राइनोस्पोरिडियोसिस एक दुर्लभ दीर्घकालिक ग्रैनुलोमैटस संक्रमण है जो एंडोस्पोर्स बनाने वाले सूक्ष्मजीव Rhinosporidium seeberi के कारण होता है। इसका वर्णन पहली बार 1900 में ब्यूनस आयर्स में गुइलेर्मो सीबर द्वारा एक संवहनी नाक पॉलिप के रूप में किया गया था। 1923 में एशवर्थ ने इसके जीवन चक्र का वर्णन किया और वैज्ञानिक नाम स्थापित किया।
लंबे समय तक इसका वर्गीकरण विवादास्पद रहा, लेकिन राइबोसोमल डीएनए के फाइलोजेनेटिक विश्लेषण से पता चला कि यह मेसोमाइसेटोज़ोआ में वर्गीकृत है, जो कवक और मछली परजीवियों के बीच की सीमा पर स्थित है3)। इसे कृत्रिम मीडिया पर नहीं उगाया जा सकता है, और दवा संवेदनशीलता परीक्षण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं।
90% से अधिक मामले भारतीय उपमहाद्वीप से रिपोर्ट किए जाते हैं, और यह भारत, श्रीलंका, पाकिस्तान, अफ्रीका और दक्षिण अमेरिका में स्थानिक है4)। नासोफैरिंक्स सबसे अधिक प्रभावित होता है (70% से अधिक), और नेत्र संबंधी घाव लगभग 15% होते हैं। आंख में, कंजंक्टिवा 69% मामलों में और लैक्रिमल थैली 24% मामलों में शामिल होती है2)। लैक्रिमल थैली राइनोस्पोरिडियोसिस की साहित्य समीक्षा में 156 मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)।
मानव-से-मानव संचरण की पुष्टि नहीं हुई है, और इसे संक्रामक रोग नहीं माना जाता है। कुत्तों, बिल्लियों, घोड़ों और मवेशियों जैसे जानवरों में भी मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
मनुष्य से मनुष्य में संचरण की पुष्टि नहीं हुई है। R. seeberi का संक्रमण दूषित स्थिर पानी या मिट्टी के संपर्क से क्षतिग्रस्त उपकला के माध्यम से होता है। इसलिए यह एक संक्रामक रोग नहीं है, और रोगी को अलग करने की आवश्यकता नहीं है।
घाव के स्थान के अनुसार लक्षण भिन्न होते हैं।
नेत्र लक्षण
अश्रुपात (लैक्रिमेशन) : कंजंक्टिवल घाव या अश्रुथैली (लैक्रिमल सैक) में रुकावट के कारण। अश्रुथैली के घावों में कभी-कभी खूनी आँसू (bloody tears) देखे जा सकते हैं1)
कंजंक्टिवाइटिस : कंजंक्टिवा की लालिमा और विदेशी शरीर की अनुभूति के साथ
फोटोफोबिया (प्रकाश संवेदनशीलता) : प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता
पलक की सूजन : अश्रुथैली के घावों में यह आंतरिक कैन्थस (आँख के कोने) की सूजन के रूप में प्रकट होता है। इसे अक्सर क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस (पुरानी अश्रुथैली सूजन) समझ लिया जाता है1)2)
प्रणालीगत लक्षण (नेत्र बाह्य घाव)
नाक बंद होना और नकसीर : नासॉफिरिन्जियल घावों (70% से अधिक) में सबसे आम लक्षण
गंध का नष्ट होना (एनोस्मिया) : नाक गुहा में पॉलिप के बढ़ने के कारण
सांस लेने में कठिनाई (डिस्प्निया) : स्वरयंत्र, श्वासनली या ब्रोंकाई में फैलने पर होता है। कभी-कभी फेफड़े के पतन (पल्मोनरी कोलैप्स) का कारण बन सकता है5)
त्वचा के नीचे गांठ : प्रसारित संक्रमण में अंगों और धड़ पर कई चमड़े के नीचे की गांठें दिखाई देती हैं3)
