Rinosporidiyoz (rhinosporidiosis), endospor oluşturan bir mikroorganizma olan Rhinosporidium seeberi’nin neden olduğu nadir bir kronik granülomatöz enfeksiyondur. İlk olarak 1900 yılında Buenos Aires’te Guillermo Seeber tarafından vasküler bir nazal polip olarak rapor edilmiştir. 1923’te Ashworth yaşam döngüsünü tanımlamış ve bilimsel adını vermiştir.
Sınıflandırması yıllarca tartışılmış, ancak ribozomal DNA filogenetik analizi ile mantarlar ve balık parazitleri arasında sınırda yer alan Mesomycetozoea sınıfına ait olduğu bulunmuştur3). Yapay besiyerinde üretilemez ve ilaç duyarlılık testleri henüz geliştirilmemiştir.
Vakaların %90’ından fazlası Hint alt kıtasında bildirilmiştir ve hastalık Hindistan, Sri Lanka, Pakistan, Afrika ve Güney Amerika’da endemiktir4). Nazofarinks en sık tutulan bölgedir (%70’ten fazla) ve göz tutulumu yaklaşık %15’tir. Gözde konjonktiva %69, lakrimal kese %24 oranında tutulur2). Lakrimal kese rinosporidiyozu literatür taramasında 156 vaka bildirilmiştir1).
İnsandan insana bulaş doğrulanmamıştır ve hastalık bulaşıcı olarak kabul edilmez. Köpek, kedi, at, sığır gibi hayvanlarda da vakalar bildirilmiştir.
İnsandan insana bulaş doğrulanmamıştır. R. seeberi enfeksiyonu, kontamine durgun su veya toprakla temas sonucu hasarlı epitel yoluyla oluşur. Bu nedenle bulaşıcı bir hastalık değildir ve hastanın izolasyonu gerekli değildir.
Belirtiler lezyonun yerine göre değişir.
Göz belirtileri
Göz yaşarması: Konjonktival lezyonlar veya lakrimal kese tıkanıklığına bağlı. Lakrimal kese lezyonlarında kanlı gözyaşı (bloody tears) görülebilir1)
Konjonktivit: Konjonktival hiperemi ve yabancı cisim hissi ile birlikte
Fotofobi: Işığa karşı hassasiyet
Göz kapağı şişliği: Lakrimal kese lezyonlarında iç kantus bölgesinde şişlik olarak ortaya çıkar. Sıklıkla kronik dakriyosistit ile karıştırılır1)2)
Sistemik belirtiler (göz dışı lezyonlar)
Burun tıkanıklığı ve burun kanaması: Nazofaringeal lezyonlarda (%70’ten fazla) en sık görülen belirtidir
Koku kaybı: Nazal polip büyümesine bağlı
Solunum güçlüğü: Larinks, trakea ve bronşlara yayılımda ortaya çıkar. Akciğer kollapsına yol açabilir5)
Deri altı tümörü: Yaygın enfeksiyonda ekstremitelerde ve gövdede çok sayıda deri altı nodülü görülür3)
Lakrimal kesenin rinosporidiozu klinik olarak kronik dakriyosistite benzediğinden sıklıkla yanlış tanı alır1). Ayırıcı tanıda BT yararlıdır; lakrimal kese içindeki solid kitle ve kemik erozyonu değerlendirilir2). Endemik bölgelerde lakrimal kese şişliği, özellikle kanlı gözyaşı ile birlikteyse bu hastalık düşünülmelidir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur.
R. seeberi durgun su ve toprakta bulunur ve hasarlı epitel yoluyla mukozaya bulaşır. En yüksek insidans nehir kumu toplayıcılarında bildirilmiştir6). Endosporların hasarlı epitele inokülasyonu ile enfeksiyon oluşur.
Lakrimal keseye enfeksiyonun, burun lezyonlarından nazolakrimal kanal yoluyla yukarı doğru yayıldığı düşünülmektedir2). Bununla birlikte, bazı araştırmacılar bir valfın varlığı nedeniyle nazolakrimal kanal yoluyla bulaşmayı reddetmektedir1). Konjonktivadan lakrimal kanaliküller yoluyla veya subkonjonktival bağ dokusu ve lenfatikler yoluyla yollar da bildirilmiştir1).
