La rinosporidiosis es una infección granulomatosa crónica rara causada por el microorganismo formador de endosporas Rhinosporidium seeberi. Fue reportada por primera vez en 1900 por Guillermo Seeber en Buenos Aires como un pólipo nasal vascular. En 1923, Ashworth describió su ciclo de vida y estableció el nombre científico.
Su clasificación fue debatida durante muchos años, pero el análisis filogenético del ADN ribosómico reveló que pertenece a Mesomycetozoea, un grupo ubicado en el límite entre hongos y parásitos de peces 3). No puede cultivarse en medios artificiales y las pruebas de susceptibilidad a fármacos aún no se han establecido.
Más del 90% de los casos se reportan en el subcontinente indio, y es endémica en India, Sri Lanka, Pakistán, África y Sudamérica 4). La nasofaringe es el sitio más comúnmente afectado (más del 70%), y la afectación ocular representa aproximadamente el 15%. En el ojo, la conjuntiva representa el 69% y el saco lagrimal el 24% 2). Una revisión de la literatura sobre rinosporidiosis del saco lagrimal reportó 156 casos 1).
No se ha confirmado la transmisión de persona a persona y no se considera una enfermedad contagiosa. También se han reportado casos en animales como perros, gatos, caballos y ganado.
No se ha confirmado la transmisión de persona a persona. La infección por R. seeberi ocurre a través del epitelio dañado tras el contacto con agua estancada o suelo contaminados. Por lo tanto, no es una enfermedad contagiosa y no es necesario aislar al paciente.
Los síntomas varían según la ubicación de la lesión.
Síntomas oculares
Epífora: Debido a lesiones conjuntivales u obstrucción del saco lagrimal. Las lesiones del saco lagrimal pueden presentar lágrimas sanguinolentas (bloody tears) 1)
Conjuntivitis: Acompañada de hiperemia conjuntival y sensación de cuerpo extraño
Fotofobia: Presenta sensibilidad a la luz
Hinchazón palpebral: En las lesiones del saco lagrimal, se manifiesta como hinchazón del canto interno. A menudo se diagnostica erróneamente como dacriocistitis crónica 1)2)
Síntomas sistémicos (lesiones extraoculares)
Obstrucción nasal y epistaxis: Los síntomas más comunes en las lesiones nasofaríngeas (más del 70%)
Anosmia: Debido al agrandamiento de pólipos en la cavidad nasal
Disnea: Ocurre cuando se disemina a la laringe, tráquea o bronquios. Puede provocar colapso pulmonar 5)
Tumor subcutáneo: En la infección diseminada, se observan nódulos subcutáneos múltiples en extremidades y tronco3)
La rinosporidiosis del saco lagrimal es clínicamente similar a la dacriocistitis crónica y a menudo se diagnostica erróneamente1). La TC es útil para la diferenciación, evaluando la presencia de una masa sólida dentro del saco lagrimal y la erosión ósea2). En áreas endémicas, la hinchazón del saco lagrimal, especialmente con lágrimas sanguinolentas, debe hacer sospechar esta enfermedad. El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico.
R. seeberi existe en aguas estancadas y suelo, infectando la mucosa a través del epitelio dañado. La incidencia más alta se reporta en trabajadores de recolección de arena de río6). La infección se establece cuando las endosporas se inoculan en el epitelio dañado.
Se cree que la infección del saco lagrimal se propaga ascendentemente desde lesiones nasales a través del conducto nasolagrimal2). Sin embargo, algunos investigadores niegan la transmisión a través del conducto nasolagrimal debido a la presencia de válvulas1). También se han reportado rutas a través de la conjuntiva por los canalículos lagrimales, o a través del tejido conjuntivo subconjuntival y los linfáticos1).
El diagnóstico definitivo se basa en el examen histopatológico. El tejido se obtiene mediante biopsia por escisión, raspado de lesiones superficiales o aspiración con aguja fina.
Los hallazgos histológicos incluyen múltiples esporangios en varias etapas de madurez, rodeados por una pared delgada. Los esporangios miden 50–1000 μm de diámetro y contienen endosporas de aproximadamente 5–10 μm. El tejido circundante muestra hiperplasia y estroma fibrovascular laxo con infiltración de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares.
Una característica importante es la casi ausencia de eosinófilos en el sitio de infección y la falta de reacción de Splendore-Hoeppli.
Para las lesiones del saco lagrimal, se realiza una TC con contraste para evaluar la extensión de la masa y la presencia de erosión ósea 1)2). Si se sospecha extensión al conducto nasolagrimal, se recomienda la dacriocistografía por TC (TC-DCG) 2).
| Diagnóstico diferencial | Puntos clave para el diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Granuloma piógeno | Antecedentes de traumatismo, crecimiento rápido |
| Papiloma conjuntival | Virus del papiloma humano |
| Coccidioidomicosis | Esporangios pequeños (60 μm) |
Ambos son histológicamente similares, observándose como esporangios grandes de pared gruesa que contienen endosporas. La tinción con mucicarmín es útil para la diferenciación: R. seeberi es positivo, mientras que Coccidioides immitis es negativo. Además, las endosporas de R. seeberi son más grandes y numerosas que las de C. immitis.
La primera opción es la escisión quirúrgica más electrocauterización. La electrocauterización es útil para minimizar el sangrado y prevenir la diseminación de endosporas a la mucosa circundante. La escisión completa es importante porque el derrame de endosporas puede causar recurrencia 5)6).
