OCT
تجويف كيسي نقري: تجاويف منخفضة الانعكاس نجمية أو متعددة الحجرات تتشكل في HFL و ONL و INL.
جسور نسيجية (أعمدة): جسور عمودية داخل التجاويف الكيسية. سبب النمط النجمي.
انفصال زجاجي خلفي جزئي (VMA): يوجد في 86%. التصاق زجاجي-بقائي متبقي 2).
انفصال الشبكية البقعي النجماني مجهول السبب غير الوراثي (SNIFR)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو انفصال الشبكية النقري النجمي غير الوراثي مجهول السبب (SNIFR)؟
Section titled “1. ما هو انفصال الشبكية النقري النجمي غير الوراثي مجهول السبب (SNIFR)؟”انفصال الشبكية النقري النجمي غير الوراثي مجهول السبب (Stellate Nonhereditary Idiopathic Foveomacular Retinoschisis; SNIFR) هو مفهوم مرض جديد نسبيًا تم الإبلاغ عنه لأول مرة بواسطة Ober وآخرون في عام 2014. 7)
كما يشير اسمه، فهو مرض تشخيص استبعادي يتميز بالخصائص التالية:
- نجمي (Stellate): يشكل تجويفًا كيسيًا متعدد الحجرات نجميًا في النقرة بواسطة OCT
- غير وراثي (Nonhereditary): لا يوجد تاريخ عائلي ولا طفرة في جين RS1
- مجهول السبب (Idiopathic): يتم تشخيصه بعد استبعاد الأسباب المعروفة مثل قصر النظر، الصدمة، أو تشوهات العصب البصري
- نقري بقاعي (Foveomacular): يقتصر المرض على النقرة
وبائيًا، يحدث غالبًا لدى النساء في الستينيات والسبعينيات من العمر 1, 2). غالبًا ما يكون ثنائي العينين وقد يظهر تزامنًا غير متزامن (اختلاف وقت البدء بين العينين) 2).
Q
كيف يتم تشخيص SNIFR؟
A
إنه ليس مرضًا يتم تحديده بمعايير تشخيصية محددة، بل هو مرض تشخيص استبعادي يتم تشخيصه بعد استبعاد الجر الزجاجي الشبكي المرتبط بقصر النظر، وحفرة العصب البصري، وانفصال الشبكية الخلقي المتصلب، وانفصال الشبكية الرضحي. يعتمد التشخيص على التغيرات الكيسية النجمية في النقرة بواسطة التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وسلبية جين RS1. انظر التفاصيل في قسم التشخيص وطرق الفحص.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”في كثير من الحالات تكون بدون أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص أمراض أخرى أو الفحص الصحي1, 2, 3).
عند ظهور الأعراض، تكون الشكاوى الرئيسية كما يلي:
- تشوه الرؤية: رؤية الأشياء مشوهة
- انخفاض حدة البصر: غالبًا ما يكون انخفاضًا معتدلاً
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)
Section titled “نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)”يعتبر التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) أهم فحص في تشخيص هذا المرض1, 2, 3, 4).
- انفصال كيسي نجمي في النقرة: تكوين تجاويف متعددة منخفضة الانعكاس في الطبقة النووية الخارجية (ONL)، والطبقة النووية الداخلية (INL)، وطبقة ألياف هنلي (HFL)
- أعمدة نسيجية عمودية: وجود جسور نسيجية (أعمدة) داخل التجاويف الكيسية، مما يسبب النمط النجمي
- إصابة كامل طبقات الشبكية: قد يمتد الانفصال الكيسي من الطبقات الخارجية إلى الداخلية للشبكية
- وجود التصاق زجاجي بقعة العين (VMA): يوجد انفصال زجاجي خلفي جزئي (PVD) في 86% من الحالات2). وقد تم الإبلاغ عن حالات تراجع الآفة بعد انفصال زجاجي خلفي كامل2, 4)
نتائج تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA)
Section titled “نتائج تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA)”تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCTA) مفيد لاستبعاد أمراض الأوعية الدموية 3, 5).
- في SNIFR، تكون بنية الشبكة الشعرية محفوظة بشكل أساسي، ولا يوجد CNV أو تمدد وعائي شعري.
- يساعد تقييم بنية الأوعية الدموية بشكل مساعد في التمييز عن CXLRS (انفصال الشبكية الخلقي المرتبط بـ X) 3).
