โรคริโนสปอริเดียม (rhinosporidiosis) คือการติดเชื้อแกรนูโลมาชนิดเรื้อรังที่พบได้ยากซึ่งเกิดจากจุลินทรีย์ Rhinosporidium seeberi ที่สร้างสปอร์ภายใน รายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 1900 โดย Guillermo Seeber ในบัวโนสไอเรส ว่าเป็นติ่งเนื้อจมูกที่มีหลอดเลือดมาก ในปี ค.ศ. 1923 Ashworth ได้อธิบายวงจรชีวิตและตั้งชื่อทางวิทยาศาสตร์
การจำแนกประเภทของมันเป็นที่ถกเถียงกันมานาน แต่การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของไรโบโซมอลดีเอ็นเอแสดงให้เห็นว่ามันอยู่ในกลุ่ม Mesomycetozoea ซึ่งอยู่บริเวณรอยต่อระหว่างเชื้อราและปรสิตในปลา 3) มันไม่สามารถเจริญเติบโตได้ในอาหารเลี้ยงเชื้อเทียม และการทดสอบความไวต่อยายังไม่ได้รับการกำหนด
มากกว่า 90% ของผู้ป่วยรายงานในอนุทวีปอินเดีย และเป็นโรคประจำถิ่นในอินเดีย ศรีลังกา ปากีสถาน แอฟริกา และอเมริกาใต้ 4) ช่องจมูกส่วนคอหอยเป็นตำแหน่งที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด (มากกว่า 70%) และรอยโรคที่ตาคิดเป็นประมาณ 15% ในตา เยื่อบุตาคิดเป็น 69% และถุงน้ำตาคิดเป็น 24% 2) ในการทบทวนวรรณกรรมเกี่ยวกับโรคริโนสปอริเดียมของถุงน้ำตา มีรายงาน 156 ราย 1)
ยังไม่มีการยืนยันการแพร่เชื้อจากคนสู่คน และไม่ถือว่าเป็นโรคติดต่อ มีรายงานผู้ป่วยในสัตว์ เช่น สุนัข แมว ม้า และวัวด้วย
ยังไม่มีการยืนยันการติดต่อจากคนสู่คน การติดเชื้อ R. seeberi เกิดขึ้นผ่านการสัมผัสกับน้ำนิ่งที่ปนเปื้อนหรือดินผ่านเยื่อบุผิวที่เสียหาย ดังนั้นจึงไม่ใช่โรคติดต่อและไม่จำเป็นต้องแยกผู้ป่วย
อาการแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรค
อาการทางตา
น้ำตาไหล: เนื่องจากรอยโรคที่เยื่อบุตาหรือการอุดตันของถุงน้ำตา ในรอยโรคที่ถุงน้ำตาอาจพบน้ำตาเป็นเลือด (bloody tears)1)
เยื่อบุตาอักเสบ: ร่วมกับตาแดงและความรู้สึกมีสิ่งแปลกปลอม
กลัวแสง: ไวต่อแสงมากเกินไป
เปลือกตาบวม: ในรอยโรคที่ถุงน้ำตา จะปรากฏเป็นอาการบวมที่หัวตา มักถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นถุงน้ำตาอักเสบเรื้อรัง1)2)
อาการทางระบบ (รอยโรคนอกตา)
คัดจมูกและเลือดกำเดาไหล: อาการที่พบบ่อยที่สุดในรอยโรคที่โพรงจมูกและคอหอย (มากกว่า 70%)
สูญเสียการรับกลิ่น: เนื่องจากติ่งเนื้อในโพรงจมูกโตขึ้น
หายใจลำบาก: เกิดขึ้นเมื่อแพร่กระจายไปยังกล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอย อาจทำให้ปอดแฟบ5)
ก้อนใต้ผิวหนัง: ในกรณีที่มีการแพร่กระจาย จะพบก้อนใต้ผิวหนังหลายก้อนที่แขนขาและลำตัว3)
โรคไรโนสปอริเดียมที่ถุงน้ำตามีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับต่อมน้ำตาอักเสบเรื้อรัง จึงมักได้รับการวินิจฉัยผิด1) การตรวจ CT มีประโยชน์ในการแยกโรค โดยประเมินว่ามีก้อนเนื้อแน่นในถุงน้ำตาและการกร่อนของกระดูกหรือไม่2) ในพื้นที่ระบาด อาการถุงน้ำตาบวม โดยเฉพาะมีน้ำตาเป็นเลือด ควรสงสัยโรคนี้ การวินิจฉัยที่แน่นอนขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
