Lange vordere Zonulafasern (Long Anterior Zonules)

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

1. Was ist die lange vordere Zonula?

Lange vordere Zonulae (Long Anterior Zonules, LAZ) sind eine anatomische Variante, bei der die Linsenzonulae (Ziliare Zonulae) über ihren normalen Ansatz am Linsenäquator hinaus nach vorne auf die vordere Linsenkapsel ausgedehnt sind.

Normale Zonulae (Zinn-Zonulae) entspringen dem Epithel der Ziliarfortsätze, verlaufen in Richtung des Linsenäquators und setzen an der Linsenkapsel in drei Abschnitten an: vorderer, äquatorialer und hinterer. Bei langen vorderen Zonulae liegt dieser Ansatz mehr als 1 mm weiter vorne (näher an der Sehachse) als normal.

Die geschätzte Prävalenz beträgt etwa 2 %, was eine relativ seltene Variante darstellt. Die genaue Ätiologie ist unbekannt, aber sie tritt häufiger bei schwarzen Frauen mittleren Alters auf und wurde mit Hyperopie und kurzer axialer Länge in Verbindung gebracht.

Q Haben lange vordere Zonulae einen negativen Einfluss auf das Auge?

In den meisten Fällen sind sie asymptomatisch und verursachen keine direkte Sehbeeinträchtigung. Sie erhöhen jedoch das Risiko für assoziierte Erkrankungen wie Pigmentdispersionssyndrom, Winkelblockglaukom und Plateau-Iris-Syndrom und erfordern bei der Kataraktchirurgie spezielle operative Anpassungen.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Die lange vordere Zonula Zinnii ist in der Regel asymptomatisch.

Verschwommenes Sehen und Halos : Bei einem Pigmentdispersionssyndrom (PDS) können vorübergehende Symptome aufgrund von Druckschwankungen durch Pigmentfreisetzung auftreten.
Häufig asymptomatisch : Zufallsbefund bei einer routinemäßigen augenärztlichen Untersuchung.

Klinische Befunde

Bei der Spaltlampenmikroskopie unter Mydriasis sind Zonulafasern zu sehen, die sich auf die vordere Linsenkapsel erstrecken. Charakteristisch ist eine Insertion mehr als 1 mm vor der normalen Insertionsstelle (etwa 1,5 mm vom Linsenäquator).

In einigen Fällen ist eine Pigmentierung der vorderen Zonulafasern zu sehen, was die Sichtbarkeit verbessern kann.

Bei begleitendem Pigmentdispersionssyndrom werden folgende Befunde festgestellt.

Positiver Transilluminationstest im mittleren Irisbereich (radiales Speichenmuster)
Krukenberg-Spindel (Pigmentablagerung) auf dem Hornhautendothel
Vermehrte Pigmentierung des Trabekelwerks

Der Mechanismus der Pigmentdispersion besteht in der Freisetzung von Melanin aus dem Irispigmentepithel durch Kontakt zwischen Iris und Zonula. Melaninkörnchen erhöhen den trabekulären Abflusswiderstand und führen zu einem Anstieg des Augeninnendrucks ²⁾.

Zur Beurteilung des Winkelverschlusses wird auch Folgendes überprüft.

Dicke und nach vorne verlagerte Linse
Kurze Achsenlänge
Position und Morphologie des Ziliarkörpers (bewertet mittels optischer Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts oder Ultraschallbiomikroskopie)

Wenn lange vordere Zonulafasern mit einer späten retinalen Makuladegeneration in Verbindung stehen könnten, wird eine Fundusuntersuchung empfohlen, um Anzeichen einer Makuladegeneration zu erkennen.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ätiologie und assoziierte Erkrankungen

Die Pathophysiologie des langen vorderen Zinn-Zonulafasers ist multifaktoriell und umfasst genetische und anatomische Faktoren.

