पैकीड्रूज़न (Pachydrusen)

एक नजर में मुख्य बिंदु

पैकीड्रूज़न 2018 में स्पेड द्वारा प्रस्तावित, पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम के अंतर्गत आरपीई के नीचे जमा होने वाला पदार्थ है।
यह नरम ड्रूज़न से भिन्न उत्पत्ति तंत्र रखता है और कोरॉइडल शिरापरक जमाव की पृष्ठभूमि पर उत्पन्न होता है।
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और विशिष्ट आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AT1) के 60% तक मामलों में यह सह-अस्तित्व में होता है। ¹⁾
5 वर्षों के बाद nAMD की प्रगति दर नरम ड्रूज़न (17.8%) के लगभग बराबर (17.0%) है। ¹⁾
पैकीड्रूज़न के लिए कोई स्थापित विशिष्ट उपचार नहीं है; जटिलताओं के विकसित होने पर एंटी-VEGF थेरेपी जैसे विकल्प चुने जाते हैं।
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी/AT1 में प्रगति के जोखिम के कारण नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।

1. पैकीड्रूज़न क्या है

पैकीड्रूज़न (Pachydrusen) कोरॉइडल मोटाई की विशेषता वाले पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम के अंतर्गत आरपीई (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) के नीचे जमा होने वाला पदार्थ है। यह 2018 में स्पाइड द्वारा प्रस्तावित अवधारणा है, और माना जाता है कि इसकी उत्पत्ति का तंत्र पारंपरिक सॉफ्ट ड्रूज़न से भिन्न है।

पैकीकोरॉइड रोग कोरॉइडल वाहिका असामान्यताओं पर आधारित रोगों का एक समूह है, जो बाहरी रेटिना और कोरॉइडल केशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। ¹⁾ इसमें सेंट्रल सीरस कोरॉइडल रेटिनोपैथी (CSC), पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV), पैराफोवियल रेटिनल कैपिलरी एक्टेसिया टाइप 2 (PNV), रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियल डिटैचमेंट (PPS), और पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (PPE) शामिल हैं। ¹⁾

पैकीकोरॉइड में कोरॉइडल मोटाई के मापदंड के रूप में, स्वस्थ आंखों में 191–350 µm, सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में 345–505 µm, और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में 223–590 µm की रिपोर्ट है।¹⁾ जापानी नव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (nAMD) में ड्रूज़न की उपस्थिति लगभग 30% बताई गई है।³⁾

Q सामान्य ड्रूज़न और पैकीड्रूज़न में क्या अंतर है?

सॉफ्ट ड्रूज़न को उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन का अग्रदूत घाव माना जाता है, जो धब्बेदार केंद्र में जमा होते हैं और कोरॉइड पतला होता है। दूसरी ओर, पैकीड्रूज़न पैकीकोरॉइड (कोरॉइडल मोटाई) की पृष्ठभूमि पर उत्पन्न होते हैं और पश्च ध्रुव पर बिखरे हुए बड़े जमाव होते हैं। उत्पत्ति तंत्र और संबंधित रोग भी भिन्न होते हैं।¹⁾

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

पैकीड्रूज़न अकेले आमतौर पर लक्षणहीन होता है और अक्सर आकस्मिक रूप से पाया जाता है। जब पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी या nAMD जैसी जटिलताएँ बढ़ जाती हैं, तो निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं।

मेटामोर्फोप्सिया (विकृति दृष्टि): वस्तुएँ टेढ़ी-मेढ़ी दिखाई देती हैं। यह नव संवहनी झिल्ली या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट होने पर प्रकट होता है।
दृष्टि हानि: जब घाव मैक्युला के केंद्र तक फैल जाता है, तो यह स्पष्ट हो जाता है।
स्कोटोमा (अंध स्थान) : केंद्रीय या पैरासेंट्रल दृश्य क्षेत्र दोष के रूप में महसूस किया जा सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

