Длинные передние цинновы связки (Long Anterior Zonules)

Ключевые моменты с первого взгляда

Длинная передняя циннова связка — это анатомический вариант, при котором циннова связка прикрепляется кпереди от экватора хрусталика (более чем на 1 мм кпереди от обычного места прикрепления), с предполагаемой распространенностью около 2%.
Отмечается связь с чернокожими женщинами среднего возраста, дальнозоркостью и короткой переднезадней осью глаза.
Редко связана с поздней макулярной дегенерацией сетчатки из-за мутации гена CTRP5.
Связана с риском синдрома пигментной дисперсии, закрытоугольной глаукомы и синдрома плоской радужки.
Обычно бессимптомна, часто обнаруживается случайно при биомикроскопии с расширенным зрачком.
При хирургии катаракты требуется особая стратегия операции из-за узкой свободной от цинновой связки зоны.

1. Что такое длинная передняя циннова связка?

Длинные передние цинновы связки (Long Anterior Zonules, LAZ) — это анатомическая вариация, при которой цинновы связки хрусталика (ресничные связки) простираются вперед на переднюю капсулу хрусталика за пределы их нормального прикрепления к экватору хрусталика.

Нормальные цинновы связки (связки Цинна) берут начало от эпителия ресничных отростков, направляются к экватору хрусталика и прикрепляются к капсуле хрусталика в трех отделах: переднем, экваториальном и заднем. При длинных передних цинновых связках это прикрепление расположено более чем на 1 мм кпереди (ближе к зрительной оси), чем в норме.

Предполагаемая распространенность составляет около 2%, что делает эту вариацию относительно редкой. Точная этиология неизвестна, но она чаще встречается у чернокожих женщин среднего возраста и связана с гиперметропией и короткой переднезадней осью глаза.

Q Оказывают ли длинные передние цинновы связки негативное влияние на глаз?

В большинстве случаев они протекают бессимптомно и не вызывают прямого нарушения зрения. Однако они повышают риск таких связанных заболеваний, как синдром пигментной дисперсии, закрытоугольная глаукома и синдром плоской радужки, а также требуют специальных хирургических адаптаций при операции по удалению катаракты.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Длинная передняя циннова связка обычно протекает бессимптомно.

Затуманивание зрения и ореолы (гало) : При синдроме дисперсии пигмента (СДП) могут возникать временные симптомы из-за колебаний внутриглазного давления, вызванных выбросом пигмента.
Часто бессимптомно : Обнаруживается случайно при плановом офтальмологическом осмотре.

Клинические признаки

При биомикроскопии с расширенным зрачком наблюдаются волокна цинновой связки, распространяющиеся на переднюю капсулу хрусталика. Характерно вставление более чем на 1 мм кпереди от обычного места вставления (примерно 1,5 мм от экватора хрусталика).

В некоторых случаях наблюдается пигментация передних цинновых связок, что может улучшить видимость.

При сочетании с синдромом пигментной дисперсии отмечаются следующие признаки.

Положительный тест транслюминации в средней части радужки (радиальный спицеобразный рисунок)
Веретено Крукенберга (пигментные отложения) на эндотелии роговицы
Усиление пигментации трабекулярной сети

Механизм пигментной дисперсии заключается в высвобождении меланина из пигментного эпителия радужки вследствие контакта между радужкой и цинновой связкой. Гранулы меланина увеличивают сопротивление оттоку через трабекулярную сеть, повышая внутриглазное давление ²⁾.

Для оценки закрытия угла также проверьте следующее.

Толстый и смещенный кпереди хрусталик
Короткая переднезадняя ось глаза
Положение и форма цилиарного тела (оценивается с помощью оптической когерентной томографии переднего сегмента или ультразвуковой биомикроскопии)

Если длинные передние цинновы связки могут быть связаны с поздней макулярной дегенерацией сетчатки, рекомендуется исследование глазного дна для выявления признаков макулярной дегенерации.

3. Причины и факторы риска

Этиология и связанные заболевания

Патофизиология длинной передней цинновой связки многофакторна, включает генетические и анатомические факторы.

