ข้ามไปยังเนื้อหา
ประสาทจักษุวิทยา

Papillophlebitis (Papillovasculitis)

Papillophlebitis (Papillophlebitis) เป็นชนิดย่อยทางคลินิก (ชนิดไม่สมบูรณ์) ของการอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง (CRVO) ซึ่งเป็นโรคหายากที่เกิดในคนหนุ่มสาวสุขภาพดีอายุต่ำกว่า 45 ปี1, 2) และยังเรียกว่า “optic disc vasculitis”

แตกต่างจาก CRVO ในวัยกลางคนและผู้สูงอายุซึ่งมีสาเหตุจากความชรา ความดันโลหิตสูง และภาวะหลอดเลือดแดงแข็ง ภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวประสาทตา (papillophlebitis) พบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวที่มีสุขภาพดีอายุ 20–35 ปี โดยเฉพาะผู้หญิง Hayreh (1972) แบ่งโรคนี้เป็น 2 ชนิดดังนี้

ชนิดที่ 1 (ชนิดบวมของหัวประสาทตา)

รอยโรค: หลอดเลือดบริเวณส่วนหน้าของแผ่น cribrosa

กลไก: ภาวะเลือดดำคั่งเนื่องจากการอักเสบที่ไม่จำเพาะ

ลักษณะเด่น: อาการบวมของหัวประสาทตาเป็นหลัก มีรายงานว่าสเตียรอยด์ได้ผล

ชนิดที่ 2 (ชนิดหลอดเลือดดำส่วนกลางอุดตัน)

รอยโรค: หัวประสาทตาหรือบริเวณด้านหลังของแผ่นลามินาคริบโรซา

กลไก: การอักเสบของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง

ลักษณะ: ร่วมกับการขยายตัวของหลอดเลือดดำ คดเคี้ยว และเลือดออกในจอประสาทตา มีรายงานว่าสเตียรอยด์ไม่ได้ผล

Q CRVO กับ papillophlebitis ต่างกันอย่างไร?
A

CRVO มักเกิดในผู้สูงอายุที่มีปัจจัยเสี่ยง เช่น ความดันโลหิตสูง เบาหวาน และหลอดเลือดแดงแข็ง ชนิดขาดเลือดมักทำให้การมองเห็นบกพร่องรุนแรง ในขณะที่ papillophlebitis เกิดในคนหนุ่มสาวสุขภาพดี การมองเห็นมักคงที่ค่อนข้างดี เป็นโรคที่มีพยากรณ์โรคดีและหายได้เองใน 6–12 เดือน อย่างไรก็ตาม ใน CRVO ในคนหนุ่มสาว การแยก papillophlebitis ออกเป็นสิ่งสำคัญ และอาจต้องใช้สเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกาย

