La rhinosporidiose est une infection granulomateuse chronique rare causée par le micro-organisme Rhinosporidium seeberi, qui forme des endospores. Elle a été décrite pour la première fois en 1900 par Guillermo Seeber à Buenos Aires comme un polype nasal richement vascularisé. En 1923, Ashworth a décrit son cycle de vie et établi son nom scientifique.
Sa classification a longtemps été débattue, mais l’analyse phylogénétique de l’ADN ribosomique a montré qu’elle appartient aux Mésomycétozoaires, un groupe situé à la frontière entre les champignons et les parasites de poissons3). Elle ne peut pas être cultivée sur milieux artificiels, et les tests de sensibilité aux médicaments ne sont pas encore établis.
Plus de 90 % des cas sont signalés dans le sous-continent indien, et la maladie est endémique en Inde, au Sri Lanka, au Pakistan, en Afrique et en Amérique du Sud4). Le nasopharynx est le site le plus fréquemment touché (plus de 70 %), et les lésions oculaires représentent environ 15 %. Dans l’œil, la conjonctive est impliquée dans 69 % des cas et le sac lacrymal dans 24 %2). Une revue de la littérature sur la rhinosporidiose du sac lacrymal a rapporté 156 cas1).
Aucune transmission interhumaine n’a été confirmée, et la maladie n’est pas considérée comme contagieuse. Des cas ont également été rapportés chez des animaux tels que les chiens, les chats, les chevaux et les bovins.
QLa rhinosporidiose se transmet-elle de personne à personne ?
A
Aucune transmission interhumaine n’a été confirmée. L’infection par R. seeberi se produit par contact avec de l’eau stagnante contaminée ou du sol à travers un épithélium lésé. Par conséquent, ce n’est pas une maladie contagieuse et l’isolement du patient n’est pas nécessaire.
Photographie à la lampe à fente d'une rhinosporidiose conjonctivale
Almeida FA, Teixeira-Junior AAL, Pinho JD, et al. Evaluation of diagnosed cases of eye rhinosporidiosis in a public hospital of Maranhão, Northeast Brazil. BMC Ophthalmology. 2019 Nov 8; 19:218. Figure 4. PMCID: PMC6842159. License: CC BY.
La photo à la lampe à fente montre une lésion surélevée blanchâtre de la conjonctive. On distingue la vascularisation de surface et l’extension de la lésion polypoïde, ce qui permet de visualiser facilement l’aspect de la lésion conjonctivale.
Les symptômes varient selon la localisation de la lésion.
Symptômes oculaires
Larmoiement : dû à une lésion conjonctivale ou à une obstruction du sac lacrymal. Dans les lésions du sac lacrymal, des larmes sanglantes (bloody tears) peuvent être observées1)
Conjonctivite : accompagnée d’une hyperémie conjonctivale et d’une sensation de corps étranger
Photophobie : hypersensibilité à la lumière
Œdème palpébral : dans les lésions du sac lacrymal, il se manifeste par un gonflement du canthus interne. Il est souvent diagnostiqué à tort comme une dacryocystite chronique1)2)
Symptômes généraux (lésions extraoculaires)
Obstruction nasale et épistaxis : symptômes les plus fréquents des lésions nasopharyngées (plus de 70 %)
Anosmie : due à l’augmentation de volume des polypes dans la cavité nasale
Dyspnée : survient lors de la dissémination au larynx, à la trachée ou aux bronches. Peut entraîner un collapsus pulmonaire5)
Tumeur sous-cutanée : dans l’infection disséminée, on observe de multiples nodules sous-cutanés sur les membres et le tronc3)
Lésion conjonctivale : lésion granuleuse, charnue, rouge, des tissus mous. De nombreuses taches blanches à jaunes de la taille d’une tête d’épingle en surface, reflétant des sporanges matures. Riche en vaisseaux et fragile, saigne facilement au contact.
Forme de la lésion conjonctivale : pédiculée sur la conjonctive palpébrale, plate et sessile sur la conjonctive bulbaire en raison de la pression palpébrale.
Lésion du sac lacrymal : gonflement mou de la région de l’angle interne à la paupière inférieure. Obstruction au lavage lacrymal. Au scanner, masse solide dans la région du sac lacrymal1)2).
Lésions disséminées : rarement, nodules sous-cutanés multiples sur les membres et le tronc. Peut s’accompagner de lésions ostéolytiques et pulmonaires3)4).
QComment différencier la rhinosporidiose du sac lacrymal de la dacryocystite chronique ?