Связь с мутацией гена CTRP5 : Сообщается о связи между поздней макулярной дегенерацией сетчатки (L-ORMD), вызванной мутацией гена CTRP5 (C1QTNF5), и длинной передней цинновой связкой. Поскольку ресничный эпителий и пигментный эпителий сетчатки имеют одинаковое эмбриональное происхождение, общий путь развития может способствовать как длинной передней цинновой связке, так и поздней макулярной дегенерации сетчатки.
Гиперметропия и короткая переднезадняя ось : Оба являются факторами риска закрытоугольной глаукомы.
Расовая предрасположенность : Чаще встречается у чернокожих женщин среднего возраста.

Механизм связи с закрытоугольной глаукомой

Передне расположенные цинновы связки могут оказывать аномальное натяжение на цилиарные отростки, вызывая их вращение вперед и способствуя закрытию угла. Зрачковый блок является наиболее распространенным механизмом закрытия угла, составляя до 75% всех случаев¹⁾.

Длинные передние цинновы связки могут анатомически имитировать или усугублять синдром плато радужки, увеличивая риск сужения угла.

При диагнозе длинных передних цинновых связок продолжайте регулярно посещать офтальмолога для мониторинга внутриглазного давления и состояния угла.
Перед использованием препаратов, блокирующих свет или вызывающих расширение зрачка, проконсультируйтесь с офтальмологом.
При наличии семейного анамнеза дегенерации сетчатки (поздняя макулярная дегенерация сетчатки) обсудите генетическое тестирование с лечащим врачом.

4. Диагностика и методы обследования

Диагностическая процедура

Обследование	Цель
Биомикроскопия с щелевой лампой при мидриазе	Прямое наблюдение распространения цинновых связок на переднюю капсулу хрусталика
Гониоскопия	Оценка периферических передних синехий и закрытия угла
Оптическая когерентная томография переднего сегмента / Ультразвуковая биомикроскопия	Количественная оценка морфологии цилиарного тела и стеноза угла
Осмотр глазного дна	Оценка наличия поздней макулярной дегенерации сетчатки (макулярная дегенерация)
Генетическое тестирование	Поиск мутации CTRP5 при подозрении на позднюю макулярную дистрофию сетчатки

Оптическая когерентная томография переднего сегмента обеспечивает неинвазивное получение томографических изображений высокого разрешения и отлично подходит для оценки функционального закрытия угла. Однако для оценки периферических передних синехий необходима гониоскопия ¹⁾.

Дифференциальный диагноз

Синдром пигментной дисперсии: может проявляться скачками внутриглазного давления после контактных видов спорта или расширения зрачка. Наблюдается задний изгиб радужки (обратный зрачковый блок) ²⁾.
Синдром плато радужки: переднее смещение корня радужки вызвано передним вращением цилиарных отростков. Ультразвуковая биомикроскопия подтверждает характерную морфологию цилиарного тела.
Синдром псевдоэксфолиации: сопровождается дегенерацией и разрывом цинновых связок. Механизм отличается от длинных передних цинновых связок.

Q При обнаружении длинных передних цинновых связок, какие еще обследования необходимы?

Важны измерение внутриглазного давления, гониоскопия и оценка угла передней камеры с помощью оптической когерентной томографии переднего сегмента. При семейном анамнезе дегенерации сетчатки следует рассмотреть офтальмоскопию и генетическое тестирование. Для оценки сопутствующего синдрома пигментной дисперсии также проводят транслюминацию радужки и оценку пигментации трабекулярной сети.

5. Стандартное лечение

Принципы ведения

Сами по себе длинные передние цинновые связки обычно бессимптомны и не требуют прямого вмешательства. Ведение сосредоточено на мониторинге и лечении связанных осложнений.

Ведение глаукомы

При сопутствующей закрытоугольной глаукоме лечение проводится в зависимости от механизма закрытия угла (зрачковый блок, плато-радужка).

