ल्यूकेमिया श्वेत रक्त कोशिका श्रृंखला या उच्च हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार के कारण होने वाला एक घातक ट्यूमर है, जो पूरे शरीर में कोशिका घुसपैठ के कारण घावों का कारण बनता है। अंतःनेत्र प्रसार में ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा सीधी घुसपैठ के कारण होने वाली रोग स्थितियाँ और एनीमिया, हाइपोक्सिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और प्रतिरक्षादमन जैसे रक्त परिवर्तनों के कारण अप्रत्यक्ष रोग स्थितियाँ शामिल हैं।
ल्यूकेमिया को चिकित्सकीय रूप से गैर-लिम्फोसाइटिक और लिम्फोसाइटिक में वर्गीकृत किया जाता है, और प्रत्येक को तीव्र और जीर्ण में विभाजित किया जाता है। नेत्र संबंधी लक्षण तीव्र रूप में अधिक देखे जाते हैं। ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी लगभग 70% ल्यूकेमिया रोगियों में होती है, और यह तीव्र और जीर्ण दोनों प्रकार के ल्यूकेमिया में होती है, लेकिन विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति में अधिक देखी जाती है। फंडस निष्कर्ष ल्यूकेमिया की गतिविधि को दर्शाने वाला एक नैदानिक संकेतक है, और यदि अंग पुनरावृत्ति का संदेह है, तो कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में अस्थि मज्जा में पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी की जाती है, इसलिए हेमेटोलॉजी में पुनः जांच आवश्यक है 3)।
अंतःनेत्र घुसपैठ को निम्नलिखित पांच रोग स्थितियों में वर्गीकृत किया जाता है।
| श्रेणी | प्रतिनिधि निष्कर्ष | विशेषताएं |
|---|---|---|
| ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी | रोथ स्पॉट, रक्तस्राव, शिरापरक फैलाव | सबसे आम, लगभग 70% रोगियों में |
| पूर्वकाल खंड घुसपैठ | स्यूडोहाइपोपियोन, कॉर्कस्क्रू वाहिकाएं | यूवाइटिस मास्करेड सिंड्रोम |
| ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ | ऑप्टिक डिस्क एडिमा, दृष्टि हानि | बचपन के ALL में सामान्य, तत्काल उपचार आवश्यक |
| कक्षीय घुसपैठ | नेत्रगोलक का उभार, गति में कठिनाई | आंख में दर्द के साथ |
| GVHD से संबंधित | ड्राई आई और कॉर्निया विकार | प्रत्यारोपण के बाद दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक |
वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिंफोमा (ATL) से जुड़े अंतःनेत्र घुसपैठ को HTLV-1 से संबंधित नेत्र जटिलता के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और यूवाइटिस निदान दिशानिर्देशों में इसका उल्लेख किया गया है7)।
हाँ। कई रिपोर्टों में फंडस निष्कर्ष (रेटिनल हेमरेज, रोथ स्पॉट) ल्यूकेमिया के पहले लक्षण के रूप में सामने आए हैं3)। अज्ञात कारण के द्विपक्षीय रेटिनल हेमरेज या स्यूडोहाइपोपियोन में हेमेटोलॉजी रेफरल आवश्यक है। नेत्र विज्ञान और हेमेटोलॉजी के बीच सहयोग निदान में देरी को रोकता है।
कई रोगी प्रारंभ में लक्षणहीन होते हैं। निम्नलिखित स्थितियों में लक्षण प्रकट होते हैं।
प्राथमिक घाव (प्रत्यक्ष घुसपैठ)
ल्यूकेमिया कोशिकाओं के रेटिना और कांच के द्रव (विट्रियस) में सीधे घुसपैठ के कारण होने वाले परिवर्तन।
