Die peripapilläre intrachoroidale Kavitation (PICC) ist eine Hohlraumbildung, die am unteren Rand des peripapillären Konus (der halbmondförmigen freiliegenden Skleraregion um die Papille) bei hochmyopen Augen auftritt. Im Fundus erscheint sie als scharf begrenzte gelb-orange fleckige Läsion.
Mehrere Berichte haben den Nachweis mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) bestätigt und gezeigt, dass die Läsion in der Aderhaut liegt. Die Prävalenz variiert je nach Studie zwischen 2,2 und 17 % 2). Es handelt sich um eine Erkrankung, die bei einem bestimmten Anteil hochmyoper Patienten auftritt. Die Bevorzugung des unteren temporalen Quadranten hängt mit der maximalen mechanischen Spannung zusammen, der der temporale Bereich der Papille ausgesetzt ist 2).
QBei welchen Patienten tritt PICC häufiger auf?
A
Es ist eine charakteristische Läsion hochmyoper Augen und tritt häufig bei Augen mit hinterem Staphylom oder peripapillärer Atrophie (γPPA, PPS) auf. Die Nachweishäufigkeit ist bei hochgradig myopen Augen mit stark verlängerter Achsenlänge erhöht 3), und die häufigste Lokalisation ist der untere temporale Bereich 2).
Die meisten PICC sind asymptomatisch und werden zufällig bei Untersuchungen entdeckt. In Fällen mit fortschreitender Verdünnung des Sehnervs und der inneren Netzhautschichten treten subjektive Symptome auf.
Gesichtsfeldausfall : Ein unterer bogenförmiger Skotom ist typisch. Berichten zufolge weisen bis zu 71 % der Fälle einen Gesichtsfeldausfall auf2).
Sehverschlechterung : Eine deutliche Sehverschlechterung allein durch die Höhle tritt normalerweise nicht auf. Begleitende Makulaatrophie oder hinteres Staphylom können zur Sehverschlechterung beitragen.
Fundus-Farbfotografie : Als gelb-orange Läsion mit scharfen Grenzen am unteren Rand des peripapillären Konus beobachtet. Die Nachweisempfindlichkeit beträgt nur 46–53 %.
SD-OCT : Als Hohlraum mit niedriger Reflektivität in der Aderhaut dargestellt. Das retinale Pigmentepithel ist flach und ohne Abhebung. Es ist die zuverlässigste diagnostische Methode.
Multicolor-Bildgebung : Kurzwelliges Licht kann die tiefen Schichten der Aderhaut nicht erreichen, und das Fehlen von Melanin im Hohlraum verhindert auch die Reflexion von Infrarotlicht. Daher wird PICC nicht nachweisbar1).
Fluoreszein-Angiographie (FA) : Frühzeitig Hypofluoreszenz, später Anfärbung.
Funktionelle Testergebnisse
Relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) : Ein RAPD von 1,5 log-Einheiten wurde berichtet2).
RNFL-Verdünnung : Im betroffenen Auge zeigt sich eine signifikante Verdünnung auf durchschnittlich 69 μm2).
GC-IPL-Verdünnung : Im betroffenen Auge zeigt sich eine Verdünnung auf durchschnittlich 60 μm2).
Gesichtsfeldausfall : Ein unterer bogenförmiger Skotom ist typisch. Der untere temporale Ausfall ist am häufigsten, und eine Progression wurde über 16 Monate bestätigt2).
QVerschlechtert die PICC die Sehkraft deutlich?
A
Die Höhle selbst führt selten zu einer deutlichen Sehverschlechterung. Allerdings werden Gesichtsfeldausfälle (unterer bogenförmiger Skotom) bei bis zu 71 % berichtet 2), und in einigen Fällen wurde bei einer Nachbeobachtung von 16 Monaten eine Progression des Gesichtsfeldausfalls bestätigt 2). Begleitende myopische Fundusveränderungen beeinflussen die Sehprognose.
Die PICC ist eine Läsion, die eng mit der hohen Myopie verbunden ist. Es wird angenommen, dass die Krümmung der hinteren Sklera aufgrund der axialen Verlängerung eine chronische mechanische Belastung des peripapillären Gewebes verursacht, was die Grundlage für die Entstehung der PICC bildet.
Axiale und refraktive Faktoren
Hohe Myopie und starke axiale Verlängerung: Das Risiko ist bei hochmyopen Augen mit einer Achsenlänge über 31 mm und hinterem Staphylom erhöht 3).
Peripapilläre Atrophie (γPPA, PPS): Die peripapilläre Atrophie der γ-Zone und die Degeneration der parapapillären Sklera sind eng mit der PICC-Bildung verbunden.
Anatomische Veränderungen
Hintere Sklerakrümmung: Die Verformung des hinteren Pols durch hohe Myopie führt zu einer Ausdünnung des peripapillären Gewebes.
