长前睫状小带(Long Anterior Zonules)
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是长前睫状小带
Section titled “1. 什么是长前睫状小带”长前睫状小带(Long Anterior Zonules, LAZ)是一种解剖变异,其中晶状体悬韧带(睫状小带)超出其通常附着于晶状体赤道部的范围,向前延伸至前晶状体囊上。
正常的悬韧带(Zinn小带)起自睫状突上皮,向晶状体赤道部方向走行,并附着于晶状体囊的前部、赤道部和后部三个区域。在长前睫状小带中,该附着部位比正常位置更靠前(更靠近视轴)1毫米以上。
估计患病率约为2%,是一种相对罕见的变异。确切病因尚不清楚,但多见于中年黑人女性,且与远视和短眼轴长度相关。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”长前睫状小带本身通常无症状。
散瞳下裂隙灯显微镜检查可见睫状小带纤维向前晶状体囊延伸。其特征是插入位置较正常(晶状体赤道部约1.5 mm)向前超过1 mm。
在某些病例中,前睫状小带可见色素沉着,从而提高可视性。
合并色素播散综合征的病例可见以下表现。
- 虹膜中间周边部透照试验阳性(放射状辐条状图案)
- 角膜内皮上的Krukenberg纺锤(色素沉着)
- 小梁网色素沉着增加
色素播散的机制是虹膜与晶状体悬韧带接触导致虹膜色素上皮释放黑色素颗粒。黑色素颗粒增加小梁网流出阻力,导致眼压升高2)。
为评估房角关闭,还需检查以下内容:
- 厚且位置靠前的晶状体
- 短眼轴长度
- 睫状体的位置和形态(通过眼前段光学相干断层扫描或超声生物显微镜评估)
如果长前睫状小带可能与迟发性视网膜黄斑变性相关,建议进行眼底检查以确认黄斑变性的体征。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”病因与相关疾病
Section titled “病因与相关疾病”长前睫小带的病理生理是多因素的,涉及遗传和解剖因素。
- 与CTRP5基因突变的相关性:据报道,CTRP5(C1QTNF5)基因突变导致的迟发性视网膜黄斑变性(Late-onset retinal macular degeneration, L-ORMD)与长前睫小带相关。由于睫状体上皮和视网膜色素上皮在胚胎发育上起源相同,共同的发育途径可能同时促成长前睫小带和迟发性视网膜黄斑变性。
- 远视与短眼轴长度:两者都是闭角型青光眼的危险因素。
- 种族倾向:多见于中年黑人女性。
与闭角相关的机制
Section titled “与闭角相关的机制”前位晶状体悬韧带对睫状突产生异常牵引力,可能导致睫状突向前旋转,从而参与闭角。瞳孔阻滞是闭角最常见的机制,占所有病例的75%1)。
长前晶状体悬韧带在解剖上可能模仿或加重高褶虹膜综合征(plateau iris syndrome),增加房角狭窄的风险。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”| 检查 | 目的 |
|---|---|
| 散瞳下裂隙灯显微镜检查 | 直接观察前晶状体囊上的睫状小带伸展 |
| 房角镜检查 | 评估周边虹膜前粘连和房角关闭 |
| 眼前节光学相干断层扫描/超声生物显微镜 | 睫状体形态及房角狭窄的定量评估 |
| 眼底检查 | 评估是否合并迟发性视网膜黄斑变性(黄斑变性) |
| 基因检测 | 疑似迟发性视网膜黄斑变性病例中检测CTRP5突变 |
眼前段光学相干断层扫描可无创提供高分辨率断层图像,在评估功能性房角关闭方面具有优势。但评估周边虹膜前粘连仍需房角镜检查1)。
- 色素播散综合征:可能在接触性运动或瞳孔散大后出现眼压升高。可见虹膜后凸(反向瞳孔阻滞)2)。
- 高褶虹膜综合征:虹膜根部前移由睫状突前旋引起。超声生物显微镜可确认特征性睫状体形态。
- 假性剥脱综合征:伴有晶状体悬韧带变性和断裂。其机制与长前悬韧带不同。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”长前睫状体小带本身通常无症状,无需直接干预。管理重点在于监测和治疗相关并发症。
若合并闭角型青光眼,应根据房角关闭的机制(瞳孔阻滞、高褶虹膜)进行治疗。
- 激光虹膜切开术:对瞳孔阻滞有效。
- 降眼压药物:用于残留开角成分时使用。
- 缩瞳药:对于后部机制(虹膜高褶)需谨慎使用。针对瞳孔阻滞的缩瞳药可能加重房角关闭1)。
白内障手术中的特殊策略
Section titled “白内障手术中的特殊策略”长前睫状小带患者的白内障手术中,由于睫状小带游离区(zonule-free zone, ZFZ:无睫状小带附着的前囊区域)较窄,需注意以下几点。
囊切开术(Capsulorhexis)的选择:
- 在无晶状体小带区进行小连续环形前囊膜切开术(CCC):可确保术中及术后稳定性,但存在术后囊膜收缩(capsular phimosis)的风险。
- 大连续环形前囊膜切开术(牺牲长前晶状体小带纤维):研究表明,即使切断长前晶状体小带纤维,术中及术后的晶状体稳定性也不会受损。若发生囊膜切开放射状撕裂,可使用Little手法(将囊膜瓣向中央方向拉回的技术)进行修复。
- 植入囊袋张力环:也可先进行小连续环形前囊膜切开术,植入囊袋张力环,然后将连续环形前囊膜切开术扩大至所需尺寸。对于晶状体小带脆弱的情况,囊袋张力环可降低术中晶状体小带离断的风险,并改善术后人工晶状体的居中位置3)。
目前尚无明确证据表明哪种囊膜切开技术最为优越。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”睫状小带的解剖与异常机制
Section titled “睫状小带的解剖与异常机制”正常的Zinn小带纤维起自睫状突上皮,在前部、赤道部和后部各节段附着于晶状体囊。前部睫状小带与前囊的附着部位随年龄增长向中央移动,随着年龄增加,不与睫状小带接触的前囊面积减小。
在长前睫状小带中,该小带向前延伸至更靠近视轴的位置。这种解剖学偏移导致:
- 虹膜-睫状小带接触(Iris-zonule contact):睫状小带与虹膜中周边部接触的机会增加,摩擦导致虹膜色素上皮释放黑色素(色素播散)2)。
- 对睫状突的异常牵拉:向前放置的睫状小带将睫状突向前拉,睫状突向前旋转可能形成或加重类似高褶虹膜的结构。
- 睫状小带游离区缩小:前囊膜上无睫状小带附着的自由区域缩小,限制了白内障手术中的囊膜切开操作。
迟发性视网膜黄斑变性的关联
Section titled “迟发性视网膜黄斑变性的关联”CTRP5基因突变可能同时参与迟发性视网膜黄斑变性和长前睫状小带。由于睫状体上皮和视网膜色素上皮具有相同的胚胎发育起源,共同的发育途径被认为参与了两者的形成。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”最佳白内障手术策略的建立
Section titled “最佳白内障手术策略的建立”针对长前睫状小带最安全有效的囊切开技术的研究正在进行中。目前尚无明确证据表明一种手术策略优于另一种,期待未来的比较研究。
CTRP5突变与迟发性视网膜黄斑变性的筛查
Section titled “CTRP5突变与迟发性视网膜黄斑变性的筛查”由于长前睫状带可能先于视网膜表现成为迟发性视网膜黄斑变性的早期标志物,目前正在研究对长前睫状带患者进行CTRP5基因筛查的意义。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
- Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.