Rinosporidiosis adalah infeksi granulomatosa kronis langka yang disebabkan oleh mikroorganisme Rhinosporidium seeberi yang membentuk spora internal. Pertama kali dilaporkan pada tahun 1900 oleh Guillermo Seeber di Buenos Aires sebagai polip hidung yang kaya pembuluh darah. Pada tahun 1923, Ashworth mendeskripsikan siklus hidupnya dan menetapkan nama ilmiahnya.
Klasifikasinya telah lama diperdebatkan, tetapi analisis filogenetik DNA ribosom menunjukkan bahwa ia termasuk dalam Mesomycetozoea, yang berada di perbatasan antara jamur dan parasit ikan 3). Ia tidak dapat tumbuh pada media buatan, dan uji sensitivitas obat belum ditetapkan.
Lebih dari 90% kasus dilaporkan di anak benua India, dan merupakan penyakit endemik di India, Sri Lanka, Pakistan, Afrika, dan Amerika Selatan 4). Nasofaring adalah yang paling sering terkena (lebih dari 70%), dan lesi mata mencakup sekitar 15%. Pada mata, konjungtiva mencakup 69% dan kantung lakrimal 24% 2). Dalam tinjauan pustaka rinosporidiosis kantung lakrimal, dilaporkan 156 kasus 1).
Penularan dari manusia ke manusia belum dikonfirmasi, dan tidak dianggap sebagai penyakit menular. Kasus juga telah dilaporkan pada hewan seperti anjing, kucing, kuda, dan sapi.
Penularan dari manusia ke manusia belum dikonfirmasi. Infeksi R. seeberi terjadi melalui kontak dengan air tergenang yang terkontaminasi atau tanah melalui epitel yang rusak. Oleh karena itu, ini bukan penyakit menular dan isolasi pasien tidak diperlukan.
Gejala bervariasi tergantung lokasi lesi.
Gejala mata
Epifora: akibat lesi konjungtiva atau obstruksi kantung lakrimal. Pada lesi kantung lakrimal, dapat terjadi air mata berdarah (bloody tears)1)
Konjungtivitis: disertai hiperemia konjungtiva dan sensasi benda asing
Fotofobia: hipersensitivitas terhadap cahaya
Pembengkakan kelopak mata: pada lesi kantung lakrimal, muncul sebagai pembengkakan di sudut medial mata. Sering salah didiagnosis sebagai dakriosistitis kronis1)2)
Gejala sistemik (lesi ekstraokular)
Hidung tersumbat dan perdarahan hidung: gejala paling umum pada lesi nasofaring (lebih dari 70%)
Hilangnya penciuman: akibat pembesaran polip di rongga hidung
Dispnea: terjadi saat penyebaran ke laring, trakea, dan bronkus. Dapat menyebabkan atelektasis paru5)
Tumor subkutan: Pada infeksi diseminata, ditemukan nodul subkutan multipel di ekstremitas dan batang tubuh3)
Rhinosporidiosis kantung lakrimal secara klinis mirip dengan dakriosistitis kronis sehingga sering salah didiagnosis1). CT berguna untuk membedakan, dengan mengevaluasi adanya massa padat di dalam kantung lakrimal dan erosi tulang2). Di daerah endemis, pembengkakan kantung lakrimal, terutama dengan air mata berdarah, harus menimbulkan kecurigaan. Diagnosis pasti ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi.
R. seeberi terdapat di air tergenang dan tanah, dan menginfeksi mukosa melalui epitel yang rusak. Insiden tertinggi dilaporkan pada pekerja penambangan pasir sungai6). Infeksi terjadi ketika spora endogen diinokulasikan ke epitel yang rusak.
Infeksi ke kantung lakrimal diyakini menyebar secara asenden dari lesi hidung melalui duktus nasolakrimalis 2). Namun, beberapa peneliti menolak transmisi melalui duktus nasolakrimalis karena adanya katup 1). Rute melalui kanalikuli lakrimal dari konjungtiva, serta melalui jaringan ikat subkonjungtiva dan pembuluh limfatik juga telah dilaporkan 1).
