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白內障與前節

長前睫狀小帶(Long Anterior Zonules)

長前睫狀小帶(Long Anterior Zonules, LAZ)是一種解剖變異,指水晶體睫狀小帶睫狀小帶)超越正常的水晶體赤道部附著處,向前延伸至前水晶體囊上。

正常的睫狀小帶(Zinn小帶)從睫狀突上皮發出,走向水晶體赤道部,並在前部、赤道部和後部三個區域附著於水晶體囊。在長前睫狀小帶中,此附著位置比正常情況更靠前(更接近視軸)1毫米以上。

估計盛行率約為2%,是一種相對罕見的變異。確切病因不明,但多見於中年黑人女性,且被指出與遠視(hyperopia)及較短的眼軸長度有關。

Q 長前睫狀小帶會對眼睛造成不良影響嗎?
A

多數情況下無症狀,不會直接造成視覺功能障礙。然而,會增加色素播散症候群、閉角型青光眼、高原虹膜症候群等相關疾病的風險,且在進行白內障手術時,需要採取特殊的手術方式。

長前睫狀小帶本身通常無症狀。

  • 霧視・光輪(光暈):合併色素散布症候群(PDS)時,因色素釋放導致眼壓波動,可能暫時出現。
  • 多數無症狀:常在定期眼科檢查中偶然發現。

散瞳下以裂隙燈顯微鏡檢查,可觀察到睫狀小帶纖維向前延伸至前晶體囊。其特徵為插入位置較正常(距晶體赤道部約1.5 mm)更前方1 mm以上。

在某些病例中,前睫狀小帶可見色素沉著,有助於提高可見度。

合併色素分散症候群的病例中,可觀察到以下表現:

  • 虹膜中間周邊部的透照試驗陽性(放射狀輪輻狀圖案)
  • 角膜內皮上的Krukenberg紡錘(色素沉著)
  • 小梁網色素沉著增加

色素散佈的機制包括虹膜睫狀小帶接觸,導致虹膜色素上皮釋放黑色素。黑色素顆粒增加小梁網流出阻力,使眼壓升高2)

為評估隅角閉塞,也需確認以下事項:

  • 厚且向前突出的水晶體
  • 眼軸
  • 睫狀體的位置與形態(以前段光學同調斷層掃描超音波生物顯微鏡評估)

若長前睫狀小帶可能與遲發性視網膜黃斑部病變相關,建議進行眼底檢查以確認黃斑部病變的徵兆。

長前睫狀小帶的病理生理學是多因子的,涉及遺傳與解剖因素。

  • CTRP5基因突變的關聯:已有報告指出,CTRP5(C1QTNF5)基因突變導致的遲發性視網膜黃斑變性(Late-onset retinal macular degeneration, L-ORMD)與長前睫狀小帶有關。由於睫狀體上皮與視網膜色素上皮在胚胎發育上起源相同,共同的發育路徑可能同時促成長前睫狀小帶與遲發性視網膜黃斑變性。
  • 遠視與短眼軸:兩者均為閉塞性隅角青光眼的風險因子。
  • 種族傾向:多見於中年黑人女性。

位置靠前的睫狀小帶會對睫狀突產生異常牽引力,可能使睫狀突向前旋轉,從而導致房角關閉。瞳孔阻滯閉角型青光眼最常見的機制,佔所有病例的75%1)

長前睫狀小帶在解剖上可能模仿或加重高褶虹膜症候群(plateau iris syndrome),增加房角狹窄的風險。

檢查目的
散瞳裂隙燈顯微鏡檢查直接觀察前水晶體囊上的睫狀小帶伸展
隅角鏡檢查評估周邊虹膜前粘連隅角閉塞
前段光學同調斷層掃描 / 超音波生物顯微鏡睫狀體形態與隅角狹窄的定量評估
眼底檢查評估是否合併遲發性視網膜黃斑部病變(黃斑部病變)
基因檢測疑似遲發性視網膜黃斑變性者,搜尋CTRP5突變

眼前段光學同調斷層掃描可無創提供高解析度斷層影像,對功能性隅角閉鎖的評估極佳。但評估周邊虹膜前粘連時,隅角鏡檢查不可或缺1)