papillophlebitis fundus macular oct
papillophlebitis fundus macular oct
Central retinal vein occlusion in a young healthy COVID-19 patient: A case report. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020 Nov 16; 20:100992. Figure 1. PMCID: PMC7668173. License: CC BY.
A- ภาพถ่ายจอประสาทตาซ้ายแสดงการบิดเบี้ยวและขยายของทุกแขนงของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง จุดเลือดออก เลือดออกเป็นรอยเปื้อนและรูปเปลวไฟทั่วทั้งสี่จตุภาค และอาการบวมของหัวประสาทตา B- การตรวจด้วยเครื่อง Optical Coherence Tomography (OCT) ของจอประสาทตาส่วนกลางอยู่ในเกณฑ์ปกติ
  • การมองเห็นลดลงข้างเดียวและตามัว: เริ่มเฉียบพลัน ไม่เจ็บปวด โดยทั่วไปการมองเห็นปกติหรือใกล้ปกติ ตรงกันข้ามกับ CRVO ชนิดขาดเลือด
  • จุดลอย: เนื่องจากเซลล์ในวุ้นตาหรือเลือดออก 2)
  • การขยายของจุดบอดมาริออตต์: ลักษณะเฉพาะที่ยืนยันได้ด้วยการตรวจลานสายตา
  • ภาวะบวมของหัวประสาทตา (Papilledema): มีรอยแดงและบวมอย่างชัดเจน ขอบของหัวประสาทตาไม่ชัดเจน
  • การขยายและคดเคี้ยวของหลอดเลือดดำจอประสาทตา: เส้นเลือดดำโป่งพองอย่างเห็นได้ชัดในทุก quadrant
  • เลือดออกในจอประสาทตา: เลือดออกในระดับต่างๆ ที่กระจุกตัวรอบหัวประสาทตา1, 2)
  • จุดสำลี (Cotton-wool spots): เนื้อตายเฉพาะที่ของชั้นใยประสาทจากการอุดตันของเส้นเลือดฝอย1)
  • เซลล์ในวุ้นตา: ผลการตรวจที่บ่งชี้ถึงการอักเสบ
  • RAPD ลบ: ความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับแสงสัมพัทธ์มักเป็นลบ ซึ่งเป็นจุดแยกสำคัญจาก CRVO ชนิดขาดเลือด ปฏิกิริยารูม่านตาต่อแสงมักปกติ
  • จอประสาทตาบวมน้ำ: พบได้น้อยเมื่อเทียบกับ CRVO แต่อาจเกิดขึ้นได้1, 2).

สาเหตุส่วนใหญ่มักสันนิษฐานว่า ไม่ทราบสาเหตุ แต่มีรายงานความสัมพันธ์กับภาวะเลือดแข็งตัวมากเกินไป

ตารางต่อไปนี้แสดงปัจจัยเสี่ยงหลักและอัตราการเกิดโรคร่วมทางระบบ

ปัจจัยเสี่ยงและโรคที่เกิดร่วมความถี่และข้อสังเกตพิเศษ
เบาหวาน3–9%
ความดันโลหิตสูง23–42%
โรคลำไส้อักเสบ โรคสะเก็ดเงินเกี่ยวข้อง
การตั้งครรภ์ ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทานเกี่ยวข้อง
ที่สูง ภาวะขาดน้ำเกี่ยวข้อง

ความสัมพันธ์กับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมก็มีความสำคัญเช่นกัน การกลายพันธุ์ Factor V Leiden (FVL) ซึ่งเป็นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดในยุโรป มีความชุกของ heterozygous 15% ในกรีซ (สูงที่สุดในยุโรป) และมีรายงานกรณีของ papillary phlebitis จากการรวมกันของการกลายพันธุ์ heterozygous ของ FVL และ MTHFR-C677T 2)

ความสัมพันธ์กับ COVID-19 ก็ได้รับความสนใจเช่นกัน SARS-CoV-2 ทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุผนังหลอดเลือดผ่านตัวรับ ACE2 และกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือด ผู้ป่วย COVID-19 มากกว่า 30% มีรายงานว่าเกิดเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง และมีรายงานกรณีของ papillary phlebitis ที่เกิดขึ้น 6 สัปดาห์หลังการติดเชื้อ 1)

Q ลักษณะของผู้ที่เสี่ยงต่อภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวประสาทตาคืออะไร?
A

พบบ่อยในหญิงสาวอายุ 20–35 ปี ปัจจัยเสี่ยงที่รายงาน ได้แก่ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด (เช่น การกลายพันธุ์ของ Factor V Leiden) ภายหลังการติดเชื้อ COVID-19 และการใช้ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน บางกรณีมีโรคร่วมทางระบบ (ความดันโลหิตสูง เบาหวาน)

ภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวประสาทตาเป็นการวินิจฉัยโดยการแยกโรคออก สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างจากโรคที่พบบ่อยในช่วงอายุเดียวกัน เช่น ภาวะหัวประสาทตาบวมและประสาทตาอักเสบ

