بقع دروزن الصلبة
الحجم: رواسب كبيرة يزيد حجمها عن 125 ميكرومتر
التوزيع: متفرق ومعزول في القطب الخلفي، واضح الحدود
المشيمية: سُمك طبقة هالر (الأوعية السميكة) + ترقق الشعيرات الدموية المشيمية
الخلفية: تحدث كمضاعفات لمرض الباكيكورويد
باكيدروزن (Pachydrusen)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو البقع الصفراء (باكيدروزن)؟
Section titled “1. ما هو البقع الصفراء (باكيدروزن)؟”البقع الصلبة (Pachydrusen) هي رواسب تحت ظهارة الشبكية الصباغية (RPE) تنتمي إلى طيف أمراض الكورويد السميك (Pachychoroid). تم اقتراح هذا المفهوم من قبل Spaide في عام 2018، ويُعتقد أن آلية حدوثه تختلف عن البقع اللينة التقليدية.
مرض البكورويد هو مصطلح عام لمجموعة من الأمراض التي تنشأ عن تشوهات الأوعية الدموية المشيمية وتؤدي إلى تلف الشبكية الخارجية والشعيرات الدموية المشيمية. 1) يشمل ذلك الاعتلال المشيمي المصلي المركزي (CSC)، واعتلال الأوعية الدموية المشيمية السليلي (PCV)، وتوسع الشعيرات الدموية الشبكية المجاور للنقرة من النوع الثاني (PNV)، وانفصال ظهارة الشبكية الصباغية (PPS)، واعتلال ظهارة الشبكية الصباغية البكورويدي (PPE). 1)
كمؤشر لسماكة المشيمية في الباكيدروزن، تشير التقارير إلى أن العين السليمة تتراوح بين 191-350 ميكرومتر، واعتلال الشبكية المصلي المركزي بين 345-505 ميكرومتر، واعتلال الأوعية المشيمية السليلي بين 223-590 ميكرومتر.1) يُقدر أن حوالي 30% من اليابانيين المصابين بالتنكس البقعي المرتبط بالعمر من النوع الوعائي الجديد (nAMD) لديهم دروزن.3)
Q
ما الفرق بين البراريق العادية والبراريق السميكة (باكيدروزن)؟
A
الدرنات الرخوة معروفة كمرحلة سابقة للضمور البقعي المرتبط بالعمر، وتميل إلى التجمع في مركز البقعة، وتكون المشيمية رقيقة. أما الدرنات السميكة فهي رواسب كبيرة تتشكل على خلفية سُمك المشيمية، وتنتشر في القطب الخلفي. تختلف آلية حدوثها والأمراض التي ترتبط بها. 1)
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”عادةً ما يكون مرض البقع الصفراء (Pachydrusen) غير عرضي بمفرده، ويتم اكتشافه بالصدفة في كثير من الأحيان. عند تطور المضاعفات مثل اعتلال المشيمية الوعائي السليلي (PCV) أو التنكس البقعي الرطب المرتبط بالعمر (nAMD)، تظهر الأعراض التالية.
- الحول البصري (Metamorphopsia) : رؤية الأشياء مشوهة. يظهر عند حدوث غشاء وعائي جديد أو انفصال الشبكية المصلي.
- انخفاض الرؤية: يصبح ملحوظًا عند امتداد الآفة إلى مركز البقعة الصفراء.
- العتمة: قد يشعر بها المريض على أنها عيب في المجال البصري المركزي أو شبه المركزي.
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”البقع الصلبة (Pachydrusen) هي رواسب صفراء-بيضاء كبيرة (قطرها أكثر من 125 ميكرومتر) تحت ظهارة الشبكية (RPE) تنتشر في القطب الخلفي للعين. تكون حدودها واضحة نسبيًا، وعددها أقل من الرواسب اللينة (الدرزن اللين) وتميل إلى أن تكون منعزلة ومتفرقة.
من سمات المشيمية المميزة: سماكة وتوسع طبقة هالر (المشيمية الخارجية) (الأوعية السميكة) مع ترقق طبقة ساتلر والشعيرات الدموية المشيمية.1)
يُلاحظ وجود علامة ASHS-LIA (منطقة فرط التألق السدوي المحاطة بمنطقة غسيل متأخر) في المرحلة المتأخرة من تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICGA) في حوالي 60% من حالات اعتلال المشيمية والشبكية السليلي (PCV) والنمط الأول من الأوعية الدموية المشيمية (AT1). 1)
فيما يلي خصائص كل نوع فرعي من البراريق.