R. seeberi พบในน้ำนิ่งและดิน และติดเชื้อผ่านเยื่อเมือกทางเยื่อบุผิวที่เสียหาย รายงานอุบัติการณ์สูงสุดในคนงานเก็บทรายแม่น้ำ6) การติดเชื้อเกิดขึ้นเมื่อสปอร์ภายในถูกปลูกเชื้อเข้าสู่เยื่อบุผิวที่เสียหาย
เชื่อกันว่าการติดเชื้อที่ถุงน้ำตาแพร่กระจายจากรอยโรคในจมูกขึ้นไปทางท่อน้ำตาจมูก 2) อย่างไรก็ตาม นักวิจัยบางคนปฏิเสธการแพร่กระจายผ่านท่อน้ำตาจมูกเนื่องจากการมีลิ้น 1) มีรายงานเส้นทางผ่านท่อน้ำตาเล็กจากเยื่อบุตา และผ่านเนื้อเยื่อเกี่ยวพันใต้เยื่อบุตาและท่อน้ำเหลืองด้วย 1)
การวินิจฉัยที่แน่นอนขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา เก็บเนื้อเยื่อโดยการตัดชิ้นเนื้อแบบตัดออก การขูดรอยโรคที่ผิว หรือการดูดด้วยเข็มละเอียด
ผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาพบสปอแรงเจีย (sporangia) หลายอันในระยะการเจริญเติบโตต่างๆ ล้อมรอบด้วยผนังบาง เส้นผ่านศูนย์กลางของสปอแรงเจียอยู่ที่ 50-1000 ไมโครเมตร ภายในมีเอนโดสปอร์ (endospores) เส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 5-10 ไมโครเมตร เนื้อเยื่อรอบข้างมีการเจริญเกินและสโตรมาที่เป็นเส้นใยหลอดเลือดหลวมๆ ร่วมกับการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ มาโครฟาจ พลาสมาเซลล์ และเม็ดเลือดขาวโพลีมอร์โฟนิวเคลียร์
ลักษณะสำคัญคือแทบไม่มีอีโอซิโนฟิลบริเวณที่ติดเชื้อ และไม่มีปฏิกิริยา Splendore-Hoeppli
ในรอยโรคที่ถุงน้ำตา จะทำ CT scan ด้วยสารทึบรังสีเพื่อประเมินขอบเขตของก้อนและการมีอยู่ของการกร่อนกระดูก 1)2) หากสงสัยว่ามีการลุกลามไปยังท่อน้ำตาจมูก แนะนำให้ทำ CT dacryocystography (CT-DCG) 2).
| การวินิจฉัยแยกโรค | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|
| Pyogenic granuloma | ประวัติการบาดเจ็บ โตเร็ว |
| Papilloma เยื่อบุตา | Human papillomavirus |
| Coccidioidomycosis | สปอร์แรงเจียมขนาดเล็ก (60 μm) |
ทั้งสองมีลักษณะทางเนื้อเยื่อคล้ายกัน โดยพบเป็นสปอร์แรงเจียมผนังหนาขนาดใหญ่ที่มีเอนโดสปอร์ การย้อม mucicarmine มีประโยชน์ในการแยก โดย R. seeberi ให้ผลบวก ส่วน Coccidioides immitis ให้ผลลบ นอกจากนี้ เอนโดสปอร์ของ R. seeberi มีขนาดใหญ่กว่าและจำนวนมากกว่า C. immitis.
ทางเลือกแรกคือการตัดออกทางศัลยกรรมร่วมกับการจี้ด้วยไฟฟ้า การจี้ด้วยไฟฟ้าช่วยลดเลือดออกและป้องกันการแพร่กระจายของเอนโดสปอร์ไปยังเยื่อเมือกโดยรอบ การตัดออกให้หมดเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากการหลุดร่วงของเอนโดสปอร์อาจทำให้เกิดการกลับเป็นซ้ำ 5)6).
