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神经眼科

视乳头静脉炎（视乳头血管炎）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是视乳头静脉炎？

Section titled “1. 什么是视乳头静脉炎？”

视乳头静脉炎（Papillophlebitis）是视网膜中央静脉阻塞（CRVO）的一种临床亚型（不完全型），是一种发生于45岁以下年轻健康人群的罕见疾病1, 2)。也称为“视乳头血管炎”。

中老年人的CRVO以年龄增长、高血压和动脉硬化为背景，而乳头静脉炎则多见于20-35岁的健康年轻人，尤其是女性。Hayreh（1972）将本病分为以下两型。

I型（视乳头水肿型）

病灶：筛板前区的血管

机制：非特异性炎症引起的静脉淤滞

特征：以视乳头水肿为主。有报道称类固醇有效。

II型（中心静脉阻塞型）

病灶：视神经乳头或筛板后区域

机制：视网膜中央静脉的炎症

特征：伴有静脉扩张、迂曲和视网膜出血。有报道称对类固醇无效

Q CRVO与视乳头静脉炎有何不同？
A

CRVO多见于有高血压、糖尿病、动脉硬化等危险因素的中老年人，缺血型易导致严重视力障碍。而视乳头静脉炎发生于年轻健康人群，视力通常相对保留，是一种预后良好的疾病，可在6-12个月内自然消退。但年轻CRVO患者需与视乳头静脉炎鉴别，有时需要全身性类固醇治疗。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”
视乳头静脉炎眼底黄斑OCT
视乳头静脉炎眼底黄斑OCT
Central retinal vein occlusion in a young healthy COVID-19 patient: A case report. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020 Nov 16; 20:100992. Figure 1. PMCID: PMC7668173. License: CC BY.
A- 左眼眼底照相显示视网膜中央静脉所有分支迂曲扩张，四个象限均有点状、斑片状和火焰状出血，以及视盘水肿。B- 黄斑光学相干断层扫描（OCT）在正常范围内。

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 单眼视力下降或视物模糊：急性发作，无痛。视力通常正常或接近正常，与缺血型CRVO相反。
  • 飞蚊症：由玻璃体细胞或出血引起2)。
  • 马里奥特盲点扩大：视野检查确认的特征性表现。

临床所见

Section titled “临床所见”
  • 视盘水肿：明显的发红、肿胀和视盘边界模糊。
  • 视网膜静脉扩张迂曲：所有象限可见明显的静脉怒张。
  • 视网膜内出血：视盘周围集中出现不同程度的出血1, 2)。
  • 棉絮斑：因毛细血管闭塞引起的局灶性神经纤维层梗死1)。
  • 玻璃体细胞：提示炎症的所见。
  • RAPD阴性：相对性瞳孔传入障碍通常为阴性，是与缺血型CRVO的重要鉴别点。瞳孔对光反射通常正常。
  • 黄斑水肿：与CRVO相比罕见，但可能发生1, 2)。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

病因通常被认为是特发性，但已有报道与血液高凝状态相关。

下表显示主要风险因素和全身疾病合并率。

风险因素/合并疾病频率/备注
糖尿病3~9%
高血压23~42%
炎症性肠病、银屑病相关
妊娠、口服避孕药相关
高海拔、脱水相关

与遗传性凝血异常的关系也很重要。欧洲最常见的遗传性高凝状态——Factor V Leiden（FVL）突变，在希腊的杂合子患病率高达15%（欧洲最高），已有报道因FVL和MTHFR-C677T杂合突变合并导致视乳头静脉炎症的病例2)。

与COVID-19的关联也备受关注。SARS-CoV-2通过ACE2受体引起血管内皮损伤并激活凝血系统。超过30%的COVID-19患者发生静脉或动脉血栓栓塞事件，已有感染后6周出现视乳头静脉炎症的病例报道1)。

Q 哪些人容易患视乳头静脉炎？
A

多见于20-35岁的年轻女性。凝血异常（如Factor V Leiden突变）、COVID-19感染后、口服避孕药的使用等已被报告为危险因素。部分病例合并全身性疾病（高血压、糖尿病）。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

视乳头静脉炎是一种排除性诊断，重要的是与同年龄组常见疾病如视乳头水肿和视神经炎进行鉴别。

影像学检查

Section titled “影像学检查”
  • OCT（光学相干断层扫描）：黄斑部通常正常（与CRVO的鉴别点），显示视网膜神经纤维层（RNFL）水肿。但也有黄斑水肿的报道2)。OCT血管成像可检测视盘水肿和静脉淤滞2)。
  • 荧光素眼底血管造影（FA）：特征性表现为视网膜内出血所致的遮蔽荧光，以及视盘和视网膜静脉的着染和渗漏。在涉及视盘血管炎的病例中，可见明显的视盘强荧光。确认静脉的着染和渗漏，以及视盘的渗漏和晚期着染1)。
  • 头部MRI/CT：用于排除视盘水肿的其他原因。通常正常。

血液检查

Section titled “血液检查”