इसमें रेटिना में घुसपैठ के फॉसी, कांच के द्रव में कोशिका घुसपैठ और ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ शामिल हैं। यह रक्त की असामान्यताएँ अपेक्षाकृत हल्की होने पर भी हो सकता है।
पूर्वकाल खंड में, छद्म हाइपोपायन, कॉर्कस्क्रू वाहिकाएं, लिंबल घुसपैठ और द्वितीयक मोतियाबिंद देखे जाते हैं।
द्वितीयक घाव (रक्त परिवर्तन)
एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरविस्कोसिटी आदि रक्त असामान्यताओं के कारण होने वाले परिवर्तन।
Hb 4.6 g/dL से कम गंभीर एनीमिया, Plt 8,000/μL से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया3)4), और WBC 200,000/μL से अधिक अत्यधिक ल्यूकोसाइटोसिस मुख्य जोखिम कारक हैं1)।
Roth धब्बे, बहु-रक्तस्राव, शिरापरक फैलाव, और कपास-ऊन जैसे धब्बे होते हैं।
ल्यूकेमिया कोशिकाओं के रेटिना वाहिकाओं के आसपास घुसपैठ से संवहनी अवरोध उत्पन्न होता है, जिससे निम्नलिखित निष्कर्ष प्रस्तुत होते हैं।
| निष्कर्ष | विशेषताएँ |
|---|---|
| शिरापरक फैलाव और टेढ़ापन (सॉसेज जैसा परिवर्तन) | सबसे आम। असमान व्यास के साथ |
| रोथ स्पॉट | केंद्र में सफेद धब्बे के साथ रेटिनल रक्तस्राव। विशिष्ट निष्कर्ष |
| रेटिना रक्तस्राव (बहुस्तरीय) | ज्वाला के आकार से गुंबद के आकार तक |
| कपास के ऊन जैसे सफेद धब्बे | केशिका अवरोध। खराब पूर्वानुमान का संकेत |
| वाहिका की सफेद आवरण | वाहिका दीवार में घुसपैठ |
| उभरे हुए घाव | ल्यूकेमिया कोशिका घुसपैठ के कारण |
| नव रक्तवाहिकाएं | गंभीर इस्कीमिया में दिखाई देती हैं |
WBC 200,000/μL से अधिक के अति उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना में, रेटिना के परिधीय भाग में इस्कीमिया और नव रक्तवाहिका निर्माण देखा जा सकता है1)। CRVO जैसी उपस्थिति के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं2)।
ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ तीव्र ल्यूकेमिया के 18% तक और क्रोनिक ल्यूकेमिया के 16% तक मामलों में होती है6)। 92 मामलों की समीक्षा में, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) में सबसे अधिक घटना पाई गई, उसके बाद CLL, AML और CML का क्रम था6)। ऑप्टिक तंत्रिका में प्रत्यक्ष कोशिका घुसपैठ विशेष रूप से बाल चिकित्सा तीव्र ल्यूकेमिया (ALL) में आम मानी जाती है।
ऑप्टिक तंत्रिका रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) और रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) द्वारा संरक्षित एक ‘सैंक्चुअरी साइट’ (शरण स्थल) है, और प्रणालीगत कीमोथेरेपी के प्रभावी होने पर भी ऑप्टिक तंत्रिका के घाव बने रह सकते हैं या बढ़ सकते हैं। निवारक इंट्राथेकल कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में भी पुनरावृत्ति और LON का जोखिम बना रहता है।
पैपिल्डेमा के तंत्र में तीन कारक शामिल होते हैं: (1) बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क, (2) ल्यूकेमिया कोशिकाओं के सीधे घुसपैठ के कारण संचार संबंधी विकार, और (3) रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण इस्केमिक परिवर्तन। लैमिना क्रिब्रोसा के पूर्वकाल (डिस्क की ओर) घुसपैठ में दृष्टि सामान्य से हल्की कम हो सकती है, लेकिन लैमिना क्रिब्रोसा के पीछे (केंद्रीय) घुसपैठ में गंभीर दृष्टि हानि होती है7)।
