Viêm tĩnh mạch gai thị (Viêm mạch máu gai thị)

Điểm chính trong nháy mắt

Tóm tắt về bệnh này

• Viêm tĩnh mạch gai thị là một phân nhóm lâm sàng của tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc (CRVO), một bệnh hiếm gặp ở người trẻ khỏe mạnh từ 20–35 tuổi (thường gặp ở nữ).
• Triệu chứng chính là giảm thị lực cấp tính một bên hoặc nhìn mờ, nhưng thị lực thường bình thường hoặc gần bình thường, trái ngược với CRVO thể thiếu máu cục bộ.
• Dấu hiệu đặc trưng là phù gai thị, giãn và ngoằn ngoèo rõ rệt của tĩnh mạch võng mạc, xuất huyết nội võng mạc quanh gai thị, và RAPD thường âm tính.
• Nguyên nhân thường là vô căn, nhưng đã có báo cáo về mối liên quan với rối loạn đông máu như đột biến Factor V Leiden và sau khi mắc COVID-19.
• Corticosteroid là phương pháp điều trị chính, nhưng vì bệnh có thể tự cải thiện nên ưu thế của điều trị chưa được xác lập.
• Tiên lượng nhìn chung tốt, thường tự thoái lui trong 6–12 tháng, nhưng tới 30% có thể tiến triển thành tắc tĩnh mạch thiếu máu cục bộ, do đó cần theo dõi định kỳ.
• Nếu xác nhận rối loạn đông máu, cần phối hợp với chuyên khoa huyết học.

1. Viêm tĩnh mạch gai thị là gì?

Viêm tĩnh mạch gai thị (Papillophlebitis) là một phân nhóm lâm sàng (dạng không hoàn toàn) của tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc (CRVO), một bệnh hiếm gặp ở người trẻ khỏe mạnh dưới 45 tuổi^{1, 2)}. Còn được gọi là “viêm mạch đĩa thị giác”.

Khác với CRVO ở người trung niên và cao tuổi có nền tảng là lão hóa, tăng huyết áp và xơ vữa động mạch, viêm tĩnh mạch gai thị đặc trưng ở người trẻ khỏe mạnh từ 20–35 tuổi, đặc biệt là nữ giới. Hayreh (1972) đã phân loại bệnh này thành hai loại sau.

Loại I (loại phù gai thị)

Tổn thương: Mạch máu ở phần trước của lamina cribrosa

Cơ chế: Ứ trệ tĩnh mạch do viêm không đặc hiệu

Đặc điểm: Phù gai thị là chủ yếu. Có báo cáo về hiệu quả của steroid

Loại II (loại tắc tĩnh mạch trung tâm)

Tổn thương: Đầu thần kinh thị giác hoặc vùng sau lamina cribrosa

Cơ chế: Viêm tĩnh mạch trung tâm võng mạc

Đặc điểm: Kèm giãn tĩnh mạch, ngoằn ngoèo và xuất huyết võng mạc. Có báo cáo cho thấy steroid không hiệu quả

Q CRVO và viêm tĩnh mạch gai thị khác nhau thế nào?

A

CRVO thường gặp ở người trung niên và cao tuổi có yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, đái tháo đường và xơ vữa động mạch; thể thiếu máu cục bộ dễ gây suy giảm thị lực nặng. Ngược lại, viêm tĩnh mạch gai thị xảy ra ở người trẻ khỏe mạnh, thị lực thường được bảo tồn tương đối, là bệnh có tiên lượng tốt, tự thoái lui trong 6–12 tháng. Tuy nhiên, ở CRVO trẻ tuổi, cần phân biệt với viêm mạch gai thị, và đôi khi cần điều trị steroid toàn thân.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

đáy mắt hoàng điểm oct viêm tĩnh mạch gai thị

Central retinal vein occlusion in a young healthy COVID-19 patient: A case report. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020 Nov 16; 20:100992. Figure 1. PMCID: PMC7668173. License: CC BY.

A- Ảnh đáy mắt mắt trái cho thấy các nhánh tĩnh mạch trung tâm võng mạc giãn và ngoằn ngoèo, xuất huyết dạng chấm, dạng mảng và dạng ngọn lửa ở cả bốn góc phần tư, và phù gai thị. B- Chụp cắt lớp quang học (OCT) hoàng điểm trong giới hạn bình thường.

Triệu chứng chủ quan

• Giảm thị lực một bên và nhìn mờ: Khởi phát cấp tính, không đau. Thị lực thường bình thường hoặc gần bình thường, trái ngược với CRVO thể thiếu máu cục bộ.
• Ruồi bay: Do tế bào dịch kính hoặc xuất huyết ²⁾.
• Mở rộng điểm mù Marriott: Dấu hiệu đặc trưng được xác nhận bằng kiểm tra thị trường.

