داء الأنف البوغي (rhinosporidiosis) هو عدوى حبيبية مزمنة نادرة يسببها الكائن الدقيق Rhinosporidium seeberi الذي يشكل أبواغًا داخلية. تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1900 من قبل غييرمو سيبر في بوينس آيرس على شكل زوائد أنفية غنية بالأوعية الدموية. في عام 1923، وصف أشوورث دورة حياته وأسس الاسم العلمي.
لطالما كان تصنيفه موضع جدل، ولكن التحليل الوراثي للحمض النووي الريبوسومي أظهر أنه ينتمي إلى طائفة المتوسطات الأبواغ (Mesomycetozoea)، التي تقع على الحدود بين الفطريات والطفيليات السمكية 3). لا يمكن زراعته في الأوساط الاصطناعية، ولم يتم بعد وضع اختبارات الحساسية الدوائية.
أكثر من 90% من الحالات تُبلغ في شبه القارة الهندية، وهو مرض متوطن في الهند وسريلانكا وباكستان وأفريقيا وأمريكا الجنوبية 4). البلعوم الأنفي هو الأكثر إصابة (أكثر من 70%)، وتشكل إصابات العين حوالي 15%. في العين، تشكل الملتحمة 69% والكيس الدمعي 24% 2). في مراجعة أدبية لداء الأنف البوغي في الكيس الدمعي، تم الإبلاغ عن 156 حالة 1).
لم يتم تأكيد انتقال العدوى من إنسان إلى إنسان، ولا يعتبر مرضًا معديًا. تم الإبلاغ عن حالات أيضًا في الحيوانات مثل الكلاب والقطط والخيول والأبقار.
لم يتم تأكيد انتقال العدوى من إنسان إلى إنسان. تحدث عدوى R. seeberi من خلال الاتصال بالمياه الراكدة الملوثة أو التربة عبر الظهارة المتضررة. لذلك، فهو ليس مرضًا معديًا ولا حاجة لعزل المريض.
تختلف الأعراض حسب موقع الآفة.
الأعراض العينية
الدموع: بسبب آفات الملتحمة أو انسداد الكيس الدمعي. في آفات الكيس الدمعي، قد يحدث دموع دموية (bloody tears)1)
التهاب الملتحمة: مع احمرار الملتحمة والإحساس بوجود جسم غريب
رهاب الضوء: فرط الحساسية للضوء
تورم الجفن: في آفات الكيس الدمعي، يظهر على شكل تورم في الزاوية الداخلية للعين. غالبًا ما يُشخص خطأً على أنه التهاب كيس دمعي مزمن1)2)
الأعراض الجهازية (آفات خارج العين)
انسداد الأنف ونزيف الأنف: أكثر الأعراض شيوعًا في آفات البلعوم الأنفي (أكثر من 70%)
فقدان حاسة الشم: بسبب تضخم السلائل داخل تجويف الأنف
ضيق التنفس: يحدث عند الانتشار إلى الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية. قد يؤدي إلى انخماص الرئة5)
الورم تحت الجلد: في العدوى المنتشرة، تظهر عقيدات تحت الجلد متعددة في الأطراف والجذع3)
يشبه داء الأنف السبوري في الكيس الدمعي سريريًا التهاب الكيس الدمعي المزمن، مما يؤدي إلى التشخيص الخاطئ بسهولة1). التصوير المقطعي المحوسب مفيد في التفريق، حيث يُقيّم وجود كتلة صلبة داخل الكيس الدمعي وتآكل العظم2). في المناطق الموبوءة، يجب الاشتباه في المرض عند وجود تورم في الكيس الدمعي، خاصةً مع الدموع الدموية. التشخيص النهائي يعتمد على الفحص النسيجي المرضي.
يتواجد R. seeberi في المياه الراكدة والتربة، ويصيب الأغشية المخاطية عبر الظهارة المتضررة. تم الإبلاغ عن أعلى معدلات الإصابة بين عمال استخراج رمل الأنهار6). تحدث العدوى عند تلقيح الجراثيم الداخلية في الظهارة المتضررة.
