लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल्स (Long Anterior Zonules)

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल एक शारीरिक भिन्नता है जिसमें ज़ोन्यूल लेंस के भूमध्य रेखा से आगे (सामान्य सम्मिलन स्थल से 1 मिमी या अधिक आगे) जुड़ता है, जिसका अनुमानित प्रसार लगभग 2% है।
• मध्यम आयु वर्ग की अश्वेत महिलाओं, दूरदर्शिता और छोटी अक्षीय लंबाई से संबंध बताया गया है।
• शायद ही कभी CTRP5 जीन उत्परिवर्तन के कारण देर से शुरू होने वाले रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन से संबंधित होता है।
• पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम, एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा और प्लैटो आइरिस सिंड्रोम के जोखिम से संबंधित।
• आमतौर पर लक्षणहीन, अक्सर पुतली फैलाकर स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
• मोतियाबिंद सर्जरी में ज़ोन्यूलर फ्री ज़ोन संकीर्ण होने के कारण विशेष सर्जिकल रणनीति की आवश्यकता होती है।

1. लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल क्या है?

लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल्स (Long Anterior Zonules, LAZ) एक शारीरिक भिन्नता है जिसमें लेंस ज़ोन्यूल्स (सिलिअरी ज़ोन्यूल्स) सामान्य लेंस भूमध्य रेखा से जुड़ने के स्थान से आगे बढ़कर पूर्वकाल लेंस कैप्सूल पर आगे की ओर फैल जाते हैं।

सामान्य ज़ोन्यूल्स (ज़िन ज़ोन्यूल्स) सिलिअरी प्रक्रियाओं के उपकला से उत्पन्न होते हैं, लेंस भूमध्य रेखा की ओर चलते हैं, और लेंस कैप्सूल से तीन भागों में जुड़ते हैं: पूर्वकाल, भूमध्यरेखीय और पश्च। लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल्स में, यह जुड़ाव सामान्य से 1 मिमी या अधिक आगे (दृश्य अक्ष के करीब) स्थित होता है।

अनुमानित प्रसार लगभग 2% है, जो इसे अपेक्षाकृत दुर्लभ भिन्नता बनाता है। सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन यह मध्यम आयु वर्ग की अश्वेत महिलाओं में अधिक पाया जाता है और हाइपरोपिया (दूरदर्शिता) और छोटी अक्षीय लंबाई से जुड़ा हुआ है।

Q क्या लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल्स आंख पर प्रतिकूल प्रभाव डालती हैं?

A

अधिकांश मामलों में, वे लक्षणहीन होती हैं और प्रत्यक्ष दृश्य हानि का कारण नहीं बनती हैं। हालांकि, वे वर्णक फैलाव सिंड्रोम, कोण-बंद मोतियाबिंद और पठारी आइरिस सिंड्रोम जैसी संबंधित बीमारियों के जोखिम को बढ़ाती हैं, और मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान विशेष शल्य चिकित्सा अनुकूलन की आवश्यकता होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

लंबी पूर्वकाल ज़िन ज़ोन्यूल आमतौर पर लक्षणहीन होती है।

• धुंधली दृष्टि और प्रभामंडल (हेलो) : पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम (PDS) के मामले में, पिगमेंट रिलीज के कारण अंतर्गर्भाशयी दबाव में उतार-चढ़ाव से अस्थायी रूप से हो सकता है।
• अधिकतर लक्षणहीन : नियमित नेत्र जांच के दौरान संयोगवश पाया जाता है।

नैदानिक निष्कर्ष

पुतली के फैलाव के तहत स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में, ज़िन ज़ोन्यूल फाइबर पूर्वकाल लेंस कैप्सूल पर फैले हुए देखे जाते हैं। सामान्य सम्मिलन स्थल (लेंस भूमध्य रेखा से लगभग 1.5 मिमी) से 1 मिमी या अधिक आगे का सम्मिलन विशेषता है।

कुछ मामलों में, पूर्वकाल ज़िन ज़ोन्यूल पर रंजकता देखी जाती है, जिससे दृश्यता में सुधार हो सकता है।

पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम के सहवर्ती मामलों में निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं।

• परितारिका के मध्य परिधीय भाग में ट्रांसिल्युमिनेशन परीक्षण सकारात्मक (रेडियल स्पोक पैटर्न)
• कॉर्नियल एंडोथेलियम पर क्रुकेनबर्ग स्पिंडल (रंजकता)
• ट्रैबिकुलर मेशवर्क की बढ़ी हुई रंजकता