الدرنات الرخوة
الحجم: متوسط إلى كبير، أكبر من 63 ميكرومتر
التوزيع: تجمع في مركز البقعة، حدود غير واضحة
المشيمية: ميل إلى الضمور والترقق
الخلفية: آفة سابقة للتنكس البقعي المرتبط بالعمر النمطي
الدروزين الكاذب (SDD)
الحجم: متنوع
التوزيع: يقع فوق RPE (وليس تحته)
المشيمية: ترقق وارتباط
الخلفية: خطر تقدم الضمور البقعي مرتفع
فيما يلي دليل تقريبي لانتشار البقع الصفراء (الدروز) حسب الخلفية المرضية.
| المرض | معدل الانتشار التقريبي |
|---|---|
| الضمور البقعي المرتبط بالعمر غير النضحي | حوالي 11.7% |
| اعتلال الأوعية الدموية المشيمية السليلي | 49-56% |
| اعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي | 40-60% |
Q
ما الأمراض التي ترتبط غالبًا بالدروزن السميكة (Pachydrusen)؟
A
يُلاحظ وجود الأوعية الدموية المشيمية السليلة (PCV) وAT1 (الضمور البقعي المرتبط بالعمر النموذجي) في ما يصل إلى 60% من الحالات.1) كما يُقدر أن 40-60% من حالات الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي ترتبط به. ويُلاحظ هذا بشكل شائع عبر طيف أمراض الكورويد السميك.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”الآلية الدقيقة لحدوث الباكيدروزن غير معروفة بعد، ولا تزال قيد البحث. كخلفية وراثية، فإن أليل خطر ARMS2 المرتبط بالتنكس البقعي المرتبط بالعمر النمطي نادر في أمراض الباكيدروزن والباكيكولويد. كما ورد أن أليل خطر جين CFH يعمل بشكل وقائي ضد اعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي. يشارك جين CFH أيضًا في ظهور الباكيكولويد واعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي وPNV. 3)
تُعتبر احتقان الوريد المشيمي الآلية الأساسية للمرض، حيث يُعتقد أن احتقان الوريد المشيمي هو المحرك الرئيسي. يُلاحظ وجود مفاغرة الوريد الدوامي (vortex vein anastomosis) في حوالي 90% من حالات الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي، وحوالي 95% من حالات الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (PNV)، وحوالي 98% من حالات اعتلال الأوعية المشيمية السليلي (PCV)، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الخروج من الجهاز الوريدي المشيمي وتوسع الأوعية.2)
تم اقتراح سلسلة من العمليات المرضية: توسع طبقة هالر (الأوعية السميكة) → ترقق طبقة ساتلر والشعيرات الدموية المشيمية → نقص التروية الموضعي → الأوعية الدموية الجديدة تحت الشبكية (الأوعية الدموية الجديدة تحت البقعة). 2)
4. طرق التشخيص والفحص
Section titled “4. طرق التشخيص والفحص”يتطلب تشخيص البَكْدُرُزَة (Pachydrusen) الجمع بين فحص قاع العين، التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)، وEDI-OCT (التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز بالتصوير العميق). 1)
فيما يلي خصائص كل اختبار.
| طريقة الفحص | النتائج / الهدف |
|---|---|
| فحص قاع العين | تأكيد وجود رواسب صفراء-بيضاء كبيرة تحت الظهارة الصباغية للشبكية في القطب الخلفي |
| EDI-OCT | تأكيد سماكة طبقة هالر ومواد عالية الانعكاس تحت الظهارة الصباغية للشبكية |
| مرحلة متأخرة من تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانين | ASHS-LIA (إيجابي في حوالي 60% من حالات اعتلال المشيمية السليلي/AT1) |
- EDI-OCT: يُظهر طبقة المشيمية بأكملها ويقيّم السُمك النسبي لطبقة هالر وطبقة ساتلر والشعيرات الدموية المشيمية. يظهر كمادة عاكسة متوسطة متجانسة تحت ظهارة الشبكية الصبغية. 1)
- ICGA (تصوير قاع العين بالفلوريسين الأخضر الإندوسيانيني): نمط ASHS-LIA المتأخر مميز لمرض الباكيكولويد. وهو ضروري أيضًا لتحديد الآفات السليلية، ويُستخدم للتمييز والتأكد من وجود التهاب المشيمية الشبكي السليلي مع 1).
- تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCTA) : مفيد في تقييم نقص تدفق الدم في الشعيرات الدموية المشيمية (CCFD).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”فيما يلي أهم التشخيصات التفريقية.