FA
لا تسرب فلوريسيني: نقطة تمييز عن الوذمة البقعية الكيسية (CME). في تصوير الأوعية بالفلوريسئين، لا يوجد تسرب فلوريسيني عادةً.
OCTA
بنية وعائية طبيعية: لا يوجد CNV أو تمدد وعائي شعري 3).
مساعدة في تمييز CXLRS: تقييم الأوعية الدموية بواسطة OCTA يساعد في التمييز عن انفصال الشبكية الخلقي المرتبط بـ X 3).
نتائج تخطيط كهربية الشبكية
Section titled “نتائج تخطيط كهربية الشبكية”في فحص تخطيط كهربية الشبكية (ERG)، يُظهر تخطيط كهربية الشبكية متعدد البؤر (mfERG) انخفاضًا في سعة المنطقة النقرية 5). كما تم الإبلاغ عن انخفاض في موجة b في تخطيط كهربية الشبكية لكامل المجال 5, 6). ومع ذلك، غالبًا ما تكون تشوهات تخطيط كهربية الشبكية طفيفة، وقد تختلف شدتها عن انخفاض موجة b الواضح الذي يُرى في CXLRS.
Q
لماذا لا يوجد تسرب فلوريسيني في FA؟
A
التجويفات الكيسية في SNIFR ناتجة عن زيادة نفاذية الأوعية الدموية (الوذمة البقعية الكيسية) وليست بسبب انفصال أنسجة الشبكية نفسها وتشكل فراغات. لذلك لا يحدث تسرب فلوريسئيني في تصوير الأوعية الفلوريسئيني، وهذه علامة فارقة مهمة عن الوذمة البقعية الكيسية.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”السبب المؤكد لـ SNIFR غير معروف، ولا توجد عوامل خطر محددة بوضوح. الفرضيات المسببة المقترحة حاليًا هي كما يلي:
- فرضية الجر الزجاجي البقعي: الجر الزجاجي المستمر على البقعة يسبب انفصال طبقة الألياف العصبية (HFL) أو أنسجة الشبكية 2, 4). يستند ذلك إلى وجود التصاق زجاجي بقعي (VMA) في العديد من الحالات، وتراجع الآفة بعد انفصال VMA.
- فرضية هشاشة طبقة ألياف هنلي (HFL): طبقة HFL، وهي بنية تشريحية فريدة في النقرة، تكون عرضة للانفصال بسبب بعض المحفزات الميكانيكية أو التنكسية 1, 4).
- فرضية خلل وظيفة خلايا مولر: خلل وظيفة خلايا مولر المسؤولة عن تنظيم الوذمة وتراكم السوائل داخل الشبكية يؤدي إلى انفصال الأنسجة وتشكل الأكياس 4).
حقيقة أن SNIFR أكثر شيوعًا لدى النساء المسنات في الستينيات والسبعينيات من العمر تشير إلى ارتباط محتمل مع تقدم انفصال الجسم الزجاجي الخلفي (PVD) المرتبط بالعمر 1, 2).
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) (الفحص الأكثر أهمية)
Section titled “التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) (الفحص الأكثر أهمية)”يعتبر OCT، الذي يمكنه تصوير التغيرات الكيسية النجمية في النقرة بدقة عالية، أساس التشخيص 1, 2, 3, 4). يتم استخدام أوضاع OCT المختلفة لتقييم مدى وعمق وبنية التجويف المنفصل.
اختبار جين RS1
Section titled “اختبار جين RS1”ضروري للتمييز عن انفصال الشبكية الخلقي المرتبط بـ X (CXLRS). في SNIFR، تكون طفرات جين RS1 سلبية 2, 3, 6). يجب إجراء هذا الاختبار دائمًا لدى المرضى الذكور لاستبعاد CXLRS.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”في تشخيص SNIFR، من المهم التفريق بين الحالات التالية.
| المرض | نقاط التفريق الرئيسية |
|---|---|
| CXLRS | طفرة RS1 إيجابية، ذكر، بداية مبكرة |
| الجر القصبي | قصر نظر شديد، ورم عنبي خلفي |
| اعتلال البقعة الصفراء المرتبط بحفرة العصب البصري | تشوه خلقي في حليمة العصب البصري |
فيما يلي مقارنة مفصلة مع CXLRS (انفصال الشبكية الخلقي المرتبط بالكروموسوم X).
| العنصر | SNIFR | CXLRS |
|---|---|---|
| الجنس والعمر | غالبًا نساء مسنات | ذكر، صغير السن |
| جين RS1 | سلبي | إيجابي2, 3, 6) |
| موجة b في مخطط كهربية الشبكية | انخفاض طفيف | انخفاض ملحوظ5) |
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”لا يوجد علاج قياسي محدد لـ SNIFR، وفي كثير من الحالات يتم اختيار المراقبة1, 2, 3).