Assoziation mit CTRP5-Genmutation : Es wurde ein Zusammenhang zwischen der späten retinalen Makuladegeneration (L-ORMD) aufgrund einer CTRP5 (C1QTNF5)-Genmutation und dem langen vorderen Zinn-Zonulafaser berichtet. Da das Ziliarepithel und das retinale Pigmentepithel denselben embryonalen Ursprung haben, könnte ein gemeinsamer Entwicklungsweg sowohl zur langen vorderen Zinn-Zonulafaser als auch zur späten retinalen Makuladegeneration beitragen.
Hyperopie und kurze Achsenlänge : Beides sind Risikofaktoren für ein Engwinkelglaukom.
Ethnische Tendenz : Häufiger bei schwarzen Frauen mittleren Alters.

Mechanismus der Assoziation mit Engwinkelglaukom

Nach vorne verlagerte Zonulafasern können einen abnormalen Zug auf die Ziliarfortsätze ausüben, diese nach vorne rotieren lassen und so zur Kammerwinkelblockade beitragen. Der Pupillarblock ist der häufigste Mechanismus der Kammerwinkelblockade und macht bis zu 75 % aller Fälle aus¹⁾.

Lange vordere Zonulafasern können anatomisch das Plateauririssyndrom imitieren oder verschlimmern und das Risiko einer Kammerwinkelverengung erhöhen.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Diagnoseschritte

Untersuchung	Zweck
Spaltlampenmikroskopie unter Mydriasis	Direkte Beobachtung der Zonulafaserausdehnung auf der vorderen Linsenkapsel
Gonioskopie	Beurteilung von peripheren anterioren Synechien und Winkelverschluss
Optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts / Ultraschallbiomikroskopie	Quantitative Beurteilung der Ziliarkörpermorphologie und Winkelstenose
Fundusuntersuchung	Beurteilung des Vorliegens einer späten retinalen Makuladegeneration (Makuladegeneration)
Gentest	Suche nach CTRP5-Mutation bei Verdacht auf späte retinale Makuladegeneration

Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts liefert nicht-invasiv hochauflösende Schnittbilder und eignet sich hervorragend zur Beurteilung eines funktionellen Winkelverschlusses. Zur Beurteilung peripherer vorderer Synechien ist jedoch die Gonioskopie unerlässlich ¹⁾.

Differenzialdiagnose

Pigmentdispersionssyndrom: Kann nach Kontaktsport oder Pupillenerweiterung zu Augeninnendruckspitzen führen. Es zeigt sich eine hintere Krümmung der Iris (inverser Pupillarblock) ²⁾.
Plateau-Iris-Syndrom: Die anteriore Verlagerung der Iriswurzel wird durch eine anteriore Rotation der Ziliarfortsätze verursacht. Die Ultraschallbiomikroskopie bestätigt die charakteristische Ziliarmorphologie.
Pseudoexfoliationssyndrom: verbunden mit Degeneration und Ruptur der Zonulafasern. Der Mechanismus unterscheidet sich von langen vorderen Zonulafasern.

Q Wenn lange vordere Zonulafasern gefunden werden, welche anderen Untersuchungen sind erforderlich?

Die Messung des Augeninnendrucks, die Gonioskopie und die Beurteilung des Kammerwinkels mittels optischer Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts sind wichtig. Bei familiärer Vorgeschichte von Netzhautdegeneration sollten Fundusuntersuchung und Gentests in Betracht gezogen werden. Zur Beurteilung eines begleitenden Pigmentdispersionssyndroms werden auch eine Iris-Transillumination und eine Beurteilung der Pigmentierung des Trabekelwerks durchgeführt.

5. Standardbehandlung

Managementprinzipien

Lange vordere Zonulafasern selbst sind in der Regel asymptomatisch und erfordern keinen direkten Eingriff. Das Management konzentriert sich auf die Überwachung und Behandlung assoziierter Komplikationen.

Glaukommanagement

Bei begleitendem Winkelblockglaukom erfolgt die Behandlung entsprechend dem Mechanismus des Winkelverschlusses (Pupillarblock, Plateau-Iris).

Laser-Iridotomie : wirksam bei Pupillarblock.
Augendrucksenkende Medikamente : werden bei verbleibender Offenwinkelkomponente eingesetzt.
Miotika : Bei hinterem Mechanismus (Plateau-Iris) ist Vorsicht geboten. Miotika können bei Pupillarblock den Winkelverschluss verschlechtern¹⁾.