Dấu hiệu lâm sàng

• Phù gai thị: Đỏ và sưng rõ rệt, ranh giới gai thị không rõ.
• Giãn và ngoằn ngoèo tĩnh mạch võng mạc: Căng tĩnh mạch rõ rệt ở tất cả các góc phần tư.
• Xuất huyết nội võng mạc: Xuất huyết với mức độ khác nhau tập trung quanh gai thị^{1, 2)}.
• Đốm bông (cotton-wool spots): Nhồi máu cục bộ lớp sợi thần kinh do tắc mao mạch¹⁾.
• Tế bào dịch kính: Dấu hiệu gợi ý viêm.
• RAPD âm tính: Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối thường âm tính, là điểm phân biệt quan trọng với CRVO thiếu máu cục bộ. Phản xạ ánh sáng thường bình thường.
• Phù hoàng điểm: Hiếm gặp so với CRVO nhưng có thể xảy ra^{1, 2)}.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Căn nguyên thường được cho là vô căn, nhưng đã có báo cáo về mối liên quan với tình trạng tăng đông máu.

Bảng dưới đây trình bày các yếu tố nguy cơ chính và tỷ lệ mắc bệnh toàn thân kèm theo.

Yếu tố Nguy cơ và Bệnh Kèm	Tần suất và Ghi chú Đặc biệt
Đái tháo đường	3–9%
Tăng huyết áp	23–42%
Bệnh viêm ruột, vảy nến	Có liên quan
Mang thai, thuốc tránh thai đường uống	Có liên quan
Cao nguyên, mất nước	Có liên quan

Mối liên quan với rối loạn đông máu di truyền cũng rất quan trọng. Đột biến Factor V Leiden (FVL), rối loạn tăng đông di truyền phổ biến nhất ở châu Âu, có tỷ lệ dị hợp tử là 15% ở Hy Lạp (cao nhất châu Âu), và các trường hợp viêm tĩnh mạch gai thị do kết hợp đột biến dị hợp tử FVL và MTHFR-C677T đã được báo cáo ²⁾.

Mối liên quan với COVID-19 cũng được chú ý. SARS-CoV-2 gây tổn thương nội mô mạch máu qua thụ thể ACE2 và kích hoạt hệ thống đông máu. Hơn 30% bệnh nhân COVID-19 được cho là phát triển các biến cố huyết khối tắc mạch tĩnh mạch và động mạch, và các trường hợp viêm tĩnh mạch gai thị xảy ra 6 tuần sau khi nhiễm bệnh cũng đã được báo cáo ¹⁾.

Phòng ngừa & Chăm sóc hàng ngày

Nếu bạn nhận thấy thị lực giảm không rõ nguyên nhân hoặc ruồi bay ở tuổi trẻ, hãy đến khám bác sĩ nhãn khoa sớm. Nếu phát hiện rối loạn đông máu, cần tiếp tục theo dõi phối hợp với khoa huyết học. Có báo cáo cho rằng chế độ ăn Địa Trung Hải (giàu thực phẩm chống viêm và chống oxy hóa) có tác động tích cực đến quá trình đông máu ²⁾.

Q Đặc điểm của người dễ bị viêm tĩnh mạch gai thị là gì?

A

Thường gặp ở phụ nữ trẻ từ 20–35 tuổi. Các yếu tố nguy cơ được báo cáo bao gồm rối loạn đông máu (như đột biến Factor V Leiden), sau nhiễm COVID-19 và sử dụng thuốc tránh thai đường uống. Một số trường hợp có kèm bệnh toàn thân (tăng huyết áp, tiểu đường).

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Viêm tĩnh mạch gai thị là chẩn đoán loại trừ, cần phân biệt với các bệnh thường gặp ở cùng độ tuổi như phù gai thị và viêm thần kinh thị giác.

Xét nghiệm hình ảnh

• OCT (Chụp cắt lớp quang học): Hoàng điểm thường bình thường (điểm phân biệt với CRVO), cho thấy phù lớp sợi thần kinh võng mạc (RNFL). Tuy nhiên cũng có báo cáo về phù hoàng điểm ²⁾. OCT-angiography có thể phát hiện phù gai thị và ứ trệ tĩnh mạch ²⁾.
• Chụp mạch huỳnh quang (FA): Đặc trưng bởi huỳnh quang bị che khuất do xuất huyết nội võng mạc, bắt màu và thoát thuốc từ gai thị và tĩnh mạch võng mạc. Trong các trường hợp có viêm mạch gai thị, quan sát thấy tăng huỳnh quang gai thị nặng. Xác nhận tình trạng bắt màu và thoát thuốc của tĩnh mạch, cũng như thoát thuốc và bắt màu muộn từ gai thị ¹⁾.
• MRI/CT sọ não: Được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân khác gây phù gai thị. Thường bình thường.

