La cavitazione intrachoroidale peripapillare (PICC) è una lesione cavitaria che si verifica al margine inferiore del cono peripapillare (area falciforme di sclera esposta intorno al disco ottico) negli occhi con miopia elevata. Al fondo oculare si osserva come una lesione maculata giallo-arancio dai bordi netti.
Numerosi rapporti hanno confermato il suo rilevamento mediante tomografia a coerenza ottica (OCT), dimostrando che la lesione si trova all’interno della coroide. La prevalenza varia dal 2,2 al 17% a seconda degli studi 2). È una malattia che si riscontra in una certa percentuale di pazienti con miopia elevata. La predilezione per il quadrante inferotemporale è correlata alla massima tensione meccanica subita dalla regione temporale del disco ottico2).
QIn quali pazienti è più frequente la PICC?
A
È una lesione caratteristica degli occhi con miopia elevata e si riscontra spesso in occhi con stafiloma posteriore o atrofia peripapillare (γPPA, PPS). La frequenza di rilevamento è alta negli occhi con miopia elevata e lunghezza assiale notevolmente allungata 3), e la localizzazione inferotemporale è la più frequente secondo i rapporti 2).
La maggior parte delle PICC sono asintomatiche e scoperte casualmente durante gli esami. Nei casi con progressione dell’assottigliamento del nervo ottico e degli strati retinici interni, compaiono sintomi soggettivi.
Difetto del campo visivo : tipico scotoma arcuato inferiore. Secondo un report, fino al 71% dei casi presenta un difetto del campo visivo2).
Riduzione dell’acuità visiva : una marcata riduzione dell’acuità visiva dovuta alla cavità stessa non si osserva di solito. L’atrofia maculare o lo stafiloma posteriore associati possono contribuire alla riduzione dell’acuità visiva.
Fotografia a colori del fundus : osservata come una lesione giallo-arancio con bordi netti al margine inferiore del cono peripapillare. La sensibilità di rilevamento è solo del 46-53%.
SD-OCT : visualizzata come una cavità a bassa riflettività nella coroide. L’epitelio pigmentato retinico è piatto e senza distacco. È il metodo diagnostico più affidabile.
Imaging multicolore : la luce a lunghezza d’onda corta non raggiunge gli strati profondi della coroide e l’assenza di melanina nella cavità impedisce anche la riflessione dell’infrarosso. Pertanto, il PICC diventa non rilevabile1).
Assottigliamento della RNFL : nell’occhio affetto si osserva un significativo assottigliamento a una media di 69 μm2).
Assottigliamento del GC-IPL : nell’occhio affetto si osserva un assottigliamento a una media di 60 μm2).
Difetto del campo visivo : tipico scotoma arcuato inferiore. Il difetto temporale inferiore è il più frequente e la progressione è stata confermata in 16 mesi2).
La cavità stessa raramente causa una marcata riduzione dell’acuità visiva. Tuttavia, difetti del campo visivo (scotoma arcuato inferiore) sono riportati fino al 71% dei casi 2) e in alcuni casi è stata confermata la progressione del difetto del campo visivo durante un follow-up di 16 mesi 2). Le alterazioni miopiche del fondo oculare associate influenzano la prognosi visiva.
La PICC è una lesione strettamente correlata alla miopia elevata. Si ritiene che la curvatura della sclera posteriore dovuta all’allungamento assiale provochi uno stress meccanico cronico sui tessuti peripapillari, costituendo la base per lo sviluppo della PICC.
Fattori assiali e refrattivi
Miopia elevata e grave allungamento assiale: Il rischio di sviluppo è elevato negli occhi con miopia elevata con lunghezza assiale superiore a 31 mm e stafiloma posteriore3).
Atrofia peripapillare (γPPA, PPS): L’atrofia peripapillare della zona γ e la degenerazione della sclera parapapillare sono strettamente correlate alla formazione di PICC.
Modifiche anatomiche
Curvatura sclera posteriore: La deformazione del polo posteriore dovuta alla miopia elevata porta all’assottigliamento dei tessuti peripapillari.