A
La rhinosporidiose du sac lacrymal est souvent confondue avec une dacryocystite chronique en raison de similitudes cliniques1). Le scanner est utile pour le diagnostic différentiel, en évaluant la présence d’une masse solide dans le sac lacrymal et d’une érosion osseuse2). En zone d’endémie, tout gonflement lacrymal, surtout avec larmoiement sanglant, doit faire suspecter cette maladie. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histopathologique.
R. seeberi est présent dans les eaux stagnantes et le sol, et infecte les muqueuses par l’intermédiaire d’un épithélium lésé. L’incidence la plus élevée est rapportée chez les travailleurs de l’extraction de sable de rivière6). L’infection s’établit par inoculation de spores endogènes sur un épithélium lésé.
On pense que l’infection du sac lacrymal se propage de manière ascendante à partir des lésions nasales via le canal nasolacrimal2). Cependant, certains chercheurs nient cette propagation par le canal nasolacrimal en raison de la présence de valves1). Des voies via les canalicules lacrymaux à partir de la conjonctive, ainsi que via le tissu conjonctif sous-conjonctival et les vaisseaux lymphatiques, ont également été rapportées1).
Le diagnostic définitif repose sur l’examen histopathologique. Les tissus sont prélevés par biopsie excisionnelle, grattage de lésions superficielles ou aspiration à l’aiguille fine.
Les résultats histologiques montrent de multiples sporanges à différents stades de maturation, entourés d’une paroi mince. Les sporanges mesurent 50 à 1000 μm de diamètre et contiennent des endospores d’environ 5 à 10 μm. Le tissu environnant présente une hyperplasie et un stroma fibrovasculaire lâche, avec infiltration de lymphocytes, macrophages, plasmocytes et polynucléaires neutrophiles.
Une caractéristique importante est l’absence quasi totale d’éosinophiles sur le site de l’infection et l’absence de réaction de Splendore-Hoeppli.
Coloration PAS : les endospores sont PAS-positives. Les cellules épithéliales sont PAS-négatives, ce qui est utile pour identifier les spores dans les tissus nasopharyngés.
Coloration au mucicarmin : R. seeberi est positif, Coccidioides immitis est négatif, utile pour le diagnostic différentiel.
Coloration au Gomori-Grocott (GMS) : positive pour les sporanges et les endospores. Cependant, elle n’est pas efficace pour les spores de moins de 100 μm2).
Pour les lésions du sac lacrymal, une tomodensitométrie (TDM) avec contraste est réalisée pour évaluer l’étendue de la masse et la présence d’érosion osseuse 1)2). En cas de suspicion d’extension au canal lacrymo-nasal, une TDM-dacryocystographie (TDM-DCG) est recommandée 2).
QComment différencier Coccidioides de la rhinosporidiose ?
A
Les deux sont histologiquement similaires, observés comme de grands sporanges à paroi épaisse contenant des endospores. La coloration au mucicarmin est utile pour la différenciation : R. seeberi est positif, Coccidioides immitis est négatif. De plus, les endospores de R. seeberi sont plus grandes et plus nombreuses que celles de C. immitis.
Le traitement de première intention est l’excision chirurgicale suivie d’une électrocoagulation. L’électrocoagulation permet de minimiser le saignement et d’empêcher la dispersion des endospores dans la muqueuse environnante. La résection complète est importante car la dissémination des endospores est une cause de récidive 5)6).
Traitement des lésions conjonctivales
Excision complète + électrocoagulation : Après excision complète du polype, électrocoagulation de la base. Pendant l’excision, éviter la contamination des tissus environnants pour prévenir la dissémination des spores endogènes.
Suivi postopératoire : Une surveillance régulière est nécessaire pour détecter les récidives. Le taux de récidive de la rhinosporidiose oculaire est plus faible que celui des lésions nasopharyngées.
Traitement des lésions du sac lacrymal
Dacryocystectomie : L’ablation complète de l’ensemble du sac lacrymal est recommandée1). Un traitement postopératoire par dapsone est généralement recommandé2).
Dacryocystorhinostomie endoscopique (DCR endoscopique) : Résection de la tumeur dans le sac lacrymal et reconstruction de la voie lacrymale1)2). Évite une incision externe et réduit le risque de dissémination dans la zone cicatricielle.
Classification du sac lacrymal : Grade 1 (sac lacrymal + canal lacrymonasal uniquement), Grade 2 (atteinte nasale et oculaire combinée), Grade 3 (fistule cutanée du sac lacrymal associée). Le choix du traitement est basé sur cette classification2).