अश्रुथैली राइनोस्पोरिडियोसिस नैदानिक रूप से क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस के समान होने के कारण अक्सर गलत निदान किया जाता है1)। विभेदक निदान में सीटी उपयोगी है, जो अश्रुथैली में ठोस द्रव्यमान और हड्डी के क्षरण का मूल्यांकन करता है2)। स्थानिक क्षेत्रों में अश्रुथैली की सूजन, विशेष रूप से खूनी आंसू के साथ, इस रोग का संदेह पैदा करती है। निश्चित निदान ऊतक विकृति विज्ञान परीक्षा द्वारा किया जाता है।
R. seeberi स्थिर पानी और मिट्टी में मौजूद होता है, और क्षतिग्रस्त उपकला के माध्यम से श्लेष्मा झिल्ली को संक्रमित करता है। सबसे अधिक घटना नदी की रेत निकालने वाले श्रमिकों में रिपोर्ट की गई है6)। क्षतिग्रस्त उपकला पर अंतर्जात बीजाणुओं के टीकाकरण से संक्रमण स्थापित होता है।
माना जाता है कि अश्रु थैली में संक्रमण नाक के घावों से नासोलैक्रिमल वाहिनी के माध्यम से ऊपर की ओर फैलता है2)। हालांकि, कुछ शोधकर्ता वाल्व की उपस्थिति के कारण नासोलैक्रिमल वाहिनी मार्ग से प्रसार को नकारते हैं1)। कंजंक्टिवा से लैक्रिमल कैनालिकुली के माध्यम से, या सबकंजंक्टिवल संयोजी ऊतक और लसीका वाहिकाओं के माध्यम से मार्ग भी रिपोर्ट किए गए हैं1)।
निश्चित निदान ऊतक विकृति विज्ञान परीक्षण पर आधारित है। ऊतक को एक्सिजनल बायोप्सी, सतही घावों की स्क्रैपिंग, या फाइन सुई एस्पिरेशन द्वारा प्राप्त किया जाता है।
ऊतकीय निष्कर्षों में पतली दीवार से घिरे कई परिपक्वता चरणों के स्पोरैंगिया देखे जाते हैं। स्पोरैंगिया का व्यास 50-1000 μm होता है, जिसके अंदर लगभग 5-10 μm के एंडोस्पोर होते हैं। आसपास के ऊतकों में हाइपरप्लासिया और ढीला फाइब्रोवैस्कुलर स्ट्रोमा होता है, जिसमें लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाएं और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की घुसपैठ होती है।
एक महत्वपूर्ण विशेषता यह है कि संक्रमण स्थल पर लगभग कोई इओसिनोफिल नहीं होते हैं और स्प्लेंडोर-हेप्ली प्रतिक्रिया अनुपस्थित होती है।
लैक्रिमल थैली के घावों में, ट्यूमर की सीमा और हड्डी के क्षरण की उपस्थिति का आकलन करने के लिए कंट्रास्ट सीटी किया जाता है 1)2)। यदि नासोलैक्रिमल वाहिनी में फैलने का संदेह है, तो सीटी डैक्रियोसिस्टोग्राफी (CT-DCG) की सिफारिश की जाती है 2)।
| विभेदक निदान | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| पायोजेनिक ग्रैनुलोमा | आघात का इतिहास, तेजी से बढ़ना |
| कंजंक्टिवल पैपिलोमा | ह्यूमन पैपिलोमावायरस |
| कोक्सीडियोइडोमाइकोसिस | छोटे स्पोरैंगिया (60 μm) |
दोनों ऊतकीय रूप से समान हैं, बड़े मोटी दीवार वाले स्पोरैंगिया के रूप में देखे जाते हैं जिनमें एंडोस्पोर होते हैं। अंतर करने के लिए म्यूसिकार्मिन धुंधलापन उपयोगी है: R. seeberi धनात्मक है, Coccidioides immitis ऋणात्मक है। इसके अलावा, R. seeberi के एंडोस्पोर C. immitis की तुलना में बड़े और अधिक संख्या में होते हैं।
पहली पंक्ति का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन और उसके बाद विद्युत दागना है। विद्युत दागना रक्तस्राव को कम करने और आसपास की श्लेष्मा झिल्ली में एंडोस्पोर के फैलाव को रोकने में उपयोगी है। एंडोस्पोर का गिरना पुनरावृत्ति का कारण बनता है, इसलिए पूर्ण उच्छेदन महत्वपूर्ण है 5)6)।
