زونول‌های بلند قدامی (Long Anterior Zonules)

نکات کلیدی در یک نگاه

الیاف زینولار قدامی بلند یک تغییر آناتومیک است که در آن الیاف زینولار از استوای عدسی فراتر رفته و به جلو (بیش از ۱ میلی‌متر جلوتر از محل اتصال طبیعی) متصل می‌شوند. شیوع تخمینی آن حدود ۲٪ است.
ارتباط با زنان سیاه‌پوست میانسال، دوربینی و طول محوری کوتاه چشم اشاره شده است.
به ندرت با دژنراسیون ماکولای شبکیه با شروع دیررس ناشی از جهش ژن CTRP5 مرتبط است.
با خطر سندرم پراکندگی رنگدانه، گلوکوم زاویه بسته و سندرم عنبیه مسطح مرتبط است.
معمولاً بدون علامت است و اغلب به طور تصادفی در معاینه با میکروسکوپ اسلیت لامپ پس از گشاد شدن مردمک کشف می‌شود.
در جراحی آب مروارید، به دلیل باریک بودن ناحیه عاری از زونول، استراتژی جراحی ویژه‌ای لازم است.

1. زونول طویل قدامی چیست؟

رباط‌های بلند قدامی (Long Anterior Zonules, LAZ) یک تغییر آناتومیکی است که در آن رباط‌های زونولار عدسی (رباط‌های مژگانی) فراتر از محل اتصال معمول به استوای عدسی، روی کپسول قدامی عدسی به سمت جلو گسترش می‌یابند.

رباط‌های زونولار طبیعی (رباط‌های Zinn) از اپیتلیوم زوائد مژگانی منشأ گرفته، به سمت استوای عدسی حرکت کرده و در سه ناحیه قدامی، استوایی و خلفی به کپسول عدسی متصل می‌شوند. در رباط‌های بلند قدامی، این محل اتصال بیش از ۱ میلی‌متر جلوتر (نزدیک‌تر به محور بینایی) از حالت طبیعی قرار دارد.

شیوع تخمینی حدود ۲٪ است که یک تغییر نسبتاً نادر محسوب می‌شود. علت دقیق آن ناشناخته است، اما در زنان سیاه‌پوست میانسال شایع‌تر بوده و با دوربینی (hyperopia) و طول محوری کوتاه چشم مرتبط دانسته شده است.

Q آیا رباط‌های بلند قدامی برای چشم مضر هستند؟

در بسیاری از موارد بدون علامت بوده و اختلال مستقیم در عملکرد بینایی ایجاد نمی‌کنند. با این حال، خطر ابتلا به بیماری‌های مرتبط مانند سندرم پراکندگی رنگدانه، گلوکوم زاویه بسته و سندرم عنبیه مسطح افزایش می‌یابد و در جراحی آب مروارید نیاز به اقدامات ویژه حین عمل وجود دارد.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

رباط زین خود به طور کلی بدون علامت است.

تاری دید و هاله (هالو): در صورت همراهی با سندرم انتشار رنگدانه (PDS)، ممکن است به دلیل نوسانات فشار چشم ناشی از آزاد شدن رنگدانه، به طور موقت رخ دهد.
اغلب بدون علامت: به طور تصادفی در معاینات منظم چشم پزشکی کشف می‌شود.

یافته‌های بالینی

در معاینه با لامپ شکاف پس از گشاد کردن مردمک، مشاهده می‌شود که الیاف رباط زین به سمت کپسول قدامی عدسی کشیده شده‌اند. مشخصه آن، قرارگیری بیش از ۱ میلی‌متر به سمت جلو نسبت به محل معمول (حدود ۱.۵ میلی‌متر از استوای عدسی) است.

در برخی موارد، رنگ‌دانه‌ریزی روی زونول‌های قدامی مشاهده می‌شود که دید را بهبود می‌بخشد.

در موارد همراه با سندرم پراکندگی رنگ‌دانه، یافته‌های زیر دیده می‌شود:

نتیجه مثبت آزمایش عبور نور در بخش میانی محیطی عنبیه (الگوی شعاعی پره‌مانند)
دوک Krukenberg (رسوب رنگ‌دانه) روی اندوتلیوم قرنیه
افزایش رسوب رنگ‌دانه در شبکه ترابکولار

مکانیسم پراکندگی رنگ‌دانه شامل آزاد شدن ملانین از اپیتلیوم رنگ‌دانه‌دار عنبیه در اثر تماس عنبیه با زونول‌ها است. گرانول‌های ملانین مقاومت خروجی شبکه ترابکولار را افزایش داده و فشار داخل چشم را بالا می‌برند²⁾.

برای ارزیابی بسته شدن زاویه، موارد زیر نیز بررسی می‌شوند.

عدسی ضخیم و جلو آمده
طول محوری کوتاه چشم
موقعیت و شکل جسم مژگانی (ارزیابی با توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی یا میکروسکوپ اولتراسوند زیستی)

اگر احتمال دارد زونول‌های بلند قدامی با دژنراسیون ماکولای دیررس مرتبط باشند، معاینه فوندوس برای بررسی علائم دژنراسیون ماکولا توصیه می‌شود.