يُعتقد أن العدوى تنتشر إلى الكيس الدمعي عبر القناة الأنفية الدمعية من آفات الأنف بشكل صاعد 2). ومع ذلك، ينفي بعض الباحثين الانتقال عبر القناة الأنفية الدمعية بسبب وجود الصمام 1). كما تم الإبلاغ عن طرق عبر القنيات الدمعية من الملتحمة، وعبر النسيج الضام تحت الملتحمة والأوعية اللمفاوية 1).
يعتمد التشخيص النهائي على الفحص النسيجي المرضي. يتم أخذ الأنسجة عن طريق الخزعة الاستئصالية، أو كشط الآفات السطحية، أو الشفط بالإبرة الدقيقة.
تشمل النتائج النسيجية وجود العديد من الحوافظ البوغية (sporangia) في مراحل نضج مختلفة، محاطة بجدران رقيقة. يتراوح قطر الحوافظ البوغية بين 50-1000 ميكرومتر، وتحتوي على أبواغ داخلية (endospores) يبلغ قطرها حوالي 5-10 ميكرومتر. تظهر الأنسجة المحيطة تضخمًا وسدى ليفي وعائي رخو، مع تسلل الخلايا الليمفاوية والبلاعم وخلايا البلازما والعدلات متعددة النوى.
من السمات المهمة الغياب شبه التام للحمضات في موقع العدوى، وغياب تفاعل سبليندور-هوبلي (Splendore-Hoeppli reaction).
في آفات الكيس الدمعي، يُجرى التصوير المقطعي المحوسب مع التباين لتقييم مدى الورم ووجود تآكل عظمي 1)2). إذا كان هناك اشتباه في امتداد إلى القناة الأنفية الدمعية، يُوصى بتصوير الكيس الدمعي المقطعي المحوسب (CT-DCG) 2).
| التشخيص التفريقي | نقاط التمييز |
|---|---|
| الورم الحبيبي القيحي | تاريخ إصابة، نمو سريع |
| الورم الحليمي الملتحمي | فيروس الورم الحليمي البشري |
| داء الكوكسيديا | حويصلات بوغية صغيرة (60 ميكرومتر) |
كلاهما متشابهان نسيجياً، ويظهران كحويصلات بوغية كبيرة سميكة الجدران تحتوي على أبواغ داخلية. صبغة الميوسيكارمين مفيدة للتمييز، حيث تكون R. seeberi إيجابية بينما Coccidioides immitis سلبية. كما أن الأبواغ الداخلية لـ R. seeberi أكبر حجماً وأكثر عدداً من تلك الخاصة بـ C. immitis.
الخيار الأول هو الاستئصال الجراحي مع الكي الكهربائي. يساعد الكي الكهربائي في تقليل النزيف ومنع انتشار الأبواغ الداخلية إلى الغشاء المخاطي المحيط. يعتبر الاستئصال الكامل مهماً لأن تساقط الأبواغ الداخلية يسبب الانتكاس 5)6).
علاج آفات الملتحمة
الاستئصال الكامل + الكي الكهربائي: يتم استئصال الزائدة اللحمية بالكامل ثم كي القاعدة بالكهرباء. يجب تجنب تلوث الأنسجة المحيطة أثناء الاستئصال لمنع انتشار الجراثيم الداخلية.
الرعاية بعد الجراحة: المتابعة الدورية ضرورية لمراقبة الانتكاس. معدل انتكاس داء الرينوسبوريديوم العيني أقل من آفات البلعوم الأنفي.
علاج آفات الكيس الدمعي
استئصال الكيس الدمعي (dacryocystectomy): يُوصى بالإزالة الكاملة للكيس الدمعي بأكمله1). يُوصى عادةً بالعلاج بالدابسون بعد الجراحة2).
