Zónulas Anteriores Largas (Long Anterior Zonules)
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es la zónula larga anterior?
Sección titulada «1. ¿Qué es la zónula larga anterior?»Las zónulas anteriores largas (Long Anterior Zonules, LAZ) son una variante anatómica en la que las zónulas del cristalino (zónulas ciliares) se extienden hacia adelante sobre la cápsula anterior del cristalino, más allá de su inserción habitual en el ecuador del cristalino.
Las zónulas normales (zónulas de Zinn) se originan en el epitelio de los procesos ciliares, se dirigen hacia el ecuador del cristalino y se insertan en la cápsula del cristalino en tres regiones: anterior, ecuatorial y posterior. En las zónulas anteriores largas, este sitio de inserción se encuentra al menos 1 mm más adelante (más cerca del eje visual) de lo habitual.
La prevalencia estimada es de aproximadamente el 2%, lo que la convierte en una variante relativamente rara. Aunque se desconoce la etiología exacta, se observa con mayor frecuencia en mujeres negras de mediana edad y se ha asociado con hipermetropía y una longitud axial corta del ojo.
En muchos casos es asintomático y no causa alteraciones visuales directas. Sin embargo, aumenta el riesgo de enfermedades relacionadas como el síndrome de dispersión pigmentaria, el glaucoma de ángulo cerrado y el síndrome de iris en meseta, además de requerir consideraciones quirúrgicas especiales durante la cirugía de cataratas.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»La banda zonular anterior larga en sí misma generalmente es asintomática.
- Visión borrosa y halos (halos): cuando se complica con el síndrome de dispersión pigmentaria (PDS), puede ocurrir temporalmente debido a las fluctuaciones de la presión intraocular causadas por la liberación de pigmento.
- A menudo asintomático: se descubre incidentalmente durante exámenes oftalmológicos de rutina.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»En el examen con lámpara de hendidura bajo midriasis, se observa que las fibras zonulares se extienden sobre la cápsula anterior del cristalino. Es característica una inserción más de 1 mm por delante del sitio de inserción normal (aproximadamente 1,5 mm desde el ecuador del cristalino).
En algunos casos, se observa pigmentación en la banda pretrabecular, lo que puede mejorar la visibilidad.
En casos de síndrome de dispersión pigmentaria concomitante, se observan los siguientes hallazgos.
- Prueba de transiluminación positiva en la zona media periférica del iris (patrón radial en radios de rueda)
- Huso de Krukenberg en el endotelio corneal (depósito de pigmento)
- Aumento de la pigmentación en la malla trabecular
El mecanismo de dispersión del pigmento implica la liberación de melanina del epitelio pigmentario del iris debido al contacto entre el iris y la zónula de Zinn. Los gránulos de melanina aumentan la resistencia al flujo de salida a través de la malla trabecular, elevando la presión intraocular 2).
Para evaluar el cierre del ángulo, también se verifica lo siguiente:
- Cristalino grueso y en posición anterior
- Longitud axial corta
- Posición y morfología del cuerpo ciliar (evaluadas mediante tomografía de coherencia óptica del segmento anterior o microscopía ultrasónica biomicroscópica)
Si las zónulas largas anteriores pueden estar asociadas con degeneración macular retiniana tardía, se recomienda un examen de fondo de ojo para verificar signos de degeneración macular.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Etiología y enfermedades relacionadas
Sección titulada «Etiología y enfermedades relacionadas»La fisiopatología de la zónula anterior larga es multifactorial e involucra factores genéticos y anatómicos.
- Asociación con mutaciones del gen CTRP5: Se ha reportado una asociación entre la degeneración macular retiniana de inicio tardío (L-ORMD) causada por mutaciones en el gen CTRP5 (C1QTNF5) y la zónula anterior larga. Dado que el epitelio ciliar y el epitelio pigmentario de la retina comparten el mismo origen embriológico, es posible que una vía de desarrollo común contribuya tanto a la zónula anterior larga como a la degeneración macular retiniana de inicio tardío.