कक्षीय घुसपैठ और रेट्रोबुलबार रक्तस्राव में पलक शोफ, पीटोसिस, नेत्रगोलक का उभार, नेत्र गति में कठिनाई और नेत्र दर्द होता है। कभी-कभी अश्रु ग्रंथि में भी घुसपैठ होती है।
जब मैक्युला में रक्तस्राव या एडिमा फैल जाती है, तो केंद्रीय दृष्टि तेजी से घट जाती है। यदि परिधीय भाग प्रमुख रूप से प्रभावित होते हैं, तो लक्षण कम हो सकते हैं। ऑप्टिक डिस्क एडिमा के साथ, दृष्टि के केंद्र में अंधेरा (केंद्रीय स्कोटोमा) हो सकता है। स्यूडोहाइपोपायन या एक्सोफ्थाल्मोस होने पर आंखों में दर्द और फोटोफोबिया हो सकता है।
ल्यूकेमिया में आंखों के अंदर घुसपैठ के विकास में, रक्त संबंधी असामान्यताएं जटिल रूप से शामिल होती हैं। ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार आंखों की जटिलताओं की आवृत्ति और पैटर्न भिन्न होते हैं।
| ल्यूकेमिया उपप्रकार | ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ की आवृत्ति | आंखों की जटिलताओं की विशेषताएं |
|---|---|---|
| तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) | सबसे आम6) | बच्चों में आम, ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ विशेषता, CNS पुनरावृत्ति समस्या |
| क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) | दूसरा सबसे आम6) | धीमी प्रगति। अंतःनेत्र घुसपैठ कम |
| तीव्र माइलॉइड ल्यूकेमिया (AML) | तीसरा स्थान6) | कभी-कभी ऑर्बिटल ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा (ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा) हो सकता है |
| क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया (CML) | चौथा स्थान6) | ल्यूकोस्टेसिस रेटिनोपैथी के मामले रिपोर्ट किए गए हैं2) |
प्रमुख जोखिम कारक:
नेत्र संबंधी निष्कर्ष रोग के प्रणालीगत उपचार की शुरुआत और पूर्वानुमान के संकेतक होते हैं। नेत्र विज्ञान की नैदानिक भूमिका महत्वपूर्ण है, और यदि अंग पुनरावृत्ति का संदेह हो, तो कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में अस्थि मज्जा में पुनरावृत्ति की संभावना होती है, इसलिए हेमेटोलॉजी में पुनः जांच आवश्यक है।
यदि ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ (LON) का संदेह है, तो पूर्ण और तत्काल नेत्र संबंधी एवं ऑन्कोलॉजिकल मूल्यांकन आवश्यक है।
यदि दोनों आँखों में एकाधिक रेटिनल रक्तस्राव या रोथ स्पॉट पाए जाते हैं, तो हेमेटोलॉजी विभाग में रेफर करना आवश्यक है। सीबीसी (पूर्ण रक्त गणना) और परिधीय रक्त स्मीयर की जांच पहला कदम है 3)। यदि स्यूडोहाइपोपायॉन मौजूद है, तो ल्यूकेमिया के कारण पूर्वकाल खंड में घुसपैठ का संदेह होता है और प्रणालीगत मूल्यांकन आवश्यक है। नेत्र विज्ञान और हेमेटोलॉजी के बीच समन्वय निदान में देरी को रोकता है।
उपचार ल्यूकेमिया के प्रकार और गंभीरता तथा नेत्र लक्षणों की सीमा के अनुसार चुना जाता है। प्रणालीगत कीमोथेरेपी मूल उपचार है, और फंडस निष्कर्ष अक्सर प्रणालीगत उपचार की प्रतिक्रिया के साथ सुधरते हैं। प्रणालीगत कीमोथेरेपी स्थानीय नेत्र क्षेत्र तक पहुँचना कठिन होता है, और कभी-कभी रेडियोथेरेपी भी संयोजित की जाती है।
प्रणालीगत कीमोथेरेपी