- الدرنات الرخوة: يتم التمييز من خلال التجمع في مركز البقعة، الحدود غير الواضحة، وترقق المشيمية. قد تكون الحدود بين الباكيكولويد والدرنات الرخوة غامضة في الواقع. 1)
- الدروزين الكاذب/SDD (الرواسب الشبيهة بالدروزين تحت الشبكية): تقع فوق الظهارة الصباغية للشبكية (RPE)، وتظهر بنمط نقطي في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) ذي الوجه الأمامي (en face).
- انفصال الظهارة الصباغية للشبكية (PED): غالبًا ما يكون أكبر حجمًا ويصاحبه تراكم السوائل تحت الظهارة الصباغية للشبكية.
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”لا يوجد حاليًا علاج محدد معروف للبقع الصفراء السميكة (Pachydrusen) بحد ذاتها. لا يبدو أن هناك خطرًا للتقدم إلى الضمور الجغرافي (GA)، ومعدل تقدم التنكس البقعي الرطب المرتبط بالعمر (nAMD) بعد 5 سنوات متشابه تقريبًا بين البقع الصفراء اللينة (17.8%) والبقع الصفراء السميكة (17.0%). 1)
يرتبط الباكيدروزن بتطور اعتلال المشيمية الوعائي السليلي وAT1 (الضمور البقعي المرتبط بالعمر النمطي)، لكنه قد يتبع مسارًا مختلفًا من الناحية المرضية عن الضمور البقعي المرتبط بالعمر النمطي الناتج عن الباكيدروزن اللين. 1) كما تم اقتراح فرضية الإبي فينومين (أن الباكيدروزن هو مجرد نتاج ثانوي لمرض الباكيكورويد)، ولا يزال موقعه في المرض قيد النقاش. 1)
فيما يلي خطة العلاج عند حدوث اعتلال المشيمية الوعائي السليلي أو nAMD.
- العلاج المضاد لـ VEGF: هو العلاج الأولي للتنكس البقعي الرطب المرتبط بالعمر واعتلال المشيمية الشبكي السليلي. في اليابان، تُعتبر الأدوية المضادة لـ VEGF الخيار الأول. 3) كما أن الأدوية من الجيل الجديد مثل برولوسيزوماب وفاريسيماب هي خيارات متاحة. 2)
- الاستخدام المشترك مع PDT (العلاج الضوئي الديناميكي): في حالة اعتلال المشيمية الشبكي السليلي، قد يتم اختيار العلاج المشترك بين مضاد VEGF وPDT. 3)
- المراقبة: في حالة وجود باكدوروسين منفرد (دون وجود أوعية دموية جديدة أو تغيرات مصلية)، تكون المراقبة الدورية هي الأساس.
Q
هل من الضروري علاج البقعة الصفراء (باكيدوروزن) دائمًا؟
A
عادةً ما يكون مرض باكدوروزن غير عرضي بمفرده، ولا يوجد علاج محدد له. في حالة حدوث مضاعفات مثل اعتلال المشيمية الشبكي السليلي أو التنكس البقعي الرطب المرتبط بالعمر، يتم اختيار العلاج بمضادات عامل نمو بطانة الأوعية الدموية أو العلاج الضوئي الديناميكي. المراقبة المنتظمة مهمة.
