Longues zonules antérieures (Long Anterior Zonules)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La zonule antérieure longue est une variante anatomique où la zonule s’attache en avant de l’équateur du cristallin (plus de 1 mm en avant du site d’insertion normal), avec une prévalence estimée d’environ 2 %.
• On note une association avec les femmes noires d’âge moyen, l’hypermétropie et un axe oculaire court.
• Rarement associée à une dégénérescence maculaire rétinienne tardive due à une mutation du gène CTRP5.
• Associée à un risque de syndrome de dispersion pigmentaire, de glaucome par fermeture de l’angle et de syndrome de l’iris plateau.
• Généralement asymptomatique, souvent découverte fortuitement lors d’un examen à la lampe à fente sous dilatation.
• La chirurgie de la cataracte nécessite une stratégie opératoire spéciale en raison de la zone libre de zonule étroite.

1. Qu’est-ce que la zonule antérieure longue ?

Les zonules antérieures longues (Long Anterior Zonules, LAZ) sont une variante anatomique dans laquelle les zonules du cristallin (zonules ciliaires) s’étendent vers l’avant sur la capsule antérieure du cristallin, au-delà de leur insertion normale à l’équateur du cristallin.

Les zonules normales (zonules de Zinn) naissent des procès ciliaires, se dirigent vers l’équateur du cristallin et s’attachent à la capsule du cristallin en trois zones : antérieure, équatoriale et postérieure. Dans les zonules antérieures longues, ce point d’attache est situé à plus de 1 mm en avant (plus près de l’axe visuel) que la normale.

La prévalence estimée est d’environ 2 %, ce qui en fait une variante relativement rare. L’étiologie exacte est inconnue, mais elle est plus fréquente chez les femmes noires d’âge moyen et a été associée à l’hypermétropie et à une longueur axiale courte.

Q Les zonules antérieures longues ont-elles un effet néfaste sur l'œil ?

A

Dans la plupart des cas, elles sont asymptomatiques et n’entraînent pas de trouble visuel direct. Cependant, elles augmentent le risque de maladies associées telles que le syndrome de dispersion pigmentaire, le glaucome par fermeture de l’angle et le syndrome de l’iris en plateau, et nécessitent des adaptations chirurgicales spécifiques lors de la chirurgie de la cataracte.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

La zonule de Zinn antérieure longue est généralement asymptomatique.

• Vision floue et halos : En cas de syndrome de dispersion pigmentaire (SDP), des fluctuations de la pression intraoculaire dues à la libération de pigment peuvent provoquer des symptômes temporaires.
• Souvent asymptomatique : Découverte fortuite lors d’un examen ophtalmologique de routine.

Signes cliniques

L’examen à la lampe à fente sous dilatation pupillaire montre des fibres zonulaires s’étendant sur la capsule antérieure du cristallin. L’insertion est caractéristiquement plus de 1 mm en avant du site d’insertion normal (environ 1,5 mm de l’équateur du cristallin).

Dans certains cas, une pigmentation du ligament suspenseur du cristallin (zonule de Zinn) est observée, ce qui peut améliorer la visibilité.

Dans les cas associés au syndrome de dispersion pigmentaire, les signes suivants sont observés.

• Test de transillumination positif dans la région moyenne de l’iris (motif radial en rayons de roue)
• Fuseau de Krukenberg (dépôt pigmentaire) sur l’endothélium cornéen
• Augmentation de la pigmentation du trabéculum

Le mécanisme de dispersion pigmentaire implique la libération de mélanine de l’épithélium pigmentaire irien due au contact entre l’iris et la zonule. Les granules de mélanine augmentent la résistance à l’écoulement trabéculaire, entraînant une élévation de la pression intraoculaire ²⁾.

Pour évaluer la fermeture de l’angle, vérifiez également ce qui suit.

• Cristallin épais et positionné en avant
• Longueur axiale courte
• Position et morphologie du corps ciliaire (évaluées par tomographie par cohérence optique du segment antérieur ou microscopie ultrasonique biomicroscopique)

Si de longs zonules antérieurs peuvent être associés à une dégénérescence maculaire rétinienne tardive, un examen du fond d’œil est recommandé pour rechercher des signes de dégénérescence maculaire.

3. Causes et facteurs de risque

Étiologie et maladies associées

La physiopathologie du ligament suspenseur du cristallin est multifactorielle, impliquant des facteurs génétiques et anatomiques.

