Zônulas Anteriores Longas (Long Anterior Zonules)
Pontos-chave em Resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em Resumo”1. O que é a zônula anterior longa?
Seção intitulada “1. O que é a zônula anterior longa?”As zônulas anteriores longas (Long Anterior Zonules, LAZ) são uma variação anatômica na qual as zônulas do cristalino (zônulas ciliares) se estendem anteriormente sobre a cápsula anterior do cristalino, ultrapassando o local de inserção normal no equador do cristalino.
As zônulas normais (zônulas de Zinn) originam-se dos processos ciliares, dirigem-se em direção ao equador do cristalino e inserem-se na cápsula do cristalino em três divisões: anterior, equatorial e posterior. Nas zônulas anteriores longas, esse local de inserção está mais de 1 mm anterior (mais próximo ao eixo visual) do que o normal.
A prevalência estimada é de cerca de 2%, tornando-a uma variação relativamente rara. A causa exata é desconhecida, mas é mais comum em mulheres negras de meia-idade e tem sido associada à hipermetropia e ao comprimento axial curto do olho.
Na maioria dos casos, são assintomáticas e não causam comprometimento direto da função visual. No entanto, o risco de doenças associadas, como síndrome de dispersão pigmentar, glaucoma de ângulo fechado e síndrome da íris em platô, é aumentado, e a cirurgia de catarata requer manuseio especial.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas Subjetivos
Seção intitulada “Sintomas Subjetivos”A zônula longa anterior é geralmente assintomática.
- Visão turva e halos: Na síndrome de dispersão pigmentar (SDP), pode ocorrer temporariamente devido a flutuações da pressão intraocular causadas pela liberação de pigmento.
- Frequentemente assintomática: Descoberta incidentalmente durante exames oftalmológicos de rotina.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”Ao exame com lâmpada de fenda após dilatação pupilar, observam-se fibras zonulares estendendo-se sobre a cápsula anterior do cristalino. A inserção anterior é característica, mais de 1 mm à frente do local de inserção normal (cerca de 1,5 mm do equador do cristalino).
Em alguns casos, observa-se pigmentação na zônula anterior, melhorando a visibilidade.
Em casos de síndrome de dispersão pigmentar associada, os seguintes achados são observados:
- Transiluminação da íris positiva na região média periférica (padrão radial em raios de roda)
- Fuso de Krukenberg (depósito de pigmento) no endotélio corneano
- Aumento da pigmentação na malha trabecular
O mecanismo de dispersão pigmentar é a liberação de melanina do epitélio pigmentar da íris devido ao contato entre a íris e a zônula. Os grânulos de melanina aumentam a resistência ao fluxo de saída da malha trabecular, elevando a pressão intraocular 2).
Para avaliação da oclusão angular, também verifique o seguinte.
- Cristalino espesso e posicionado anteriormente
- Comprimento axial curto do olho
- Posição e morfologia do corpo ciliar (avaliado por tomografia de coerência óptica do segmento anterior ou microscopia ultrassônica biomicroscópica)
Se as zônulas anteriores longas podem estar associadas à degeneração macular retiniana tardia, recomenda-se exame de fundo de olho para verificar sinais de degeneração macular.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”Etiologia e Doenças Associadas
Seção intitulada “Etiologia e Doenças Associadas”A fisiopatologia da zônula longa é multifatorial, envolvendo fatores genéticos e anatômicos.
- Associação com mutações no gene CTRP5: Mutações no gene CTRP5 (C1QTNF5) causadoras de degeneração macular retiniana de início tardio (L-ORMD) foram relatadas como associadas à zônula longa. Como o epitélio ciliar e o epitélio pigmentar da retina compartilham a mesma origem embriológica, vias de desenvolvimento comuns podem contribuir tanto para a zônula longa quanto para a degeneração macular tardia.
- Hipermetropia e comprimento axial curto: Ambos são fatores de risco para glaucoma de ângulo fechado.
- Tendência racial: Mais comum em mulheres negras de meia-idade.
Mecanismo de Associação com Ângulo Fechado
Seção intitulada “Mecanismo de Associação com Ângulo Fechado”As zônulas anteriores posicionadas anteriormente podem exercer tração anormal sobre os processos ciliares, rotacionando-os para frente e contribuindo para a oclusão angular. O bloqueio pupilar é o mecanismo mais comum de oclusão angular, representando até 75% de todos os casos 1).
Zônulas anteriores longas podem anatomicamente imitar e exacerbar a síndrome da íris em platô (plateau iris syndrome), aumentando o risco de estreitamento angular.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”Procedimento Diagnóstico
Seção intitulada “Procedimento Diagnóstico”| Exame | Objetivo |
|---|---|
| Exame com lâmpada de fenda sob midríase | Observação direta da extensão das zônulas para a cápsula anterior do cristalino |
| Gonioscopia | Avaliação de sinéquias anteriores periféricas e fechamento angular |
| Tomografia de coerência óptica do segmento anterior / Microscopia ultrassônica biomicroscópica | Avaliação quantitativa da morfologia do corpo ciliar e estreitamento angular |
| Exame de fundo de olho | Avaliação da presença de degeneração macular tardia (degeneração macular) |
| Teste genético | Pesquisa de mutações CTRP5 em casos suspeitos de degeneração macular retiniana tardia |
A tomografia de coerência óptica do segmento anterior fornece imagens de corte transversal de alta resolução de forma não invasiva e é excelente para avaliar o fechamento angular funcional. No entanto, a gonioscopia é indispensável para avaliar a sinéquia anterior periférica da íris 1).
Diagnóstico diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico diferencial”- Síndrome de dispersão pigmentar: Pode apresentar picos de pressão intraocular após esportes de contato ou dilatação pupilar. Observa-se curvatura posterior da íris (bloqueio pupilar reverso) 2).