۳. علل و عوامل خطر

علت و بیماری‌های مرتبط

پاتوفیزیولوژی زونول طویل قدامی چندعاملی است و عوامل ژنتیکی و آناتومیکی در آن نقش دارند.

ارتباط با جهش ژن CTRP5: ارتباط بین زونول طویل قدامی و دژنراسیون ماکولای شبکیه با شروع دیررس (L-ORMD) ناشی از جهش ژن CTRP5 (C1QTNF5) گزارش شده است. از آنجایی که اپیتلیوم جسم مژگانی و اپیتلیوم رنگدانه شبکیه منشأ جنینی یکسانی دارند، یک مسیر رشدی مشترک ممکن است به هر دو زونول طویل قدامی و دژنراسیون ماکولای شبکیه با شروع دیررس کمک کند.
دوربینی و طول محوری کوتاه: هر دو از عوامل خطر گلوکوم زاویه بسته هستند.
تمایل نژادی: در زنان سیاه‌پوست میانسال شایع‌تر است.

مکانیسم ارتباط با زاویه بسته

نوارهای زینولی که در جلو قرار گرفته‌اند ممکن است نیروی کششی غیرطبیعی بر زوائد مژگانی وارد کرده و آنها را به سمت جلو بچرخانند و به بسته شدن زاویه کمک کنند. بلوک مردمکی شایع‌ترین مکانیسم بسته شدن زاویه است و تا ۷۵٪ موارد را شامل می‌شود¹⁾.

نوارهای زینولی بلند قدامی از نظر آناتومیکی می‌توانند سندرم عنبیه مسطح (plateau iris syndrome) را تقلید کرده یا تشدید کنند و خطر تنگی زاویه را افزایش دهند.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

مراحل تشخیص

آزمایش	هدف
معاینه با لامپ شکاف پس از گشاد کردن مردمک	مشاهده مستقیم گسترش زونول‌های زین بر روی کپسول قدامی عدسی
گونیوسکوپی	ارزیابی چسبندگی عنبیه به قرنیه و بسته شدن زاویه
توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی / میکروسکوپ فراصوت زیستی	ارزیابی کمی شکل جسم مژگانی و تنگی زاویه
افتالموسکوپی	ارزیابی وجود دژنراسیون ماکولای دیررس (دژنراسیون ماکولا)
آزمایش ژنتیکی	جستجوی جهش CTRP5 در موارد مشکوک به دژنراسیون ماکولار شبکیه دیررس

توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی بدون تهاجم، تصاویر مقطعی با وضوح بالا ارائه می‌دهد و برای ارزیابی بسته شدن زاویه عملکردی عالی است. با این حال، برای ارزیابی چسبندگی عنبیه به قرنیه در محیط، گونیوسکوپی ضروری است¹⁾.

تشخیص افتراقی

سندرم پراکندگی رنگدانه: ممکن است با افزایش فشار چشم پس از ورزش‌های تماسی یا گشاد شدن مردمک همراه باشد. انحنای خلفی عنبیه (بلوک معکوس مردمک) مشاهده می‌شود²⁾.
سندرم عنبیه فلات: جابجایی قدامی ریشه عنبیه ناشی از چرخش قدامی زوائد مژگانی است. میکروسکوپ اولتراسوند زیستی شکل مشخص جسم مژگانی را تأیید می‌کند.
سندرم شبه لایه‌برداری： همراه با تخریب و پارگی زونول‌ها. مکانیسم آن با زونول طویل قدامی متفاوت است.

Q هنگامی که زونول طویل قدامی یافت می‌شود، چه آزمایش‌های دیگری لازم است؟

اندازه‌گیری فشار چشم، گونیوسکوپی و ارزیابی زاویه با توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی مهم است. در صورت سابقه خانوادگی دژنراسیون شبکیه، معاینه فوندوس و آزمایش ژنتیک نیز در نظر گرفته می‌شود. برای ارزیابی همراهی سندرم پراکندگی رنگدانه، آزمایش ترانس‌ایلیومینیشن عنبیه و ارزیابی رسوب رنگدانه در ترابکولوم نیز انجام می‌شود.

۵. روش‌های درمان استاندارد

اصول مدیریت

زونول طویل قدامی به خودی خود معمولاً بدون علامت است و نیاز به مداخله مستقیم ندارد. مدیریت بر پایش و درمان عوارض مرتبط متمرکز است.

مدیریت گلوکوم

در صورت وجود گلوکوم زاویه بسته، درمان بر اساس مکانیسم بسته شدن زاویه (بلوک مردمک، عنبیه مسطح) انجام می‌شود.