การรักษารอยโรคที่เยื่อบุตา
การตัดออกทั้งหมด + การจี้ด้วยไฟฟ้า: หลังจากตัดติ่งเนื้อออกทั้งหมดแล้ว ให้จี้ฐานด้วยไฟฟ้า เพื่อป้องกันการแพร่กระจายของสปอร์ภายใน ต้องระวังไม่ให้เนื้อเยื่อรอบข้างปนเปื้อนระหว่างการตัด
การดูแลหลังผ่าตัด: จำเป็นต้องติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเพื่อเฝ้าระวังการกลับเป็นซ้ำ อัตราการกลับเป็นซ้ำของโรครินอสปอริเดียมที่ตาต่ำกว่ารอยโรคที่โพรงจมูกและคอหอย
การรักษารอยโรคที่ถุงน้ำตา
การตัดถุงน้ำตาออก (dacryocystectomy): แนะนำให้เอาถุงน้ำตาทั้งหมดออกอย่างสมบูรณ์1) โดยทั่วไปแนะนำให้ใช้ยาแดปโซนหลังผ่าตัด2)
การผ่าตัดเชื่อมถุงน้ำตากับโพรงจมูกผ่านกล้อง (endoscopic DCR): ตัดก้อนในถุงน้ำตาออกและสร้างทางระบายน้ำตาขึ้นใหม่1)2) วิธีนี้หลีกเลี่ยงการกรีดภายนอกและลดความเสี่ยงของการแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อแผลเป็น
การแบ่งระดับถุงน้ำตา: แบ่งเป็น Grade 1 (เฉพาะถุงน้ำตา + ท่อน้ำตาจมูก), Grade 2 (ร่วมกับจมูกและตา), Grade 3 (ร่วมกับช่องทะลุถุงน้ำตาผิวหนัง) เพื่อเลือกวิธีการรักษา2)
ใช้ยาแดปโซน (dapsone) เป็นยาเสริมในการผ่าตัด ให้ 100 มก./วัน นาน 3-6 เดือน2) เชื่อว่ายับยั้งการเจริญเติบโตของถุงสปอร์และส่งเสริมการเกิดพังผืดในเนื้อเยื่อคั่นกลาง
ในโรคที่แพร่กระจายซึ่งไม่สามารถใช้แดปโซนได้ มีรายงานว่าการรักษาแบบผสมผสานด้วย amphotericin B liposomal + ketoconazole + cycloserine ได้ผล3)
การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดี รอยโรคเฉพาะที่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยการตัดออกทั้งหมด อย่างไรก็ตาม อัตราการกลับเป็นซ้ำแตกต่างกันไปตามตำแหน่ง โดยรายงานประมาณ 10% สำหรับรอยโรคที่จมูก และประมาณ 40% สำหรับรอยโรคที่ถุงน้ำตา2) การติดเชื้อแบบแพร่กระจายพบได้น้อย แต่อาจถึงแก่ชีวิตได้หากเกิดการทำลายกระดูกหรือแพร่กระจายไปยังสมอง
ผลข้างเคียงหลักของแดปโซนคือภาวะโลหิตจางจากการแตกของเม็ดเลือดแดง ซึ่งจะรุนแรงโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ขาด G6PD จำเป็นต้องตรวจวัดปริมาณกิจกรรมของ G6PD ก่อนให้ยา นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีพบได้ยากของภาวะโลหิตจางจากการแตกของเม็ดเลือดแดงชนิดภูมิต้านตนเองที่เกิดจากแดปโซน (การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงให้ผลบวก) 3) ภาวะเมทฮีโมโกลบินในเลือดก็ต้องระวังในฐานะภาวะแทรกซ้อนระหว่างการดมยาสลบ 2)
เมื่อสปอร์ภายในของ R. seeberi ถูกปลูกเชื้อเข้าสู่เนื้อเยื่อผ่านเยื่อบุผิวที่เสียหาย พวกมันจะพัฒนาเป็นถุงสปอร์อายุน้อยที่เรียกว่า โทรโฟไซต์ (trophocytes) โทรโฟไซต์มีขนาด 10–100 ไมโครเมตรและมีผนังเซลล์ชั้นเดียว เมื่อเติบโตขึ้น พวกมันจะกลายเป็นถุงสปอร์ระยะกลาง ซึ่งมีผนังสองชั้นที่หนาขึ้น
