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Lumic Lumic：眼科百科
角膜與外眼

鼻孢子蟲病

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是鼻孢子菌病？

Section titled “1. 什麼是鼻孢子菌病？”

鼻孢子菌病（rhinosporidiosis）是由形成內孢子的微生物 Rhinosporidium seeberi 引起的一種罕見的慢性肉芽腫性感染。1900年，布宜諾斯艾利斯的Guillermo Seeber首次將其報告為富含血管的鼻息肉。1923年，Ashworth描述了其生命週期並確立了學名。

多年來其分類一直存在爭議，但核糖體DNA的系統發育分析表明，它屬於中黏菌門（Mesomycetozoea），位於真菌和魚類寄生蟲之間的邊界 3)。它不能在人工培養基上生長，藥物敏感性試驗尚未建立。

90%以上的病例報告於印度次大陸，在印度、斯里蘭卡、巴基斯坦、非洲和南美洲流行 4)。鼻咽部是最常受影響的部位（70%以上），眼部病變約佔15%。眼部結膜佔69%，淚囊佔24% 2)。一篇關於淚囊鼻孢子菌病的文獻綜述報告了156例 1)。

尚未證實人與人之間的傳播，因此不被視為傳染病。在狗、貓、馬、牛等動物中也有病例報告。

Q 鼻孢子菌病會人傳人嗎？
A

尚未確認人與人之間的傳播。R. seeberi 感染通過接觸受污染的停滯水或土壤，經受損上皮發生。因此，它不是傳染性疾病，無需隔離患者。

2. 主要症狀和臨床所見

Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
結膜鼻孢子蟲病的裂隙燈照片
結膜鼻孢子蟲病的裂隙燈照片
Almeida FA, Teixeira-Junior AAL, Pinho JD, et al. Evaluation of diagnosed cases of eye rhinosporidiosis in a public hospital of Maranhão, Northeast Brazil. BMC Ophthalmology. 2019 Nov 8; 19:218. Figure 4. PMCID: PMC6842159. License: CC BY.
裂隙燈顯示結膜上出現的白色隆起性病變。可見表面血管走向和息肉狀病變的擴散，易於掌握結膜病變的外觀。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

症狀因病變部位而異。

眼部症狀

溢淚：由結膜病變或淚囊阻塞引起。淚囊病變可能出現血性淚液（bloody tears）1)

結膜炎：伴有結膜充血和異物感

畏光：表現為光敏感

眼瞼腫脹：淚囊病變表現為內眥部腫脹。常被誤診為慢性淚囊炎1)2)

全身症狀（眼外病變）

鼻塞和鼻出血：鼻咽部病變（70%以上）最常見的症狀

嗅覺喪失：由鼻腔內息肉增大引起

呼吸困難：播散至喉、氣管、支氣管時發生。可能導致肺萎陷5)

皮下腫瘤：播散性感染時，四肢和軀幹出現多發性皮下結節3)

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 結膜病變：顆粒狀、肉質、紅色的軟組織病變。表面可見大量針頭大小的白至黃色斑點，反映成熟孢子囊。血管豐富且脆弱，接觸後易出血。
  • 結膜病變形態：在眼瞼結膜上呈有蒂狀，在球結膜上因眼瞼壓迫而變得扁平、無蒂。
  • 淚囊病變：表現為內眼角至下眼瞼的軟性腫脹。淚囊沖洗可確認阻塞。CT顯示淚囊區實性腫塊1)2)
  • 播散性病變：罕見，四肢和軀幹出現多發性皮下結節。可能伴有溶骨性骨病變或肺病變3)4)
Q 淚囊鼻孢子蟲病與慢性淚囊炎如何鑑別？
A

淚囊鼻孢子蟲病在臨床上與慢性淚囊炎相似，易被誤診1)。CT有助於鑑別，評估淚囊內實性腫塊和骨侵蝕的存在2)。在流行地區，淚囊腫脹，尤其是伴有血性淚液時，應懷疑本病。確診依靠組織病理學檢查。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

感染途徑

Section titled “感染途徑”

R. seeberi 存在於停滯水和土壤中，通過受損上皮感染黏膜。發病率最高的是河沙採集工人6)。內生孢子接種到受損上皮後感染成立。

風險因素

Section titled “風險因素”
  • 居住或前往溫暖的熱帶氣候地區
  • 印度、斯里蘭卡、巴基斯坦、非洲等流行地區
  • 在停滯水（池塘、河流）中游泳或勞動（水稻種植、河沙採集）
  • 汙染水接觸上皮損傷部位
  • 吸入汙染的塵埃

淚囊感染途徑

Section titled “淚囊感染途徑”

淚囊感染被認為是從鼻腔病變經由鼻淚管上行傳播的2)。然而，由於瓣膜的存在，一些研究者否認經由鼻淚管傳播1)。也有報告經由結膜通過淚小管，或經由結膜下結締組織和淋巴管的途徑1)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

組織病理學診斷

Section titled “組織病理學診斷”

確診基於組織病理學檢查。通過切除活檢、表面病變刮取或細針穿刺獲取組織。

組織學表現包括多個不同成熟階段的孢子囊，由薄壁包繞。孢子囊直徑50–1000 μm，內含約5–10 μm的內生孢子。周圍組織可見增生和疏鬆的纖維血管間質，伴有淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞和多形核白血球浸潤。

一個重要特徵是感染部位幾乎無嗜酸性白血球，且缺乏Splendore-Hoeppli反應。

特殊染色

Section titled “特殊染色”
  • PAS染色：內生孢子PAS陽性。上皮細胞PAS陰性，因此有助於在鼻咽組織中識別孢子。
  • 黏液卡紅染色：R. seeberi陽性，Coccidioides immitis陰性，有助於鑑別。
  • 六胺銀（GMS）染色：孢子囊和內生孢子陽性。但對小於100 μm的孢子無效2)。