पिगमेंट फैलाव का तंत्र परितारिका और ज़िन ज़ोन्यूल के बीच संपर्क के कारण परितारिका के रंजक उपकला से मेलेनिन वर्णक का निकलना है। मेलेनिन कण ट्रैबिकुलर बहिर्वाह प्रतिरोध को बढ़ाते हैं और अंतःनेत्र दबाव बढ़ाते हैं ²⁾।

कोण बंद होने का मूल्यांकन करने के लिए निम्नलिखित की भी जाँच करें।

• मोटा और आगे की ओर स्थित लेंस
• छोटी अक्षीय लंबाई
• सिलिअरी बॉडी की स्थिति और आकृति (पूर्व खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी या अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी द्वारा मूल्यांकन)

यदि लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल्स विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन से संबंधित हो सकते हैं, तो मैक्यूलर डिजनरेशन के लक्षणों की जांच के लिए फंडस परीक्षा की सिफारिश की जाती है।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी और संबंधित रोग

लंबे पूर्वकाल ज़िन ज़ोन्यूल का पैथोफिज़ियोलॉजी बहुक्रियात्मक है, जिसमें आनुवंशिक और शारीरिक कारक शामिल हैं।

• CTRP5 जीन उत्परिवर्तन से संबंध : CTRP5 (C1QTNF5) जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाले विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन (L-ORMD) और लंबे पूर्वकाल ज़िन ज़ोन्यूल के बीच संबंध बताया गया है। सिलिअरी एपिथेलियम और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की भ्रूणीय उत्पत्ति समान होने के कारण, एक सामान्य विकासात्मक मार्ग दोनों में योगदान दे सकता है।
• हाइपरोपिया और छोटी अक्षीय लंबाई : ये दोनों बंद-कोण ग्लूकोमा के जोखिम कारक हैं।
• नस्लीय प्रवृत्ति : मध्यम आयु वर्ग की अश्वेत महिलाओं में अधिक पाया जाता है।

बंद-कोण ग्लूकोमा से संबंध का तंत्र

आगे की ओर स्थित ज़िन जोड़ (ज़ोन्यूल) सिलिअरी प्रक्रियाओं पर असामान्य कर्षण बल डाल सकते हैं, जिससे वे आगे की ओर घूम सकते हैं और कोण बंद होने में योगदान कर सकते हैं। प्यूपिलरी ब्लॉक कोण बंद होने का सबसे सामान्य तंत्र है, जो सभी मामलों में 75% तक होता है¹⁾।

लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल शारीरिक रूप से प्लैटो आइरिस सिंड्रोम की नकल या वृद्धि कर सकते हैं, जिससे कोण संकुचन का खतरा बढ़ जाता है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• यदि लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल का निदान होता है, तो नियमित रूप से नेत्र चिकित्सक से मिलते रहें और अंतःनेत्र दबाव तथा कोण की स्थिति की निगरानी करें।
• प्रकाश अवरोधन या पुतली फैलाने वाली दवाओं का उपयोग करने से पहले नेत्र चिकित्सक से परामर्श करें।
• यदि रेटिना अध:पतन (विलंबित रेटिनल मैक्यूलर अध:पतन) का पारिवारिक इतिहास है, तो अपने चिकित्सक से आनुवंशिक परीक्षण के बारे में चर्चा करें।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान प्रक्रिया

जांच	उद्देश्य
पुतली फैलाकर स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी	पूर्वकाल लेंस कैप्सूल पर ज़ोन्यूलर फाइबर के विस्तार का प्रत्यक्ष अवलोकन
गोनियोस्कोपी	परिधीय आइरिस पूर्वकाल आसंजन और कोण बंद का मूल्यांकन
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी / अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी	सिलिअरी बॉडी आकृति और कोण संकुचन का मात्रात्मक मूल्यांकन
फंडस परीक्षण	विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन (मैक्यूलर डिजनरेशन) की उपस्थिति का मूल्यांकन
आनुवंशिक परीक्षण	विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन के संदिग्ध मामलों में CTRP5 उत्परिवर्तन की खोज

पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी गैर-आक्रामक रूप से उच्च-रिज़ॉल्यूशन अनुभागीय चित्र प्रदान करती है और कार्यात्मक कोण बंद होने के मूल्यांकन में उत्कृष्ट है। हालांकि, परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया के मूल्यांकन के लिए गोनियोस्कोपी अपरिहार्य है ¹⁾।