पैचीड्रूज़न बड़े (व्यास में 125 µm से अधिक) पीले-सफेद RPE के नीचे जमा होते हैं जो पश्च ध्रुव पर बिखरे होते हैं। सीमाएं अपेक्षाकृत स्पष्ट होती हैं, और सॉफ्ट ड्रूज़न की तुलना में इनकी संख्या कम होती है और ये पृथक रूप से बिखरे होते हैं।

कोरॉइडल निष्कर्षों में हैलर परत (बाहरी कोरॉइड) का मोटा होना और फैलाव (पैचीवेसल) तथा सैटलर परत और कोरॉइडल केशिकाओं का पतला होना विशेषता है।¹⁾

ICGA के अंतिम चरण में देखा जाने वाला ASHS-LIA (एरिया ऑफ स्ट्रोमल हाइपरफ्लोरेसेंस सराउंडेड बाय अ लेट वॉश-इन एरिया) लगभग 60% पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी/AT1 मामलों में देखा जाता है। ¹⁾

प्रत्येक ड्रूज़न उपप्रकार की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

पैकीड्रूज़न

आकार: 125µm से अधिक के बड़े जमाव

वितरण : पश्च ध्रुव पर बिखरे हुए, पृथक, स्पष्ट सीमाएँ

कोरॉइड : हेलर परत का मोटा होना (पैकीवेसल) + कोरॉइड केशिकाओं का पतला होना

पृष्ठभूमि : पैकीकोरॉइड रोग से जुड़ा

सॉफ्ट ड्रूज़न

आकार: 63µm से अधिक मध्यम से बड़ा

वितरण: मैक्युला के केंद्र में समूहित, सीमाएँ अस्पष्ट

कोरॉइड: शोष और पतला होने की प्रवृत्ति

पृष्ठभूमि: विशिष्ट आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन का अग्रदूत घाव

स्यूडोड्रूज़न (SDD)

आकार: विविध

वितरण: RPE के ऊपर स्थित (RPE के नीचे नहीं)

कोरॉइड: पतलेपन से संबंधित

पृष्ठभूमि: GA की प्रगति का उच्च जोखिम

रोग पृष्ठभूमि के अनुसार पैचीड्रूज़न के प्रसार का अनुमान नीचे दिया गया है।

रोग	प्रसार का अनुमान
गैर-एक्स्यूडेटिव आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन	लगभग 11.7%
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी	49-56%
केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी	40-60%

Q पैकीड्रूज़ेन किन रोगों में अधिक पाया जाता है?

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और AT1 (विशिष्ट nAMD) में 60% तक पाया जाता है। ¹⁾ केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में भी 40-60% तक सह-घटना होती है। पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम में सामान्यतः उच्च दर पर देखा जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

पैकीड्रूज़न का सटीक विकास तंत्र अज्ञात है और अभी भी अनुसंधान चरण में है। आनुवंशिक पृष्ठभूमि के रूप में, विशिष्ट उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन से जुड़े ARMS2 जोखिम एलील पैकीड्रूज़न-पैकीकोरॉइड रोगों में कम आवृत्ति के होते हैं। इसके अलावा, CFH जीन के जोखिम एलील केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के खिलाफ सुरक्षात्मक रूप से काम करने की सूचना है। CFH जीन पैकीकोरॉइड, केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी और PNV के विकास में भी शामिल है। ³⁾

रोग के मुख्य तंत्र के रूप में, कोरॉइडल शिरापरक जमाव को प्रमुख प्रेरक कारक माना जाता है। वोर्टेक्स शिरा एनास्टोमोसिस लगभग 90% केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, लगभग 95% PNV और लगभग 98% पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में देखा जाता है, और कोरॉइडल शिरापरक तंत्र का बहिर्वाह अवरोध वाहिकाओं के फैलाव का कारण बनता है। ²⁾

हैलर परत का फैलाव (पैकीबेसल) → सैटलर परत और कोरियोकैपिलारिस का पतला होना → स्थानीय इस्कीमिया → मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन (सबमैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन) नामक एक रोग कैस्केड प्रस्तावित किया गया है। ²⁾