6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة”في الآونة الأخيرة، أصبح واضحًا الدور المركزي لاحتقان الوريد المشيمي في أمراض الباكيكولويد. تم اقتراح مسار يتضمن انسداد تدفق الخروج من الأوردة المشيمية (الأوردة الدوامية) ← احتقان وريدي ← تشكل مفاغرات. 1)
الأوعية الدموية السميكة (Pachyvessels) هي أوعية مشيمية خارجية متوسعة (أوعية طبقة هالر) ذات قنوات بطانية رقيقة، وتعكس زيادة الضغط داخل المشيمية. 2)
احتقان الوريد المشيمي
اضطراب مخرج الوريد الدوامي: زيادة مقاومة التدفق ← ارتفاع الضغط داخل المشيمية
مفاغرة الوريد الدوامي: تُلاحظ في 90% من حالات الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي، و95% من حالات الأوعية الدموية المشيمية الحديثة، و98% من حالات اعتلال الأوعية المشيمية السليلي.2)
توسع طبقة هالر: تكوين الأوعية السميكة (قنوات بطانية رقيقة) 2)
اضطراب المشيمية الداخلية
اضطراب الظهارة الصباغية الشبكية والشبكية الخارجية
خلل في وظيفة الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) : انخفاض معالجة النفايات الأيضية للقطاعات الخارجية
ASHS-LIA: تراكم الدهون المحايدة في غشاء بروخ له دور 1)
تكوين الأوعية الدموية الجديدة في البقعة الصفراء: نقص التروية المزمن → زيادة إنتاج VEGF → نمو أوعية دموية جديدة 2)
يُصوَّر نقص تدفق الدم في الشعيرات الدموية المشيمية (CCFD) على أنه تأخر في الامتلاء في تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICGA) ونقص في تدفق الدم في تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA)، ويُعد مؤشرًا لتقييم تلف الطبقة الداخلية للمشيمية في أمراض المشيمية السميكة. 2)
يُعتقد أن ASHS-LIA (منطقة فرط التألق الخلالي المحاطة بحزام التدفق المتأخر) مرتبطة بتراكم الدهون المحايدة في غشاء بروك، وتُعتبر علامة تعكس الضرر النسيجي في مرض الكولود الرقائقي. 1)
كحدود تعريف “الكورويد السميك”، فإن تعريفه بناءً على سمك المشيمية (CT) فقط غير كافٍ، ويتطلب تقييمًا متكاملًا يجمع بين الأوعية المشيمية السميكة وترقق الشعيرات الدموية المشيمية والسياق السريري. 1)
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”تنظيم تعريف وتسمية أمراض الكولاجين الرقائقي
Section titled “تنظيم تعريف وتسمية أمراض الكولاجين الرقائقي”إن تعريفات ومعايير التشخيص والتسمية لطيف الباكي كورويد (pachychoroid spectrum) لم يتم توحيدها دوليًا، وهناك حالات لا يتفق فيها استخدام المصطلحات بين المجموعات البحثية. 1) في مراجعة عام 2025، شدد تشيونغ وآخرون على أهمية توضيح التعريف الشامل لأمراض الباكي كورويد وأهمية «النمط الظاهري العميق (deep phenotyping)». 1)
نشر تشيونغ وآخرون (2025) مراجعة شاملة نحو توافق دولي حول تعريف ووبائيات ومرضية وتشخيص وعلاج أمراض الباكيكورويد بأكملها. ناقشوا أن التصنيف الدقيق للباكيكورويد وغير الباكيكورويد، بفضل التقدم في تقنيات تصوير المشيمية، سيكون ضروريًا في التجارب السريرية المستقبلية. 1)
استراتيجية العلاج الموجهة بالمشيمية
Section titled “استراتيجية العلاج الموجهة بالمشيمية”تم اقتراح مفهوم “العلاج الموجه بالكورويد” الذي يستخدم التغيرات في سمك المشيمية وتدفق الدم والأوعية الباكية كمؤشرات لفعالية العلاج.1) هناك تقارير تفيد بأن فعالية العلاج المضاد لـ VEGF تختلف بين اعتلال الأوعية المشيمية السليلي من النوع الباكي والنوع غير الباكي، مما يجعل اختيار العلاج وفقًا للنمط الظاهري تحديًا مستقبليًا.2)
أدوية مضادة لـ VEGF من الجيل الجديد
Section titled “أدوية مضادة لـ VEGF من الجيل الجديد”يُعتبر كل من برولوسيزوماب (جسم مضاد أحادي السلسلة مضاد لـ VEGF-A) وفاريسيماب (جسم مضاد ثنائي النوعية مضاد لـ VEGF-A وAng-2) من الأدوية الواعدة لعلاج اعتلال المشيمية السليلي وnAMD، حيث يمكنها إطالة الفترات الفاصلة بين الجرعات، ويجري أيضًا دراسة تطبيقها في أمراض النمط الباكيكوريدي. 2)
مع تقدم تراكم مجموعات كبيرة من الدراسات الدولية المشتركة والتصنيف التفصيلي للنمط الظاهري للباكيكولويد، من المتوقع توضيح المسار الطبيعي وعوامل خطر التقدم والاستجابة للعلاج الخاصة بالباكيدروزن.1)
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”-
Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, Lai TYY, Sivaprasad S, Boon CJF, Van Dijk EHC, Chhablani J, Lee WK, Freund KB.. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
-
Sen P, Manayath G, Shroff D, Salloju V, Dhar P. Polypoidal Choroidal Vasculopathy: An Update on Diagnosis and Treatment. Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2023;17:53-70. doi:10.2147/OPTH.S385827. PMID:36636621; PMCID:PMC9831529.
-
日本網膜硝子体学会. 新生血管型加齢黄斑変性の診療ガイドライン（第2版）. 日本眼科学会雑誌. 2021.