เส้นใยยึดเลนส์ส่วนหน้ายาว (Long Anterior Zonules)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

เอ็นยึดเลนส์ส่วนหน้ายาว (Anterior long zonule) เป็นความแปรปรวนทางกายวิภาคที่เอ็นยึดเลนส์ยึดติดด้านหน้า (มากกว่า 1 มม. ด้านหน้าตำแหน่งปกติ) เลยเส้นศูนย์สูตรของเลนส์ตา โดยมีความชุกประมาณ 2%
สัมพันธ์กับสตรีผิวดำวัยกลางคน สายตายาว และความยาวแกนลูกตาสั้น
พบน้อยที่สัมพันธ์กับจอประสาทตาเสื่อมชนิดเริ่มช้าจากการกลายพันธุ์ของยีน CTRP5
สัมพันธ์กับความเสี่ยงของกลุ่มอาการเม็ดสีกระจาย ต้อหินมุมปิด และกลุ่มอาการม่านตาแบน
มักไม่มีอาการ มักพบโดยบังเอิญจากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดหลังขยายม่านตา
ในการผ่าตัดต้อกระจก เนื่องจากบริเวณปลอดเส้นใยซินน์แคบ จึงต้องใช้กลยุทธ์การผ่าตัดพิเศษ

1. เส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาวคืออะไร?

เส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาว (Long Anterior Zonules, LAZ) เป็นความแปรปรวนทางกายวิภาคที่เส้นใยซินน์ของเลนส์ตา (zonules) ยื่นออกไปด้านหน้าบนแคปซูลเลนส์ส่วนหน้า เลยจุดเกาะปกติที่เส้นศูนย์สูตรของเลนส์

เส้นใยซินน์ปกติ (Zinn zonules) เกิดจากซิเลียรี โพรเซสส์ วิ่งไปทางเส้นศูนย์สูตรของเลนส์ และเกาะกับแคปซูลเลนส์ในสามส่วน: ส่วนหน้า ส่วนเส้นศูนย์สูตร และส่วนหลัง ในเส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาว จุดเกาะนี้จะอยู่ด้านหน้ามากกว่าปกติมากกว่า 1 มม. (ใกล้กับแกนสายตามากขึ้น)

ความชุกโดยประมาณประมาณ 2% ทำให้เป็นความแปรปรวนที่ค่อนข้างหายาก สาเหตุที่แน่ชัดไม่เป็นที่ทราบ แต่พบได้บ่อยในหญิงผิวดำวัยกลางคน และมีความสัมพันธ์กับสายตายาวและความยาวแกนลูกตาสั้น

Q เส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาวส่งผลเสียต่อดวงตาหรือไม่?

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีอาการและไม่ทำให้การทำงานของการมองเห็นบกพร่องโดยตรง อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของโรคที่เกี่ยวข้อง เช่น กลุ่มอาการกระจายเม็ดสี โรคต้อหินมุมปิด และกลุ่มอาการม่านตาแบนจะเพิ่มขึ้น และการผ่าตัดต้อกระจกจำเป็นต้องมีการจัดการเป็นพิเศษ

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

เส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาวโดยทั่วไปไม่มีอาการ

ตามัวและเห็นแสงเป็นวง (Halo): ในกลุ่มอาการกระจายเม็ดสี (PDS) อาจเกิดขึ้นชั่วคราวเนื่องจากความผันผวนของความดันลูกตาจากการปล่อยเม็ดสี
ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ: พบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตาเป็นประจำ

อาการแสดงทางคลินิก

ในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดหลังขยายม่านตา จะเห็นเส้นใยซินน์ยื่นไปบนแคปซูลเลนส์ด้านหน้า ลักษณะเด่นคือการสอดใส่ไปข้างหน้ามากกว่า 1 มม. จากตำแหน่งปกติ (ประมาณ 1.5 มม. จากเส้นศูนย์สูตรของเลนส์)

ในบางกรณี อาจพบการสะสมของเม็ดสีที่เอ็นซินส่วนหน้า ซึ่งช่วยเพิ่มการมองเห็น

ในกรณีที่มีกลุ่มอาการกระจายเม็ดสีร่วมด้วย จะพบอาการต่อไปนี้:

ผลการตรวจ transillumination ของม่านตาบริเวณส่วนกลางรอบนอกเป็นบวก (รูปแบบคล้ายซี่ล้อ)
Krukenberg spindle (การสะสมของเม็ดสี) ที่เยื่อบุผิวก่อนกระจกตา
การสะสมของเม็ดสีที่เพิ่มขึ้นใน trabecular meshwork

กลไกการกระจายเม็ดสีคือการปล่อยเมลานินจากเยื่อบุผิวเม็ดสีของม่านตาเนื่องจากการสัมผัสระหว่างม่านตากับเอ็นซิน อนุภาคเมลานินเพิ่มความต้านทานการไหลออกของ trabecular meshwork ทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้น ²⁾.