विभेदक निदान

• पिगमेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम : संपर्क खेल या पुतली फैलाव के बाद अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि हो सकती है। आइरिस का पश्च वक्रता (उल्टा प्यूपिलरी ब्लॉक) देखा जाता है ²⁾।
• प्लैटो आइरिस सिंड्रोम : आइरिस जड़ का पूर्ववर्ती विस्थापन सिलिअरी प्रक्रियाओं के पूर्ववर्ती घूर्णन के कारण होता है। अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी विशिष्ट सिलिअरी आकृति की पुष्टि करती है।
• स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम : ज़िन जोन्यूल्स के अध:पतन और टूटने से जुड़ा। लंबे पूर्वकाल ज़िन जोन्यूल्स से तंत्र भिन्न है।

Q लंबे पूर्वकाल ज़िन जोन्यूल्स पाए जाने पर, अन्य कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

A

अंतःनेत्र दबाव मापन, गोनियोस्कोपी और पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी द्वारा कोण मूल्यांकन महत्वपूर्ण है। रेटिना अध:पतन का पारिवारिक इतिहास होने पर फंडस परीक्षण और आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करें। पिगमेंट फैलाव सिंड्रोम के सह-मूल्यांकन के लिए आइरिस ट्रांसिल्युमिनेशन परीक्षण और ट्रैबेकुलर मेशवर्क पिग्मेंटेशन मूल्यांकन भी करें।

5. मानक उपचार

प्रबंधन के सिद्धांत

लंबे पूर्वकाल ज़िन जोन्यूल्स स्वयं आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं और सीधे हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती। प्रबंधन संबंधित जटिलताओं की निगरानी और उपचार पर केंद्रित है।

ग्लूकोमा प्रबंधन

यदि कोण-बंद ग्लूकोमा सह-अस्तित्व में है, तो कोण बंद होने के तंत्र (प्यूपिलरी ब्लॉक, प्लैटो आइरिस) के अनुसार उपचार किया जाता है।

• लेज़र इरिडोटॉमी : प्यूपिलरी ब्लॉक के लिए प्रभावी।
• अंतर्नेत्र दाब कम करने वाली दवाएँ : यदि खुले कोण का घटक शेष रहता है तो उपयोग किया जाता है।
• मायोटिक्स : पश्च तंत्र (प्लैटो आइरिस) में सावधानीपूर्वक उपयोग आवश्यक है। प्यूपिलरी ब्लॉक में मायोटिक्स कोण बंद होने को बढ़ा सकते हैं¹⁾।

मोतियाबिंद सर्जरी में विशेष रणनीतियाँ

लंबे ज़िन्यूल वाले रोगियों में मोतियाबिंद सर्जरी में, ज़िन्यूल-मुक्त क्षेत्र (ZFZ) संकीर्ण होने के कारण, निम्नलिखित बिंदुओं पर ध्यान देना आवश्यक है।

कैप्सुलोरेक्सिस का चयन :

• ज़ोन्यूल-मुक्त क्षेत्र में छोटा सतत वृत्ताकार पूर्वकैप्सुलर चीरा (CCC) : ऑपरेशन के दौरान और बाद में स्थिरता सुनिश्चित करता है, लेकिन पश्चात कैप्सुलर फिमोसिस का जोखिम होता है।
• बड़ा सतत वृत्ताकार पूर्व कैप्सुलोरहेक्सिस (लंबे पूर्वी ज़ोन्यूलर फाइबर का त्याग) : यह दिखाया गया है कि लंबे पूर्वी ज़ोन्यूलर फाइबर को काटने से ऑपरेशन के दौरान और बाद में लेंस की स्थिरता प्रभावित नहीं होती है। यदि कैप्सुलोरहेक्सिस में रेडियल विस्तार होता है, तो इसे लिटिल मैन्यूवर (कैप्सुलर फ्लैप को केंद्र की ओर वापस खींचने की तकनीक) से ठीक किया जा सकता है।
• कैप्सूल टेंशन रिंग प्रविष्टि : एक छोटा सतत वृत्ताकार पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी करने के बाद कैप्सूल टेंशन रिंग डाली जाती है, फिर सतत वृत्ताकार पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी को वांछित आकार तक बढ़ाया जाता है। ज़िन ज़ोन्यूलर कमज़ोरी के लिए, कैप्सूल टेंशन रिंग ऑपरेशन के दौरान ज़िन ज़ोन्यूलर टूटने के जोखिम को कम करती है और पोस्ट-ऑपरेटिव इंट्राओक्यूलर लेंस के केंद्रीकरण में सुधार करती है³⁾।