Diagnosis pasti didasarkan pada pemeriksaan histopatologis. Jaringan diambil melalui biopsi eksisi, kerokan lesi permukaan, atau aspirasi jarum halus.
Temuan histologis menunjukkan beberapa sporangia pada berbagai tahap kematangan, dikelilingi oleh dinding tipis. Diameter sporangia berkisar 50-1000 μm, mengandung endospora dengan diameter sekitar 5-10 μm. Jaringan di sekitarnya menunjukkan hiperplasia dan stroma fibrovaskular longgar, dengan infiltrasi limfosit, makrofag, sel plasma, dan leukosit polimorfonuklear.
Ciri penting adalah hampir tidak adanya eosinofil di tempat infeksi, dan tidak adanya reaksi Splendore-Hoeppli.
Pada lesi kantung lakrimal, dilakukan CT scan dengan kontras untuk mengevaluasi luasnya massa dan adanya erosi tulang 1)2). Jika dicurigai perluasan ke duktus nasolakrimal, dianjurkan CT-DCG (CT dacryocystography) 2).
| Diagnosis banding | Poin pembeda |
|---|---|
| Granuloma piogenik | Riwayat trauma, pertumbuhan cepat |
| Papiloma konjungtiva | Human papillomavirus |
| Koksidioidomikosis | Sporangium kecil (60 μm) |
Keduanya mirip secara histologis, tampak sebagai sporangium berdinding tebal besar yang mengandung endospora. Pewarnaan musikarmin berguna untuk membedakan, di mana R. seeberi positif, sedangkan Coccidioides immitis negatif. Selain itu, endospora R. seeberi lebih besar dan lebih banyak daripada C. immitis.
Pilihan pertama adalah eksisi bedah ditambah kauterisasi listrik. Kauterisasi listrik berguna untuk meminimalkan perdarahan dan mencegah penyebaran endospora ke mukosa sekitarnya. Eksisi lengkap penting karena tumpahan endospora dapat menyebabkan kekambuhan 5)6).
Pengobatan Lesi Konjungtiva
Eksisi total + kauterisasi listrik: Setelah polip dieksisi total, pangkalnya dikauterisasi dengan listrik. Untuk mencegah penyebaran spora endogen, hindari kontaminasi jaringan sekitar selama eksisi.
Perawatan pasca operasi: Diperlukan follow-up rutin untuk memantau kekambuhan. Tingkat kekambuhan rhinosporidiosis okular lebih rendah dibandingkan lesi nasofaring.
Pengobatan Lesi Kantung Lakrimal
Dakriosistektomi (dacryocystectomy): Pengangkatan total seluruh kantung lakrimal dianjurkan1). Terapi dapson pasca operasi biasanya dianjurkan2).
Dakriosistorinostomi endoskopik (endoscopic DCR): Massa di dalam kantung lakrimal dieksisi dan saluran ekskresi air mata direkonstruksi1)2). Hal ini menghindari sayatan eksternal dan mengurangi risiko penyebaran ke jaringan parut.
Grading kantung lakrimal: Diklasifikasikan menjadi Grade 1 (hanya kantung lakrimal + duktus nasolakrimal), Grade 2 (melibatkan hidung dan mata), Grade 3 (melibatkan fistula kantung lakrimal-kulit) untuk memilih terapi2).
Dapson digunakan sebagai tambahan terapi bedah. Diberikan 100 mg/hari selama 3-6 bulan2). Dipercaya menghambat pematangan sporangia dan mempercepat fibrosis interstisial.
Pada penyakit diseminata di mana dapson tidak dapat digunakan, terdapat laporan bahwa terapi kombinasi dengan amfoterisin B liposomal + ketokonazol + sikloserin efektif3).
Prognosis umumnya baik. Lesi lokal dapat disembuhkan dengan eksisi total. Namun, tingkat kekambuhan bervariasi menurut lokasi, dilaporkan sekitar 10% untuk lesi hidung dan sekitar 40% untuk lesi kantung lakrimal2). Infeksi diseminata jarang terjadi, tetapi dapat berakibat fatal jika terjadi destruksi tulang atau penyebaran ke otak.