Tratamiento de las lesiones conjuntivales
Escisión completa + electrocauterización: Después de la escisión completa del pólipo, se cauteriza la base. Para evitar la diseminación de endosporas, se debe tener cuidado de no contaminar los tejidos circundantes durante la escisión.
Manejo postoperatorio: Es necesario un seguimiento regular para vigilar la recurrencia. La tasa de recurrencia de la rinosporidiosis ocular es menor que la de las lesiones nasofaríngeas.
Tratamiento de las lesiones del saco lagrimal
Dacriocistectomía: Se recomienda la extirpación completa de todo el saco lagrimal 1). Por lo general, se recomienda la terapia postoperatoria con dapsona 2).
Dacriocistorrinostomía endoscópica (DCR endoscópica): Se extirpa la masa dentro del saco lagrimal y se reconstruye la vía de drenaje lagrimal 1)2). Esto evita una incisión externa y reduce el riesgo de diseminación al tejido cicatricial.
Clasificación del compromiso del saco lagrimal: El tratamiento se selecciona según la clasificación en Grado 1 (solo saco lagrimal y conducto nasolagrimal), Grado 2 (compromiso nasal y ocular combinado) y Grado 3 (fístula cutánea del saco lagrimal) 2).
La dapsona se utiliza como adyuvante del tratamiento quirúrgico. Se administra a 100 mg/día durante 3 a 6 meses 2). Se cree que inhibe la maduración de los esporangios y promueve la fibrosis del estroma.
En la enfermedad diseminada donde no se puede usar dapsona, se ha informado que la terapia combinada de anfotericina B liposomal + ketoconazol + cicloserina es efectiva 3).
El pronóstico es generalmente bueno. Las lesiones localizadas se pueden curar mediante escisión completa. Sin embargo, las tasas de recurrencia varían según el sitio: aproximadamente 10% para lesiones nasales y aproximadamente 40% para lesiones del saco lagrimal 2). La infección diseminada es rara, pero si ocurre destrucción ósea o compromiso cerebral, puede ser fatal.
El principal efecto secundario de la dapsona es la anemia hemolítica, que puede ser grave especialmente en pacientes con deficiencia de G6PD. Es necesaria una prueba cuantitativa de la actividad de G6PD antes de la administración. Raramente se ha reportado anemia hemolítica autoinmune inducida por dapsona (prueba de antiglobulina directa positiva) 3). La metahemoglobinemia también requiere atención como complicación durante la anestesia general 2).
Cuando las endosporas de R. seeberi se inoculan en el tejido a través del epitelio dañado, se desarrollan en esporangios jóvenes llamados trofocitos. Los trofocitos miden de 10 a 100 μm y tienen una pared celular de una sola capa. A medida que crecen, se convierten en esporangios intermedios, formando una pared doble más grande y gruesa.
Los esporangios maduros alcanzan aproximadamente 100–300 μm, están llenos de numerosas endosporas y están rodeados por células inmunitarias. Con la estimulación de la humedad, el esporangio se rompe liberando endosporas, y la infección y el ciclo de vida continúan.
Se produce una replicación rápida en la mucosa del sitio de infección, lo que lleva a hiperplasia del tejido del huésped y reclutamiento de respuestas inmunitarias locales. Se forman granulomas que se desarrollan en masas polipoides multilobuladas y ricas en vasos. La ruptura de los esporangios puede desencadenar una reacción de células gigantes.
R. seeberi posee múltiples mecanismos de evasión inmunitaria, incluyendo desviación inmunitaria, inmunosupresión local, unión de inmunoglobulinas y variación antigénica 5). También se cree que un cambio de la respuesta inmunitaria Th-1 a Th-2 contribuye a la infección persistente 6).
Aunque generalmente se limita a lesiones locales, puede ocurrir diseminación hematógena o linfática 3). El derrame inadvertido de endosporas durante la cirugía puede causar implantación secundaria en sitios distantes 5). La diseminación al bronquio después de cirugía nasal se ha explicado por este mecanismo 5).
La causa principal de recurrencia es el derrame de endosporas durante la cirugía. La resección incompleta o la electrocauterización insuficiente pueden dispersar endosporas en la mucosa circundante. Además, R. seeberi tiene múltiples mecanismos de evasión inmunitaria que suprimen la respuesta inmunitaria del huésped, lo que dificulta el control de la infección 5). Para prevenir la recurrencia, son importantes la resección completa, la cauterización suficiente de la base y la administración postoperatoria de dapsona.
Para casos de rinosporidiosis diseminada donde no se puede usar dapsona, un informe indica que la terapia combinada con anfotericina B liposomal + ketoconazol + cicloserina fue efectiva 3). Cada fármaco tiene actividad anti-espora contra R. seeberi, y después de 5 meses de tratamiento, muchas lesiones se redujeron o desaparecieron 3).
Para la rinosporidiosis del saco lagrimal, se ha propuesto un sistema de clasificación de tres etapas que se utiliza para seleccionar el procedimiento quirúrgico óptimo según la extensión de la lesión 2). Los avances en técnicas endoscópicas han permitido una cirugía mínimamente invasiva que evita incisiones externas, y se espera una reducción en las tasas de recurrencia 1).
Los informes de casos esporádicos de regiones no endémicas (como Malasia y Japón) están aumentando 4)6), y se necesita una mayor conciencia global de la enfermedad. La dificultad para cultivar R. seeberi sigue siendo una barrera para el desarrollo de fármacos y es un desafío de investigación futuro.
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