CML: टायरोसिन काइनेज अवरोधक (TKI) पहली पसंद है। Dasatinib से रेटिनोपैथी में सुधार की रिपोर्ट है2)।
AML: डॉनोरूबिसिन + साइटाराबिन (DA थेरेपी) मानक है।
ALL: रिमिशन इंडक्शन थेरेपी। CNS पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए इंट्राथेकल कीमोथेरेपी दी जाती है।
CEL: Imatinib प्रभावी माना जाता है3)।
सहायक कमी : हाइड्रोक्सीयूरिया द्वारा WBC का तीव्र कमी 1)3)।
नेत्र स्थानीय उपचार
विकिरण चिकित्सा (रेटिनोपैथी/पूर्वकाल खंड) : आइरिस घुसपैठ, ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी और द्वितीयक ग्लूकोमा के लिए 2.5 Gy × 5 दिनों में छूट मानी जाती है।
विकिरण चिकित्सा (ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ) : दृष्टि हानि होने पर 7-20 Gy का उपयोग किया जाता है। ऑर्बिटल विकिरण 2000 cGy (1-2 सप्ताह) और इंट्राथेकल कीमोथेरेपी का संयोजन ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ के उपचार का मुख्य आधार है।
फोटोकोएग्युलेशन (प्रकाश जमावट): गंभीर रेटिनल इस्कीमिया के लिए किया जाता है।
विट्रेक्टॉमी (PPV): अवशोषित न होने वाले बड़े रक्तस्राव के लिए चरणबद्ध तरीके से किया जाता है4)।
डेक्सामेथासोन इम्प्लांट: सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) में उपयोगी है4)।
ल्यूकेफेरेसिस (श्वेत रक्त कोशिका निष्कासन चिकित्सा): WBC 200,000/μL या उससे अधिक के कारण तीव्र दृष्टि हानि के लिए, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल सर्कुलेशन द्वारा श्वेत रक्त कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाया जाता है। ASFA (अमेरिकन सोसाइटी फॉर अफेरेसिस) ग्रेड 2B अनुशंसा1)। तीव्र दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन यह एक उपचारात्मक चिकित्सा नहीं है, बल्कि कीमोथेरेपी के लिए एक पुल के रूप में स्थित है।
| ल्यूकेमिया प्रकार | प्रथम-पंक्ति दवा | दृष्टि सुधार का अनुमान |
|---|---|---|
| CML | Dasatinib आदि TKI | कुछ सप्ताह से कुछ महीने |
| एएमएल | डीए थेरेपी (डॉनोरूबिसिन + साइटाराबिन) | छूट के बाद सुधार |
| एएलएल | छूट प्रेरण थेरेपी + इंट्राथेकल कीमोथेरेपी | सीएनएस पुनरावृत्ति पर ध्यान दें |
| CEL | Imatinib | प्रभावी मामले मौजूद हैं |
यह एक उपचार है जिसमें रक्त को शरीर के बाहर प्रवाहित करके श्वेत रक्त कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाया जाता है। अत्यधिक उच्च श्वेत रक्त कोशिका गणना (WBC >200,000/μL) के कारण होने वाली आपातकालीन दृष्टि हानि में, कीमोथेरेपी के प्रभावी होने तक पुल के रूप में इसका उपयोग किया जाता है 1)। ASFA में इसे ग्रेड 2B की सिफारिश दी गई है।
भले ही शरीर और अस्थि मज्जा में छूट (रिमिशन) की स्थिति हो, ऑप्टिक तंत्रिका केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) में पुनरावृत्ति का स्थान बन सकती है। ऑप्टिक तंत्रिका एक ‘सैंक्चुअरी साइट’ है जहाँ BBB और BRB दवा के प्रवेश को बाधित करते हैं, इसलिए कीमोथेरेपी, इमेजिंग और CSF परीक्षण सभी नकारात्मक होने पर भी घुसपैठ हो सकती है6)।
ल्यूकेमिया के अंतःनेत्र घुसपैठ के रोगजनन को मोटे तौर पर प्राथमिक और द्वितीयक में विभाजित किया जाता है1)।