Peripapilläre Konusbildung: Sie tritt am häufigsten am unteren Rand des freiliegenden Sklerabereichs (Konus) um die Papille auf, wobei die inferotemporale Lokalisation am häufigsten berichtet wird 2).
Wichtigste ätiologische Hypothesen
Elschnig-Körper-Ruptur-Hypothese: Mit dem Fortschreiten des myopischen Staphyloms reißt der peripapilläre Elschnig-Körper und bildet eine Höhle (Toranzo).
Flüssigkeitseinstrom-Hypothese: Druckschwankungen und Augenbewegungen führen zum Einstrom von Flüssigkeit in die Aderhaut (Wei).
Hintere Sklerakrümmungs-Hypothese: Die Sklera krümmt sich nach hinten, ohne dass sich das retinale Pigmentepithel oder die Netzhaut verschieben, was zur PICC führt.
SD-OCT: Darstellung als Hohlraum mit niedriger Reflektivität unterhalb der normalen Oberfläche des retinalen Pigmentepithels am unteren Rand des peripapillären Konus. Mit EDI-OCT (tiefenverstärktes OCT) lässt sich die Beziehung zur hinteren Skleralkrümmung deutlicher bestätigen.
Grenzen der Fundus-Farbfotografie: Bei etwa der Hälfte der Fälle wird die Läsion nicht erkannt. Ein Ausschluss ohne OCT ist schwierig.
Grenzen der Multicolor-Bildgebung: Kurzwelliges (blaues, grünes) Licht erreicht die tiefen Aderhautschichten im Konusbereich nicht, und da im Hohlraum kein Melaninpigment vorhanden ist, wird auch keine Infrarotreflexion erzielt, sodass PICC nicht dargestellt werden kann 1).
PICC zeigt Gesichtsfeldausfälle, RNFL-Verdünnung und RAPD ähnlich wie Glaukom und Optikusneuropathie. Besonders wichtig sind folgende Differenzialdiagnosen 2):
Normaldruckglaukom: Gemeinsamkeit sind Gesichtsfeldausfälle und RNFL-Verdünnung trotz normalem Augeninnendruck. Die OCT-Bestätigung bei hochmyopen Augen ist der Schlüssel zur Differenzierung.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie: Differenzierung anhand des akuten Beginns und des Vorhandenseins oder Fehlens eines Papillenödems.
Erworbene Optikusatrophie: Erfordert eine vollständige systemische Abklärung einschließlich MRT des Gehirns.
Im von Belamkar et al. (2022) berichteten Fall waren die Blutuntersuchungen (ACE, CRP, BSG, ANCA, QuantiFERON, Syphilis, Lyme-Borreliose usw.) und das MRT des Gehirns alle normal 2). Auch die Fluoreszenzangiographie zeigte keine Hyperfluoreszenz, die auf Neovaskularisation hindeutet, sodass die Diagnose eines PICC bestätigt wurde.
QKann PICC allein durch Fundusfotografie diagnostiziert werden?
A
Die Erkennungsrate der Fundus-Farbfotografie beträgt nur 46–53 %, fast die Hälfte der Fälle wird übersehen. Auch die Multicolor-Bildgebung kann es nicht erkennen 1). Für eine sichere Diagnose ist die SD-OCT unerlässlich.
Bei asymptomatischen Patienten ohne Gesichtsfeldausfälle wird eine regelmäßige Nachsorge mittels OCT und Gesichtsfelduntersuchung durchgeführt. Auch bei Vorliegen von Gesichtsfeldausfällen wird die Beobachtung fortgesetzt, wenn die Progression langsam ist.
Bei Fällen mit glaukomähnlichen Gesichtsfeldausfällen kann die Verwendung von Augentropfen zur Senkung des Augeninnendrucks und zum Nervenschutz vorgeschlagen werden. Die Evidenz für PICC ist jedoch derzeit begrenzt und die Wirksamkeit nicht nachgewiesen2).
Treten Komplikationen im Zusammenhang mit hoher Myopie auf, wie hinteres Staphylom, Makulaatrophie oder myopische choroidale Neovaskularisation, wird eine krankheitsspezifische Behandlung durchgeführt. Bei myopischer choroidaler Neovaskularisation ist eine Anti-VEGF-Therapie indiziert.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Die plausibelste Hypothese für den Entstehungsmechanismus von PICC ist die mechanische Hypothese, die auf der hinteren Sklerakrümmung basiert.
Mit der axialen Verlängerung durch hohe Myopie krümmt sich die hintere Sklera deutlich und das peripapilläre Gewebe wird dünner. Es wird angenommen, dass wiederholter mechanischer Stress durch Augeninnendruckschwankungen und Augenbewegungen zur Flüssigkeitsansammlung in der Aderhaut und zur Bildung von Hohlräumen führt.