เพื่อประเมินการปิดของมุม ควรตรวจสอบสิ่งต่อไปนี้ด้วย

เลนส์แก้วตาที่หนาและอยู่ด้านหน้า
ความยาวแกนตาสั้น
ตำแหน่งและรูปร่างของซิลิอารีบอดี (ประเมินด้วยเครื่องเอกซเรย์คลื่นแสงความสอดคล้องกันส่วนหน้าหรือกล้องจุลทรรศน์อัลตราซาวนด์ชีวภาพ)

หากเส้นใยซินนี่ยาวด้านหน้าอาจเกี่ยวข้องกับจอประสาทตาเสื่อมชนิดเกิดช้า แนะนำให้ตรวจอวัยวะภายในตาเพื่อหาสัญญาณของจอประสาทตาเสื่อม

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุและโรคที่เกี่ยวข้อง

พยาธิสรีรวิทยาของโซนูลายาว (long zonule) เป็นแบบหลายปัจจัย เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและกายวิภาค

ความสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีน CTRP5: มีรายงานความสัมพันธ์ระหว่างการกลายพันธุ์ของยีน CTRP5 (C1QTNF5) ที่ทำให้เกิดจอประสาทตาเสื่อมชนิดเริ่มช้า (L-ORMD) กับโซนูลายาว เนื่องจากเยื่อบุซิลิอารีและเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตามีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนเดียวกัน เส้นทางการพัฒนาร่วมกันอาจมีส่วนทำให้เกิดทั้งโซนูลายาวและจอประสาทตาเสื่อมชนิดเริ่มช้า
สายตายาวและความยาวแกนลูกตาสั้น: ทั้งสองเป็นปัจจัยเสี่ยงของโรคต้อหินมุมปิด
แนวโน้มทางเชื้อชาติ: พบได้บ่อยในหญิงผิวดำวัยกลางคน

กลไกความสัมพันธ์กับมุมปิด

เส้นใยซินน์ด้านหน้าที่วางตัวไปข้างหน้าอาจทำให้เกิดแรงดึงผิดปกติต่อซิเลียรีโปรเซส ทำให้ซิเลียรีโปรเซสหมุนไปข้างหน้าและมีส่วนทำให้เกิดมุมปิด การอุดตันของรูม่านตาเป็นกลไกที่พบบ่อยที่สุดของมุมปิด โดยคิดเป็นสัดส่วนสูงถึง 75% ของทุกกรณี ¹⁾

เส้นใยซินน์ด้านหน้ายาวอาจเลียนแบบและทำให้กลุ่มอาการไอริสที่ราบ (plateau iris syndrome) แย่ลงทางกายวิภาค เพิ่มความเสี่ยงต่อการตีบของมุม

หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีเส้นใยซินน์ด้านหน้ายาว ควรไปพบจักษุแพทย์เป็นประจำและติดตามความดันลูกตาและสภาพของมุม
ปรึกษาจักษุแพทย์ก่อนใช้ยาที่มีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันแสงหรือทำให้รูม่านตาขยาย
หากมีประวัติครอบครัวเป็นโรคจอประสาทตาเสื่อม (จอประสาทตาเสื่อมชนิดเกิดช้า) ควรปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลเกี่ยวกับการตรวจทางพันธุกรรม

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ขั้นตอนการวินิจฉัย

การตรวจ	วัตถุประสงค์
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดร่องกราดภายใต้การขยายม่านตา	การสังเกตโดยตรงของการยื่นของเส้นใยซอนนูลาไปยังแคปซูลเลนส์ด้านหน้า
การตรวจ Gonioscopy	ประเมินการยึดเกาะของม่านตาส่วนปลายด้านหน้าและการปิดมุม
เครื่องตรวจเอกซเรย์เชื่อมโยงแสงส่วนหน้า / กล้องจุลทรรศน์อัลตราซาวนด์ชีวภาพ	ประเมินปริมาณรูปร่างของซิลิอารีบอดีและการตีบของมุม
การตรวจอวัยวะภายในลูกตา	ประเมินการมีอยู่ของจอประสาทตาเสื่อมชนิดช้า (จอประสาทตาเสื่อม)
การตรวจทางพันธุกรรม	ค้นหาการกลายพันธุ์ของ CTRP5 ในกรณีที่สงสัยจอประสาทตาเสื่อมชนิดเริ่มช้า

เครื่องเอกซเรย์การเชื่อมโยงกันด้วยแสงของส่วนหน้าตาให้ภาพตัดขวางความละเอียดสูงแบบไม่รุกล้ำ และดีเยี่ยมในการประเมินการปิดมุมที่ทำงานได้ อย่างไรก็ตาม การตรวจ gonioscopy เป็นสิ่งจำเป็นในการประเมินการยึดเกาะของม่านตาส่วนหน้าส่วนปลาย ¹⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค

กลุ่มอาการกระจายเม็ดสี: อาจมีความดันลูกตาสูงขึ้นหลังเล่นกีฬาที่มีการสัมผัสหรือการขยายรูม่านตา พบม่านตาโค้งไปด้านหลัง (pupillary block แบบกลับด้าน) ²⁾.
กลุ่มอาการม่านตาแบนราบ: การเคลื่อนของโคนม่านตาไปด้านหน้าเกิดจากการหมุนของซิลิอารีบอดีไปด้านหน้า การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อัลตราซาวนด์ชีวภาพยืนยันลักษณะรูปร่างของซิลิอารีบอดีที่จำเพาะ
กลุ่มอาการเทียมหลุดลอก: ร่วมกับการเสื่อมและฉีกขาดของเส้นใยซินน์ กลไกแตกต่างจากเส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาว

Q เมื่อพบเส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาว จำเป็นต้องตรวจอะไรเพิ่มเติมบ้าง?

การวัดความดันลูกตา การตรวจมุมตา และการประเมินมุมด้วยเครื่องเอกซเรย์เชื่อมโยงแสงส่วนหน้าเป็นสิ่งสำคัญ หากมีประวัติครอบครัวจอประสาทตาเสื่อม ควรพิจารณาตรวจอวัยวะภายในตาและตรวจพันธุกรรม เพื่อประเมินโรคร่วมกลุ่มอาการกระจายเม็ดสี ให้ทำการตรวจส่องผ่านม่านตาและประเมินการสะสมเม็ดสีที่ trabecular meshwork ด้วย

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

หลักการจัดการ

เส้นใยซินน์ส่วนหน้ายาวมักไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องรักษาโดยตรง การจัดการเน้นที่การติดตามและรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้อง

การจัดการโรคต้อหิน

ในกรณีที่มีต้อหินมุมปิดร่วมด้วย ให้รักษาตามกลไกการปิดมุม (การอุดตันของรูม่านตา, ม่านตาแบบที่ราบสูง)

การตัดม่านตาด้วยเลเซอร์: มีประสิทธิภาพสำหรับการอุดตันของรูม่านตา
ยาลดความดันลูกตา: ใช้เมื่อยังมีส่วนประกอบของมุมเปิดหลงเหลืออยู่
ยาหดม่านตา: ต้องระมัดระวังในกลไกส่วนหลัง (ม่านตาแบบที่ราบสูง) ยาหดม่านตาในการอุดตันของรูม่านตาอาจทำให้การปิดมุมแย่ลง¹⁾

กลยุทธ์พิเศษในการผ่าตัดต้อกระจก

ในการผ่าตัดต้อกระจกในผู้ป่วยที่มีโซนูลยาว (long zonule) โซนที่ไม่มีโซนูล (zonule-free zone, ZFZ: บริเวณแคปซูลด้านหน้าที่ไม่มีโซนูลยึดเกาะ) จะแคบ ดังนั้นจึงต้องระวังประเด็นต่อไปนี้

การเลือกเปิดถุงเลนส์ (Capsulorhexis):

การเปิดถุงเลนส์ด้านหน้าแบบวงกลมต่อเนื่องขนาดเล็ก (CCC) ภายในบริเวณที่ไม่มีเส้นใยซินน์: ช่วยให้มั่นใจในความเสถียรระหว่างและหลังการผ่าตัด แต่มีความเสี่ยงต่อการหดตัวของถุงเลนส์ (capsular phimosis) หลังผ่าตัด
การเปิดถุงเลนส์ด้านหน้าแบบวงกลมต่อเนื่องขนาดใหญ่ (เสียสละเส้นใยซอนนูลาร์ด้านหน้ายาว) : การตัดเส้นใยซอนนูลาร์ด้านหน้ายาวได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไม่ส่งผลต่อความมั่นคงของเลนส์ระหว่างและหลังการผ่าตัด หากเกิดการฉีกขาดในแนวรัศมีของแผลเปิดถุงเลนส์ สามารถแก้ไขได้ด้วยเทคนิค Little (การดึงแผ่นพับของแผลเปิดถุงเลนส์กลับเข้าสู่ศูนย์กลาง)
การใส่ห่วงยึดแคปซูล: หลังจากทำการเปิดแคปซูลด้านหน้าต่อเนื่องเป็นวงกลมขนาดเล็กแล้ว จะใส่ห่วงยึดแคปซูล จากนั้นขยายการเปิดแคปซูลด้านหน้าต่อเนื่องเป็นวงกลมให้ได้ขนาดที่ต้องการ สำหรับความอ่อนแอของเส้นใยซินน์ ห่วงยึดแคปซูลช่วยลดความเสี่ยงของการขาดของเส้นใยซินน์ระหว่างผ่าตัด และช่วยให้เลนส์แก้วตาเทียมอยู่ตรงกลางหลังผ่าตัดดีขึ้น³⁾.

ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนว่าวิธีการเปิดถุงเลนส์แบบใดดีที่สุด

ตรวจสอบการมีอยู่ของ zonule ยาวด้านหน้าก่อนผ่าตัด และวางแผนกลยุทธ์การเปิดถุงเลนส์ล่วงหน้า
หากบริเวณที่ไม่มี zonule แคบ การเปิดถุงเลนส์อาจขยายเป็นแนวรัศมีได้ง่าย ควรฝึกฝนเทคนิคแก้ไข (Little maneuver) ให้ชำนาญ
การเตรียมใส่วงแหวนดึงถุงเลนส์อาจมีประโยชน์ในบางกรณี
เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการหดตัวของถุงเลนส์หลังผ่าตัด ควรติดตามผลอย่างใกล้ชิดหลังการผ่าตัด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กายวิภาคของโซนูลาร์ซินน์และกลไกความผิดปกติ

เส้นใยโซนูลาร์ซินน์ปกติเกิดจากเยื่อบุผิวของซิลิอารีโพรเซส และยึดติดกับแคปซูลเลนส์ในส่วนหน้า เส้นศูนย์สูตร และส่วนหลัง บริเวณที่ยึดติดของโซนูลาร์ส่วนหน้ากับแคปซูลหน้าจะเคลื่อนไปทางศูนย์กลางเมื่ออายุมากขึ้น ทำให้พื้นที่แคปซูลหน้าที่ไม่สัมผัสกับโซนูลาร์ลดลง

ในกรณีโซนูลาร์ส่วนหน้ายาว โซนูลาร์นี้จะยื่นไปข้างหน้าจนถึงตำแหน่งที่ใกล้กับแกนสายตามากขึ้น ความเบี่ยงเบนทางกายวิภาคนี้ทำให้เกิด:

การสัมผัสระหว่างม่านตากับโซนูลาร์: เพิ่มโอกาสที่โซนูลาร์จะสัมผัสกับบริเวณรอบนอกกลางของม่านตา ทำให้เกิดการเสียดสีซึ่งปล่อยเมลานินจากเยื่อบุผิวเม็ดสีของม่านตา (การกระจายของเม็ดสี)²⁾
การดึงรั้งผิดปกติต่อซิลิอารีโพรเซส: โซนูลาร์ที่อยู่ด้านหน้าดึงซิลิอารีโพรเซสไปข้างหน้า ซึ่งอาจทำให้ซิลิอารีโพรเซสหมุนไปข้างหน้าและก่อให้เกิดหรือทำให้โครงสร้างคล้ายม่านตาแบนรุนแรงขึ้น
การตีบแคบของบริเวณที่ไม่มีโซนูลาร์: พื้นที่ว่างบนแคปซูลหน้าที่ไม่มีโซนูลาร์ยึดติดจะแคบลง จำกัดการผ่าเปิดแคปซูลระหว่างการผ่าตัดต้อกระจก

ความสัมพันธ์กับจอประสาทตาเสื่อมชนิดช้า

การกลายพันธุ์ของยีน CTRP5 อาจเกี่ยวข้องกับทั้งจอประสาทตาเสื่อมที่เริ่มมีอาการช้าและเส้นใยซินนูลาร์ยาว เนื่องจากเยื่อบุผิวซิลิอารีและเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตามีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนเดียวกัน จึงเชื่อว่าเส้นทางการพัฒนาร่วมกันมีส่วนในการสร้างทั้งสองโครงสร้าง

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

การกำหนดกลยุทธ์การผ่าตัดต้อกระจกที่เหมาะสมที่สุด

การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเพื่อประเมินเทคนิคการเปิดถุงเลนส์ที่ปลอดภัยและมีประสิทธิภาพที่สุดสำหรับโซนูลายาวด้านหน้า ปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานชัดเจนว่ากลยุทธ์การผ่าตัดใดดีกว่ากัน และคาดว่าจะมีการศึกษาเปรียบเทียบในอนาคต

การตรวจคัดกรองการกลายพันธุ์ CTRP5 และจอประสาทตาเสื่อมชนิดช้า

เนื่องจากโซนูลายาวด้านหน้าอาจเป็นเครื่องหมายบ่งชี้ระยะเริ่มต้นของจอประสาทตาเสื่อมชนิดช้าก่อนที่ผลการตรวจจอประสาทตาจะปรากฏ จึงมีการวิจัยเกี่ยวกับความสำคัญของการตรวจคัดกรองยีน CTRP5 ในผู้ป่วยที่มีโซนูลายาวด้านหน้า

8. เอกสารอ้างอิง

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.