- Hipermetropía y longitud axial corta: Ambos son factores de riesgo para el glaucoma de ángulo cerrado.
- Predisposición racial: más común en mujeres negras de mediana edad.
Mecanismo de asociación con el cierre angular
Sección titulada «Mecanismo de asociación con el cierre angular»Las zónulas anteriores pueden ejercer una tracción anormal sobre los procesos ciliares, rotándolos hacia adelante y contribuyendo al cierre angular. El bloqueo pupilar es el mecanismo más común de cierre angular, representando hasta el 75% de todos los casos1).
Las zónulas anteriores largas pueden imitar o exacerbar anatómicamente el síndrome de iris en plateau, aumentando el riesgo de estrechamiento angular.
4. Diagnóstico y métodos de examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de examen»Procedimiento diagnóstico
Sección titulada «Procedimiento diagnóstico»| Examen | Propósito |
|---|---|
| Examen con lámpara de hendidura bajo midriasis | Observación directa de la extensión de las fibras zonulares sobre la cápsula anterior del cristalino |
| Gonioscopía | Evaluación de sinequias anteriores periféricas y cierre angular |
| Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior / Microscopía ultrasónica biomicroscópica | Evaluación cuantitativa de la morfología del cuerpo ciliar y la estrechez del ángulo |
| Examen de fondo de ojo | Evaluación de la presencia de degeneración macular retiniana tardía (degeneración macular) |
| Prueba genética | Búsqueda de mutaciones en CTRP5 en casos sospechosos de degeneración macular retiniana tardía |
La tomografía de coherencia óptica del segmento anterior proporciona imágenes de alta resolución de forma no invasiva y es excelente para evaluar el cierre angular funcional. Sin embargo, la gonioscopia es indispensable para evaluar las sinequias anteriores periféricas1).
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»- Síndrome de dispersión pigmentaria: puede presentar picos de presión intraocular después de deportes de contacto o midriasis. Se observa curvatura posterior del iris (bloqueo pupilar inverso)2).
- Síndrome de iris en meseta: la desviación anterior de la raíz del iris es causada por la rotación anterior de los procesos ciliares. La ecografía biomicroscópica confirma la morfología característica del cuerpo ciliar.
- Síndrome de pseudoexfoliación: se asocia con degeneración y ruptura de las fibras zonulares. El mecanismo es diferente al de las fibras zonulares largas anteriores.
La medición de la presión intraocular, la gonioscopia y la evaluación del ángulo mediante tomografía de coherencia óptica del segmento anterior son importantes. Si hay antecedentes familiares de degeneración retiniana, también se considera el examen de fondo de ojo y las pruebas genéticas. Para evaluar la presencia del síndrome de dispersión pigmentaria, se realizan la transiluminación del iris y la evaluación de la pigmentación del trabéculo.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Principios de manejo
Sección titulada «Principios de manejo»Las fibras zonulares largas anteriores generalmente son asintomáticas y no requieren intervención directa. El manejo se centra en la monitorización y el tratamiento de las complicaciones asociadas.
Manejo del glaucoma
Sección titulada «Manejo del glaucoma»Si se complica con glaucoma de ángulo cerrado, se realiza el tratamiento según el mecanismo de cierre angular (bloqueo pupilar, iris en meseta).
- Iridotomía con láser: efectiva para el bloqueo pupilar.
- Medicamentos hipotensores oculares: se usan cuando persiste un componente de ángulo abierto.
- Mióticos: se debe tener precaución en el mecanismo posterior (iris en plateau). Los mióticos para el bloqueo pupilar pueden empeorar el cierre angular1).