  • OCT (เครื่องตรวจชั้นจอประสาทตาด้วยแสง): จุดรับภาพมักปกติ (จุดแตกต่างจาก CRVO) แสดงอาการบวมของชั้นเส้นใยประสาทจอตา (RNFL) อย่างไรก็ตามมีรายงานอาการบวมน้ำที่จุดรับภาพด้วยเช่นกัน 2) การตรวจ OCT-angiography สามารถตรวจพบอาการบวมของหัวประสาทตาและเลือดคั่งในหลอดเลือดดำ 2)
  • การตรวจหลอดเลือดด้วยสีฟลูออเรสซีน (FA): มีลักษณะเฉพาะคือการเรืองแสงที่ถูกบดบังจากเลือดออกในจอตา การย้อมสีและการรั่วซึมของหัวประสาทตาและหลอดเลือดดำจอตา ในกรณีที่มีการอักเสบของหลอดเลือดที่หัวประสาทตา จะพบการเรืองแสงมากเกินไปของหัวประสาทตาอย่างรุนแรง ยืนยันการย้อมสีและการรั่วซึมของหลอดเลือดดำ รวมถึงการรั่วซึมและการย้อมสีช่วงปลายจากหัวประสาทตา 1)
  • MRI/CT ศีรษะ: ทำเพื่อแยกสาเหตุอื่นของอาการบวมของหัวประสาทตา โดยปกติจะปกติ

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและค้นหาสาเหตุ ให้ทำการตรวจดังต่อไปนี้

  • การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ (CBC), อิเล็กโทรไลต์ในซีรัม
  • ระบบการแข็งตัวของเลือด: PT/INR, PTT, โปรตีน C/S, แอนติทรอมบิน III
  • ภาวะลิ่มเลือดอุดตันทางพันธุกรรม: การกลายพันธุ์แฟกเตอร์ V ไลเดน, การกลายพันธุ์ยีนโปรทรอมบิน (G20210A)
  • ระดับโฮโมซิสเทอีน, วิตามินบี 6, กรดโฟลิก
  • เครื่องหมายภูมิต้านตนเอง (ANA, ANCA ฯลฯ)
  • การตรวจ COVID-19 (ในช่วงที่มีการระบาดหรือมีประวัติติดเชื้อ)

โรคที่ควรแยกออก ได้แก่:

  • ภาวะหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลางอุดตัน (CRVO): วัยกลางคนหรือสูงอายุที่มีปัจจัยเสี่ยง RAPD บวก พบภาวะขาดเลือด
  • ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบที่ใกล้จะเกิด (NAION): แยกโดยอายุที่เริ่มป่วย RAPD และผลการตรวจ FA
  • จอประสาทตาจากความดันโลหิตสูง: มีความดันโลหิตสูงทั้งระบบ
  • ภาวะปุ่มประสาทตาจากเบาหวาน: ประวัติเป็นเบาหวาน
  • ปุ่มประสาทตาอักเสบติดเชื้อ: เครื่องหมายการติดเชื้อ
  • ปุ่มประสาทตาคั่งเลือดข้างเดียวจากภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (IIH)
  • เยื่อหุ้มเส้นประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา, รอยโรคในเบ้าตาที่กินเนื้อที่

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลโดยอาศัยหลักฐาน

คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นการรักษาหลัก ใช้เนื่องจากสงสัยว่ามีการอักเสบของหลอดเลือด มีรายงานว่าได้ผลในชนิดที่ 1 แต่ไม่ได้ผลในชนิดที่ 2 เนื่องจากโรคสามารถดีขึ้นเองได้โดยไม่ต้องรักษา จึงไม่มีหลักฐานชัดเจนว่าสเตียรอยด์เหนือกว่า มักพิจารณาการรักษาด้วยสเตียรอยด์ทั่วร่างกายเฉพาะในกรณีที่มีอาการรุนแรงทางคลินิก

Ntora และคณะ (2021) รายงานหญิงอายุ 22 ปี (มี FVL heterozygous ร่วมกับ MTHFR-C677T heterozygous) เริ่มรับประทาน methylprednisolone 50 มก./วัน และค่อยๆ ลดขนาด อาการดีขึ้นภายใน 1 สัปดาห์ และหายสนิทใน 1 เดือน การมองเห็นและลานสายตายังคงปกติหลังจาก 6 เดือน 2).