इस बात का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है कि कौन सी कैप्सुलोटॉमी तकनीक सबसे अच्छी है।

मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान ध्यान देने योग्य बातें

• सर्जरी से पहले लंबी पूर्वकाल ज़ोन्यूल की उपस्थिति का पता लगाएं और कैप्सुलोटॉमी रणनीति की पहले से योजना बनाएं।
• यदि ज़ोन्यूल-मुक्त क्षेत्र संकीर्ण है, तो कैप्सुलोटॉमी का रेडियल विस्तार होने की संभावना है। सुधारात्मक पैंतरेबाज़ी (लिटिल मैन्यूवर) में निपुणता प्राप्त करें।
• कैप्सुलर टेंशन रिंग डालने की तैयारी रखना कभी-कभी उपयोगी होता है।
• पोस्टऑपरेटिव कैप्सुलर संकुचन के जोखिम के कारण, पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप सावधानीपूर्वक करें।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ज़िन ज़ोन्यूल की शारीरिक रचना और असामान्यता का तंत्र

सामान्य ज़िन ज़ोन्यूल तंतु सिलिअरी प्रक्रियाओं के उपकला से उत्पन्न होते हैं और पूर्वकाल, भूमध्यरेखीय और पश्च खंडों में लेंस कैप्सूल से जुड़ते हैं। पूर्वकाल ज़ोन्यूल और पूर्वकाल कैप्सूल के बीच जुड़ाव का स्थान उम्र के साथ केंद्र की ओर खिसकता है, जिससे ज़ोन्यूल से संपर्क रहित पूर्वकाल कैप्सूल का क्षेत्र छोटा हो जाता है।

लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल में, यह ज़ोन्यूल दृश्य अक्ष के अधिक निकट स्थिति तक आगे की ओर फैलता है। इस शारीरिक विचलन के परिणामस्वरूप:

1. आइरिस-ज़ोन्यूल संपर्क: ज़ोन्यूल के आइरिस के मध्य परिधीय भाग से संपर्क की संभावना बढ़ जाती है, जिससे घर्षण द्वारा आइरिस वर्णक उपकला से मेलेनिन वर्णक का स्राव (वर्णक प्रकीर्णन) होता है²⁾।
2. सिलिअरी प्रक्रियाओं पर असामान्य कर्षण: आगे की ओर स्थित ज़ोन्यूल सिलिअरी प्रक्रियाओं को आगे की ओर खींचता है, जिससे सिलिअरी प्रक्रियाओं का अग्र घूर्णन होता है और प्लैटो आइरिस जैसी संरचना बन सकती है या बिगड़ सकती है।
3. ज़ोन्यूल-मुक्त क्षेत्र का संकुचन: पूर्वकाल कैप्सूल में ज़ोन्यूल रहित मुक्त क्षेत्र कम हो जाता है, जिससे मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान कैप्सुलोटॉमी की क्रिया सीमित हो जाती है।

विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन से संबंध

CTRP5 जीन उत्परिवर्तन विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन और लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल दोनों में शामिल हो सकते हैं। चूंकि सिलिअरी एपिथेलियम और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम एक ही भ्रूणीय उत्पत्ति से आते हैं, एक सामान्य विकासात्मक मार्ग दोनों के निर्माण में शामिल माना जाता है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मोतियाबिंद सर्जरी की इष्टतम रणनीति स्थापित करना

लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल के लिए सबसे सुरक्षित और प्रभावी कैप्सुलोटॉमी तकनीक का पता लगाने के लिए अनुसंधान जारी है। वर्तमान में, इस बात का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है कि एक सर्जिकल रणनीति दूसरे से बेहतर है, और भविष्य में तुलनात्मक अध्ययन की उम्मीद है।

CTRP5 उत्परिवर्तन और विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन की जांच

लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल रेटिनल निष्कर्षों से पहले विलंबित रेटिनल मैक्यूलर डिजनरेशन का प्रारंभिक मार्कर हो सकता है, इसलिए लंबे पूर्वकाल ज़ोन्यूल वाले रोगियों में CTRP5 जीन जांच के महत्व पर अनुसंधान चल रहा है।

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8. संदर्भ

1. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
2. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
3. Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.