La pachidrusa (Pachydrusen) son depósitos debajo del epitelio pigmentario de la retina (EPR) que pertenecen al espectro de enfermedades paquicoroideas, caracterizadas por engrosamiento coroideo. Este concepto fue propuesto por Spaide en 2018 y se cree que tiene una patogenia diferente a la de las drusas blandas convencionales.
La enfermedad paquicoroidea es un grupo de trastornos basados en anomalías vasculares coroideas que causan daño a la retina externa y la coriocapilar. 1) Incluye coriorretinopatía serosa central (CSC), vasculopatía coroidea polipoidea (PCV), neovascularización coroidea peripapilar (PNV), desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina (DEP) y epiteliopatía pigmentaria paquicoroidea (PPE). 1)
Como referencia para el grosor coroideo en la paquicoroidea, se reportan 191–350 µm en ojos sanos, 345–505 µm en coriorretinopatía serosa central y 223–590 µm en vasculopatía coroidea polipoidea. 1) En pacientes japoneses con degeneración macular neovascular asociada a la edad (nAMD), la proporción con drusas se reporta en aproximadamente el 30%. 3)
Los drusen blandos se conocen como lesiones precursoras de la degeneración macular asociada a la edad, tienden a acumularse en la fóvea y se asocian con una coroides delgada. En cambio, los paquidrusen son depósitos grandes que surgen en el contexto de paquicoroides (engrosamiento coroideo) y se diseminan en el polo posterior. Su patogenia y las enfermedades asociadas también difieren. 1)
Los paquidrusen solos suelen ser asintomáticos y se descubren incidentalmente. Cuando se desarrollan complicaciones como la vasculopatía coroidea polipoidea o la AMD neovascular, pueden aparecer los siguientes síntomas.
Las drusas paquidrusas son depósitos grandes (diámetro >125 µm) de color amarillento-blanco debajo del EPR, dispersos en el polo posterior. Tienen bordes relativamente nítidos, son menos numerosas en comparación con las drusas blandas y tienden a ser aisladas y dispersas.
Los hallazgos coroideos incluyen engrosamiento y dilatación de la capa de Haller (coroides externa) (paquivasos) y adelgazamiento de la capa de Sattler y la coriocapilar. 1)
El hallazgo ASHS-LIA (área de hiperfluencia estromal rodeada por un área de lavado tardío) observado en la fase tardía de la ICGA se observa en aproximadamente el 60% de los casos de vasculopatía coroidea polipoidea/AT1. 1)
Las características de cada subtipo de drusa se muestran a continuación.
Paquidrusen
Tamaño: Depósitos grandes >125 µm
Distribución: Dispersos y aislados en el polo posterior, con bordes nítidos
Coroides: Engrosamiento de la capa de Haller (paquivasos) + adelgazamiento de la coriocapilar
Antecedentes: Asociado a enfermedad paquicoroidea
Drusen blandos
Tamaño: Mediano a grande, >63 µm
Distribución: Agrupados en la fóvea, bordes indistintos
Coroides: Tendencia a la atrofia y adelgazamiento
Antecedentes: Lesión precursora de la degeneración macular asociada a la edad típica
Pseudo-drusas (SDD)
Tamaño: Variable
Distribución: Ubicado por encima del EPR (no por debajo del EPR)
Coroides: Asociado con adelgazamiento
Antecedentes: Alto riesgo de progresión de GA
A continuación se muestra la prevalencia estimada de paquidrusen según el antecedente de la enfermedad.
| Enfermedad | Prevalencia estimada |
|---|---|
| Degeneración macular relacionada con la edad no exudativa | Aproximadamente 11.7% |
| Vasculopatía coroidea polipoidea | 49–56% |
| Coriorretinopatía serosa central | 40–60% |
En la vasculopatía coroidea polipoidea y la AT1 (nAMD típica), se observa hasta en un 60% de los casos. 1) También se asocia en aproximadamente un 40–60% de los casos de coriorretinopatía serosa central. Se observa con alta frecuencia en todo el espectro de enfermedades paquicoroideas.
El mecanismo exacto de formación de la paquidrusa aún se desconoce y está en fase de investigación. Genéticamente, el alelo de riesgo ARMS2 asociado con la degeneración macular típica relacionada con la edad es menos frecuente en la paquidrusa y las enfermedades paquicoroideas. Además, se ha reportado que el alelo de riesgo del gen CFH es protector contra la coriorretinopatía serosa central. El gen CFH también participa en el desarrollo de paquicoroide, coriorretinopatía serosa central y PNV. 3)
La congestión venosa coroidea se considera un factor impulsor clave en la patogénesis central. Se observa anastomosis de la vena vortiginosa en aproximadamente el 90% de la coriorretinopatía serosa central, el 95% de la PNV y el 98% de la vasculopatía coroidea polipoidea, lo que sugiere que la obstrucción del flujo de salida del sistema venoso coroideo provoca vasodilatación. 2)
Se ha propuesto una cascada patológica: dilatación de la capa de Haller (paquivasos) → adelgazamiento de la capa de Sattler y la coriocapilar → isquemia local → neovascularización macular (neovascularización submacular). 2)
El diagnóstico de paquidrusa implica una combinación de examen de fondo de ojo, OCT y EDI-OCT (OCT de imagen de profundidad mejorada). 1)
Las características de cada examen se muestran a continuación.
| Método de Examen | Hallazgos/Propósito |
|---|---|
| Examen de fondo de ojo | Confirmar depósitos grandes de color blanco amarillento debajo del EPR en el polo posterior |
| EDI-OCT | Confirmar engrosamiento de la capa de Haller y material hiperreflectivo debajo del EPR |
| ICGA tardía | ASHS-LIA (positivo en aproximadamente el 60% de la vasculopatía coroidea polipoide/AT1) |
Los principales diagnósticos diferenciales se muestran a continuación.