ถุงสปอร์ที่โตเต็มที่มีขนาดประมาณ 100–300 ไมโครเมตร เต็มไปด้วยสปอร์ภายในจำนวนมาก และถูกล้อมรอบด้วยเซลล์ภูมิคุ้มกัน การกระตุ้นด้วยน้ำทำให้ถุงสปอร์แตกและปล่อยสปอร์ภายในออกมา ทำให้วงจรการติดเชื้อและวงจรชีวิตดำเนินต่อไป
เกิดการเพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็วที่เยื่อเมือกบริเวณที่ติดเชื้อ นำไปสู่การ增生ของเนื้อเยื่อโฮสต์และการระดมการตอบสนองภูมิคุ้มกันเฉพาะที่ เกิดแกรนูโลมาซึ่งพัฒนาเป็นก้อนเนื้อ polypoid ที่มีหลายพูและหลอดเลือดมาก การแตกของถุงสปอร์อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาเซลล์ยักษ์
R. seeberi มีกลไกการหลบหลีกภูมิคุ้มกันหลายอย่าง รวมถึงการเบี่ยงเบนภูมิคุ้มกัน การกดภูมิคุ้มกันเฉพาะที่ การจับกับอิมมูโนโกลบูลิน และการแปรผันของแอนติเจน 5) การเปลี่ยนการตอบสนองภูมิคุ้มกันจาก Th-1 ไปเป็น Th-2 ก็被认为มีส่วนในการทำให้การติดเชื้อคงอยู่ 6)
โดยปกติรอยโรคจะอยู่เฉพาะที่ แต่สามารถแพร่กระจายทางเลือดหรือทางน้ำเหลืองได้ 3) การหกของสปอร์ภายในโดยไม่ได้ตั้งใจระหว่างการผ่าตัดอาจทำให้เกิดการปลูกถ่ายทุติยภูมิไปยังตำแหน่งที่ห่างไกล 5) การแพร่กระจายไปยังหลอดลมหลังการผ่าตัดจมูกอธิบายได้ด้วยกลไกนี้ 5)
สาเหตุหลักของการกลับเป็นซ้ำคือการหกของสปอร์ภายในระหว่างการผ่าตัด การตัดออกไม่หมดหรือการจี้ไฟฟ้าไม่เพียงพอทำให้สปอร์ภายในกระจายไปยังเยื่อเมือกโดยรอบ นอกจากนี้ R. seeberi มีกลไกการหลบหลีกภูมิคุ้มกันหลายอย่างที่กดการตอบสนองภูมิคุ้มกันของโฮสต์ ทำให้ควบคุมการติดเชื้อได้ยาก 5) เพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ จำเป็นต้องตัดออกให้หมด จี้ไฟฟ้าฐานให้เพียงพอ และให้ยาแดปโซนหลังผ่าตัด
มีรายงานว่าการรักษาแบบผสมผสานด้วย liposomal amphotericin B + ketoconazole + cycloserine มีประสิทธิภาพในผู้ป่วยโรคริโนสปอริเดียมชนิดแพร่กระจายที่ไม่สามารถใช้ dapsone ได้ 3) ยาแต่ละชนิดมีฤทธิ์ต้านสปอร์ต่อ R. seeberi และหลังจากรักษา 5 เดือน รอยโรคหลายแห่งมีขนาดเล็กลงหรือหายไป 3)
สำหรับโรคริโนสปอริเดียมของถุงน้ำตา ได้มีการเสนอระบบการแบ่งระดับสามขั้น ซึ่งใช้ในการเลือกเทคนิคการผ่าตัดที่เหมาะสมตามขอบเขตของรอยโรค 2) ด้วยการพัฒนาเทคโนโลยีส่องกล้อง การผ่าตัดแบบบุกรุกน้อยที่สุดที่หลีกเลี่ยงการกรีดภายนอกเป็นไปได้ และคาดว่าจะลดอัตราการกลับเป็นซ้ำ 1)
รายงานผู้ป่วยประปรายจากพื้นที่ที่ไม่ใช่โรคประจำถิ่น (เช่น มาเลเซีย ญี่ปุ่น) เพิ่มขึ้น 4)6) จึงจำเป็นต้องเพิ่มการรับรู้โรคในระดับโลก ความยากในการเพาะเลี้ยง R. seeberi เป็นอุปสรรคต่อการพัฒนายา และเป็นความท้าทายในการวิจัยในอนาคต
- Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
- Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
- Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
- Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
- Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
- Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.
