Dây chằng Zinn dài phía trước (Long Anterior Zonules)

Điểm Chính Trong Nháy Mắt

Dây chằng Zinn dài trước là một biến thể giải phẫu trong đó dây chằng Zinn bám vào phía trước (hơn 1 mm về phía trước so với vị trí bám bình thường) vượt qua xích đạo thủy tinh thể, với tỷ lệ hiện mắc ước tính khoảng 2%.
Liên quan đến phụ nữ da đen trung niên, viễn thị và chiều dài trục nhãn cầu ngắn.
Hiếm khi liên quan đến thoái hóa điểm vàng võng mạc khởi phát muộn do đột biến gen CTRP5.
Liên quan đến nguy cơ hội chứng phân tán sắc tố, glôcôm góc đóng và hội chứng mống mắt phẳng.
Thường không có triệu chứng, thường được phát hiện tình cờ khi khám đèn khe với đồng tử giãn.
Trong phẫu thuật đục thủy tinh thể, do vùng tự do dây chằng Zinn hẹp, cần chiến lược phẫu thuật đặc biệt.

1. Dây chằng Zinn trước dài là gì?

Dây chằng Zinn dài phía trước (Long Anterior Zonules, LAZ) là một biến thể giải phẫu trong đó các dây chằng thể thủy tinh (dây chằng mi) kéo dài ra phía trước trên bao trước của thể thủy tinh, vượt quá vị trí bám bình thường ở xích đạo thể thủy tinh.

Các dây chằng Zinn bình thường (Zinn zonules) phát sinh từ các mỏm mi, chạy về phía xích đạo thể thủy tinh và bám vào bao thể thủy tinh ở ba phần: trước, xích đạo và sau. Trong dây chằng Zinn dài phía trước, vị trí bám này nằm về phía trước hơn 1 mm (gần trục thị giác hơn) so với bình thường.

Tỷ lệ hiện mắc ước tính khoảng 2%, khiến nó trở thành một biến thể tương đối hiếm. Nguyên nhân chính xác chưa được biết, nhưng thường gặp hơn ở phụ nữ da đen trung niên và có liên quan đến tật viễn thị và chiều dài trục nhãn cầu ngắn.

Q Dây chằng Zinn dài phía trước có ảnh hưởng xấu đến mắt không?

Hầu hết các trường hợp không có triệu chứng và không gây suy giảm chức năng thị giác trực tiếp. Tuy nhiên, nguy cơ mắc các bệnh liên quan như hội chứng phân tán sắc tố, glôcôm góc đóng và hội chứng mống mắt phẳng tăng lên, và phẫu thuật đục thủy tinh thể cần xử lý đặc biệt.

2. Các triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Dây chằng Zinn dài phía trước thường không có triệu chứng.

Nhìn mờ và quầng sáng (halo): Trong hội chứng phân tán sắc tố (PDS), có thể xảy ra tạm thời do biến động áp lực nội nhãn từ giải phóng sắc tố.
Thường không có triệu chứng: Được phát hiện tình cờ trong quá trình khám mắt định kỳ.

Dấu hiệu lâm sàng

Trên kính hiển vi đèn khe sau khi giãn đồng tử, quan sát thấy các sợi dây chằng Zinn kéo dài lên bao thủy tinh thể trước. Đặc điểm là chèn vào phía trước hơn 1 mm so với vị trí chèn bình thường (khoảng 1,5 mm từ xích đạo thủy tinh thể).

Trong một số trường hợp, có thể thấy sắc tố ở dây chằng Zinn trước, giúp cải thiện khả năng quan sát.

Trong các trường hợp có hội chứng phân tán sắc tố kèm theo, có các dấu hiệu sau:

Xuyên chiếu mống mắt dương tính ở vùng trung gian ngoại vi (hình nan hoa xuyên tâm)
Hình thoi Krukenberg (lắng đọng sắc tố) trên nội mô giác mạc
Tăng sắc tố ở bè củng mạc

Cơ chế phân tán sắc tố là sự giải phóng melanin từ biểu mô sắc tố mống mắt do tiếp xúc giữa mống mắt và dây chằng Zinn. Các hạt melanin làm tăng sức cản dòng chảy ra của bè củng mạc, dẫn đến tăng nhãn áp ²⁾.

Để đánh giá tắc góc, cũng kiểm tra những điều sau.

Thủy tinh thể dày và nằm ở phía trước
Chiều dài trục nhãn cầu ngắn
Vị trí và hình thái của thể mi (được đánh giá bằng chụp cắt lớp quang học kết hợp đoạn trước hoặc kính hiển vi siêu âm sinh học)

Nếu dây chằng Zinn dài phía trước có thể liên quan đến thoái hóa điểm vàng võng mạc muộn, khuyến cáo khám đáy mắt để kiểm tra dấu hiệu thoái hóa điểm vàng.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân và Bệnh liên quan

Sinh lý bệnh của dây chằng Zinn dài là đa yếu tố, liên quan đến các yếu tố di truyền và giải phẫu.