4. निदान और जांच के तरीके

पैकीड्रूज़न के निदान के लिए फंडस परीक्षण, OCT और EDI-OCT (एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग OCT) का संयोजन किया जाता है। ¹⁾

प्रत्येक परीक्षण की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

परीक्षण विधि	निष्कर्ष/उद्देश्य
फंडस परीक्षण	पश्च ध्रुव पर बड़े पीले-सफेद RPE के नीचे जमाव की पुष्टि
EDI-OCT	हैलर परत का मोटा होना और RPE के नीचे उच्च-परावर्तन सामग्री की पुष्टि
ICGA देर चरण	ASHS-LIA (पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी/AT1 के लगभग 60% में सकारात्मक)

EDI-OCT：कोरॉइड की पूरी मोटाई दिखाता है, और हॉलर परत, सैटलर परत तथा कोरॉइडल केशिकाओं की सापेक्ष मोटाई का मूल्यांकन करता है। यह RPE के नीचे एक समान मध्यम-प्रतिबिंबित पदार्थ के रूप में दिखाई देता है। ¹⁾
ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी)：देर चरण का ASHS-LIA पैटर्न पैकीकोरॉइड रोग की विशेषता है। पॉलीपॉइडल घावों की पहचान के लिए भी यह आवश्यक है, और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी से अंतर करने तथा इसके सह-अस्तित्व की पुष्टि करने में उपयोग किया जाता है। ¹⁾
OCTA (OCT एंजियोग्राफी)：कोरॉइडल केशिका रक्त प्रवाह दोष (CCFD) के मूल्यांकन में उपयोगी है।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक निदान नीचे दिए गए हैं।

सॉफ्ट ड्रूज़न: मैक्युला के केंद्र में समूहन, अस्पष्ट सीमाएँ, और कोरॉइड का पतला होना इसे अलग करता है। पैकीकोरॉइड और सॉफ्ट ड्रूज़न-प्रेरित के बीच की सीमा वास्तव में अस्पष्ट हो सकती है। ¹⁾
स्यूडोड्रूज़न/एसडीडी (सबरेटिनल ड्रूज़ेनॉइड डिपॉज़िट): आरपीई के ऊपर स्थित, एन फेस ओसीटी पर बिंदीदार पैटर्न दिखाता है।
आरपीई डिटैचमेंट (पीईडी): बड़ा होता है और अक्सर आरपीई के नीचे द्रव संचय के साथ होता है।

5. मानक उपचार विधि

पैकीड्रूज़न के लिए वर्तमान में कोई स्थापित विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। ऐसा प्रतीत होता है कि भौगोलिक शोष (GA) में प्रगति का कोई जोखिम नहीं है, और 5 वर्षों में nAMD की प्रगति दर नरम ड्रूज़न (17.8%) और पैकीड्रूज़न (17.0%) में लगभग समान है। ¹⁾

पैकीड्रूज़न पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और AT1 (विशिष्ट nAMD) की प्रगति से जुड़ा है, लेकिन यह नरम ड्रूज़न-प्रेरित विशिष्ट उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन से रोगजन्य रूप से भिन्न मार्ग का अनुसरण कर सकता है। ¹⁾ एपिफेनोमेनन परिकल्पना (पैकीड्रूज़न पैकीकोरॉइड रोग का केवल एक द्वितीयक उत्पाद है) भी प्रस्तावित की गई है, और रोगजनन में इसकी भूमिका पर अभी भी बहस चल रही है। ¹⁾

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी या nAMD के साथ जुड़े होने पर उपचार की रणनीति इस प्रकार है।

