跳到內容
Lumic Lumic：眼科百科
神經眼科

乳頭靜脈炎（乳頭血管炎）

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是視乳頭靜脈炎？

Section titled “1. 什麼是視乳頭靜脈炎？”

視乳頭靜脈炎（Papillophlebitis）是視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）的一種臨床亞型（不完全型），是一種發生於45歲以下年輕健康人群的罕見疾病1, 2)。也稱為「視乳頭血管炎」。)

中老年人的CRVO以年齡增長、高血壓和動脈硬化為背景，而乳頭靜脈炎則多見於20-35歲的健康年輕人，尤其是女性。Hayreh（1972）將本病分為以下兩型。

I型（視乳頭水腫型）

病灶：篩板前區的血管

機制：非特異性炎症引起的靜脈淤滯

特徵：以視乳頭水腫為主。有報導稱類固醇有效。

II型（中心靜脈阻塞型）

病灶：視神經乳頭或篩板後區域

機轉：視網膜中央靜脈的發炎

特徵：伴隨靜脈擴張、迂曲和視網膜出血。有報告指出對類固醇無效

Q CRVO與視乳頭靜脈炎有何不同？
A

CRVO多見於有高血壓、糖尿病、動脈硬化等危險因子的中老年人，缺血型易導致嚴重視力障礙。而視乳頭靜脈炎發生於年輕健康人群，視力通常相對保留，是一種預後良好的疾病，可在6-12個月內自然消退。但年輕CRVO患者需與視乳頭靜脈炎鑑別，有時需要全身性類固醇治療。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
視乳頭靜脈炎眼底黃斑OCT
視乳頭靜脈炎眼底黃斑OCT
Central retinal vein occlusion in a young healthy COVID-19 patient: A case report. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020 Nov 16; 20:100992. Figure 1. PMCID: PMC7668173. License: CC BY.
A- 左眼眼底攝影顯示視網膜中央靜脈所有分支迂曲擴張，四個象限均有點狀、斑片狀和火焰狀出血，以及視盤水腫。B- 黃斑光學相干斷層掃描（OCT）在正常範圍內。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 單眼視力下降或視物模糊：急性發作，無痛。視力通常正常或接近正常，與缺血型CRVO相反。
  • 飛蚊症：由玻璃體細胞或出血引起2)。
  • 馬里奧特盲點擴大：視野檢查確認的特徵性表現。

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 視神經盤水腫：明顯的發紅、腫脹和視神經盤邊界模糊。
  • 視網膜靜脈擴張迂曲：所有象限可見明顯的靜脈怒張。
  • 視網膜內出血：視神經盤周圍集中出現不同程度的出血1, 2)。
  • 棉絮狀斑：因毛細血管閉塞引起的局部神經纖維層梗塞1)。
  • 玻璃體細胞：提示炎症的所見。
  • RAPD陰性：相對性瞳孔傳入障礙通常為陰性，是與缺血型CRVO的重要鑑別點。瞳孔對光反射通常正常。
  • 黃斑水腫：與CRVO相比罕見，但可能發生1, 2)。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

病因通常被認為是特發性，但已有報導與血液高凝固狀態相關。

下表顯示主要風險因素與全身疾病合併率。

風險因素/合併疾病頻率/備註
糖尿病3~9%
高血壓23~42%
發炎性腸道疾病、乾癬相關
懷孕、口服避孕藥相關
高海拔、脫水相關

與遺傳性凝血異常的關聯也很重要。歐洲最常見的遺傳性高凝血狀態——Factor V Leiden（FVL）突變，在希臘的異型合子盛行率高達15%（歐洲最高），已有報告指出因FVL和MTHFR-C677T異型合子突變合併導致視乳頭靜脈發炎的病例2)。

與COVID-19的關聯也備受關注。SARS-CoV-2透過ACE2受體引起血管內皮損傷並活化凝血系統。超過30%的COVID-19患者發生靜脈或動脈血栓栓塞事件，已有感染後6週出現視乳頭靜脈發炎的病例報告1)。

Q 哪些人容易罹患乳頭靜脈炎？
A

多見於20-35歲的年輕女性。凝血異常（如Factor V Leiden突變）、COVID-19感染後、口服避孕藥的使用等已被報告為危險因子。部分病例合併全身性疾病（高血壓、糖尿病）。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

乳頭靜脈炎是一種排除性診斷，重要的是與同一年齡層常見疾病如視乳頭水腫和視神經炎進行鑑別。

影像檢查

Section titled “影像檢查”
  • OCT（光學同調斷層掃描）：黃斑部通常正常（與CRVO的鑑別點），顯示視網膜神經纖維層（RNFL）水腫。但也有黃斑部水腫的報告2)。OCT血管攝影可檢測視盤水腫和靜脈淤滯2)。
  • 螢光眼底攝影（FA）：特徵性表現為視網膜內出血所致的遮蔽螢光，以及視盤和視網膜靜脈的著染和滲漏。在涉及視盤血管炎的病例中，可見明顯的視盤強螢光。確認靜脈的著染和滲漏，以及視盤的滲漏和晚期著染1)。
  • 頭部MRI/CT：用於排除視盤水腫的其他原因。通常正常。

血液檢查

Section titled “血液檢查”