• Association avec la mutation du gène CTRP5 : Une association entre la dégénérescence maculaire rétinienne tardive (L-ORMD) due à une mutation du gène CTRP5 (C1QTNF5) et le ligament suspenseur du cristallin a été rapportée. L’épithélium ciliaire et l’épithélium pigmentaire rétinien ayant la même origine embryonnaire, une voie de développement commune pourrait contribuer à la fois au ligament suspenseur du cristallin et à la dégénérescence maculaire rétinienne tardive.
• Hypermétropie et axe oculaire court : Ce sont tous deux des facteurs de risque de glaucome à angle fermé.
• Tendance raciale : Plus fréquent chez les femmes noires d’âge moyen.

Mécanisme d’association avec le glaucome à angle fermé

Les zonules antérieurement positionnées peuvent exercer une traction anormale sur les procès ciliaires, les faisant pivoter vers l’avant et contribuant à la fermeture de l’angle. Le bloc pupillaire est le mécanisme le plus courant de fermeture de l’angle, représentant jusqu’à 75 % de tous les cas¹⁾.

Les zonules antérieures longues peuvent anatomiquement imiter ou aggraver le syndrome de l’iris plateau, augmentant ainsi le risque de rétrécissement de l’angle.

Prévention et soins quotidiens

• Si un diagnostic de zonules antérieures longues est posé, continuez à consulter régulièrement un ophtalmologiste pour surveiller la pression intraoculaire et l’état de l’angle.
• Consultez un ophtalmologiste avant d’utiliser des médicaments qui bloquent la lumière ou provoquent une dilatation pupillaire.
• En cas d’antécédents familiaux de dégénérescence rétinienne (dégénérescence maculaire rétinienne tardive), discutez des tests génétiques avec votre médecin traitant.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Procédure diagnostique

Examen	Objectif
Examen à la lampe à fente sous dilatation pupillaire	Observation directe de l’extension des fibres zonulaires sur la capsule antérieure du cristallin
Gonioscopie	Évaluation des synéchies antérieures périphériques et de la fermeture de l’angle
Tomographie par cohérence optique du segment antérieur / Microscopie ultrasonore biomicroscopique	Évaluation quantitative de la morphologie du corps ciliaire et de la sténose de l’angle
Examen du fond d’œil	Évaluation de la présence d’une dégénérescence maculaire tardive (dégénérescence maculaire)
Test génétique	Recherche de mutation CTRP5 en cas de suspicion de dégénérescence maculaire rétinienne tardive

La tomographie par cohérence optique du segment antérieur fournit des images tomographiques non invasives à haute résolution et est excellente pour évaluer la fermeture angulaire fonctionnelle. Cependant, la gonioscopie est indispensable pour évaluer les synéchies antérieures périphériques de l’iris ¹⁾.

Diagnostic différentiel

• Syndrome de dispersion pigmentaire : peut présenter des pics de pression intraoculaire après un sport de contact ou une dilatation pupillaire. On observe une courbure postérieure de l’iris (bloc pupillaire inverse) ²⁾.
• Syndrome de l’iris plateau : le déplacement antérieur de la racine de l’iris est dû à une rotation antérieure des procès ciliaires. L’échographie biomicroscopique confirme la morphologie ciliaire caractéristique.
• Syndrome de pseudo-exfoliation : associé à une dégénérescence et une rupture des zonules. Le mécanisme est différent de celui des zonules antérieures longues.

Q Lorsque des zonules antérieures longues sont découvertes, quels autres examens sont nécessaires ?

A

La mesure de la pression intraoculaire, la gonioscopie et l’évaluation de l’angle par tomographie par cohérence optique du segment antérieur sont importantes. En cas d’antécédents familiaux de dégénérescence rétinienne, un examen du fond d’œil et un test génétique doivent être envisagés. Pour évaluer une association avec un syndrome de dispersion pigmentaire, un test de transillumination de l’iris et une évaluation de la pigmentation du trabéculum sont également réalisés.

5. Traitement standard

Principes de gestion

Les zonules antérieures longues elles-mêmes sont généralement asymptomatiques et ne nécessitent pas d’intervention directe. La gestion se concentre sur la surveillance et le traitement des complications associées.

Gestion du glaucome

En cas de glaucome par fermeture de l’angle, le traitement est adapté au mécanisme de fermeture (bloc pupillaire, iris plateau).

• Iridotomie au laser : efficace pour le bloc pupillaire.
• Médicaments hypotenseurs oculaires : utilisés en cas de composante d’angle ouvert résiduelle.
• Myotiques : à utiliser avec prudence dans les mécanismes postérieurs (iris plateau). Les myotiques peuvent aggraver la fermeture de l’angle en cas de bloc pupillaire¹⁾.