المراقبة
Section titled “المراقبة”في الحالات غير المصحوبة بأعراض أو ذات الرؤية الجيدة، تكون المراقبة الدورية باستخدام OCT هي السياسة الأساسية. كما أن وجود حالات تراجع تلقائي هو أساس لتجنب التدخل العلاجي المتسرع2, 4).
مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI)
Section titled “مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI)”مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI)، التي تُستخدم أحيانًا لأمراض البقعة الكيسية، تكون فعاليتها منخفضة في SNIFR.
- سواء الإعطاء الجهازي (أسيتازولاميد عن طريق الفم) أو الموضعي (دورزولاميد قطرات العين)، فقد أُبلغ في الغالب عن عدم فعاليتها أو فعاليتها غير الكافية لـ SNIFR1, 3)
- هناك تقارير تفيد بعدم حدوث تحسن في الحالات التي عولجت بمثبط الأنهيدراز الكربوني الموضعي (دورزولاميد)1)
التراجع التلقائي
Section titled “التراجع التلقائي”لوحظ تراجع تلقائي (اختفاء أو تقلص الآفة في المسار الطبيعي) في نسبة معينة من الحالات2, 4).
أبلغ ماتشادو نوجويرا وآخرون (2021) عن حالة تراجعت فيها آفة SNIFR بعد انفصال الجر الزجاجي البقعي (VMA)4). تدعم هذه الملاحظة احتمال أن يكون VMA متورطًا في ظهور SNIFR والحفاظ عليه.
جراحة الساد
Section titled “جراحة الساد”يمكن إجراء جراحة الساد بأمان في حالات SNIFR المصحوبة بإعتام عدسة العين، وقد تم الإبلاغ عن استخدام العدسات داخل العين متعددة البؤر2, 6). لا يوجد دليل على أن جراحة الساد تؤدي إلى تفاقم SNIFR نفسه، ويمكن النظر في الجراحة في الحالات المصحوبة بإعتام عدسة العين حيث من المتوقع تحسن الرؤية.
Q
هل مثبطات الأنهيدراز الكربوني غير فعالة؟
A
فعالية مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI) في SNIFR تعتبر منخفضة حاليًا1, 3). يُعتقد أن ذلك لأن الآلية المرضية تختلف عن الوذمة البقعية الكيسية، حيث لا يكون تراكم السوائل ناتجًا عن زيادة نفاذية الأوعية. نظرًا لوجود حالات تراجع تلقائي، يُفضل المراقبة أولاً.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآليات الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآليات الحدوث التفصيلية”لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ SNIFR بشكل كامل بعد، لكن الآليات التالية تعتبر محتملة.
الجر الزجاجي البقعي وخلل وظيفة خلايا مولر
Section titled “الجر الزجاجي البقعي وخلل وظيفة خلايا مولر”في حالات الانفصال الزجاجي الخلفي غير الكامل، يستمر الجر الزجاجي البقعي (VMA) في المنطقة البقعية. يُعتقد أن هذا الجر الميكانيكي يؤدي إلى سلسلة من الأحداث التالية4).
- يؤدي VMA إلى تحفيز ميكانيكي مستمر في الاتجاه المماسي والعمودي على البقعة
- تتعطل وظيفة خلايا مولر (الخلايا الدبقية المسؤولة عن توازن الماء والأيونات في الشبكية) في النقرة
- يؤدي خلل تنظيم السائل خارج الخلوي بواسطة خلايا مولر إلى تراكم السوائل داخل الشبكية
- يحدث انفصال طبقات الشبكية وتكوين كيسات، خاصة في طبقة ألياف هنلي (HFL)4)
الضعف التشريحي لطبقة ألياف هنلي (HFL)
Section titled “الضعف التشريحي لطبقة ألياف هنلي (HFL)”HFL هي نسيج فريد في النقرة، حيث تمتد محاور الخلايا المستقبلة للضوء بشكل مائل من الطبقة الحبيبية الخارجية. يُعتقد أن هذا الهيكل المائل يكون عرضة للإجهاد الميكانيكي، مما يجعله نقطة بداية لتكوين تجاويف انفصالية1, 4).