為確診和查找病因，進行以下檢查。

  • 全血計數（CBC）、血清電解質
  • 凝血功能：PT/INR、PTT、蛋白C/S、抗凝血酶III
  • 遺傳性血栓形成傾向：Factor V Leiden突變、凝血酶原基因突變（G20210A）
  • 同型半胱氨酸水平、維生素B6、葉酸
  • 自體免疫標誌物（ANA、ANCA等）
  • COVID-19檢測（流行期或有感染史）

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需要鑑別的疾病包括以下。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

目前尚未建立基於證據的普遍接受的治療方法。

皮質類固醇是主要治療方法，由於推測有血管炎參與而使用。有報告稱對I型有效，但對II型無效。由於該疾病即使不治療也可自然改善，因此沒有明確證據顯示類固醇具有明顯優勢。臨床上通常僅對重症病例考慮全身類固醇治療。

Ntora等人（2021）報告了一名22歲女性（FVL異型合子+MTHFR-C677T異型合子突變合併），開始口服甲基培尼皮質醇50 mg/日並逐漸減量，1週內症狀改善，1個月完全消退。視力和視野在6個月後仍保持正常2)。

其他治療如抗血小板治療和抗凝血治療也被提出，但效果尚未證實。

對於嚴重的黃斑水腫，可考慮玻璃體內抗VEGF藥物注射（FDA未核准）。

Insausti-García等人（2022）治療了一名40歲男性，他在COVID-19感染後出現視乳頭靜脈炎，初期口服阿斯匹靈100 mg/日並滴用溴芬酸0.9 mg/mL眼藥水（每日兩次）。隨後因黃斑水腫導致視力下降（20/200），注射了玻璃體內地塞米松緩釋植入物（Ozurdex），2週後視力改善至20/401)。

Q 不治療也能自然痊癒嗎？
A

這是一種即使不治療也能自然改善的疾病，預後大致良好，預計6至12個月內可自行消退。但高達30%的患者有進展為缺血性靜脈閉塞的風險，因此定期眼科追蹤不可或缺。詳情請參閱「標準治療」一節。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

視乳頭靜脈炎的病理生理尚不明確，發病機制被認為並非單一。

主要假說認為，視盤的特發性炎症壓迫視網膜中央靜脈，導致繼發性靜脈功能不全和視網膜內出血。在Hayreh分類中，I型推測為篩板前區血管的非特異性炎症，II型則推測為視盤或篩板後區視網膜中央靜脈的炎症。

關於COVID-19相關的發病機制，提出了以下級聯反應1)。

  1. SARS-CoV-2與ACE2受體結合
  2. 血管內皮損傷→內皮功能障礙
  3. 血管收縮、缺血、組織水腫、高凝血狀態
  4. 細胞激素風暴（CRP、IL-2、IL-6、IL-7、TNF等）
  5. 全身性發炎反應症候群→凝血級聯活化→高凝血狀態

COVID-19相關凝血異常（CAC）的特徵是D-二聚體和纖維蛋白原升高與發炎標誌物平行出現1)。

遺傳性凝血異常的參與也有報告。據推測，FVL異合子與MTHFR-C677T異合子的合併可能導致凝血失衡，並促進視乳頭靜脈炎的發生2)。MTHFR-C677T突變純合子可引起高同型半胱氨酸血症並促進高凝狀態，但僅異合子可能不一定導致高同型半胱氨酸血症。

Q 為什麼年輕人會發病？
A

發病機制並非單一，但推測視神經乳頭的炎症壓迫視網膜中央靜脈的機制。由於年輕人缺乏中老年人CRVO的危險因子（如高血壓、動脈硬化），凝血異常（遺傳因素）和感染後炎症（如COVID-19）成為相對重要的誘因。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

COVID-19感染後視乳頭靜脈炎

Section titled “COVID-19感染後視乳頭靜脈炎”

Insausti-García等人（2022年）報告了一例40歲男性在COVID-19感染6週後發生視乳頭靜脈炎的病例1)。檢查顯示凝血和發炎標誌物升高：D-二聚體672 μg/L（正常<460）、纖維蛋白原451 mg/dL（正常200–400）、CRP 0.898 mg/dL（正常<0.500）。所有遺傳性血栓形成傾向檢查均正常。玻璃體內注射地塞米松植入物（Ozurdex）後2週，視力從20/200改善至20/40。地塞米松的快速改善可能支持發炎假說。

合併遺傳性凝血異常的病例

Section titled “合併遺傳性凝血異常的病例”

Ntora等人（2021年）報告了全球首例合併FVL雜合子和MTHFR-C677T雜合子突變的22歲女性視乳頭靜脈炎病例2)。僅口服甲基潑尼松龍即完全緩解。基因篩查被證明是視乳頭靜脈炎診斷中的重要檢查項目。血液科會診對於預防未來併發症至關重要。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”

  1. Insausti-García A, Reche-Sainz JA, Ruiz-Arranz C, et al. Papillophlebitis in a COVID-19 patient: inflammation and hypercoagulable state. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP168-NP172.

  2. Ntora E, Dalianis G, Terzidou C. Papillophlebitis associated with coexisting heterozygous mutations of Factor V Leiden and methylenetetrahydrofolate reductase enzyme (C677T). Cureus. 2021;13(5):e15081.

  3. Abdel Jalil S, Amer R. The Spectrum of Papillophlebitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(10):2515-2520. PMID: 38842197.

複製全文後，可以貼到你常用的 AI 助手中提問。