مفاغرة الكيس الدمعي بالأنف بالمنظار (endoscopic DCR): يتم استئصال الكتلة داخل الكيس الدمعي وإعادة بناء مجرى تصريف الدموع1)2). يتجنب ذلك الشق الخارجي ويقلل خطر الانتشار إلى النسيج الندبي.
تدرج الكيس الدمعي: يتم تصنيفه إلى الدرجة 1 (الكيس الدمعي والقناة الأنفية الدمعية فقط)، الدرجة 2 (مشاركة الأنف والعين)، الدرجة 3 (مشاركة ناسور جلدي دمعي) لاختيار العلاج2).
يُستخدم الدابسون (dapsone) كمساعد للعلاج الجراحي. يُعطى 100 ملغ/يوم لمدة 3-6 أشهر2). يُعتقد أنه يثبط نضج الأكياس البوغية ويعزز التليف الخلالي.
في حالة المرض المنتشر حيث لا يمكن استخدام الدابسون، هناك تقارير تفيد بفعالية العلاج المركب مع الأمفوتريسين ب الليبوزومي + الكيتوكونازول + السيكلوسيرين3).
الإنذار جيد بشكل عام. يمكن الشفاء من الآفات الموضعية بالاستئصال الكامل. ومع ذلك، تختلف معدلات الانتكاس حسب الموقع، حيث تبلغ حوالي 10% لآفات الأنف وحوالي 40% لآفات الكيس الدمعي2). العدوى المنتشرة نادرة، ولكنها قد تكون مميتة إذا حدث تدمير عظمي أو انتشار إلى الدماغ.
الآثار الجانبية الرئيسية للدابسون هي فقر الدم الانحلالي، والذي يصبح شديدًا بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من نقص G6PD. يلزم إجراء اختبار كمي لنشاط G6PD قبل تناوله. كما تم الإبلاغ عن حالات نادرة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الدابسون (اختبار مضاد الغلوبولين المباشر إيجابي) 3). يجب أيضًا الانتباه إلى ميتهيموغلوبينية الدم كمضاعفات أثناء التخدير العام 2).
عندما تُزرع الأبواغ الداخلية لـ R. seeberi في الأنسجة عبر ظهارة تالفة، تتطور إلى أكياس بوغية شابة تُسمى المغذيات (trophocytes). يتراوح حجم المغذيات من 10 إلى 100 ميكرومتر ولها جدار خلوي أحادي الطبقة. مع النمو، تصبح أكياس بوغية وسيطة، وتشكل جدارًا مزدوج الطبقة أكثر سمكًا.
يصل الكيس البوغي الناضج إلى حوالي 100-300 ميكرومتر، ويمتلئ بالعديد من الأبواغ الداخلية ويحيط به الخلايا المناعية. يؤدي تحفيز الرطوبة إلى تمزق الكيس البوغي وإطلاق الأبواغ الداخلية، مما يستمر في دورة العدوى والحياة.
يحدث تكاثر سريع في الغشاء المخاطي لموقع الإصابة، مما يؤدي إلى فرط تنسج الأنسجة المضيفة وتجنيد الاستجابة المناعية الموضعية. يتشكل ورم حبيبي يتطور إلى كتلة عديدة الفصوص غنية بالأوعية الدموية تشبه الورم الحميدي. يمكن أن يؤدي تمزق الأكياس البوغية إلى تفاعل الخلايا العملاقة.
يمتلك R. seeberi آليات متعددة للتهرب المناعي، بما في ذلك الانحراف المناعي (immune deviation)، وكبت المناعة الموضعي، وربط الغلوبولين المناعي، والتباين المستضدي 5). يُعتقد أيضًا أن التحول في الاستجابة المناعية من Th-1 إلى Th-2 يساهم في استمرار العدوى 6).