  • 色素散布症候群:可能出現接觸性運動或散瞳後的眼壓升高。可觀察到虹膜向後彎曲(反向瞳孔阻滯2)
  • 高坪虹膜症候群虹膜根部向前偏移,原因為睫狀突向前旋轉。超音波生物顯微鏡可確認特徵性的睫狀體形態。
  • 假性剝落症候群:伴隨睫狀小帶變性與斷裂。與長前睫狀小帶的機制不同。
Q 發現長前睫狀小帶時,還需要進行哪些檢查?
A

眼壓測量隅角檢查前眼部光學同調斷層掃描隅角評估很重要。若有視網膜變性家族史,也應考慮眼底檢查和基因檢測。為評估色素分散症候群,需進行虹膜透照試驗及小樑網色素沉著評估。

長前睫狀小帶本身通常無症狀,無需直接介入。管理重點在於監測和治療相關併發症。

若合併閉塞隅角青光眼,應根據隅角閉塞的機制(瞳孔阻滯虹膜高褶)進行治療。

  • 雷射虹膜切開術:對瞳孔阻滯有效。
  • 眼壓藥物:用於殘留開放隅角成分時。
  • 縮瞳藥:對於後部機轉(虹膜高原)需謹慎使用。針對瞳孔阻滯的縮瞳藥可能惡化隅角閉塞1)

長前睫狀小帶患者的白內障手術中,由於睫狀小帶游離區(zonule-free zone, ZFZ:無睫狀小帶附著的前囊區域)較窄,需注意以下幾點。

囊切開(Capsulorhexis)的選擇

  • 在無晶狀體小帶區域內的小型連續圓形前囊切開術(CCC:可確保術中及術後穩定性,但存在術後囊袋收縮(capsular phimosis)的風險。
  • 大型連續圓形前囊切開術(犧牲長前晶狀體小帶纖維):即使切斷長前晶狀體小帶纖維,也不會影響術中及術後的晶狀體穩定性。若發生囊切開放射狀撕裂,可使用Little手法(將囊切開瓣向中央拉回的技術)進行修正。
  • 囊袋張力環植入:另一種方法是先進行小型連續圓形前囊切開術,植入囊袋張力環,再將連續圓形前囊切開擴大到所需大小。對於晶狀體小帶脆弱的情況,囊袋張力環可降低術中晶狀體小帶斷裂的風險,並改善術後人工晶狀體的居中位置3)

目前尚無明確證據顯示哪種囊切開技術最為優越。

正常的Zinn小帶纖維起源於睫狀體突起上皮,分別在前部、赤道部和後部附著於水晶體囊。前部睫狀小帶與前囊的附著部位會隨著年齡增長向中央移動,導致未與睫狀小帶接觸的前囊面積隨年齡增加而縮小。

在長前睫狀小帶中,此小帶向前延伸到更接近視軸的位置。這種解剖學偏移導致:

  1. 虹膜睫狀小帶接觸(Iris-zonule contact)睫狀小帶虹膜中周邊部接觸的機會增加,摩擦導致虹膜色素上皮釋放黑色素(色素播散)2)
  2. 睫狀突異常牽拉:向前放置的睫狀小帶將睫狀突向前拉,睫狀突向前旋轉可能形成或惡化高原虹膜樣結構。
  3. 睫狀小帶游離區縮小:前囊膜上無睫狀小帶附著的自由區域縮小,限制白內障手術時的囊膜切開操作。

CTRP5基因突變可能同時與遲發性視網膜黃斑變性及長前睫狀小帶有關。由於睫狀體上皮與視網膜色素上皮具有相同的胚胎發育起源,因此認為共同的發育路徑參與兩者的形成。


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”

針對長前睫狀小帶最安全有效的囊切開技術研究仍在進行中。目前尚無明確證據顯示某一手術策略優於其他,未來比較研究值得期待。

CTRP5突變與遲發性視網膜黃斑變性的篩檢

Section titled “CTRP5突變與遲發性視網膜黃斑變性的篩檢”

由於長前睫狀小帶可能先於視網膜表現成為遲發性視網膜黃斑變性的早期標記,因此正在研究對長前睫狀小帶患者進行CTRP5基因篩檢的意義。


  1. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
  2. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
  3. Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.

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