Formazione del cono peripapillare: Si verifica più spesso al bordo inferiore dell’area di sclera esposta (cono) attorno alla papilla ottica, e la localizzazione infero-temporale è la più frequente secondo i rapporti 2).
Principali ipotesi eziologiche
Ipotesi di rottura del corpo di Elschnig: Con la progressione dello stafiloma miopico, il corpo di Elschnig peripapillare si rompe formando una cavità (Toranzo).
Ipotesi di afflusso di liquido: Le fluttuazioni della pressione intraoculare e i movimenti oculari provocano l’afflusso di liquido nella coroide (Wei).
Ipotesi di curvatura sclera posteriore: La sclera si curva posteriormente senza spostamento dell’epitelio pigmentato retinico e della retina, portando alla PICC.
SD-OCT: visualizzato come una cavità a bassa riflettività sotto la superficie normale dell’epitelio pigmentato retinico al bordo inferiore del cono peripapillare. L’uso dell’EDI-OCT (OCT con imaging profondo) consente di confermare più chiaramente la relazione con la curvatura sclerale posteriore.
Limiti della fotografia a colori del fondo oculare: circa la metà delle lesioni non viene rilevata. L’esclusione senza OCT è difficile.
Limiti dell’imaging multicolore: la luce a lunghezza d’onda corta (blu, verde) non raggiunge gli strati profondi della coroide nella zona del cono e, a causa dell’assenza di melanina nella cavità, non si ottiene nemmeno la riflessione infrarossa, quindi il PICC non può essere visualizzato 1).
Il PICC presenta difetti del campo visivo, assottigliamento della RNFL e RAPD simili a quelli del glaucoma e della neuropatia ottica. Le seguenti diagnosi differenziali sono particolarmente importanti 2):
Glaucoma a pressione normale: punto in comune sono i difetti del campo visivo e l’assottigliamento della RNFL nonostante la pressione intraoculare normale. La conferma con OCT negli occhi con miopia elevata è la chiave per la differenziazione.
Neuropatia ottica ischemica anteriore: differenziazione basata sull’esordio acuto e sulla presenza o assenza di edema papillare.
Atrofia ottica acquisita: richiede un esame sistemico completo, inclusa la RMN cerebrale.
Nel caso riportato da Belamkar et al. (2022), gli esami del sangue (ACE, CRP, VES, ANCA, QuantiFERON, sifilide, malattia di Lyme, ecc.) e la RMN cerebrale erano tutti normali 2). Anche l’angiografia con fluoresceina non ha mostrato iperfluorescenza indicante neovascolarizzazione, confermando la diagnosi di PICC.
QÈ possibile diagnosticare il PICC solo con la fotografia del fondo oculare?
A
Il tasso di rilevamento con la fotografia a colori del fondo oculare è solo del 46-53%, quasi la metà dei casi viene persa. Anche l’imaging multicolore non è in grado di rilevarlo 1). Per una diagnosi certa è indispensabile la SD-OCT.
Nei pazienti asintomatici senza difetti del campo visivo, si esegue un follow-up regolare con OCT ed esame del campo visivo. Anche in presenza di difetti del campo visivo, se la progressione è lenta, si continua l’osservazione.
Nei casi con difetti del campo visivo simili al glaucoma, può essere proposto l’uso di colliri per abbassare la pressione intraoculare e proteggere i nervi. Tuttavia, le evidenze per il PICC sono attualmente scarse e l’efficacia non è stabilita2).
L’ipotesi più probabile per il meccanismo di insorgenza del PICC è l’ipotesi meccanica incentrata sulla curvatura sclerale posteriore.
Con l’allungamento assiale dovuto alla miopia elevata, la sclera posteriore si incurva marcatamente e i tessuti peripapillari si assottigliano. Si ritiene che lo stress meccanico ripetuto dovuto alle variazioni della pressione intraoculare e ai movimenti oculari porti all’accumulo di liquido nella coroide e alla formazione di cavità.
Le principali condizioni patologiche associate alla formazione di cavità sono le seguenti2).
