒注入人體。
潛伏期通常為2至15天。
主要風險因素如下所示。
除蚊子外,其他傳播途徑包括輸血、器官移植、實驗室暴露和妊娠期垂直傳播。
由於80%的眼部西尼羅病毒感染無症狀,因此需要高度臨床懷疑。對有以下病史的患者應積極懷疑西尼羅病毒感染:
要診斷未感染WNV患者的西尼羅河視網膜病變,前提是血清學確認WNV感染本身。
各項檢查的特性如下所示。
| 檢查 | 特性 |
|---|---|
| 螢光素眼底血管造影(FA) | 活動性:早期低螢光→晚期染色。非活動性:中心低螢光+周邊高螢光 |
| 吲哚青綠血管造影(ICGA) | 比FA能顯示更多病變 |
| 自發螢光(AF) | 比FA或眼底照片更清晰地突顯陳舊疤痕 |
| OCT血管成像(OCTA) | 非侵入性評估阻塞性血管炎中的毛細血管無灌注區3 |
血液或腦脊髓液中WNV IgM和中和抗體的血清學檢查是診斷的基礎。
輸血前篩查使用Procleix® WNV檢測等核酸檢測方法。
許多疾病表現出與WNV相似的症狀。
目前,尚無針對WNV感染的既定特異性治療方法。
對於全身感染,以支持治療為主。
原則上不需要針對眼部的特殊治療,多數情況下眼部疾病呈自限性經過。
感染的一級預防是WNV感染控制的支柱。穿著防護服、使用驅蟲劑、殺滅蚊幼蟲是經過驗證的措施。WNV疫苗目前正在開發中,臨床試驗尚未完成。
大多數病例的眼部疾病是自限性的,視力可恢復到基線水平。但若出現中心凹的脈絡膜視網膜疤痕、脈絡膜新生血管、視神經萎縮等併發症,可能會遺留永久性視力障礙。
WNV感染的確切分子病理生理學仍在研究中,但以下機制獲得支持。
WNV通過與Toll樣受體3(TLR3)相互作用進入細胞。WNV感染會引發TLR3誘導的發炎反應,可能削弱血腦屏障。這使得病毒能夠進入大腦並引起更嚴重的神經病理。
作為黃病毒科的一員,WNV是一種單股RNA病毒,利用宿主細胞蛋白質產生子代病毒顆粒。
眼部受累的途徑有兩種假設。
此外,CCR5(趨化因子受體5)基因純合突變的個體,雖然對HIV感染有保護作用,但可能更容易出現WNV的神經系統症狀。
人類WNV疫苗仍在開發和臨床試驗階段。馬用WNV疫苗已在一些國家獲批,但針對人類應用的研究仍在繼續。
利巴韋林、干擾素和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)已在體外或動物模型研究中被使用,但在人類中的有效性尚未確定。
關於脈絡膜新生血管、視神經萎縮等WNV眼部併發症的長期預後數據有限。抗VEGF治療的應用和效果也需要進一步探討。
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