Лазерная иридотомия : эффективна при зрачковом блоке.
Гипотензивные препараты : используются при сохраняющемся открытоугольном компоненте.
Миотики : требуют осторожности при заднем механизме (плато-радужка). Миотики могут усугубить закрытие угла при зрачковом блоке¹⁾.

Особые стратегии при хирургии катаракты

При операции по удалению катаракты у пациентов с длинными цинновыми связками из-за узкой зоны, свободной от цинновых связок (ZFZ), необходимо обратить внимание на следующие моменты.

Выбор капсулорексиса :

Маленький непрерывный круговой капсулорексис (CCC) в зоне, свободной от цинновой связки: обеспечивает интра- и послеоперационную стабильность, но существует риск послеоперационного капсульного фимоза.
Большой непрерывный круговой капсулорексис (с жертвованием длинных передних цинновых волокон) : Показано, что пересечение длинных передних цинновых волокон не нарушает стабильность хрусталика во время и после операции. В случае радиального распространения капсулорексиса его можно исправить с помощью маневра Литтла (техника возвращения капсульного лоскута к центру).
Введение капсульного натяжного кольца: После выполнения небольшого непрерывного кругового переднего капсулорексиса можно ввести капсульное натяжное кольцо, а затем расширить непрерывный круговой передний капсулорексис до желаемого размера. При слабости цинновых связок капсульное натяжное кольцо снижает риск интраоперационного отрыва цинновых связок и улучшает послеоперационное центрирование интраокулярной линзы³⁾.

Нет четких доказательств того, какая техника капсулотомии является наилучшей.

Перед операцией выявить наличие длинных передних цинновых связок и заранее спланировать стратегию капсулотомии.
Если зона, свободная от цинновых связок, узкая, возможно радиальное распространение капсулотомии. Освоить корректирующий маневр (маневр Литтла).
Подготовка к введению капсульного натяжного кольца может быть полезна в некоторых случаях.
Из-за риска послеоперационного сокращения капсулы необходимо тщательное послеоперационное наблюдение.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Анатомия цинновой связки и механизм аномалии

Нормальные волокна цинновой связки берут начало от эпителия ресничных отростков и прикрепляются к капсуле хрусталика в переднем, экваториальном и заднем отделах. Место прикрепления передней связки к передней капсуле с возрастом смещается к центру, уменьшая площадь передней капсулы, не контактирующей со связкой.

При длинной передней связке эта связка простирается вперед до положения, более близкого к зрительной оси. Это анатомическое отклонение приводит к:

Контакту радужки и связки: связка чаще контактирует со средней периферической частью радужки, вызывая трением высвобождение меланина из пигментного эпителия радужки (дисперсия пигмента)²⁾.
Аномальной тракции ресничных отростков: передняя связка тянет ресничные отростки вперед, что может вызвать переднюю ротацию ресничных отростков и формирование или ухудшение конфигурации, подобной плато-радужке.
Сужению свободной от связки зоны: свободная область передней капсулы без прикрепления связки уменьшается, что ограничивает капсулотомию при операции по удалению катаракты.

Связь с поздней макулярной дегенерацией сетчатки

Мутации гена CTRP5 могут быть вовлечены как в позднюю макулярную дегенерацию сетчатки, так и в длинные передние цинновы связки. Поскольку ресничный эпителий и пигментный эпителий сетчатки имеют одинаковое эмбриональное происхождение, считается, что общий путь развития участвует в формировании обоих.

7. Последние исследования и будущие перспективы (отчёты на стадии исследований)

Установление оптимальной стратегии хирургии катаракты

Продолжаются исследования по определению наиболее безопасной и эффективной техники капсулотомии при длинной передней зонулопатии. В настоящее время нет четких доказательств того, что одна хирургическая стратегия превосходит другую, и ожидаются будущие сравнительные исследования.

Скрининг мутаций CTRP5 и поздней макулярной дегенерации сетчатки

Поскольку длинная передняя зонулопатия может быть ранним маркером поздней макулярной дегенерации сетчатки до появления ретинальных признаков, изучается значение скрининга гена CTRP5 у пациентов с длинной передней зонулопатией.

8. Ссылки

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.