为确诊和查找病因，进行以下检查。

  • 全血细胞计数（CBC）、血清电解质
  • 凝血功能：PT/INR、PTT、蛋白C/S、抗凝血酶III
  • 遗传性血栓形成倾向：Factor V Leiden突变、凝血酶原基因突变（G20210A）
  • 同型半胱氨酸水平、维生素B6、叶酸
  • 自身免疫标志物（ANA、ANCA等）
  • COVID-19检测（流行期或有感染史）

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要鉴别的疾病包括以下。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

目前尚未建立基于证据的普遍接受的治疗方法。

皮质类固醇是主要治疗方法，由于推测有血管炎参与而使用。有报道称对I型有效，但对II型无效。由于该疾病即使不治疗也可自然改善，因此没有明确证据显示类固醇具有明显优势。临床上通常仅对重症病例考虑全身类固醇治疗。

Ntora等人（2021）报告了一名22岁女性（FVL杂合子+MTHFR-C677T杂合子突变合并），开始口服甲基泼尼松龙50 mg/日并逐渐减量，1周内症状改善，1个月完全消退。视力和视野在6个月后仍保持正常2)。

其他治疗如抗血小板治疗和抗凝治疗也被提出，但效果尚未证实。

对于严重的黄斑水肿，可考虑玻璃体腔内抗VEGF药物注射（FDA未批准）。

Insausti-García等人（2022）治疗了一名40岁男性，他在COVID-19感染后出现视乳头静脉炎，初期口服阿司匹林100 mg/日并滴用溴芬酸0.9 mg/mL眼药水（每日两次）。随后因黄斑水肿导致视力下降（20/200），注射了玻璃体内地塞米松缓释植入物（Ozurdex），2周后视力改善至20/401)。

Q 不治疗也能自然痊愈吗？
A

这是一种即使不治疗也能自然改善的疾病，预后总体良好，预计6至12个月内可自行消退。但高达30%的患者有进展为缺血性静脉闭塞的风险，因此定期眼科随访必不可少。详情请参阅“标准治疗”一节。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

视乳头静脉炎的病理生理尚不明确，发病机制被认为并非单一。

主要假说认为，视盘的特发性炎症压迫视网膜中央静脉，导致继发性静脉功能不全和视网膜内出血。在Hayreh分类中，I型推测为筛板前区血管的非特异性炎症，II型则推测为视盘或筛板后区视网膜中央静脉的炎症。

关于COVID-19相关的发病机制，提出了以下级联反应1)。

  1. SARS-CoV-2与ACE2受体结合
  2. 血管内皮损伤→内皮功能障碍
  3. 血管收缩、缺血、组织水肿、高凝状态
  4. 细胞因子风暴（CRP、IL-2、IL-6、IL-7、TNF等）
  5. 全身炎症反应综合征→凝血级联激活→高凝状态

COVID-19相关凝血异常（CAC）的特征是D-二聚体和纤维蛋白原升高与炎症标志物平行出现1)。

遗传性凝血异常的作用也有报道。据推测，FVL杂合子和MTHFR-C677T杂合子的合并可导致凝血失衡，并可能促进视乳头静脉炎的发生2)。MTHFR-C677T突变纯合子可引起高同型半胱氨酸血症并促进高凝状态，但仅杂合子可能不一定会导致高同型半胱氨酸血症。

Q 为什么年轻人会发病？
A

发病机制并非单一，但推测视神经乳头的炎症压迫视网膜中央静脉的机制。由于年轻人缺乏中老年人CRVO的危险因素（如高血压、动脉硬化），凝血异常（遗传因素）和感染后炎症（如COVID-19）成为相对重要的诱因。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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COVID-19感染后视乳头静脉炎

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Insausti-García等人（2022年）报告了一例40岁男性在COVID-19感染6周后发生视乳头静脉炎的病例1)。检查显示凝血和炎症标志物升高：D-二聚体672 μg/L（正常<460）、纤维蛋白原451 mg/dL（正常200–400）、CRP 0.898 mg/dL（正常<0.500）。所有遗传性血栓形成倾向检查均正常。玻璃体内注射地塞米松植入物（Ozurdex）后2周，视力从20/200改善至20/40。地塞米松的快速改善可能支持炎症假说。

合并遗传性凝血异常的病例

Section titled “合并遗传性凝血异常的病例”

Ntora等人（2021年）报告了全球首例合并FVL杂合子和MTHFR-C677T杂合子突变的22岁女性视乳头静脉炎病例2)。仅口服甲泼尼龙即完全缓解。基因筛查被证明是视乳头静脉炎诊断中的重要检查项目。血液科会诊对于预防未来并发症至关重要。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”

  1. Insausti-García A, Reche-Sainz JA, Ruiz-Arranz C, et al. Papillophlebitis in a COVID-19 patient: inflammation and hypercoagulable state. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP168-NP172.

  2. Ntora E, Dalianis G, Terzidou C. Papillophlebitis associated with coexisting heterozygous mutations of Factor V Leiden and methylenetetrahydrofolate reductase enzyme (C677T). Cureus. 2021;13(5):e15081.

  3. Abdel Jalil S, Amer R. The Spectrum of Papillophlebitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(10):2515-2520. PMID: 38842197.

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