Zonula Anterior Panjang (Long Anterior Zonules)

Poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Zonula panjang anterior adalah variasi anatomi di mana zonula menempel di anterior (lebih dari 1 mm di depan tempat insersi normal) melewati ekuator lensa, dengan perkiraan prevalensi sekitar 2%.
• Terkait dengan wanita kulit hitam paruh baya, hiperopia, dan panjang aksial mata yang pendek.
• Jarang terkait dengan degenerasi makula retina onset lambat akibat mutasi gen CTRP5.
• Terkait dengan risiko sindrom dispersi pigmen, glaukoma sudut tertutup, dan sindrom iris plateau.
• Biasanya asimtomatik, sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan slit-lamp dengan pupil dilatasi.
• Pada operasi katarak, karena zona bebas zonula sempit, diperlukan strategi bedah khusus.

1. Apa itu Zonula Anterior Panjang?

Zonula anterior panjang (Long Anterior Zonules, LAZ) adalah variasi anatomi di mana zonula lensa (zonula siliaris) meluas ke anterior pada kapsul lensa anterior, melebihi tempat perlekatan normal di ekuator lensa.

Zonula normal (Zonula Zinn) berasal dari prosesus siliaris, berjalan menuju ekuator lensa, dan melekat pada kapsul lensa dalam tiga bagian: anterior, ekuatorial, dan posterior. Pada zonula anterior panjang, tempat perlekatan ini berada lebih dari 1 mm ke anterior (lebih dekat ke sumbu visual) dari biasanya.

Perkiraan prevalensi sekitar 2%, menjadikannya variasi yang relatif jarang. Penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi lebih sering ditemukan pada wanita kulit hitam paruh baya, dan telah dikaitkan dengan hiperopia dan panjang aksial mata yang pendek.

Q Apakah zonula anterior panjang berdampak buruk pada mata?

A

Sebagian besar kasus tidak bergejala dan tidak menyebabkan gangguan fungsi penglihatan langsung. Namun, risiko penyakit terkait seperti sindrom dispersi pigmen, glaukoma sudut tertutup, dan sindrom iris datar meningkat, dan operasi katarak memerlukan penanganan khusus.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala Subjektif

Zonula panjang anterior umumnya tidak bergejala.

• Penglihatan kabur dan halo: Pada sindrom dispersi pigmen (PDS), dapat terjadi sementara akibat fluktuasi tekanan intraokular akibat pelepasan pigmen.
• Sering tidak bergejala: Ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan mata rutin.

Temuan Klinis

Pada pemeriksaan slit-lamp setelah dilatasi pupil, serat zonula terlihat meluas ke kapsul lensa anterior. Ciri khasnya adalah insersi ke anterior lebih dari 1 mm di depan lokasi insersi normal (sekitar 1,5 mm dari ekuator lensa).

Pada beberapa kasus, terlihat pigmentasi pada zonula Zinn anterior, yang meningkatkan visibilitas.

Pada kasus dengan sindrom dispersi pigmen, ditemukan temuan berikut:

• Positif transiluminasi iris di bagian tengah perifer (pola radial seperti jari-jari roda)
• Spindel Krukenberg (deposit pigmen) pada endotel kornea
• Peningkatan pigmentasi pada trabekula

Mekanisme dispersi pigmen adalah pelepasan melanin dari epitel pigmen iris akibat kontak antara iris dan zonula Zinn. Granula melanin meningkatkan resistensi aliran keluar trabekula, sehingga meningkatkan tekanan intraokular ²⁾.

Untuk mengevaluasi oklusi sudut, periksa juga hal berikut.

• Lensa yang tebal dan terletak di anterior
• Panjang aksial mata yang pendek
• Posisi dan morfologi badan siliar (dievaluasi dengan tomografi koherensi optik segmen anterior atau mikroskop ultrasonik biomikroskop)

Jika zonula panjang anterior mungkin terkait dengan degenerasi makula retina lanjut, pemeriksaan fundus untuk memeriksa tanda-tanda degenerasi makula dianjurkan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Etiologi dan Penyakit Terkait

Patofisiologi zonula Zinn panjang bersifat multifaktorial, melibatkan faktor genetik dan anatomis.