Kesin tanı histopatolojik incelemeye dayanır. Doku, eksizyonel biyopsi, yüzey lezyonlarının kazınması veya ince iğne aspirasyonu ile elde edilir.
Histolojik bulgular, ince bir duvarla çevrili, çeşitli olgunlaşma aşamalarında çok sayıda sporangium içerir. Sporangiumların çapı 50-1000 μm olup, içlerinde yaklaşık 5-10 μm çapında endosporlar bulunur. Çevre doku, hiperplazi ve gevşek fibrovasküler stroma ile birlikte lenfosit, makrofaj, plazma hücresi ve polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu gösterir.
Önemli bir özellik, enfeksiyon bölgesinde eozinofillerin neredeyse hiç bulunmaması ve Splendore-Hoeppli reaksiyonunun olmamasıdır.
Lakrimal kese lezyonlarında, kitlenin yayılımını ve kemik erozyonu varlığını değerlendirmek için kontrastlı BT yapılır1)2). Nazolakrimal kanala yayılım şüphesi varsa BT dakriyosistografi (BT-DKG) önerilir2).
| Ayırıcı tanılar | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Pyojenik granülom | Travma öyküsü, hızlı büyüme |
| Konjonktival papillom | İnsan papilloma virüsü |
| Koksidioidomikoz | Sporangium küçük (60 μm) |
Her ikisi histolojik olarak benzerdir ve endospor içeren büyük, kalın duvarlı sporangiumlar olarak görülür. Ayırım için musikarmin boyaması yararlıdır: R. seeberi pozitif, Coccidioides immitis negatiftir. Ayrıca R. seeberi’nin endosporları C. immitis’ten daha büyük ve sayıca daha fazladır.
Birinci basamak tedavi, cerrahi eksizyon ve elektrokoterizasyondur. Elektrokoter, kanamayı en aza indirmek ve endosporların çevre mukozaya yayılmasını önlemek için yararlıdır. Endospor dökülmesi nüks nedeni olduğundan, tam eksizyon önemlidir5)6).
Konjonktival Lezyonların Tedavisi
Tam Eksizyon + Elektrokoterizasyon: Polip tamamen çıkarıldıktan sonra tabanı elektrokoterle dağlanır. Endosporların yayılmasını önlemek için eksizyon sırasında çevre dokuların kontaminasyonuna dikkat edilmelidir.
Postoperatif Yönetim: Nüksün izlenmesi için düzenli takip gereklidir. Oküler rinosporidiozda nüks oranı nazofaringeal lezyonlara göre daha düşüktür.
Lakrimal Kese Lezyonlarının Tedavisi
Dakriyosistektomi: Lakrimal kesenin tamamen çıkarılması önerilir1). Postoperatif dapsone tedavisi genellikle tavsiye edilir2).
Endoskopik Dakriyosistorinostomi (Endoskopik DCR): Lakrimal kese içindeki kitle çıkarılır ve gözyaşı drenaj yolu yeniden yapılandırılır1)2). Dış kesiden kaçınılır ve skar dokusuna ekim riski düşüktür.
Lakrimal Kese Derecelendirmesi: Grade 1 (sadece lakrimal kese ve nazolakrimal kanal), Grade 2 (burun ve göz tutulumu), Grade 3 (lakrimal kese cilt fistülü) olarak sınıflandırılır ve tedavi yöntemi buna göre seçilir2).
Dapsone, cerrahi tedaviye yardımcı olarak kullanılır. 100 mg/gün dozunda 3-6 ay süreyle uygulanır2). Sporangium olgunlaşmasını baskıladığı ve interstisyel fibrozu hızlandırdığı düşünülmektedir.
Dapsone’un kullanılamadığı yaygın hastalık durumlarında, lipozomal amfoterisin B + ketokonazol + sikliserin kombinasyonunun etkili olduğu bildirilmiştir3).
Prognoz genellikle iyidir. Lokalize lezyonlarda tam eksizyon ile kür sağlanabilir. Ancak nüks oranları bölgeye göre değişir: burun lezyonlarında yaklaşık %10, lakrimal kese lezyonlarında yaklaşık %40 olarak bildirilmiştir2). Yaygın enfeksiyon nadirdir, ancak kemik yıkımı veya beyne yayılım olursa ölümcül olabilir.