एंटी-VEGF थेरेपी: नियोवैस्कुलर उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के लिए पहली पंक्ति का उपचार। जापान में भी एंटी-VEGF दवाएं पहली पंक्ति का विकल्प हैं। ³⁾ ब्रोलुसिज़ुमैब और फ़ारिसिमैब जैसी नई पीढ़ी की दवाएं भी विकल्प हैं। ²⁾
PDT (फोटोडायनामिक थेरेपी) के साथ संयोजन: पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में एंटी-VEGF दवाओं और PDT के संयोजन उपचार का चयन किया जा सकता है। ³⁾
निगरानी: पचीड्रूज़ेन अकेले (नियोवैस्कुलराइजेशन या सीरस परिवर्तन के बिना) के मामले में नियमित निगरानी मूल उपचार है।

पैकीड्रूज़न पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और AT1 (विशिष्ट nAMD) में प्रगति से संबंधित है। नियमित फंडस जांच, OCT और आवश्यकतानुसार ICGA द्वारा निगरानी महत्वपूर्ण है।
यदि मेटामोर्फोप्सिया या दृष्टि में कमी दिखाई दे, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।
एंटी-VEGF उपचार के चयन और निरंतरता के लिए नेत्र विशेषज्ञ के निर्णय की आवश्यकता होती है।

Q क्या पैकीड्रूज़न का हमेशा इलाज आवश्यक है?

पैकीड्रूज़न आमतौर पर अकेले लक्षणहीन होता है और इसका कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी या nAMD जैसी जटिलताएँ होने पर एंटी-VEGF थेरेपी या PDT का चयन किया जाता है। नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

पैकीकोरॉइड रोगों में कोरॉइडल शिरापरक जमाव की केंद्रीय भूमिका हाल ही में स्पष्ट हुई है। कोरॉइडल शिराओं (वोर्टिकोज़ शिराओं) के बहिर्वाह में रुकावट → शिरापरक जमाव → एनास्टोमोसिस गठन का मार्ग प्रस्तावित किया गया है। ¹⁾

पैकीवेसल पतली एंडोथेलियल कोशिका चैनलों वाली फैली हुई कोरॉइडल बाहरी परत वाहिकाएँ (हैलर परत वाहिकाएँ) हैं, जो कोरॉइडल अंतःदाब में वृद्धि को दर्शाती हैं। ²⁾

कोरॉइडल शिरापरक जमाव

भंवर शिरा निकास अवरोध : बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि → कोरॉइडल अंतःदाब में वृद्धि

भंवर शिरा एनास्टोमोसिस : सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के 90%, पीएनवी के 95%, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के 98% में देखा गया²⁾

हैलर परत का फैलाव : पैकीवेसल निर्माण (पतली एंडोथीलियल कोशिका चैनल)²⁾

आंतरिक कोरॉइडल विकार

सैटलर परत का पतला होना: हॉलर परत के फैलाव के कारण पतला होना

कोरॉइडल केशिकाओं का पतला होना: OCTA/ICGA में रक्त प्रवाह दोष (CCFD) के रूप में दिखाई देना ²⁾

स्थानीय इस्कीमिया: बाहरी रेटिना और RPE को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति में कमी

आरपीई और बाहरी रेटिना विकार

आरपीई कार्यात्मक विकार: बाहरी खंड चयापचय अपशिष्ट प्रसंस्करण में कमी

एएसएचएस-एलआईए: ब्रुच झिल्ली में तटस्थ लिपिड संचय शामिल है¹⁾

मैक्युलर नियोवैस्कुलराइजेशन: क्रोनिक इस्किमिया → वीईजीएफ उत्पादन में वृद्धि → नववाहिका अंकुरण²⁾

CCFD (कोरॉइडल केशिका रक्त प्रवाह की कमी) ICGA में विलंबित भराव और OCTA में रक्त प्रवाह की कमी के रूप में दिखाई देती है, और यह पैकीकोरॉइड रोगों में कोरॉइड की आंतरिक परत की क्षति का मात्रात्मक मूल्यांकन करने का एक संकेतक है। ²⁾

ASHS-LIA (अंतरालीय अतिप्रतिदीप्ति क्षेत्र जो देर से वॉश-इन बैंड से घिरा होता है) को ब्रुच झिल्ली में तटस्थ लिपिड संचय से संबंधित माना जाता है, और इसे पैकीकोरॉइड रोगों में ऊतक क्षति को दर्शाने वाला निष्कर्ष माना जाता है। ¹⁾