Die wichtigsten mit der Hohlraumbildung verbundenen Pathologien sind wie folgt2).
Auswirkung auf die innere Netzhaut: Das Vorhandensein von Hohlräumen führt zu einer Ausdünnung der peripapillären inneren Netzhaut (RNFL und GC-IPL). In betroffenen Augen wurde eine durchschnittliche Ausdünnung von 69 μm für die RNFL und 60 μm für die GC-IPL berichtet2).
Mechanismus der Gesichtsfeldstörung: Die RNFL-Ausdünnung tritt bevorzugt in den unteren bogenförmigen Fasern auf, was zu einem unteren bogenförmigen Skotom führt. Eine sich ausdehnende Zyste kann die obere innere Netzhaut schädigen und den axonalen Fluss behindern2).
Auftreten von RAPD: Die Beeinträchtigung der Sehnervenfasern kann zu einem RAPD von 1,5 log-Einheiten führen2).
In einem von Belamkar et al. (2022) berichteten Fall eines 55-jährigen Mannes war eine fortschreitende Sehverschlechterung über 3 Jahre die Hauptbeschwerde, und Untersuchungen bestätigten ein RAPD von 1,5 log-Einheiten, eine RNFL von 69 μm und eine GC-IPL von 60 μm2). Das untere bogenförmige Skotom schritt über 16 Monate Nachbeobachtung fort, was zeigt, dass PICC eine direkte Ursache für Gesichtsfeldausfälle sein kann.
Das Fortschreiten des hinteren Staphyloms bei hoher Myopie verschlechtert im Laufe der Zeit Fundusveränderungen einschließlich der Makulaatrophie 3). Die PICC wird als Teil dieser strukturellen Veränderungen der hohen Myopie betrachtet.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Belamkar et al. (2022) dokumentierten während eines Nachbeobachtungszeitraums von 16 Monaten eine Progression eines unteren bogenförmigen Skotoms in den oberen nasalen Bereich, was darauf hindeutet, dass die PICC direkt an der Progression von Gesichtsfeldausfällen beteiligt sein könnte 2). Ob die PICC selbst die Ursache ist oder eine sekundäre Veränderung im Rahmen einer mit hoher Myopie assoziierten Optikusneuropathie, ist ungeklärt; prospektive Langzeitstudien sind erforderlich.
Grenzen der Multicolor-Bildgebung und Wahl der Bildgebungsmodalität
Venkatesh et al. (2021) zeigten in einem Fallbericht, dass die PICC auf Fundus-Farbfotografien nachweisbar war, nicht jedoch in der Multicolor-Bildgebung 1). Als Ursache führten sie die fehlende Erreichbarkeit von kurzwelligem Licht und den Verlust der Infrarotreflexion aufgrund von Melaninmangel an. Diese Erkenntnis unterstreicht die Bedeutung der Modalitätswahl beim Screening auf PICC, da eine ausschließlich auf Multicolor-Bildgebung basierende Bewertung das Risiko birgt, eine PICC zu übersehen 1).
Bei PICC-bedingten Gesichtsfeldstörungen können neuroprotektive Medikamente wie Brimonidintartrat vorgeschlagen werden 2). Derzeit gibt es jedoch nur wenige klinische Studiendaten, die speziell auf die PICC abzielen, und die Wirksamkeit ist nicht belegt.
Zusammenhang mit Fundusveränderungen bei hoher Myopie
Carlà et al. (2025) analysierten 1228 Augen mit hoher Myopie (mittlere Achsenlänge 31,6 mm) und zeigten eine zeitliche Progression des hinteren Staphyloms und der Makulaatrophie 3). Der Zusammenhang zwischen peripapillären Läsionen einschließlich PICC und Makulaveränderungen erfordert weitere Langzeit-Nachbeobachtungsstudien.
QWerden in Zukunft wirksame Behandlungen entwickelt?
A
Derzeit wird im Zusammenhang mit neuroprotektiven Medikamenten (wie Brimonidin) und Behandlungen zur Kontrolle der Augenachse bei hoher Myopie (niedrig dosiertes Atropin, Orthokeratologie usw.) geforscht. Allerdings ist die Evidenz für eine direkt auf die PICC abzielende Behandlung noch gering 2), und die Ergebnisse von Langzeit-Nachbeobachtungsstudien werden erwartet.
Venkatesh R, Sinha S, Nayak S, et al. Peripapillary intrachoroidal cavitation: why is it visible on fundus photography but not on multicolour imaging? BMJ Case Rep. 2021;14:e246837.
Belamkar AV, Kohli C, Bhola R, et al. Peripapillary intrachoroidal cavitation presenting as progressive visual field defect. Neuro-Ophthalmology. 2022;46(4):254-257.
Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, et al. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
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