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”

對於淚囊病變，進行顯影劑增強CT以評估腫塊的範圍和是否有骨侵蝕1)2)。如果懷疑延伸到鼻淚管，建議進行CT淚囊造影（CT-DCG）2)。

鑑別診斷鑑別要點
化膿性肉芽腫外傷史、快速增大
結膜乳頭狀瘤人類乳突病毒
球孢子菌病孢子囊小（60μm）
Q 如何鑑別球孢子菌病和鼻孢子菌病？
A

兩者在組織學上相似，均表現為含有內生孢子的大而厚壁的孢子囊。粘蛋白卡紅染色有助於鑑別：R. seeberi 陽性，而 Coccidioides immitis 陰性。此外，R. seeberi 的內生孢子比 C. immitis 更大且數量更多。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

外科治療

Section titled “外科治療”

首選手術切除加電燒灼。電燒灼有助於減少出血並防止內生孢子擴散到周圍黏膜。完全切除很重要，因為內生孢子的溢出可能導致復發5)6)。

結膜病變的治療

完全切除＋電燒灼：息肉完全切除後，對基部進行電燒灼。為防止內生孢子散播，切除過程中應注意避免污染周圍組織。

術後管理：需要定期追蹤以監測復發。眼鼻孢子菌病的復發率低於鼻咽部病變。

淚囊病變的治療

淚囊切除術：建議完全移除整個淚囊1)。術後通常建議使用氨苯碸治療2)。

內視鏡淚囊鼻腔吻合術：切除淚囊內的腫塊並重建淚液排泄通道1)2)。可避免外部切口，降低向疤痕組織播散的風險。

淚囊分級：根據分級選擇治療方式：第1級（僅淚囊和鼻淚管）、第2級（鼻和眼合併）、第3級（合併淚囊皮膚瘻管）2)。

藥物治療

Section titled “藥物治療”

氨苯碸作為外科治療的輔助用藥。每日100毫克，持續3至6個月2)。被認為可抑制孢子囊成熟並促進間質纖維化。

在播散性疾病中，若無法使用氨苯碸，有報告指出脂質體兩性黴素B＋酮康唑＋環絲胺酸的聯合治療有效3)。

預後

Section titled “預後”

預後通常良好。局部病變可透過完全切除治癒。但復發率因部位而異：鼻部病變約10%，淚囊病變約40%2)。播散性感染罕見，但若發生骨破壞或腦部擴散，可能致命。

Q 氨苯碸有哪些副作用？
A

氨苯碸的主要副作用是溶血性貧血，尤其在G6PD缺乏症患者中可能加重。給藥前需進行G6PD活性定量檢測。此外，罕見情況下曾有氨苯碸誘發的自體免疫性溶血性貧血（直接抗球蛋白試驗陽性）的報告3)。高鐵血紅蛋白血症作為全身麻醉時的併發症也需注意2)。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

R. seeberi 的生命週期

Section titled “R. seeberi 的生命週期”

當 R. seeberi 的內生孢子通過受損上皮接種到組織後，會發育成稱為營養體的幼年孢子囊。營養體大小為10~100 μm，具有單層細胞壁。隨著生長，它們成為中間孢子囊，形成更大、更厚的雙層壁。

成熟孢子囊約達100~300 μm，充滿大量內生孢子，並被免疫細胞包圍。受水分刺激，孢子囊破裂釋放內生孢子，感染和生命週期得以延續。

宿主反應與病變形成

Section titled “宿主反應與病變形成”

感染部位黏膜發生快速複製，導致宿主組織增生和局部免疫反應動員。形成肉芽腫，並發展為多葉狀、富含血管的息肉樣腫塊。孢子囊破裂可能引發巨細胞反應。

免疫逃逸機制

Section titled “免疫逃逸機制”

R. seeberi 具有多種免疫逃逸機制，包括免疫偏離、局部免疫抑制、免疫球蛋白結合和抗原變異5)。從Th-1向Th-2免疫應答的轉變也被認為與持續感染有關6)。

播散與二次種植

Section titled “播散與二次種植”

通常侷限於局部病變，但可經由血行或淋巴途徑播散3)。手術中不慎的內生孢子溢出可導致遠處部位的二次種植5)。鼻手術後向支氣管的播散即透過此機制解釋5)。

Q 為什麼鼻孢子菌病容易復發？
A

復發的主要原因是手術中內生孢子的溢出。切除不完全或電灼不充分會導致內生孢子散佈到周圍黏膜。此外，R. seeberi 具有多種免疫逃逸機制，抑制宿主免疫應答，使感染難以控制5)。預防復發需完全切除、充分燒灼基底部以及術後使用氨苯碸。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

對於無法使用氨苯碸的播散性鼻孢子菌病病例，有報告指出脂質體兩性黴素B+酮康唑+環絲胺酸的聯合療法有效3)。每種藥物對R. seeberi具有抗孢子活性，治療5個月後許多病變縮小或消失3)。

對於淚囊鼻孢子菌病，已提出三級分級系統，根據病變範圍選擇最佳手術方式2)。內視鏡技術的發展使得避免外部切口的微創手術成為可能，有望降低復發率1)。

來自非流行地區（如馬來西亞、日本等）的散發病例報告正在增加4)6)，需要提高全球對該疾病的認識。R. seeberi的培養困難是藥物開發的障礙，是未來的研究課題。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
  2. Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
  3. Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
  4. Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
  5. Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
  6. Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.

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