Efek samping utama dapson adalah anemia hemolitik, yang menjadi parah terutama pada pasien dengan defisiensi G6PD. Tes kuantitatif aktivitas G6PD diperlukan sebelum pemberian. Selain itu, kasus langka anemia hemolitik autoimun yang diinduksi dapson (tes antiglobulin langsung positif) telah dilaporkan 3). Methemoglobinemia juga perlu diwaspadai sebagai komplikasi selama anestesi umum 2).
Ketika spora endogen R. seeberi diinokulasi ke dalam jaringan melalui epitel yang rusak, mereka berkembang menjadi kista spora muda yang disebut trofosit. Trofosit berukuran 10–100 μm dan memiliki dinding sel satu lapis. Seiring pertumbuhan, mereka menjadi kista spora intermediet dengan dinding dua lapis yang lebih tebal dan lebih besar.
Kista spora matang mencapai sekitar 100–300 μm, dipenuhi dengan banyak spora endogen, dan dikelilingi oleh sel-sel imun. Stimulasi air menyebabkan kista spora pecah dan melepaskan spora endogen, melanjutkan siklus infeksi dan kehidupan.
Replikasi cepat terjadi di mukosa tempat infeksi, menyebabkan hiperplasia jaringan inang dan mobilisasi respons imun lokal. Granuloma terbentuk dan berkembang menjadi massa polipoid yang kaya pembuluh darah dan berlobus. Pecahnya kista spora dapat menyebabkan reaksi sel raksasa.
R. seeberi memiliki beberapa mekanisme penghindaran imun, termasuk deviasi imun, imunosupresi lokal, pengikatan imunoglobulin, dan variasi antigen 5). Pergeseran respons imun dari Th-1 ke Th-2 juga dianggap berperan dalam persistensi infeksi 6).
Biasanya lesi tetap terlokalisasi, tetapi penyebaran hematogen atau limfogen dapat terjadi 3). Tumpahan spora endogen yang tidak disengaja selama operasi dapat menyebabkan implantasi sekunder di lokasi yang jauh 5). Penyebaran ke bronkus setelah operasi hidung dijelaskan dengan mekanisme ini 5).
Penyebab utama kekambuhan adalah tumpahan spora endogen selama operasi. Eksisi yang tidak lengkap atau kauterisasi yang tidak memadai menyebabkan penyebaran spora endogen ke mukosa sekitarnya. Selain itu, R. seeberi memiliki beberapa mekanisme penghindaran imun yang menekan respons imun inang, sehingga sulit mengendalikan infeksi 5). Untuk mencegah kekambuhan, penting untuk melakukan eksisi lengkap, kauterisasi dasar yang memadai, dan pemberian dapson pasca operasi.
Terdapat laporan bahwa terapi kombinasi amfoterisin B liposomal + ketokonazol + sikloserin efektif pada kasus rhinosporidiosis diseminata yang tidak dapat menggunakan dapson 3). Masing-masing obat memiliki aktivitas antispora terhadap R. seeberi, dan setelah 5 bulan pengobatan, banyak lesi mengecil atau menghilang 3).
Untuk rhinosporidiosis kantung lakrimal, telah diusulkan sistem gradasi tiga tingkat, yang digunakan untuk memilih teknik operasi optimal sesuai dengan luas lesi 2). Dengan perkembangan teknologi endoskopi, operasi invasif minimal yang menghindari sayatan eksternal menjadi mungkin, dan diharapkan dapat menurunkan angka rekurensi 1).
Laporan kasus sporadis dari daerah non-endemik (seperti Malaysia, Jepang) meningkat 4)6), sehingga diperlukan peningkatan kesadaran global terhadap penyakit ini. Kesulitan dalam membiakkan R. seeberi menjadi hambatan dalam pengembangan obat, dan merupakan tantangan penelitian di masa depan.
- Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
- Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
- Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
- Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
- Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
- Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.