Estrategias especiales en cirugía de cataratas
Sección titulada «Estrategias especiales en cirugía de cataratas»En la cirugía de cataratas de pacientes con zónulas largas, el área libre de zónulas (ZFZ: zona de la cápsula anterior sin inserción zonular) es estrecha, por lo que se debe tener en cuenta lo siguiente:
Selección de la capsulorrexis:
- Pequeña capsulorrexis circular continua (CCC) dentro de la zona libre de zónula: asegura la estabilidad intraoperatoria y postoperatoria, pero conlleva riesgo de fímosis capsular postoperatoria.
- Capsulorrexis circular continua grande (sacrificando las fibras zonulares anteriores largas): se ha demostrado que cortar las fibras zonulares anteriores largas no compromete la estabilidad del cristalino durante ni después de la cirugía. Si ocurre una extensión radial de la capsulorrexis, se puede corregir con la maniobra de Little (técnica de traer el colgajo capsular hacia el centro).
- Inserción de un anillo de tensión capsular: después de realizar una pequeña capsulorrexis circular continua, se puede insertar un anillo de tensión capsular y luego ampliar la capsulorrexis al tamaño deseado. En caso de debilidad zonular, el anillo de tensión capsular reduce el riesgo de desinserción zonular intraoperatoria y mejora la centración del lente intraocular postoperatorio3).
No existe evidencia clara que indique qué técnica de capsulorrexis es superior.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad»Anatomía de la zónula de Zinn y mecanismo de la anomalía
Sección titulada «Anatomía de la zónula de Zinn y mecanismo de la anomalía»Las fibras normales de la zónula de Zinn se originan en el epitelio de los procesos ciliares y se adhieren a la cápsula del cristalino en las secciones anterior, ecuatorial y posterior. El sitio de adhesión entre la zónula anterior y la cápsula anterior se desplaza hacia el centro con la edad, y el área de la cápsula anterior que no está en contacto con la zónula disminuye con el envejecimiento.
En la zónula anterior larga, esta zónula se extiende hacia adelante hasta una posición más cercana al eje visual. Esta desviación anatómica produce:
- Contacto iris-zónula: aumenta la oportunidad de que la zónula entre en contacto con la periferia media del iris, y la fricción provoca la liberación de pigmento de melanina (dispersión de pigmento) del epitelio pigmentario del iris2).
- Tracción anormal sobre los procesos ciliares: la zónula colocada anteriormente tira de los procesos ciliares hacia adelante, y la rotación anterior de los procesos ciliares puede formar o empeorar una configuración similar a un iris en meseta.
- Estrechamiento de la zona libre de zónula: el área libre donde la zónula no se adhiere a la cápsula anterior se reduce, lo que limita la manipulación de la capsulotomía durante la cirugía de cataratas.
Asociación con la degeneración macular retiniana tardía
Sección titulada «Asociación con la degeneración macular retiniana tardía»Las mutaciones en el gen CTRP5 pueden estar implicadas tanto en la degeneración macular retiniana tardía como en las fibras zonulares largas anteriores. Dado que el epitelio ciliar y el epitelio pigmentario de la retina comparten el mismo origen embriológico, se cree que una vía de desarrollo común participa en la formación de ambos.
7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Establecimiento de la estrategia óptima para la cirugía de cataratas
Sección titulada «Establecimiento de la estrategia óptima para la cirugía de cataratas»Continúa la investigación para determinar la técnica de capsulotomía más segura y eficaz para la zonulólisis anterior larga. Actualmente no hay evidencia clara de que una estrategia quirúrgica sea superior a otra, y se esperan futuros estudios comparativos.
Mutación CTRP5 y detección de degeneración macular retiniana de inicio tardío
Sección titulada «Mutación CTRP5 y detección de degeneración macular retiniana de inicio tardío»Dado que las zónulas largas anteriores pueden ser un marcador temprano de degeneración macular retiniana de inicio tardío antes de los hallazgos retinianos, se está investigando la importancia del cribado genético de CTRP5 en pacientes con zónulas largas anteriores.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
- Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.