Xét nghiệm máu

Để xác định chẩn đoán và tìm nguyên nhân, thực hiện các xét nghiệm sau.

• Công thức máu toàn phần (CBC), điện giải huyết thanh
• Hệ thống đông máu: PT/INR, PTT, protein C/S, antithrombin III
• Tạng huyết khối di truyền: đột biến yếu tố V Leiden, đột biến gen prothrombin (G20210A)
• Nồng độ homocysteine, vitamin B6, axit folic
• Dấu ấn tự miễn (ANA, ANCA, v.v.)
• Xét nghiệm COVID-19 (trong thời kỳ dịch hoặc có tiền sử nhiễm)

Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh cần phân biệt bao gồm:

• Tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc (CRVO): Tuổi trung niên hoặc cao tuổi có yếu tố nguy cơ. RAPD dương tính, dấu hiệu thiếu máu cục bộ
• Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch đe dọa (NAION): Phân biệt dựa trên tuổi khởi phát, RAPD và kết quả chụp mạch huỳnh quang (FA)
• Bệnh võng mạc tăng huyết áp: Có tăng huyết áp toàn thân
• Bệnh gai thị do đái tháo đường: Tiền sử đái tháo đường
• Viêm gai thị nhiễm trùng: Dấu hiệu nhiễm trùng
• Phù gai thị một bên thứ phát do tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH)
• U màng não bao thị thần kinh, tổn thương choán chỗ hốc mắt

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Hiện tại chưa có phương pháp điều trị nào được chấp nhận rộng rãi dựa trên bằng chứng.

Corticosteroid là phương pháp điều trị chính, được sử dụng do nghi ngờ có liên quan đến viêm mạch. Được báo cáo là có hiệu quả ở Loại I nhưng không hiệu quả ở Loại II. Vì bệnh có thể tự cải thiện mà không cần điều trị, nên không có bằng chứng rõ ràng về ưu thế của steroid. Liệu pháp steroid toàn thân thường chỉ được xem xét cho các trường hợp nặng trên lâm sàng.

Ntora và cộng sự (2021) báo cáo một phụ nữ 22 tuổi (dị hợp tử FVL + dị hợp tử MTHFR-C677T) bắt đầu dùng methylprednisolone uống 50 mg/ngày và giảm dần, cải thiện trong 1 tuần và hồi phục hoàn toàn sau 1 tháng. Thị lực và thị trường vẫn bình thường sau 6 tháng ²⁾.

Các phương pháp điều trị khác như liệu pháp kháng tiểu cầu và chống đông máu đã được đề xuất nhưng hiệu quả chưa được chứng minh.

Trong trường hợp phù hoàng điểm nặng, có thể xem xét tiêm kháng VEGF nội nhãn (chưa được FDA chấp thuận).

Insausti-García và cộng sự (2022) báo cáo một nam giới 40 tuổi bị viêm tĩnh mạch gai thị sau COVID-19, ban đầu được điều trị bằng aspirin uống 100 mg/ngày và bromfenac nhỏ mắt 0,9 mg/mL 2 lần/ngày. Sau đó, bệnh nhân được cấy ghép dexamethasone giải phóng kéo dài nội nhãn (Ozurdex) do thị lực giảm (20/200) vì phù hoàng điểm, và thị lực cải thiện lên 20/40 sau 2 tuần ¹⁾.

Lưu ý khi điều trị

Vì có tới 30% bệnh nhân có thể tiến triển thành tắc tĩnh mạch thiếu máu cục bộ, cần khám mắt định kỳ ngay cả khi theo dõi không điều trị. Cần can thiệp ngay nếu xuất hiện phù hoàng điểm hoặc thiếu máu cục bộ. Khi sử dụng steroid dài hạn, cần chú ý đến tăng nhãn áp, đục thủy tinh thể và các biến chứng toàn thân.

Q Có thể tự khỏi mà không cần điều trị không?

A

Đây là bệnh có thể cải thiện tự nhiên ngay cả khi không điều trị, tiên lượng nhìn chung tốt, dự kiến tự thoái lui trong vòng 6-12 tháng. Tuy nhiên, do nguy cơ tiến triển thành tắc tĩnh mạch thiếu máu lên đến 30%, việc theo dõi nhãn khoa định kỳ là rất cần thiết. Xem phần “Phương pháp điều trị tiêu chuẩn” để biết chi tiết.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Sinh lý bệnh của viêm tĩnh mạch gai thị chưa rõ ràng, và cơ chế phát sinh được cho là không đơn nhất.