Liên quan với đột biến gen CTRP5: Đột biến gen CTRP5 (C1QTNF5) gây thoái hóa điểm vàng võng mạc khởi phát muộn (L-ORMD) đã được báo cáo liên quan đến dây chằng Zinn dài. Vì biểu mô thể mi và biểu mô sắc tố võng mạc có cùng nguồn gốc phôi thai, các con đường phát triển chung có thể góp phần vào cả dây chằng Zinn dài và thoái hóa điểm vàng khởi phát muộn.
Viễn thị và trục nhãn cầu ngắn: Cả hai đều là yếu tố nguy cơ của glôcôm góc đóng.
Xu hướng chủng tộc: Phổ biến hơn ở phụ nữ da đen trung niên.

Cơ chế liên quan đến góc đóng

Các dây chằng Zinn phía trước có thể tạo lực kéo bất thường lên các mỏm mi, làm xoay chúng về phía trước và góp phần gây tắc góc. Tắc đồng tử là cơ chế phổ biến nhất của tắc góc, chiếm tới 75% tổng số ca ¹⁾.

Các dây chằng Zinn phía trước dài về mặt giải phẫu có thể bắt chước và làm trầm trọng thêm hội chứng mống mắt phẳng (plateau iris syndrome), làm tăng nguy cơ hẹp góc.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Quy trình Chẩn đoán

Xét nghiệm	Mục đích
Khám đèn khe dưới giãn đồng tử	Quan sát trực tiếp sự kéo dài của dây chằng Zinn lên bao thủy tinh thể trước
Soi góc tiền phòng (Gonioscopy)	Đánh giá dính mống mắt trước ngoại vi và đóng góc
Chụp cắt lớp quang học kết hợp phần trước / Kính hiển vi siêu âm sinh học	Đánh giá định lượng hình thái thể mi và hẹp góc
Khám đáy mắt	Đánh giá sự hiện diện của thoái hóa điểm vàng muộn (thoái hóa hoàng điểm)
Xét nghiệm di truyền	Tìm kiếm đột biến CTRP5 ở các trường hợp nghi ngờ thoái hóa điểm vàng võng mạc muộn

Chụp cắt lớp quang học kết hợp đoạn trước cung cấp hình ảnh lát cắt ngang độ phân giải cao không xâm lấn và vượt trội trong đánh giá đóng góc chức năng. Tuy nhiên, soi góc tiền phòng là cần thiết để đánh giá dính mống mắt trước ngoại vi ¹⁾.

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng phân tán sắc tố: Có thể biểu hiện tăng nhãn áp sau thể thao tiếp xúc hoặc giãn đồng tử. Quan sát thấy mống mắt cong ra sau (block đồng tử ngược) ²⁾.
Hội chứng mống mắt phẳng: Sự lệch trước của chân mống mắt do xoay trước của các mỏm thể mi. Kính hiển vi siêu âm sinh học xác nhận hình thái thể mi đặc trưng.
Hội chứng giả bong: Kèm theo thoái hóa và đứt dây chằng Zinn. Cơ chế khác với dây chằng Zinn trước dài.

Q Khi phát hiện dây chằng Zinn trước dài, cần làm những xét nghiệm nào khác?

Đo nhãn áp, soi góc tiền phòng và đánh giá góc bằng chụp cắt lớp quang học kết hợp vùng trước là quan trọng. Nếu có tiền sử gia đình thoái hóa võng mạc, cần cân nhắc khám đáy mắt và xét nghiệm di truyền. Để đánh giá hội chứng phân tán sắc tố kèm theo, cũng thực hiện kiểm tra xuyên sáng mống mắt và đánh giá lắng đọng sắc tố trên bè củng mạc.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Nguyên tắc quản lý

Dây chằng Zinn trước dài thường không có triệu chứng và không cần can thiệp trực tiếp. Quản lý tập trung vào theo dõi và điều trị các biến chứng liên quan.

Quản lý Glôcôm

Khi có glôcôm góc đóng kèm theo, điều trị dựa trên cơ chế đóng góc (tắc đồng tử, mống mắt dạng cao nguyên).

Mở mống mắt bằng laser: Hiệu quả đối với tắc đồng tử.
Thuốc hạ nhãn áp: Dùng khi còn thành phần góc mở.
Thuốc co đồng tử: Cần thận trọng với cơ chế sau (mống mắt dạng cao nguyên). Thuốc co đồng tử trong tắc đồng tử có thể làm nặng thêm tình trạng đóng góc¹⁾.