• Hubungan dengan mutasi gen CTRP5: Mutasi gen CTRP5 (C1QTNF5) yang menyebabkan degenerasi makula retina onset lambat (L-ORMD) telah dilaporkan terkait dengan zonula Zinn panjang. Karena epitel siliaris dan epitel pigmen retina memiliki asal embriologis yang sama, jalur perkembangan bersama mungkin berkontribusi pada kedua kondisi tersebut.
• Hiperopia dan panjang aksial pendek: Keduanya merupakan faktor risiko glaukoma sudut tertutup.
• Kecenderungan rasial: Lebih sering ditemukan pada wanita kulit hitam paruh baya.

Mekanisme Hubungan dengan Sudut Tertutup

Zonula anterior yang terletak di depan dapat memberikan gaya tarik abnormal pada prosesus siliaris, memutarnya ke depan dan berkontribusi pada oklusi sudut. Blok pupil adalah mekanisme paling umum dari oklusi sudut, mencakup hingga 75% dari seluruh kasus ¹⁾.

Zonula anterior yang panjang secara anatomis dapat meniru dan memperburuk sindrom iris datar (plateau iris syndrome), meningkatkan risiko penyempitan sudut.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Jika didiagnosis dengan zonula anterior panjang, lanjutkan kunjungan mata secara teratur dan pantau tekanan intraokular serta kondisi sudut.
• Konsultasikan dengan dokter mata sebelum menggunakan obat yang bertujuan melindungi dari cahaya atau menyebabkan dilatasi pupil.
• Jika ada riwayat keluarga degenerasi retina (degenerasi makula retina lambat), konsultasikan dengan dokter Anda tentang tes genetik.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Prosedur Diagnosis

Pemeriksaan	Tujuan
Pemeriksaan slit-lamp dengan midriasis	Pengamatan langsung ekstensi zonula ke kapsul lensa anterior
Gonioskopi	Evaluasi perlekatan iris perifer anterior dan penutupan sudut
Tomografi koherensi optik segmen anterior / Mikroskop ultrasonik biomikroskopi	Evaluasi kuantitatif morfologi badan siliar dan penyempitan sudut
Pemeriksaan fundus	Evaluasi adanya degenerasi makula lanjut (degenerasi makula)
Tes genetik	Pencarian mutasi CTRP5 pada kasus dugaan degenerasi makula retina lambat

Tomografi koherensi optik segmen anterior memberikan gambar penampang resolusi tinggi tanpa invasif dan unggul dalam menilai penutupan sudut fungsional. Namun, gonioskopi sangat penting untuk menilai perlekatan anterior perifer iris ¹⁾.

Diagnosis banding

• Sindrom dispersi pigmen: Dapat menunjukkan lonjakan tekanan intraokular setelah olahraga kontak atau dilatasi pupil. Terdapat lengkungan posterior iris (blok pupil terbalik) ²⁾.
• Sindrom iris datar: Perpindahan anterior akar iris disebabkan oleh rotasi anterior prosesus siliaris. Mikroskopi ultrasonik biomikroskopi mengonfirmasi morfologi siliaris yang khas.
• Sindrom pseudoeksfoliasi: Disertai degenerasi dan ruptur zonula siliaris. Mekanismenya berbeda dari zonula siliaris anterior panjang.

Q Ketika ditemukan zonula siliaris anterior panjang, pemeriksaan lain apa yang diperlukan?

A

Pengukuran tekanan intraokular, gonioskopi, dan evaluasi sudut dengan tomografi koherensi optik segmen anterior penting. Jika ada riwayat keluarga degenerasi retina, pertimbangkan pemeriksaan fundus dan tes genetik. Untuk evaluasi komorbiditas sindrom dispersi pigmen, lakukan juga transiluminasi iris dan penilaian deposisi pigmen pada trabekulum.

5. Metode Pengobatan Standar

Prinsip Manajemen

Zonula siliaris anterior panjang biasanya asimtomatik dan tidak memerlukan intervensi langsung. Manajemen berfokus pada pemantauan dan pengobatan komplikasi terkait.

Manajemen Glaukoma

Jika disertai glaukoma sudut tertutup, lakukan penanganan sesuai mekanisme oklusi sudut (blok pupil, plateau iris).

• Iridotomi laser: Efektif untuk blok pupil.
• Obat penurun tekanan intraokular: Digunakan jika masih terdapat komponen sudut terbuka.
• Obat miotik: Perlu hati-hati pada mekanisme posterior (plateau iris). Obat miotik pada blok pupil dapat memperburuk oklusi sudut¹⁾.