การรักษาอื่นๆ เช่น การต้านเกล็ดเลือดและการต้านการแข็งตัวของเลือดได้รับการเสนอ แต่ยังไม่มีการพิสูจน์ประสิทธิภาพ

ในกรณีจอประสาทตาบวมอย่างรุนแรง อาจพิจารณาฉีดยา anti-VEGF เข้าในน้ำวุ้นตา (ยังไม่ได้รับการอนุมัติจาก FDA)

Insausti-García และคณะ (2022) รายงานชายอายุ 40 ปีที่มีภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวประสาทตาหลังติดเชื้อ COVID-19 เริ่มรักษาด้วย aspirin 100 มก./วัน รับประทาน และ bromfenac 0.9 มก./มล. ยาหยอดตา 2 ครั้ง/วัน ต่อมาได้ใส่ implant dexamethasone ชนิดปลดปล่อยช้าในน้ำวุ้นตา (Ozurdex) เนื่องจากสายตาแย่ลง (20/200) จากจอประสาทตาบวม และสายตาดีขึ้นเป็น 20/40 หลังจาก 2 สัปดาห์ 1).

Q สามารถหายได้เองโดยไม่ต้องรักษาหรือไม่?
A

เป็นโรคที่สามารถดีขึ้นได้เองแม้ไม่ได้รับการรักษา การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดี คาดว่าจะหายได้เองภายใน 6-12 เดือน อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงถึง 30% ที่จะลุกลามไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดดำขาดเลือด การติดตามผลทางจักษุวิทยาอย่างสม่ำเสมอจึงเป็นสิ่งจำเป็น ดูรายละเอียดในหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

พยาธิสรีรวิทยาของ papillophlebitis ยังไม่ชัดเจน และเชื่อว่ากลไกการเกิดโรคไม่ได้มีเพียงกลไกเดียว

สมมติฐานหลักคือ การอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของจานประสาทตากดทับหลอดเลือดดำกลางจอประสาทตา ทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดดำไม่เพียงพอทุติยภูมิและเลือดออกในจอประสาทตา ในการจำแนกประเภท Hayreh Type I การอักเสบที่ไม่จำเพาะของหลอดเลือดบริเวณ lamina cribrosa ส่วนหน้าถูกสันนิษฐานว่าเป็นกลไก ในขณะที่ Type II การอักเสบของหลอดเลือดดำกลางจอประสาทตาที่จานประสาทตาหรือ lamina cribrosa ส่วนหลังถูกสันนิษฐานว่าเป็นกลไก

กลไกที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 มีการเสนอ cascade ดังต่อไปนี้1).

  1. SARS-CoV-2 จับกับตัวรับ ACE2
  2. ความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด → ความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือด
  3. การหดตัวของหลอดเลือด ภาวะขาดเลือด เนื้อเยื่อบวมน้ำ ภาวะเลือดแข็งตัวมากเกิน
  4. พายุไซโตไคน์ (CRP, IL-2, IL-6, IL-7, TNF และอื่นๆ)
  5. กลุ่มอาการตอบสนองต่อการอักเสบทั่วร่างกาย → การกระตุ้นกระบวนการแข็งตัวของเลือด → ภาวะเลือดแข็งตัวมากเกิน

รูปแบบของภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับโควิด-19 (CAC) มีลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มขึ้นของ D-dimer และไฟบริโนเจนควบคู่ไปกับเครื่องหมายการอักเสบ1).