La dapsone est utilisée en complément du traitement chirurgical. Administrée à raison de 100 mg/jour pendant 3 à 6 mois2). On pense qu’elle inhibe la maturation des sporocystes et favorise la fibrose du stroma.
En cas de maladie disséminée où la dapsone ne peut être utilisée, une polythérapie associant amphotéricine B liposomale, kétoconazole et cyclosérine s’est avérée efficace selon certains rapports3).
Le pronostic est généralement bon. Pour les lésions localisées, une excision complète permet d’envisager la guérison. Cependant, le taux de récidive varie selon le site : environ 10 % pour les lésions nasales et environ 40 % pour les lésions du sac lacrymal2). L’infection disséminée est rare, mais peut être fatale en cas de destruction osseuse ou d’extension au cerveau.
QQuels sont les effets secondaires de la dapsone ?
A
Le principal effet secondaire de la dapsone est l’anémie hémolytique, qui peut être grave chez les patients présentant un déficit en G6PD. Un test quantitatif de l’activité G6PD est nécessaire avant l’administration. De rares cas d’anémie hémolytique auto-immune induite par la dapsone (test direct à l’antiglobuline positif) ont été rapportés 3). La méthémoglobinémie est également une complication à surveiller lors de l’anesthésie générale 2).
Lorsque les endospores de R. seeberi sont inoculées dans les tissus via un épithélium lésé, elles se développent en jeunes sporanges appelés trophocytes. Les trophocytes mesurent 10 à 100 μm et possèdent une paroi cellulaire monocouche. En grandissant, ils deviennent des sporanges intermédiaires, formant une paroi bicouche plus épaisse.
Les sporanges matures atteignent environ 100 à 300 μm, sont remplis de nombreuses endospores et sont entourés de cellules immunitaires. Sous l’effet de l’humidité, les sporanges se rompent, libérant les endospores, ce qui perpétue l’infection et le cycle de vie.
Une réplication rapide se produit dans la muqueuse du site infecté, entraînant une hyperplasie du tissu hôte et le recrutement d’une réponse immunitaire locale. Des granulomes se forment et se développent en tumeurs polypoïdes multilobées et vascularisées. La rupture des sporanges peut provoquer une réaction à cellules géantes.
R. seeberi possède plusieurs mécanismes d’échappement immunitaire, notamment la déviation immunitaire, l’immunosuppression locale, la liaison aux immunoglobulines et la variation antigénique 5). Le passage d’une réponse immunitaire Th1 à Th2 est également considéré comme impliqué dans la persistance de l’infection 6).
Bien que la maladie reste généralement localisée, une dissémination hématogène ou lymphatique peut survenir 3). Le déversement accidentel d’endospores lors d’une intervention chirurgicale peut provoquer une implantation secondaire dans des sites distants 5). La dissémination bronchique après une chirurgie nasale est expliquée par ce mécanisme 5).
QPourquoi la rhinosporidiose récidive-t-elle fréquemment ?
A
La principale cause de récidive est le déversement d’endospores pendant la chirurgie. Une résection incomplète ou une électrocoagulation insuffisante peut disperser les endospores dans la muqueuse environnante. De plus, R. seeberi possède plusieurs mécanismes d’échappement immunitaire qui suppriment la réponse immunitaire de l’hôte, rendant le contrôle de l’infection difficile 5). Pour prévenir la récidive, une résection complète, une cautérisation adéquate de la base et l’administration postopératoire de dapsone sont importantes.
Pour les cas de rhinosporidiose disséminée où la dapsone ne peut être utilisée, une polythérapie associant amphotéricine B liposomale, kétoconazole et cyclosérine s’est avérée efficace 3). Chaque médicament possède une activité antisporale contre R. seeberi, et après 5 mois de traitement, de nombreuses lésions ont régressé ou disparu 3).
Pour la rhinosporidiose du sac lacrymal, un système de gradation en trois stades a été proposé, permettant de choisir la technique chirurgicale optimale en fonction de l’étendue des lésions 2). Les progrès de l’endoscopie ont permis des interventions mini-invasives évitant les incisions externes, ce qui devrait réduire le taux de récidive 1).
Le nombre de cas sporadiques signalés dans les régions non endémiques (Malaisie, Japon, etc.) augmente 4)6), soulignant la nécessité d’une meilleure reconnaissance mondiale de la maladie. La difficulté à cultiver R. seeberi constitue un obstacle au développement de médicaments et reste un défi pour la recherche future.
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