A rinosporidiose é uma infecção granulomatosa crônica rara causada pelo microrganismo Rhinosporidium seeberi que forma esporos internos. Foi relatada pela primeira vez em 1900 por Guillermo Seeber em Buenos Aires como um pólipo nasal rico em vasos sanguíneos. Em 1923, Ashworth descreveu seu ciclo de vida e estabeleceu o nome científico.
Sua classificação foi debatida por muito tempo, mas a análise filogenética do DNA ribossômico mostrou que pertence aos Mesomycetozoea, situados na fronteira entre fungos e parasitas de peixes 3). Não pode ser cultivado em meios artificiais, e os testes de sensibilidade a medicamentos ainda não foram estabelecidos.
Mais de 90% dos casos são relatados no subcontinente indiano, sendo uma doença endêmica na Índia, Sri Lanka, Paquistão, África e América do Sul 4). A nasofaringe é a mais comumente afetada (mais de 70%), e as lesões oculares representam cerca de 15%. Nos olhos, a conjuntiva representa 69% e o saco lacrimal 24% 2). Em uma revisão da literatura sobre rinosporidiose do saco lacrimal, foram relatados 156 casos 1).
A transmissão de pessoa para pessoa não foi confirmada e não é considerada uma doença contagiosa. Casos também foram relatados em animais como cães, gatos, cavalos e gado.
A transmissão de pessoa para pessoa não foi confirmada. A infecção por R. seeberi ocorre através do contato com água parada contaminada ou solo através do epitélio danificado. Portanto, não é uma doença contagiosa e o isolamento do paciente não é necessário.
Os sintomas variam de acordo com a localização da lesão.
Sintomas oculares
Epífora: devido a lesões conjuntivais ou obstrução do saco lacrimal. Nas lesões do saco lacrimal, pode ocorrer lágrimas sanguinolentas (bloody tears)1)
Conjuntivite: com hiperemia conjuntival e sensação de corpo estranho
Fotofobia: hipersensibilidade à luz
Inchaço palpebral: nas lesões do saco lacrimal, aparece como inchaço no canto medial do olho. Frequentemente diagnosticado erroneamente como dacriocistite crônica1)2)
Sintomas sistêmicos (lesões extraoculares)
Obstrução nasal e epistaxe: sintomas mais comuns nas lesões nasofaríngeas (mais de 70%)
Perda do olfato: devido ao aumento dos pólipos na cavidade nasal
Dispneia: ocorre quando há disseminação para laringe, traqueia e brônquios. Pode causar atelectasia pulmonar5)
Tumor subcutâneo: Na infecção disseminada, observam-se nódulos subcutâneos múltiplos nos membros e tronco3)
A rinosporidiose do saco lacrimal é clinicamente semelhante à dacriocistite crônica, sendo facilmente diagnosticada erroneamente1). A TC é útil para diferenciar, avaliando a presença de massa sólida dentro do saco lacrimal e erosão óssea2). Em áreas endêmicas, o inchaço do saco lacrimal, especialmente com lágrimas sanguinolentas, deve levantar suspeita. O diagnóstico definitivo é feito por exame histopatológico.
R. seeberi está presente em águas paradas e solo, e infecta a mucosa através do epitélio lesado. A maior incidência é relatada em trabalhadores de extração de areia de rio6). A infecção ocorre quando esporos endógenos são inoculados no epitélio lesado.
Acredita-se que a infecção do saco lacrimal se espalhe ascendentemente a partir de lesões nasais através do ducto nasolacrimal 2). No entanto, alguns pesquisadores negam a transmissão pelo ducto nasolacrimal devido à presença de válvulas 1). Vias através dos canalículos lacrimais a partir da conjuntiva, e através do tecido conjuntivo subconjuntival e vasos linfáticos também foram relatadas 1).
O diagnóstico definitivo baseia-se no exame histopatológico. O tecido é obtido por biópsia excisional, raspagem de lesões superficiais ou aspiração por agulha fina.
Os achados histológicos mostram múltiplos esporângios em vários estágios de maturação, circundados por paredes finas. O diâmetro dos esporângios varia de 50 a 1000 μm, contendo endósporos com cerca de 5 a 10 μm de diâmetro. O tecido circundante apresenta hiperplasia e estroma fibrovascular frouxo, com infiltração de linfócitos, macrófagos, plasmócitos e leucócitos polimorfonucleares.
Uma característica importante é a quase ausência de eosinófilos no local da infecção e a ausência da reação de Splendore-Hoeppli.
Nas lesões do saco lacrimal, realiza-se tomografia computadorizada com contraste para avaliar a extensão da massa e a presença de erosão óssea 1)2). Se houver suspeita de extensão para o ducto nasolacrimal, recomenda-se a dacriocistografia por TC (TC-DCG) 2).
| Diagnóstico diferencial | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Granuloma piogênico | História de trauma, crescimento rápido |
| Papiloma conjuntival | Papilomavírus humano |
| Coccidioidomicose | Esporângio pequeno (60 μm) |
Ambos são histologicamente semelhantes, observados como esporângios grandes de parede espessa contendo endósporos. A coloração com mucicarmim é útil para a diferenciação, sendo R. seeberi positivo e Coccidioides immitis negativo. Além disso, os endósporos de R. seeberi são maiores e mais numerosos que os de C. immitis.
A primeira escolha é a excisão cirúrgica com cauterização elétrica. A cauterização elétrica é útil para minimizar o sangramento e prevenir a disseminação de endósporos para a mucosa circundante. A excisão completa é importante, pois o derramamento de endósporos pode causar recidiva 5)6).