ल्यूकेमिया कोशिकाएं सीधे रेटिना वाहिकाओं, पैरेन्काइमा और कांच के शरीर में घुसपैठ करती हैं, जिससे स्थानीय ऊतक क्षति होती है। रेटिना वाहिकाओं के आसपास ल्यूकेमिया कोशिकाओं की घुसपैठ से वाहिका अवरोध उत्पन्न होता है, जिससे रेटिना शिराओं का फैलाव, टेढ़ापन और इस्कीमिया होता है।
ऑप्टिक तंत्रिका तक फैलने के मार्ग इस प्रकार हैं:
एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अत्यधिक चिपचिपाहट के तीन कारक संयुक्त रूप से कार्य करते हैं।
ल्यूकोस्टेसिस (leukostasis): 200,000/μL से अधिक WBC होने पर श्वेत रक्त कोशिकाएं रेटिना की केशिकाओं को शारीरिक रूप से अवरुद्ध कर देती हैं, जिससे रेटिना इस्किमिया और रक्तस्राव होता है2)। गहरी केशिका जाल (DCP) सतही केशिका जाल (SCP) की तुलना में कम छिड़काव दबाव पर होती है और ल्यूकोस्टेसिस से अधिक प्रभावित होती है। उपचार के बाद भी DCP का संवहनी घनत्व ठीक होने में कठिनाई होती है2), जो दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है।
बाहरी रेटिना क्षति (EZ loss) संभवतः दीर्घकालिक इस्किमिया के कारण फोटोरिसेप्टर क्षति को दर्शाती है4)।
प्रतिरक्षादमन की स्थिति में अवसरवादी संक्रमण (CMV रेटिनाइटिस, हर्पेटिक केराटाइटिस आदि) होने की संभावना अधिक होती है। गहन कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से विभिन्न नेत्र संबंधी जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं। BBB और BRB का उपचार दवाओं के ऑप्टिक तंत्रिका और अंतःनेत्र में प्रवेश में बाधा डालना, ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अपूर्ण उन्मूलन का मूल कारण है।
हाल के वर्षों में, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण उपचार के बाद दीर्घकालिक जीवित रहने वालों की संख्या बढ़ रही है, और प्रत्यारोपण के बाद नेत्र संबंधी जटिलताओं का प्रबंधन अधिक महत्वपूर्ण हो गया है।
ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी) से संबंधित नेत्र संबंधी जटिलताओं में से, ड्राई आई सबसे आम है, और दुर्दम्य मामलों में यह कॉर्नियल पिघलने और वेध का कारण बन सकता है, इसलिए सख्त ड्राई आई प्रबंधन आवश्यक है।
प्रत्यारोपण के बाद नेत्र अनुवर्तन में नियमित रूप से ड्राई आई मूल्यांकन (शिमर परीक्षण, BUT मापन), स्लिट लैंप परीक्षण और फंडस परीक्षण का संयोजन आवश्यक है।
Jamshidi एवं अन्य (2025) की रिपोर्ट में बताया गया कि ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के मामलों में, OCTA नैदानिक रूप से स्पष्ट रेटिनोपैथी प्रकट होने से पहले ही गहरे केशिका जाल में संवहनी घनत्व में कमी का पता लगा सकता है4)। OCTA में ल्यूकेमिया रोगियों में लक्षणरहित रेटिनल घावों के प्रारंभिक पता लगाने के उपकरण के रूप में क्षमता है।
जमशीदी एट अल. (2025) ने गंभीर ल्यूकेमिक रेटिनोपैथी के लिए चरणबद्ध विट्रेक्टॉमी करने का एक मामला रिपोर्ट किया4)। शेष सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) के लिए डेक्सामेथासोन इम्प्लांट (Ozurdex) की प्रभावशीलता भी दिखाई गई, जिससे दृष्टि में सुधार हुआ4)। नेत्र संबंधी हस्तक्षेप और प्रणालीगत उपचार का संयोजन पूर्वानुमान में सुधार लाने में योगदान दे सकता है।