‘पैकीकोरॉइड’ की परिभाषा की सीमा के रूप में, केवल कोरॉइडल मोटाई (CT) के आधार पर पैकीकोरॉइड को परिभाषित करना अपर्याप्त है, और पैकीवेसल, कोरॉइडल केशिका पतलापन और नैदानिक संदर्भ को एकीकृत करने वाले मूल्यांकन की आवश्यकता है। ¹⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

पैकीकोलॉइड रोग की परिभाषा और नामकरण का संगठन

पैकोरॉइड स्पेक्ट्रम की परिभाषा, निदान मानदंड और नामकरण अंतरराष्ट्रीय स्तर पर एकीकृत नहीं है, और अनुसंधान समूहों के बीच शब्दावली के उपयोग में असंगति है।¹⁾ चेउंग एट अल. ने 2025 की समीक्षा में पैकोरॉइड रोगों की व्यापक परिभाषा को स्पष्ट करने और ‘डीप फेनोटाइपिंग’ के महत्व पर जोर दिया।¹⁾

चेउंग एट अल. (2025) ने पैकोरॉइड रोगों की परिभाषा, महामारी विज्ञान, रोगविज्ञान, निदान और उपचार पर अंतरराष्ट्रीय सहमति बनाने के लिए एक व्यापक समीक्षा प्रकाशित की। उन्होंने तर्क दिया कि कोरॉइडल इमेजिंग तकनीक में प्रगति के कारण, भविष्य के नैदानिक परीक्षणों में पैकोरॉइड और गैर-पैकोरॉइड का सटीक वर्गीकरण आवश्यक है।¹⁾

कोरॉइड-निर्देशित उपचार रणनीति

कोरॉइडल मोटाई, रक्त प्रवाह और पैकीवेसल में परिवर्तन को उपचार प्रभावकारिता के संकेतक के रूप में उपयोग करने वाली “कोरॉइड-निर्देशित चिकित्सा” की अवधारणा प्रस्तावित की गई है।¹⁾ एंटी-VEGF थेरेपी का प्रभाव पैकीकोरॉइडल पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और गैर-पैकीकोरॉइडल पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में भिन्न होने की रिपोर्टें हैं, और फेनोटाइप के अनुसार उपचार का चयन भविष्य का कार्य बना हुआ है।²⁾

नई पीढ़ी की एंटी-VEGF दवाएं

Brolucizumab (एंटी-VEGF-A एकल-श्रृंखला एंटीबॉडी) और faricimab (VEGF-A और Ang-2 द्विविशिष्ट एंटीबॉडी) पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और nAMD के लिए खुराक अंतराल बढ़ाने में सक्षम दवाओं के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं, और पैकीकोरॉइडल रोगों में उनके अनुप्रयोग पर भी विचार किया जा रहा है।²⁾

अंतर्राष्ट्रीय सहयोगात्मक अध्ययनों के माध्यम से बड़े पैमाने पर कोहोर्ट के संचय और पैकीकोरॉइडल फेनोटाइप के विस्तृत वर्गीकरण की प्रगति से पैकीड्रूज़न के प्राकृतिक इतिहास, प्रगति जोखिम कारकों और उपचार प्रतिक्रिया के स्पष्टीकरण की उम्मीद है।¹⁾

8. संदर्भ

Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, Lai TYY, Sivaprasad S, Boon CJF, Van Dijk EHC, Chhablani J, Lee WK, Freund KB.. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen P, Manayath G, Shroff D, Salloju V, Dhar P. Polypoidal Choroidal Vasculopathy: An Update on Diagnosis and Treatment. Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2023;17:53-70. doi:10.2147/OPTH.S385827. PMID:36636621; PMCID:PMC9831529.
日本網膜硝子体学会. 新生血管型加齢黄斑変性の診療ガイドライン（第2版）. 日本眼科学会雑誌. 2021.