การมีส่วนร่วมของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ก็มีรายงานเช่นกัน การรวมกันของ FVL แบบเฮเทอโรไซกัสและ MTHFR-C677T แบบเฮเทอโรไซกัสอาจทำให้เกิดความไม่สมดุลของการแข็งตัวของเลือดและมีส่วนทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดดำที่หัวประสาทตา 2) การกลายพันธุ์ MTHFR-C677T ในแบบโฮโมไซกัสอาจทำให้เกิดภาวะโฮโมซิสเทอีนในเลือดสูงและมีส่วนทำให้เกิดภาวะเลือดแข็งตัวมากเกิน แต่ในแบบเฮเทอโรไซกัสเพียงอย่างเดียวอาจไม่ทำให้เกิดภาวะโฮโมซิสเทอีนในเลือดสูง

Q ทำไมจึงเกิดในคนหนุ่มสาว?
A

กลไกการเกิดโรคไม่ได้มีเพียงกลไกเดียว แต่สันนิษฐานว่าการอักเสบของหัวประสาทตากดทับหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง ในคนหนุ่มสาว เนื่องจากไม่มีปัจจัยเสี่ยงของ CRVO ในวัยกลางคน เช่น ความดันโลหิตสูงและหลอดเลือดแดงแข็ง ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัยทางพันธุกรรม) และการอักเสบหลังการติดเชื้อ (เช่น โควิด-19) จึงเป็นปัจจัยกระตุ้นที่สำคัญ


7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)”

ภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวนมประสาทตาหลังติดเชื้อโควิด-19

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวนมประสาทตาหลังติดเชื้อโควิด-19”

Insausti-García และคณะ (2022) รายงานกรณีชายอายุ 40 ปีที่เกิดภาวะหลอดเลือดดำอักเสบที่หัวประสาทตา 6 สัปดาห์หลังติดเชื้อ COVID-191) การตรวจพบว่าเครื่องหมายการแข็งตัวของเลือดและการอักเสบสูงขึ้น: D-dimer 672 μg/L (ปกติ <460), fibrinogen 451 mg/dL (ปกติ 200–400), CRP 0.898 mg/dL (ปกติ <0.500) ปัจจัยการเกิดลิ่มเลือดผิดปกติทางพันธุกรรมทั้งหมดปกติ การมองเห็นดีขึ้นจาก 20/200 เป็น 20/40 หลังจากฉีดยาเดกซาเมทาโซนชนิดฝังในน้ำวุ้นตา (Ozurdex) 2 สัปดาห์ การฟื้นตัวอย่างรวดเร็วด้วยเดกซาเมทาโซนอาจสนับสนุนสมมติฐานการอักเสบ

กรณีที่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดทางพันธุกรรม

หัวข้อที่มีชื่อว่า “กรณีที่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดทางพันธุกรรม”

Ntora และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วยรายแรกของโลกที่เป็นโรค papillophlebitis ในหญิงอายุ 22 ปี จากการรวมกันของ FVL heterozygous mutation และ MTHFR-C677T heterozygous mutation 2) หายขาดด้วย methylprednisolone ชนิดรับประทานเพียงอย่างเดียว การตรวจคัดกรองทางพันธุกรรมแสดงให้เห็นว่าเป็นรายการค้นหาที่สำคัญในการวินิจฉัยโรค papillophlebitis การปรึกษาโลหิตวิทยาถือว่าจำเป็นในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนในอนาคต


  1. Insausti-García A, Reche-Sainz JA, Ruiz-Arranz C, et al. Papillophlebitis in a COVID-19 patient: inflammation and hypercoagulable state. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP168-NP172.

  2. Ntora E, Dalianis G, Terzidou C. Papillophlebitis associated with coexisting heterozygous mutations of Factor V Leiden and methylenetetrahydrofolate reductase enzyme (C677T). Cureus. 2021;13(5):e15081.

  3. Abdel Jalil S, Amer R. The Spectrum of Papillophlebitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(10):2515-2520. PMID: 38842197.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้