Effetto sulla retina interna: La presenza di cavità porta all’assottigliamento della retina interna peripapillare (RNFL e GC-IPL). Negli occhi affetti è stato riportato un assottigliamento medio di 69 μm per la RNFL e 60 μm per la GC-IPL2).
Meccanismo del disturbo del campo visivo: L’assottigliamento della RNFL si verifica preferenzialmente nelle fibre arcuate inferiori, portando alla comparsa di uno scotoma arcuato inferiore. Una cisti in espansione può danneggiare la retina interna superiore e inibire il flusso assonale2).
Comparsa di RAPD: Il danno alle fibre del nervo ottico può causare un RAPD di 1,5 unità log2).
Nel caso di un uomo di 55 anni riportato da Belamkar et al. (2022), il paziente presentava un progressivo calo visivo in 3 anni come sintomo principale, e gli esami hanno confermato un RAPD di 1,5 unità log, un assottigliamento della RNFL a 69 μm e della GC-IPL a 60 μm2). Lo scotoma arcuato inferiore è progredito in 16 mesi di follow-up, dimostrando che il PICC può essere una causa diretta di difetto del campo visivo.
La progressione dello stafiloma posteriore nella miopia elevata peggiora nel tempo le alterazioni del fondo oculare, inclusa l’atrofia maculare 3). La PICC è considerata parte di questi cambiamenti strutturali della miopia elevata.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Belamkar et al. (2022) hanno registrato la progressione di uno scotoma arcuato inferiore verso la regione nasale superiore durante un periodo di follow-up di 16 mesi, suggerendo che la PICC potrebbe essere direttamente coinvolta nella progressione dei difetti del campo visivo 2). Non è chiaro se la PICC stessa sia la causa o un cambiamento secondario associato a neuropatia ottica da miopia elevata; sono necessari studi prospettici a lungo termine.
Limiti dell’imaging multicolore e scelta della modalità di imaging
Venkatesh et al. (2021) hanno riportato un caso in cui la PICC era rilevabile nelle fotografie a colori del fondo oculare ma non nell’imaging multicolore 1). Come causa hanno indicato l’incapacità della luce a lunghezza d’onda corta di raggiungere l’area e la perdita di riflessione infrarossa dovuta all’assenza di melanina. Questa osservazione sottolinea l’importanza della scelta della modalità per lo screening della PICC, poiché una valutazione basata esclusivamente sull’imaging multicolore rischia di non rilevare la PICC1).
Per i disturbi del campo visivo correlati alla PICC, possono essere proposti farmaci con effetto neuroprotettivo come il tartrato di brimonidina 2). Tuttavia, al momento, i dati di studi clinici specifici per la PICC sono scarsi e l’efficacia non è stabilita.
Relazione con le alterazioni del fondo oculare nella miopia elevata
Carlà et al. (2025) hanno analizzato 1228 occhi con miopia elevata (lunghezza assiale media 31,6 mm) e hanno mostrato una progressione dello stafiloma posteriore e dell’atrofia maculare nel tempo 3). La relazione tra le lesioni peripapillari, inclusa la PICC, e le alterazioni maculari richiede ulteriori studi di follow-up a lungo termine.
QVerranno sviluppati trattamenti efficaci in futuro?
A
Attualmente sono in corso ricerche su farmaci neuroprotettivi (come la brimonidina) e trattamenti per il controllo della lunghezza assiale nella miopia elevata (atropina a bassa concentrazione, ortocheratologia, ecc.). Tuttavia, le evidenze per un trattamento mirato direttamente alla PICC sono ancora scarse 2) e si attendono i risultati di studi di follow-up a lungo termine.
Venkatesh R, Sinha S, Nayak S, et al. Peripapillary intrachoroidal cavitation: why is it visible on fundus photography but not on multicolour imaging? BMJ Case Rep. 2021;14:e246837.
Belamkar AV, Kohli C, Bhola R, et al. Peripapillary intrachoroidal cavitation presenting as progressive visual field defect. Neuro-Ophthalmology. 2022;46(4):254-257.
Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, et al. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
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