Actualmente no existe un tratamiento específico establecido para la paquidrusen en sí. No parece haber riesgo de progresión a atrofia geográfica (AG), y la tasa de progresión a nAMD a 5 años es similar entre drusen blandas (17.8%) y paquidrusen (17.0%). 1)
La paquidrusen se asocia con la progresión a vasculopatía coroidea polipoidea/AT1 (nAMD típica), pero puede seguir una vía fisiopatológica diferente de la degeneración macular asociada a la edad típica impulsada por drusen blandas. 1) También se ha propuesto la hipótesis del epifenómeno (la paquidrusen es solo un subproducto de la enfermedad paquicoroidea), y su papel en la patogenia sigue siendo debatido. 1)
Cuando se complica con vasculopatía coroidea polipoidea/nAMD, la estrategia de tratamiento es la siguiente.
El paquidrusen solo suele ser asintomático y no existe un tratamiento específico. Cuando surgen complicaciones como vasculopatía coroidea polipoidea o DMAE neovascular, se pueden seleccionar terapia anti-VEGF o PDT. El monitoreo regular es importante.
En los últimos años, se ha aclarado el papel central de la congestión venosa coroidea en la enfermedad paquicoroidea. Se ha propuesto una vía: obstrucción del flujo de salida de las venas coroideas (venas vorticosas) → congestión venosa → formación de anastomosis. 1)
Los paquivasos son vasos coroideos externos dilatados (vasos de la capa de Haller) con canales endoteliales delgados, que reflejan un aumento de la presión intracoroidea. 2)
Congestión venosa coroidea
Obstrucción de la salida de la vena vortiginosa: Aumento de la resistencia al flujo de salida → elevación de la presión intracoroidea
Anastomosis de la vena vortiginosa: Observada en el 90% de la coriorretinopatía serosa central, el 95% de la PNV y el 98% de la vasculopatía coroidea polipoidea2)
Dilatación de la capa de Haller: Formación de paquivasos (canales endoteliales delgados)2)
Daño coroideo interno
Daño del EPR y la retina externa
Disfunción del EPR: Disminución del procesamiento de desechos metabólicos del segmento externo
ASHS-LIA: Implica acumulación de lípidos neutros en la membrana de Bruch 1)
Neovascularización macular: Isquemia crónica → aumento de producción de VEGF → brote neovascular 2)
La CCFD (déficit de flujo coriocapilar) se visualiza como un llenado retardado en la ICGA y un déficit de flujo en la OCTA, sirviendo como un indicador para evaluar cuantitativamente el daño de la capa coroidea interna en la enfermedad paquicoroidea. 2)
Se cree que la ASHS-LIA (áreas de hiperfluencia estromal rodeadas por zonas de lavado tardío) está asociada con la acumulación de lípidos neutros en la membrana de Bruch y se considera un hallazgo que refleja el daño tisular en la enfermedad paquicoroidea. 1)
Como limitación de la definición de “paquicoroide”, definir la paquicoroide únicamente por el grosor coroideo (CT) es insuficiente, y se requiere una evaluación integrada de los paquivasos, el adelgazamiento coriocapilar y el contexto clínico. 1)
La definición, los criterios diagnósticos y la nomenclatura del espectro paquicoroideo no están unificados internacionalmente, y existe inconsistencia en el uso de términos entre grupos de investigación. 1) En una revisión de 2025, Cheung et al. enfatizaron la importancia de aclarar la definición integral de la enfermedad paquicoroidea y el fenotipado profundo. 1)
Cheung et al. (2025) publicaron una revisión exhaustiva destinada a formar un consenso internacional sobre la definición, epidemiología, patología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad paquicoroidea en su conjunto. Argumentaron que la clasificación precisa de las condiciones paquicoroideas y no paquicoroideas, facilitada por los avances en la tecnología de imagen coroidea, será esencial para futuros ensayos clínicos. 1)
Se ha propuesto el concepto de “tratamiento guiado por la coroides”, que utiliza cambios en el grosor coroideo, el flujo sanguíneo y los paquivasos como indicadores de la eficacia del tratamiento. 1) También hay informes de que la eficacia de la terapia anti-VEGF difiere entre la vasculopatía coroidea polipoidea tipo paquicoroideo y la tipo no paquicoroideo, por lo que la selección del tratamiento según el fenotipo es un desafío futuro. 2)
Brolucizumab (anticuerpo monocatenario anti-VEGF-A) y faricimab (anticuerpo biespecífico VEGF-A/Ang-2) están atrayendo la atención como fármacos que pueden prolongar el intervalo de dosificación para la vasculopatía coroidea polipoidea y la nAMD, y también se está investigando su aplicación en la enfermedad paquicoroidea. 2)
Mediante la acumulación de cohortes a gran escala en investigaciones colaborativas internacionales y la clasificación detallada de los fenotipos paquicoroideos, se espera dilucidar el curso natural, los factores de riesgo de progresión y la respuesta al tratamiento específicos de la paquidrusa. 1)
Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, Lai TYY, Sivaprasad S, Boon CJF, Van Dijk EHC, Chhablani J, Lee WK, Freund KB.. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen P, Manayath G, Shroff D, Salloju V, Dhar P. Polypoidal Choroidal Vasculopathy: An Update on Diagnosis and Treatment. Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2023;17:53-70. doi:10.2147/OPTH.S385827. PMID:36636621; PMCID:PMC9831529.
日本網膜硝子体学会. 新生血管型加齢黄斑変性の診療ガイドライン（第2版）. 日本眼科学会雑誌. 2021.