कंजंक्टिवा घावों का उपचार
पूर्ण उच्छेदन + विद्युत दागना : पॉलिप के पूर्ण उच्छेदन के बाद आधार को विद्युत से दागा जाता है। अंतर्जात बीजाणुओं के फैलाव को रोकने के लिए उच्छेदन के दौरान आसपास के ऊतकों के संदूषण से बचना चाहिए।
पश्चात प्रबंधन : पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए नियमित अनुवर्ती आवश्यक है। नेत्र राइनोस्पोरिडिओसिस की पुनरावृत्ति दर नासॉफिरिन्जियल घावों की तुलना में कम है।
अश्रु थैली घावों का उपचार
डैक्रियोसिस्टेक्टोमी : संपूर्ण अश्रु थैली को पूरी तरह से हटाने की सिफारिश की जाती है1)। पश्चात डैप्सोन थेरेपी आमतौर पर अनुशंसित है2)।
एंडोस्कोपिक डैक्रियोसिस्टोराइनोस्टॉमी (एंडोस्कोपिक DCR) : अश्रु थैली के अंदर के द्रव्यमान को हटाकर अश्रु जल निकासी मार्ग का पुनर्निर्माण किया जाता है1)2)। बाहरी चीरा लगाने से बचा जा सकता है और निशान क्षेत्र में फैलने का जोखिम कम होता है।
अश्रु थैली का ग्रेडिंग : ग्रेड 1 (केवल अश्रु थैली + नासोलैक्रिमल वाहिनी), ग्रेड 2 (नाक और नेत्र संयुक्त), ग्रेड 3 (अश्रु थैली त्वचा नालव्रण के साथ) में वर्गीकृत करके उपचार पद्धति का चयन किया जाता है2)।
डैप्सोन का उपयोग शल्य चिकित्सा के सहायक के रूप में किया जाता है। 100 मिलीग्राम/दिन 3 से 6 महीने तक दिया जाता है2)। माना जाता है कि यह स्पोरोसिस्ट की परिपक्वता को रोकता है और स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस को बढ़ावा देता है।
प्रसारित रोग में जब डैप्सोन का उपयोग नहीं किया जा सकता, तो लिपोसोमल एम्फोटेरिसिन बी + कीटोकोनाज़ोल + साइक्लोसेरिन के बहु-औषधि संयोजन चिकित्सा प्रभावी पाई गई है, ऐसी रिपोर्टें हैं3)।
पूर्वानुमान सामान्यतः अच्छा है। स्थानीय घावों के लिए पूर्ण उच्छेदन से इलाज संभव है। हालांकि पुनरावृत्ति दर स्थान के अनुसार भिन्न होती है: नाक के घावों में लगभग 10% और अश्रु थैली के घावों में लगभग 40% बताई गई है2)। प्रसारित संक्रमण दुर्लभ है, लेकिन हड्डी विनाश या मस्तिष्क में फैलाव होने पर घातक हो सकता है।
डैप्सोन का मुख्य दुष्प्रभाव हीमोलिटिक एनीमिया है, जो विशेष रूप से G6PD की कमी वाले रोगियों में गंभीर हो सकता है। प्रशासन से पहले G6PD गतिविधि का मात्रात्मक परीक्षण आवश्यक है। इसके अलावा, डैप्सोन-प्रेरित ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया (प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण पॉजिटिव) की दुर्लभ रिपोर्टें हैं 3)। मेथेमोग्लोबिनेमिया भी सामान्य एनेस्थीसिया के दौरान एक जटिलता के रूप में ध्यान देने योग्य है 2)।
जब R. seeberi के अंतर्बीजाणु क्षतिग्रस्त उपकला के माध्यम से ऊतक में प्रवेश करते हैं, तो वे ट्रॉफोसाइट्स नामक युवा स्पोरैंगिया में विकसित होते हैं। ट्रॉफोसाइट्स 10-100 μm आकार के होते हैं और इनमें एकल-स्तरित कोशिका भित्ति होती है। बढ़ने पर वे मध्यवर्ती स्पोरैंगिया बन जाते हैं, जो मोटी दोहरी परत वाली भित्ति बनाते हैं।