Tratamento de Lesões Conjuntivais
Excisão total + cauterização elétrica: Após a excisão total do pólipo, a base é cauterizada eletricamente. Para evitar a disseminação de esporos endógenos, deve-se evitar a contaminação dos tecidos circundantes durante a excisão.
Cuidados pós-operatórios: É necessário acompanhamento regular para monitorar recorrência. A taxa de recorrência da rinosporidiose ocular é menor do que a das lesões nasofaríngeas.
Tratamento de Lesões do Saco Lacrimal
Dacriocistectomia (dacryocystectomy): Recomenda-se a remoção completa de todo o saco lacrimal1). A terapia com dapsona pós-operatória é geralmente recomendada2).
Dacriocistorrinostomia endoscópica (endoscopic DCR): A massa dentro do saco lacrimal é excisada e a via de excreção lacrimal é reconstruída1)2). Isso evita incisão externa e reduz o risco de disseminação para tecido cicatricial.
Graduação do saco lacrimal: Classificado em Grau 1 (apenas saco lacrimal + ducto nasolacrimal), Grau 2 (envolvendo nariz e olho), Grau 3 (envolvendo fístula cutânea do saco lacrimal) para selecionar o tratamento2).
A dapsona é usada como adjuvante ao tratamento cirúrgico. Administrada 100 mg/dia por 3 a 6 meses2). Acredita-se que iniba a maturação dos esporângios e promova fibrose intersticial.
Na doença disseminada em que a dapsona não pode ser usada, há relatos de eficácia da terapia combinada com anfotericina B lipossomal + cetoconazol + cicloserina3).
O prognóstico é geralmente bom. Lesões locais podem ser curadas com excisão total. No entanto, as taxas de recorrência variam conforme o local, relatadas em cerca de 10% para lesões nasais e cerca de 40% para lesões do saco lacrimal2). A infecção disseminada é rara, mas pode ser fatal se ocorrer destruição óssea ou disseminação para o cérebro.
Os principais efeitos colaterais da dapsona são anemia hemolítica, que se torna grave especialmente em pacientes com deficiência de G6PD. É necessário um teste quantitativo da atividade da G6PD antes da administração. Além disso, casos raros de anemia hemolítica autoimune induzida por dapsona (teste direto de antiglobulina positivo) foram relatados 3). A metemoglobinemia também requer atenção como complicação durante a anestesia geral 2).
Quando os esporos endógenos de R. seeberi são inoculados no tecido através do epitélio danificado, eles se desenvolvem em esporângios jovens chamados trofócitos. Os trofócitos medem 10–100 μm e possuem uma parede celular de camada única. Com o crescimento, tornam-se esporângios intermediários, formando uma parede dupla mais espessa.
O esporângio maduro atinge cerca de 100–300 μm, é preenchido com numerosos esporos endógenos e é cercado por células imunes. A estimulação pela água faz com que o esporângio se rompa e libere esporos endógenos, continuando o ciclo de infecção e vida.
Ocorre replicação rápida na mucosa do local da infecção, levando à hiperplasia do tecido hospedeiro e ao recrutamento da resposta imune local. Um granuloma se forma e se desenvolve em uma massa polipoide multilobada e rica em vasos. A ruptura do esporângio pode causar uma reação de células gigantes.
R. seeberi possui múltiplos mecanismos de evasão imune, incluindo desvio imune, imunossupressão local, ligação de imunoglobulinas e variação antigênica 5). A mudança da resposta imune de Th-1 para Th-2 também é considerada envolvida na persistência da infecção 6).
Normalmente a lesão permanece localizada, mas pode ocorrer disseminação hematogênica ou linfogênica 3). O derramamento acidental de esporos endógenos durante a cirurgia pode causar implantação secundária em locais distantes 5). A disseminação para os brônquios após cirurgia nasal é explicada por esse mecanismo 5).
A principal causa de recorrência é o derramamento de esporos endógenos durante a cirurgia. A excisão incompleta ou cauterização inadequada resulta na dispersão de esporos endógenos na mucosa circundante. Além disso, R. seeberi possui múltiplos mecanismos de evasão imune que suprimem a resposta imune do hospedeiro, tornando difícil o controle da infecção 5). Para prevenir a recorrência, são importantes a excisão completa, a cauterização adequada da base e a administração de dapsona pós-operatória.
Há um relato de que a terapia combinada de anfotericina B lipossomal + cetoconazol + cicloserina foi eficaz em casos de rinosporidiose disseminada nos quais a dapsona não pôde ser usada 3). Cada fármaco possui atividade antiesporo contra R. seeberi, e após 5 meses de tratamento, muitas lesões reduziram ou desapareceram 3).
Para a rinosporidiose do saco lacrimal, foi proposto um sistema de gradação de três níveis, utilizado para selecionar a técnica cirúrgica ideal de acordo com a extensão da lesão 2). Com o desenvolvimento da tecnologia endoscópica, tornou-se possível a cirurgia minimamente invasiva evitando incisão externa, e espera-se uma redução na taxa de recorrência 1).
Relatos de casos esporádicos de regiões não endêmicas (como Malásia, Japão) estão aumentando 4)6), exigindo maior conscientização global sobre a doença. A dificuldade de cultivo de R. seeberi é um obstáculo para o desenvolvimento de medicamentos e um desafio para pesquisas futuras.
- Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
- Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
- Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
- Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
- Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
- Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.