- Síndrome da íris em platô: O deslocamento anterior da raiz da íris é causado pela rotação anterior dos processos ciliares. A microscopia ultrassônica biomicroscópica confirma a morfologia ciliar característica.
- Síndrome de pseudoexfoliação: Acompanhada de degeneração e ruptura das zônulas ciliares. O mecanismo é diferente das zônulas ciliares anteriores longas.
A medição da pressão intraocular, gonioscopia e avaliação do ângulo com tomografia de coerência óptica do segmento anterior são importantes. Se houver histórico familiar de degeneração retiniana, considere exame de fundo de olho e teste genético. Para avaliação de comorbidade da síndrome de dispersão pigmentar, realize também transiluminação da íris e avaliação da deposição de pigmento na malha trabecular.
5. Métodos de Tratamento Padrão
Seção intitulada “5. Métodos de Tratamento Padrão”Princípios de Manejo
Seção intitulada “Princípios de Manejo”As zônulas ciliares anteriores longas geralmente são assintomáticas e não requerem intervenção direta. O manejo concentra-se no monitoramento e tratamento das complicações associadas.
Manejo do Glaucoma
Seção intitulada “Manejo do Glaucoma”Na presença de glaucoma de ângulo fechado, o tratamento deve ser baseado no mecanismo de oclusão angular (bloqueio pupilar, íris em platô).
- Iridotomia a laser: Eficaz para bloqueio pupilar.
- Medicamentos hipotensores oculares: Usados se houver componente de ângulo aberto residual.
- Miose farmacológica: Deve-se ter cautela em mecanismos posteriores (íris em platô). Miose farmacológica no bloqueio pupilar pode piorar a oclusão angular1).
Estratégias Especiais na Cirurgia de Catarata
Seção intitulada “Estratégias Especiais na Cirurgia de Catarata”Na cirurgia de catarata em pacientes com zônulas longas, a zona livre de zônulas (zonule-free zone, ZFZ: área da cápsula anterior onde as zônulas não estão inseridas) é estreita, portanto, os seguintes pontos devem ser observados.
Escolha da capsulorrexe:
- Capsulorrexe circular contínua pequena (CCC) dentro da zona livre de zônulas: Garante estabilidade intra e pós-operatória, mas apresenta risco de fimose capsular pós-operatória.
- Capsulorrexe circular contínua grande (sacrificando as fibras zonulares anteriores longas) : Foi demonstrado que o corte das fibras zonulares anteriores longas não compromete a estabilidade do cristalino durante ou após a cirurgia. Se ocorrer extensão radial da capsulorrexe, pode ser corrigida com a manobra de Little (puxar o retalho da capsulorrexe de volta para o centro).
- Inserção do Anel de Tensão Capsular: Após realizar uma capsulorrexe anterior contínua e circular pequena, insere-se o anel de tensão capsular e, em seguida, amplia-se a capsulorrexe anterior contínua e circular até o tamanho desejado. Para fragilidade zonular, o anel de tensão capsular reduz o risco de ruptura zonular intraoperatória e melhora a centralização da lente intraocular pós-operatória3).
Não há evidências claras que indiquem qual técnica de capsulotomia é superior.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência”Anatomia da zônula de Zinn e mecanismo da anormalidade
Seção intitulada “Anatomia da zônula de Zinn e mecanismo da anormalidade”As fibras normais da zônula de Zinn originam-se do epitélio dos processos ciliares e se fixam à cápsula do cristalino nas seções anterior, equatorial e posterior. O local de adesão da zônula anterior com a cápsula anterior desloca-se centralmente com o envelhecimento, reduzindo a área da cápsula anterior não aderida à zônula.
Na zônula anterior longa, esta zônula se estende anteriormente até uma posição mais próxima do eixo visual. Esse desvio anatômico resulta em:
- Contato íris-zônula: Aumento da chance de a zônula entrar em contato com a periferia média da íris, causando atrito que libera melanina do epitélio pigmentar da íris (dispersão de pigmento)2).
- Tração anormal nos processos ciliares: A zônula posicionada anteriormente traciona os processos ciliares para frente, podendo causar rotação anterior dos processos ciliares e formar ou agravar uma configuração semelhante à íris em platô.
- Estreitamento da zona livre de zônula: A área livre na cápsula anterior não aderida pela zônula diminui, limitando a capsulotomia durante a cirurgia de catarata.
Associação com degeneração macular retiniana tardia
Seção intitulada “Associação com degeneração macular retiniana tardia”A mutação do gene CTRP5 pode estar envolvida tanto na degeneração macular retiniana de início tardio quanto na zônula ciliar longa. Como o epitélio ciliar e o epitélio pigmentar da retina compartilham a mesma origem embriológica, acredita-se que uma via de desenvolvimento comum participe da formação de ambos.
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)”Estabelecimento da Estratégia Cirúrgica Ideal para Catarata
Seção intitulada “Estabelecimento da Estratégia Cirúrgica Ideal para Catarata”Pesquisas continuam para avaliar a técnica de capsulotomia mais segura e eficaz para a zônula longa anterior. Atualmente, não há evidências claras de que uma estratégia cirúrgica seja superior à outra, e estudos comparativos futuros são esperados.
Triagem de Mutação CTRP5 e Degeneração Macular Retiniana Tardia
Seção intitulada “Triagem de Mutação CTRP5 e Degeneração Macular Retiniana Tardia”Como a zônula longa anterior pode ser um marcador precoce de degeneração macular retiniana tardia antes dos achados retinianos, pesquisas estão sendo realizadas sobre a importância da triagem do gene CTRP5 em pacientes com zônula longa anterior.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
- Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.