Chiến lược đặc biệt trong phẫu thuật đục thủy tinh thể

Trong phẫu thuật đục thủy tinh thể ở bệnh nhân có dây chằng Zinn dài, vùng không có dây chằng Zinn (zonule-free zone, ZFZ: vùng bao trước không có dây chằng Zinn bám vào) hẹp, do đó cần chú ý các điểm sau.

Lựa chọn phương pháp mở bao (Capsulorhexis):

Mở bao trước hình tròn liên tục nhỏ (CCC) trong vùng không có dây chằng Zinn: Đảm bảo sự ổn định trong và sau phẫu thuật, nhưng có nguy cơ co thắt bao (capsular phimosis) sau phẫu thuật.
Rạch bao trước hình tròn liên tục lớn (hy sinh các sợi dây chằng Zinn dài phía trước) : Việc cắt các sợi dây chằng Zinn dài phía trước đã được chứng minh là không ảnh hưởng đến độ ổn định của thủy tinh thể trong và sau phẫu thuật. Nếu xảy ra hiện tượng rách xuyên tâm của vết rạch bao, có thể khắc phục bằng thao tác Little (kéo vạt rạch bao trở lại trung tâm).
Đặt Vòng Căng Bao: Sau khi thực hiện đường rạch bao trước hình tròn liên tục nhỏ, vòng căng bao được đặt vào, sau đó đường rạch bao trước hình tròn liên tục được mở rộng đến kích thước mong muốn. Đối với tình trạng yếu dây chằng Zinn, vòng căng bao giúp giảm nguy cơ đứt dây chằng Zinn trong phẫu thuật và cải thiện độ trung tâm của thủy tinh thể nhân tạo sau phẫu thuật³⁾.

Không có bằng chứng rõ ràng cho thấy kỹ thuật mở bao nào là tốt nhất.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Giải phẫu dây chằng Zinn và cơ chế bất thường

Các sợi dây chằng Zinn bình thường xuất phát từ biểu mô của các mỏm thể mi và bám vào bao thể thủy tinh ở các phần trước, xích đạo và sau. Vị trí bám của dây chằng trước với bao trước di chuyển về phía trung tâm theo tuổi tác, làm giảm diện tích bao trước không tiếp xúc với dây chằng.

Trong trường hợp dây chằng trước dài, dây chằng này kéo dài về phía trước đến vị trí gần trục thị giác hơn. Sự lệch giải phẫu này dẫn đến:

Tiếp xúc mống mắt-dây chằng: Tăng khả năng dây chằng tiếp xúc với vùng ngoại vi giữa của mống mắt, gây ma sát giải phóng melanin từ biểu mô sắc tố mống mắt (phân tán sắc tố)²⁾.
Kéo bất thường lên các mỏm thể mi: Dây chằng nằm ở phía trước kéo các mỏm thể mi về phía trước, có thể gây xoay trước các mỏm thể mi và hình thành hoặc làm nặng thêm cấu hình giống mống mắt phẳng.
Thu hẹp vùng không có dây chằng: Vùng tự do trên bao trước không bị dây chằng bám vào bị thu hẹp, hạn chế thao tác mở bao trong phẫu thuật đục thủy tinh thể.

Liên quan đến thoái hóa điểm vàng võng mạc muộn

Đột biến gen CTRP5 có thể liên quan đến cả thoái hóa điểm vàng võng mạc khởi phát muộn và dây chằng mi dài. Vì biểu mô thể mi và biểu mô sắc tố võng mạc có cùng nguồn gốc phôi thai, người ta cho rằng một con đường phát triển chung tham gia vào sự hình thành của cả hai.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Thiết lập Chiến lược Phẫu thuật Đục thủy tinh thể Tối ưu

Nghiên cứu đang tiếp tục để đánh giá kỹ thuật cắt bao mũ an toàn và hiệu quả nhất cho dây chằng dài trước. Hiện tại chưa có bằng chứng rõ ràng rằng một chiến lược phẫu thuật nào vượt trội hơn chiến lược khác, và các nghiên cứu so sánh trong tương lai được kỳ vọng.

Sàng lọc Đột biến CTRP5 và Thoái hóa Hoàng điểm Võng mạc Muộn

Vì dây chằng dài trước có thể là dấu hiệu sớm của thoái hóa hoàng điểm võng mạc muộn trước khi có phát hiện võng mạc, nghiên cứu đang được tiến hành về tầm quan trọng của sàng lọc gen CTRP5 ở bệnh nhân có dây chằng dài trước.

8. Tài liệu tham khảo

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.