Giả thuyết chính là viêm vô căn ở đĩa thị gây chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc, dẫn đến suy tĩnh mạch thứ phát và xuất huyết nội võng mạc. Trong Phân loại Hayreh Loại I, viêm không đặc hiệu của mạch máu ở phần trước lamina cribrosa được cho là cơ chế, trong khi Loại II, viêm tĩnh mạch trung tâm võng mạc ở đĩa thị hoặc phần sau lamina cribrosa được cho là cơ chế.

Cơ chế liên quan đến COVID-19 thác sau đây được đề xuất¹⁾.

1. SARS-CoV-2 gắn kết với thụ thể ACE2
2. Tổn thương nội mô mạch máu → Rối loạn chức năng nội mô
3. Co mạch, thiếu máu cục bộ, phù mô, tình trạng tăng đông
4. Cơn bão cytokine (CRP, IL-2, IL-6, IL-7, TNF, v.v.)
5. Hội chứng đáp ứng viêm toàn thân → Kích hoạt dòng thác đông máu → Tình trạng tăng đông

Mô hình rối loạn đông máu liên quan đến COVID-19 (CAC) được đặc trưng bởi sự gia tăng D-dimer và fibrinogen song song với các dấu hiệu viêm¹⁾.

Sự tham gia của rối loạn đông máu di truyền cũng đã được báo cáo. Sự kết hợp của dị hợp tử FVL và dị hợp tử MTHFR-C677T được cho là gây mất cân bằng đông máu và có thể góp phần vào sự phát triển của viêm tĩnh mạch gai thị ²⁾. Đột biến MTHFR-C677T ở thể đồng hợp tử có thể gây tăng homocysteine máu và góp phần vào trạng thái tăng đông, nhưng chỉ ở thể dị hợp tử có thể không gây tăng homocysteine máu.

Q Tại sao bệnh xảy ra ở người trẻ?

A

Cơ chế bệnh sinh không đơn nhất, nhưng người ta cho rằng viêm đĩa thị gây chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc. Ở người trẻ, do không có các yếu tố nguy cơ CRVO ở tuổi trung niên như tăng huyết áp và xơ vữa động mạch, rối loạn đông máu (yếu tố di truyền) và viêm sau nhiễm trùng (như COVID-19) trở thành các yếu tố kích hoạt tương đối quan trọng.

---

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Dành cho bệnh nhân: Hãy đọc kỹ

Nội dung sau đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là phương pháp điều trị tiêu chuẩn có sẵn tại các bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho các chuyên gia về sự phát triển y tế trong tương lai.

Viêm tĩnh mạch nhú sau mắc COVID-19

Insausti-García và cộng sự (2022) báo cáo trường hợp nam giới 40 tuổi bị viêm tĩnh mạch gai thị 6 tuần sau khi mắc COVID-19¹⁾. Xét nghiệm cho thấy tăng các dấu ấn đông máu và viêm: D-dimer 672 μg/L (bình thường <460), fibrinogen 451 mg/dL (bình thường 200–400), CRP 0,898 mg/dL (bình thường <0,500). Tất cả các yếu tố tăng đông di truyền đều bình thường. Thị lực cải thiện từ 20/200 lên 20/40 hai tuần sau khi tiêm cấy ghép dexamethasone nội nhãn (Ozurdex). Sự cải thiện nhanh chóng với dexamethasone có thể ủng hộ giả thuyết viêm.

Các trường hợp có rối loạn đông máu di truyền

Ntora và cộng sự (2021) đã báo cáo trường hợp đầu tiên trên thế giới về viêm tĩnh mạch gai thị (papillophlebitis) ở một phụ nữ 22 tuổi do kết hợp đột biến dị hợp tử FVL và MTHFR-C677T ²⁾. Thuyên giảm hoàn toàn chỉ với methylprednisolone đường uống. Sàng lọc di truyền được chứng minh là một mục tìm kiếm quan trọng trong chẩn đoán viêm tĩnh mạch gai thị. Tư vấn huyết học được coi là cần thiết để ngăn ngừa các biến chứng trong tương lai.

---

8. Tài liệu tham khảo

1. Insausti-García A, Reche-Sainz JA, Ruiz-Arranz C, et al. Papillophlebitis in a COVID-19 patient: inflammation and hypercoagulable state. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP168-NP172.

2. Ntora E, Dalianis G, Terzidou C. Papillophlebitis associated with coexisting heterozygous mutations of Factor V Leiden and methylenetetrahydrofolate reductase enzyme (C677T). Cureus. 2021;13(5):e15081.

3. Abdel Jalil S, Amer R. The Spectrum of Papillophlebitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(10):2515-2520. PMID: 38842197.