عادةً ما تبقى الآفة موضعية، ولكن يمكن أن يحدث انتشار دموي أو لمفاوي 3). يمكن أن يؤدي الانسكاب غير المقصود للأبواغ الداخلية أثناء الجراحة إلى زرع ثانوي في مواقع بعيدة 5). يُفسر الانتشار إلى القصبات بعد جراحة الأنف بهذه الآلية 5).
السبب الرئيسي للتكرار هو انسكاب الأبواغ الداخلية أثناء الجراحة. يؤدي الاستئصال غير الكامل أو الكي غير الكافي إلى انتشار الأبواغ الداخلية في الغشاء المخاطي المحيط. بالإضافة إلى ذلك، يمتلك R. seeberi آليات متعددة للتهرب المناعي، مما يثبط الاستجابة المناعية للمضيف ويجعل السيطرة على العدوى صعبة 5). لمنع التكرار، من المهم الاستئصال الكامل، والكي الكافي للقاعدة، وإعطاء الدابسون بعد الجراحة.
هناك تقرير عن فعالية العلاج المركب من الأمفوتريسين ب الليبوزومي + الكيتوكونازول + السيكلوسيرين في حالات داء الرينوسبوريديوم المنتشر التي لا يمكن فيها استخدام الدابسون 3). تمتلك كل من هذه الأدوية نشاطًا مضادًا للأبواغ ضد R. seeberi، وقد تقلصت أو اختفت العديد من الآفات بعد 5 أشهر من العلاج 3).
بالنسبة لداء الرينوسبوريديوم في الكيس الدمعي، تم اقتراح نظام تصنيف من ثلاث درجات، ويُستخدم لاختيار التقنية الجراحية المثلى وفقًا لمدى الآفة 2). مع تطور تقنيات التنظير الداخلي، أصبحت الجراحة طفيفة التوغل ممكنة مع تجنب الشق الخارجي، مما يُتوقع أن يقلل من معدل التكرار 1).
تتزايد التقارير عن حالات متفرقة من المناطق غير الموبوءة (مثل ماليزيا واليابان) 4)6)، مما يستدعي تحسين الوعي العالمي بهذا المرض. تشكل صعوبة زراعة R. seeberi عائقًا أمام تطوير الأدوية، وهي مسألة بحثية مستقبلية.
- Pradhan P, Samal S. Rhinosporidiosis of the lacrimal sac masquerading as chronic dacryocystitis: a rare presentation. Autopsy & case reports. 2021;11:e2020214. doi:10.4322/acr.2020.214. PMID:33968816; PMCID:PMC8020589.
- Parida PK, Thangavel S, Raja K, Saxena SK. Lacrimal sac rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2021;14(6). doi:10.1136/bcr-2021-243926. PMID:34183318; PMCID:PMC8240581.
- Ghosh R, Mondal S, Roy D, Ray A, Mandal A, Benito-León J. A case of primary disseminated rhinosporidiosis and dapsone-induced autoimmune hemolytic anemia: A therapeutic misadventure. IDCases. 2021;24:e01076. doi:10.1016/j.idcr.2021.e01076. PMID:33816117; PMCID:PMC8010393.
- Ahmad MF, Samri SB, Ahmed WAW, Jalil NAC, Sapiai NA. A rare case of disseminated rhinosporidiosis mimicking tuberculosis. IDCases. 2024;36:e02009. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02009. PMID:38947561; PMCID:PMC11214292.
- Nagi K, Sekar R, Saxena SK, Stephen N. Naso-Bronchial Rhinosporidiosis. BMJ case reports. 2022;15(2). doi:10.1136/bcr-2021-247133. PMID:35140090; PMCID:PMC8830203.
- Bano G, Angral S, Sasanka KSBS, Varshney S, Sarangi PK. A Rare Case of Nasal Rhinosporidiosis in the Santhal Pargana Region of Jharkhand: Clinical Presentation and Management. Cureus. 2024;16(10):e72674. doi:10.7759/cureus.72674. PMID:39618667; PMCID:PMC11605488.