أبلغ Machado Nogueira وآخرون (2021) عن حالة تراجعت فيها التغيرات الكيسية الشبيهة بـ SNIFR بعد انفصال VMA، مما يشير إلى أن خلل وظيفة خلايا مولر بوساطة VMA قد يكون الآلية المرضية الرئيسية لـ SNIFR4). وفقًا لهذه الفرضية، يؤدي انفصال VMA وزوال الجر الميكانيكي إلى استعادة وظيفة خلايا مولر، مما يسمح بإعادة امتصاص السوائل وإصلاح الأنسجة.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”توضيح الظهور غير المتزامن والتطور الثنائي
Section titled “توضيح الظهور غير المتزامن والتطور الثنائي”أبلغ Bayram-Suverza (2025) عن ظهور SNIFR بشكل غير متزامن في كلتا العينين، وأكد على ضرورة متابعة العين المقابلة بانتظام باستخدام OCT بعد تشخيص إحدى العينين2). تساهم هذه النتائج في فهم التاريخ الطبيعي لـ SNIFR وتساعد في وضع بروتوكولات الفحص.
توضيح آلية التراجع التلقائي
Section titled “توضيح آلية التراجع التلقائي”وجود حالات يتراجع فيها SNIFR تلقائيًا دون علاج يعد دليلاً مهمًا لفهم الفيزيولوجيا المرضية4). يُقترح ارتباط ذلك بانفصال VMA، ومن المتوقع إجراء دراسات للتحقق من فعالية الوسائل التي تؤكد وتتحكم في مشاركة VMA (مثل التمييع الزجاجي الدوائي أو تحرير الجر الزجاجي).
استخدام OCTA وتقنيات التصوير التشخيصي الجديدة
Section titled “استخدام OCTA وتقنيات التصوير التشخيصي الجديدة”أبلغ Hassanpoor (2025) أن التصوير متعدد الوسائط بما في ذلك OCTA يساعد في التمييز بين الآفات الوعائية و CXLRS 3). من المتوقع أن يساهم تحليل التصوير متعدد الوسائط بما في ذلك OCTA في توضيح الفيزيولوجيا المرضية لـ SNIFR وتحسين دقة التشخيص التفريقي.
Q
هل سيتم تطوير علاج فعال في المستقبل؟
A
حاليًا، نظرًا لوجود حالات تتراجع تلقائيًا، فإن مؤشرات العلاج النشط محدودة، ولكن إذا أصبح الارتباط مع VMA واضحًا، فقد يصبح العلاج منخفض التدخل لتخفيف الجر الزجاجي (مثل الأوكريبيلازمين) خيارًا قويًا. أيضًا، مع تقدم مفهوم المرض، من المتوقع إجراء دراسات مستقبلية من خلال تجميع الحالات 2, 4).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Perente I, et al. Stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis: bilateral non-myopic presentation and failure of dorzolamide. 2023.
- Bayram-Suverza M, Ramírez-Estudillo A. Spontaneous Resolution and Asynchronous Onset of Stellate Nonhereditary Idiopathic Foveomacular Retinoschisis in the Contralateral Eye. Journal of vitreoretinal diseases. 2025;9(3):372-376. doi:10.1177/24741264241309681. PMID:39742142; PMCID:PMC11683826.
- Hassanpoor N, Tahmasebi A, Aminsobhani E, Niyousha M. A case of bilateral stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis with 14-month follow-up: clinical features, OCT findings and treatment outcome. BMC Ophthalmol. 2025;25:282. doi:10.1186/s12886-025-04116-6.
- Thiago Machado Nogueira, Daniel de Souza Costa, Jordan Isenberg, Flavio A. Rezende. Stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis resolution after vitreomacular adhesion release. American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;23:101153. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101153.
- Yadav D, Dhoble P, Sonawane N, Ramesh S. Multimodal imaging in a case of stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis. Indian J Ophthalmol. 2022;70(7):2703-2705. doi:10.4103/ijo.IJO_2803_21.
- Van der Auwera S, Kallay O. Stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis: cataract surgery. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:7404138. doi:10.1155/2022/7404138.
- Ober MD, Freund KB, Shah M, Ahmed S, Zacks DN, Gao H, et al. Stellate nonhereditary idiopathic foveomacular retinoschisis. Ophthalmology. 2014;121(7):1406-1413. PMID: 24661864. doi:10.1016/j.ophtha.2014.02.002.