ایریدوتومی لیزری: برای بلوک مردمک مؤثر است.
داروهای کاهش‌دهنده فشار چشم: در صورت باقی ماندن جزء زاویه باز استفاده می‌شود.
میوتیک‌ها: در مکانیسم خلفی (عنبیه مسطح) باید با احتیاط استفاده شوند. میوتیک‌ها در بلوک مردمک ممکن است بسته شدن زاویه را بدتر کنند¹⁾.

استراتژی ویژه در جراحی آب مروارید

در جراحی آب مروارید در بیماران با زونول‌های بلند قدامی، به دلیل باریک بودن ناحیه عاری از زونول (zonule-free zone, ZFZ: ناحیه‌ای از کپسول قدامی که زونول به آن متصل نیست)، نکات زیر باید رعایت شود.

انتخاب کپسولورکسیس (Capsulorhexis):

کپسولورکسیس دایره‌ای ممتد کوچک درون ناحیه عاری از زونول: پایداری حین و پس از عمل را تضمین می‌کند، اما خطر انقباض کپسول (capsular phimosis) پس از عمل وجود دارد.
کپسولورکسیس دایره‌ای ممتد بزرگ (با قربانی کردن فیبرهای زونول قدامی بلند): نشان داده شده است که برش فیبرهای زونول قدامی بلند، پایداری عدسی حین و پس از عمل را مختل نمی‌کند. در صورت ایجاد پارگی شعاعی در کپسولورکسیس، می‌توان با مانور لیتل (Little maneuver: تکنیک بازگرداندن فلپ کپسولورکسیس به سمت مرکز) آن را اصلاح کرد.
قرار دادن حلقه کششی کپسول: پس از انجام کپسولورکسیس دایره‌ای ممتد کوچک، می‌توان حلقه کششی کپسول را قرار داد و سپس کپسولورکسیس دایره‌ای ممتد را تا اندازه دلخواه بزرگ کرد. در موارد ضعف زونول، حلقه کششی کپسول خطر پارگی زونول حین عمل را کاهش داده و مرکزیت لنز داخل چشمی را پس از عمل بهبود می‌بخشد³⁾.

شواهد واضحی مبنی بر برتری یک روش کپسولورکسیس بر دیگری وجود ندارد.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

آناتومی زونول‌های زین و مکانیسم ناهنجاری

الیاف طبیعی زونول زین از اپیتلیوم زوائد مژگانی منشأ گرفته و در بخش‌های قدامی، استوایی و خلفی به کپسول عدسی متصل می‌شوند. محل اتصال زونول قدامی به کپسول قدامی با افزایش سن به سمت مرکز حرکت می‌کند و ناحیه کپسول قدامی که با زونول تماس ندارد، با افزایش سن کوچک‌تر می‌شود.

در زونول قدامی بلند، این زونول تا نزدیک‌تر به محور بینایی به سمت جلو کشیده شده است. این انحراف آناتومیک منجر به موارد زیر می‌شود:

تماس عنبیه-زونول (Iris-zonule contact): احتمال تماس زونول با بخش میانی-محیطی عنبیه افزایش یافته و اصطکاک باعث آزاد شدن ملانین از اپیتلیوم رنگدانه‌دار عنبیه (پراکندگی رنگدانه) می‌شود²⁾.
کشش غیرطبیعی بر زوائد مژگانی: زونول قدامی قرار گرفته، زوائد مژگانی را به سمت جلو می‌کشد و چرخش قدامی زوائد مژگانی ممکن است پیکربندی شبه-فلات عنبیه را ایجاد یا تشدید کند.
باریک شدن ناحیه آزاد زونول: ناحیه آزاد کپسول قدامی که زونول به آن متصل نیست، کاهش یافته و مانور کپسولوتومی در جراحی آب مروارید محدود می‌شود.

ارتباط با دژنراسیون ماکولار دیررس شبکیه

جهش در ژن CTRP5 ممکن است هم با دژنراسیون ماکولار دیررس شبکیه و هم با زونول‌های طویل قدامی مرتبط باشد. از آنجایی که اپیتلیوم مژگانی و اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه منشأ جنینی یکسانی دارند، تصور می‌شود که یک مسیر رشدی مشترک در تشکیل هر دو نقش دارد.

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

ایجاد استراتژی بهینه جراحی آب مروارید

تحقیقات برای یافتن ایمن‌ترین و مؤثرترین روش کپسولوتومی برای زونولوزیس قدامی طولانی ادامه دارد. در حال حاضر، شواهد واضحی مبنی بر برتری یک استراتژی جراحی بر دیگری وجود ندارد و تحقیقات مقایسه‌ای آینده مورد انتظار است.

غربالگری جهش CTRP5 و دژنراسیون ماکولار شبکیه با شروع دیررس

از آنجایی که زونولوزیس قدامی طولانی ممکن است به عنوان یک نشانگر اولیه برای دژنراسیون ماکولار شبکیه با شروع دیررس قبل از یافته‌های شبکیه عمل کند، تحقیقات در مورد اهمیت غربالگری ژن CTRP5 در بیماران مبتلا به زونولوزیس قدامی طولانی در حال انجام است.

8. منابع

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.