Strategi Khusus dalam Operasi Katarak

Pada operasi katarak pada pasien dengan zonula panjang, zona bebas zonula (zonule-free zone, ZFZ: area kapsul anterior yang tidak melekat pada zonula) sempit, sehingga perlu diperhatikan hal-hal berikut.

Pemilihan Kapsuloreksis:

• Kapsulotomi sirkuler kontinu kecil (CCC) di dalam zona bebas zonula: Memastikan stabilitas intraoperatif dan pascaoperatif, tetapi berisiko terjadinya kapsulofimosis pascaoperatif.
• Kapsulotomi sirkuler kontinu besar (mengorbankan serat zonula anterior panjang) : Pemotongan serat zonula anterior panjang telah terbukti tidak mengganggu stabilitas lensa intraoperatif maupun pascaoperatif. Jika terjadi ekstensi radial pada kapsulotomi, dapat diperbaiki dengan manuver Little (menarik kembali flap kapsulotomi ke arah sentral).
• Pemasangan Cincin Tegangan Kapsul: Setelah melakukan kapsulotomi anterior melingkar kontinu kecil, cincin tegangan kapsul dimasukkan, kemudian kapsulotomi anterior melingkar kontinu diperbesar ke ukuran yang diinginkan. Untuk kelemahan zonula siliaris, cincin tegangan kapsul mengurangi risiko ruptur zonula intraoperatif dan meningkatkan sentrasi lensa intraokular pascaoperasi³⁾.

Tidak ada bukti jelas yang menunjukkan teknik kapsulotomi mana yang paling unggul.

Hal-hal yang perlu diperhatikan saat operasi katarak

• Kenali adanya zonula panjang anterior sebelum operasi, dan rencanakan strategi kapsulotomi sebelumnya.
• Jika zona bebas zonula sempit, ekstensi radial kapsulotomi mudah terjadi. Kuasai manuver korektif (Manuver Little).
• Mempersiapkan pemasangan cincin tegangan kapsul mungkin berguna dalam beberapa kasus.
• Karena risiko kontraksi kapsul pascaoperasi, lakukan follow-up yang cermat setelah operasi.

6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Anatomi zonula Zinn dan mekanisme kelainan

Serabut zonula Zinn normal berasal dari epitel prosesus siliaris dan melekat pada kapsul lensa di bagian anterior, ekuator, dan posterior. Tempat perlekatan zonula anterior dengan kapsul anterior bergerak ke arah tengah seiring bertambahnya usia, sehingga luas kapsul anterior yang tidak bersentuhan dengan zonula semakin mengecil.

Pada zonula anterior panjang, zonula ini memanjang ke anterior hingga posisi yang lebih dekat dengan sumbu visual. Deviasi anatomis ini menyebabkan:

1. Kontak iris-zonula: Meningkatnya kemungkinan zonula bersentuhan dengan bagian perifer tengah iris, menyebabkan gesekan yang melepaskan pigmen melanin dari epitel pigmen iris (dispersi pigmen)²⁾.
2. Tarik abnormal pada prosesus siliaris: Zonula yang terletak di anterior menarik prosesus siliaris ke depan, yang dapat menyebabkan rotasi anterior prosesus siliaris dan membentuk atau memperburuk konfigurasi seperti plateau iris.
3. Penyempitan zona bebas zonula: Area bebas pada kapsul anterior yang tidak dilekati zonula menyempit, membatasi manuver kapsulotomi selama operasi katarak.

Hubungan dengan degenerasi makula retina lambat

Mutasi gen CTRP5 mungkin terlibat dalam degenerasi makula retina onset lambat dan zonula siliaris panjang. Karena epitel siliaris dan epitel pigmen retina memiliki asal embriologis yang sama, diyakini bahwa jalur perkembangan bersama berperan dalam pembentukan keduanya.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Penetapan Strategi Operasi Katarak yang Optimal

Penelitian terus dilakukan untuk mengevaluasi teknik kapsulotomi yang paling aman dan efektif untuk zonula panjang anterior. Saat ini belum ada bukti jelas bahwa satu strategi operasi lebih unggul dari yang lain, dan studi perbandingan di masa depan diharapkan.

Skrining Mutasi CTRP5 dan Degenerasi Makula Retina Lambat

Karena zonula panjang anterior berpotensi menjadi penanda awal degenerasi makula retina lambat sebelum temuan retina, penelitian sedang dilakukan mengenai pentingnya skrining gen CTRP5 pada pasien dengan zonula panjang anterior.

---

8. Referensi

1. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
2. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
3. Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.