Stratégies spéciales pour la chirurgie de la cataracte

Lors de la chirurgie de la cataracte chez les patients présentant des zonules longues, la zone libre de zonules (ZFZ) étant étroite, les points suivants nécessitent une attention particulière.

Choix de la capsulorhexis :

• Petite capsulorhexis circulaire continue (CCC) dans la zone libre de zonule : assure la stabilité peropératoire et postopératoire, mais comporte un risque de phimose capsulaire postopératoire.
• Large capsulorhexis continue (sacrifiant les fibres zonulaires antérieures longues) : Il a été démontré que la section des fibres zonulaires antérieures longues ne compromet pas la stabilité cristallinienne per- et postopératoire. En cas d’extension radiaire de la capsulorhexis, la manœuvre de Little (technique de repositionnement central du lambeau capsulaire) peut être utilisée pour la corriger.
• Insertion d’un anneau de tension capsulaire : Après avoir réalisé une petite capsulotomie antérieure circulaire continue, on peut insérer un anneau de tension capsulaire, puis agrandir la capsulotomie à la taille souhaitée. Pour la fragilité zonulaire, l’anneau de tension capsulaire réduit le risque de déchirure zonulaire peropératoire et améliore le centrage du cristallin artificiel postopératoire³⁾.

Il n’existe pas de preuves claires indiquant quelle technique de capsulotomie est la meilleure.

Points d’attention lors de la chirurgie de la cataracte

• Avant l’opération, identifier la présence de longues zonules antérieures et planifier la stratégie de capsulotomie à l’avance.
• Si la zone libre de zonules est étroite, une extension radiaire de la capsulotomie est susceptible de se produire. Maîtrisez la manœuvre de correction (Little maneuver).
• Il peut être utile de préparer l’insertion d’un anneau de tension capsulaire.
• En raison du risque de contraction capsulaire postopératoire, effectuez un suivi postopératoire minutieux.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition

Anatomie de la zonule de Zinn et mécanisme des anomalies

Les fibres normales de la zonule de Zinn naissent de l’épithélium des procès ciliaires et s’attachent à la capsule du cristallin dans les sections antérieure, équatoriale et postérieure. La zone d’attache entre la zonule antérieure et la capsule antérieure se déplace vers le centre avec l’âge, réduisant la surface de la capsule antérieure non en contact avec la zonule.

Dans la zonule antérieure longue, cette zonule s’étend vers l’avant jusqu’à une position plus proche de l’axe visuel. Ce déplacement anatomique entraîne :

1. Contact iris-zonule : la zonule entre plus souvent en contact avec la partie moyenne périphérique de l’iris, provoquant par friction la libération de mélanine de l’épithélium pigmentaire irien (dispersion pigmentaire)²⁾.
2. Traction anormale sur les procès ciliaires : la zonule positionnée en avant tire les procès ciliaires vers l’avant, ce qui peut former ou aggraver une configuration de type plateau irien par rotation antérieure des procès ciliaires.
3. Rétrécissement de la zone libre de la zonule : la zone libre de la capsule antérieure sans attache zonulaire se réduit, limitant la manœuvre de capsulotomie lors de la chirurgie de la cataracte.

Association avec la dégénérescence maculaire tardive

Les mutations du gène CTRP5 pourraient être impliquées à la fois dans la dégénérescence maculaire tardive et dans les longues zonules de la lentille. Étant donné que l’épithélium ciliaire et l’épithélium pigmentaire rétinien ont la même origine embryonnaire, une voie de développement commune serait impliquée dans la formation des deux.

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

Établissement d’une stratégie optimale de chirurgie de la cataracte

Des recherches se poursuivent pour déterminer la technique de capsulotomie la plus sûre et la plus efficace pour la zonulopathie longue antérieure. À l’heure actuelle, il n’existe pas de preuve claire qu’une stratégie chirurgicale soit supérieure à une autre, et des études comparatives futures sont attendues.

Dépistage des mutations CTRP5 et de la dégénérescence maculaire rétinienne tardive

Étant donné que la zonulopathie longue antérieure pourrait être un marqueur précoce de la dégénérescence maculaire rétinienne tardive avant les signes rétiniens, des recherches sont en cours sur l’intérêt du dépistage génétique du gène CTRP5 chez les patients atteints de zonulopathie longue antérieure.

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8. Références

1. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
2. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
3. Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.