Dapson’un başlıca yan etkisi hemolitik anemidir ve özellikle G6PD eksikliği olan hastalarda şiddetlenir. Uygulama öncesinde G6PD aktivitesinin kantitatif testi gereklidir. Ayrıca nadiren dapson kaynaklı otoimmün hemolitik anemi (direkt antiglobulin testi pozitif) bildirilmiştir 3). Methemoglobinemi de genel anestezi sırasında dikkat edilmesi gereken bir komplikasyondur 2).
R. seeberi endosporları hasarlı epitel yoluyla dokuya inoküle edildiğinde, trofosit adı verilen genç sporokistlere dönüşür. Trofositler 10-100 μm boyutundadır ve tek katmanlı bir hücre duvarına sahiptir. Büyüdükçe, daha büyük ve kalın çift katmanlı bir duvar oluşturan orta sporokistler haline gelirler.
Olgun sporokistler yaklaşık 100-300 μm’ye ulaşır, çok sayıda endosporla dolar ve bağışıklık hücreleri tarafından çevrelenir. Nem uyarısıyla sporokist yırtılır ve endosporlar serbest kalır, enfeksiyon ve yaşam döngüsü devam eder.
Enfeksiyon bölgesindeki mukozada hızlı replikasyon meydana gelir, konak dokuda hiperplazi ve lokal bağışıklık yanıtının mobilizasyonu oluşur. Granülom oluşur ve multilobüler, damardan zengin polipoid bir kitleye dönüşür. Sporokist yırtılması dev hücre reaksiyonuna neden olabilir.
R. seeberi, immün sapma, lokal immünosupresyon, immünoglobulin bağlanması ve antijenik varyasyon dahil olmak üzere birden fazla bağışıklıktan kaçış mekanizmasına sahiptir 5). Th-1’den Th-2’ye bağışıklık yanıtının kayması da enfeksiyonun devamında rol oynadığı düşünülmektedir 6).
Genellikle lokal lezyonla sınırlı kalır, ancak hematojen veya lenfojen yolla yayılabilir 3). Cerrahi sırasında dikkatsiz manipülasyon nedeniyle endospor dökülmesi, uzak bölgelere ikincil ekime neden olur 5). Burun cerrahisi sonrası bronşlara yayılım bu mekanizmayla açıklanmıştır 5).
Tekrarın ana nedeni cerrahi sırasında endospor dökülmesidir. Eksik rezeksiyon veya yetersiz elektrokoterizasyon, çevre mukozaya endospor yayılmasına neden olur. Ayrıca R. seeberi, konak bağışıklık yanıtını baskılayan birden fazla bağışıklıktan kaçış mekanizmasına sahiptir, bu da enfeksiyonun kontrolünü zorlaştırır 5). Tekrarı önlemek için tam rezeksiyon, tabanın yeterli koterizasyonu ve postoperatif dapson uygulaması önemlidir.
Dapson kullanılamayan yaygın rinosporidiyoz vakalarında, lipozomal amfoterisin B + ketokonazol + sikloserin kombinasyon tedavisinin etkili olduğuna dair bir rapor bulunmaktadır 3). Her ilaç R. seeberi’ye karşı antispore aktiviteye sahiptir ve tedavinin 5. ayında birçok lezyon küçülmüş veya kaybolmuştur 3).
Lakrimal kese rinosporidiyozu için üç aşamalı bir derecelendirme sistemi önerilmiş olup, lezyonun yaygınlığına göre uygun cerrahi yöntemin seçiminde kullanılmaktadır 2). Endoskopik tekniklerin gelişmesiyle, dış kesiyi önleyen minimal invaziv cerrahi mümkün hale gelmiş ve nüks oranında azalma beklenmektedir 1).
Endemik olmayan bölgelerden (Malezya, Japonya gibi) sporadik vaka bildirimleri artmaktadır 4)6) ve hastalık hakkında küresel farkındalığın artırılması gerekmektedir. R. seeberi’nin kültürünün zorluğu ilaç geliştirmede engel teşkil etmekte olup, gelecekteki araştırma konusudur.
- Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
- Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
- Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
- Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
- Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
- Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.