परिपक्व स्पोरैंगिया लगभग 100-300 μm तक पहुँचते हैं, अनेक अंतर्बीजाणुओं से भरे होते हैं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं से घिरे होते हैं। नमी के उत्तेजना से स्पोरैंगिया फट जाता है और अंतर्बीजाणु मुक्त हो जाते हैं, जिससे संक्रमण और जीवन चक्र जारी रहता है।
संक्रमित स्थल की श्लेष्मा में तीव्र प्रतिकृति होती है, जिससे मेजबान ऊतक का अतिविकास और स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संग्रहण होता है। ग्रैनुलोमा बनते हैं और बहुपालिक, रक्तवाहिका-युक्त पॉलिपॉइड ट्यूमर में विकसित होते हैं। स्पोरैंगिया का फटना विशाल कोशिका प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकता है।
R. seeberi में प्रतिरक्षा विचलन, स्थानीय प्रतिरक्षा दमन, इम्युनोग्लोबुलिन बंधन और प्रतिजन परिवर्तन सहित कई प्रतिरक्षा से बचने के तंत्र हैं 5)। Th-1 से Th-2 प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में बदलाव भी संक्रमण की स्थिरता में शामिल माना जाता है 6)।
आमतौर पर यह स्थानीय घाव तक सीमित रहता है, लेकिन रक्त या लसीका मार्ग से प्रसार हो सकता है 3)। सर्जरी के दौरान अंतर्बीजाणुओं का अनजाने में छलकना दूरस्थ स्थलों पर द्वितीयक आरोपण का कारण बनता है 5)। नाक की सर्जरी के बाद ब्रोंकस में प्रसार इस तंत्र द्वारा समझाया गया है 5)।
पुनरावृत्ति का मुख्य कारण सर्जरी के दौरान अंतर्बीजाणुओं का छलकना है। अपूर्ण उच्छेदन या अपर्याप्त विद्युत दहन के कारण अंतर्बीजाणु आसपास की श्लेष्मा में फैल जाते हैं। इसके अलावा, R. seeberi में कई प्रतिरक्षा से बचने के तंत्र हैं जो मेजबान की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाते हैं, जिससे संक्रमण को नियंत्रित करना कठिन हो जाता है 5)। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए पूर्ण उच्छेदन, आधार का पर्याप्त दहन और पश्चात डैप्सोन का प्रशासन महत्वपूर्ण है।
प्रसारित राइनोस्पोरिडियोसिस के उन मामलों में जहां डैप्सोन का उपयोग नहीं किया जा सकता, लिपोसोमल एम्फोटेरिसिन बी + कीटोकोनाज़ोल + साइक्लोसेरिन के संयोजन चिकित्सा प्रभावी पाई गई है 3)। प्रत्येक दवा में R. seeberi के विरुद्ध एंटीस्पोर गतिविधि होती है, और उपचार के 5 महीने बाद कई घाव सिकुड़ गए या गायब हो गए 3)।
लैक्रिमल थैली राइनोस्पोरिडियोसिस के लिए तीन-चरणीय ग्रेडिंग प्रणाली प्रस्तावित की गई है, जिसका उपयोग घाव की सीमा के अनुसार इष्टतम सर्जिकल तकनीक चुनने में किया जाता है 2)। एंडोस्कोपिक तकनीकों के विकास ने बाहरी चीरा से बचने वाली न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी को संभव बनाया है, जिससे पुनरावृत्ति दर में कमी की उम्मीद है 1)।
गैर-स्थानिक क्षेत्रों (मलेशिया, जापान आदि) से छिटपुट मामलों की रिपोर्ट बढ़ रही है 4)6), जिससे वैश्विक रोग जागरूकता में सुधार की आवश्यकता है। R. seeberi की संवर्धन कठिनाई दवा विकास में बाधा है और भविष्य के अनुसंधान का विषय है।
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