Besondere Strategien bei der Kataraktchirurgie

Bei der Kataraktoperation von Patienten mit langen Zonulafasern ist aufgrund der schmalen zonulafreien Zone (ZFZ) auf folgende Punkte zu achten.

Auswahl der Kapsulorhexis :

Kleine kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis (CCC) innerhalb der Zonula-freien Zone: Gewährleistet intra- und postoperative Stabilität, birgt jedoch das Risiko einer postoperativen Kapselphimose.
Große kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis (Opferung der langen vorderen Zonulafasern) : Es wurde gezeigt, dass die Durchtrennung der langen vorderen Zonulafasern die intra- und postoperative Linsenstabilität nicht beeinträchtigt. Tritt eine radiale Ausdehnung der Kapsulorhexis auf, kann diese mit dem Little-Manöver (Technik des Zurückziehens des Kapsellappens zur Mitte hin) korrigiert werden.
Einsetzen eines Kapselspannrings: Nach einer kleinen kontinuierlichen kreisförmigen vorderen Kapsulotomie kann ein Kapselspannring eingesetzt werden, und anschließend wird die kontinuierliche kreisförmige vordere Kapsulotomie auf die gewünschte Größe erweitert. Bei Zonulainsuffizienz reduziert der Kapselspannring das Risiko einer intraoperativen Zonuladissektion und verbessert die postoperative Zentrierung der Intraokularlinse³⁾.

Es gibt keine eindeutigen Belege dafür, welche Kapsulotomietechnik die beste ist.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Anatomie der Zonula Zinnii und Mechanismus der Anomalie

Normale Zonulafasern entspringen dem Epithel der Ziliarfortsätze und heften sich in den vorderen, äquatorialen und hinteren Abschnitten an die Linsenkapsel. Die Ansatzstelle zwischen der vorderen Zonula und der Vorderkapsel verschiebt sich mit dem Alter zur Mitte hin, wodurch die Fläche der Vorderkapsel ohne Zonulakontakt kleiner wird.

Bei der langen vorderen Zonula erstreckt sich diese Zonula weiter nach vorne bis zu einer Position näher an der Sehachse. Diese anatomische Abweichung führt zu:

Iris-Zonula-Kontakt: Die Zonula kommt häufiger mit dem mittleren peripheren Teil der Iris in Kontakt, was durch Reibung zur Freisetzung von Melaninpigment aus dem Irispigmentepithel (Pigmentdispersion) führt²⁾.
Abnormer Zug an den Ziliarfortsätzen: Die nach vorne verlagerte Zonula zieht die Ziliarfortsätze nach vorne, was durch eine Vorwärtsrotation der Ziliarfortsätze eine Plateauregenbogenhaut-ähnliche Konfiguration bilden oder verschlechtern kann.
Verengung der zonulafreien Zone: Der freie Bereich der Vorderkapsel ohne Zonulaansatz verkleinert sich, was die Kapsulotomie während der Kataraktoperation einschränkt.

Zusammenhang mit spät einsetzender Makuladegeneration

CTRP5-Genmutationen könnten sowohl an der späten Makuladegeneration als auch an langen vorderen Zonulafasern beteiligt sein. Da das Ziliarepithel und das retinale Pigmentepithel denselben embryonalen Ursprung haben, wird angenommen, dass ein gemeinsamer Entwicklungsweg an der Bildung beider beteiligt ist.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Etablierung einer optimalen Kataraktchirurgiestrategie

Die Forschung zur sichersten und effektivsten Kapsulotomietechnik für lange vordere Zonulopathie wird fortgesetzt. Derzeit gibt es keine eindeutigen Belege dafür, dass eine chirurgische Strategie einer anderen überlegen ist, und zukünftige Vergleichsstudien werden erwartet.

Screening auf CTRP5-Mutationen und späte retinale Makuladegeneration

Da eine lange vordere Zonulopathie ein früher Marker für eine späte retinale Makuladegeneration vor retinalen Befunden sein könnte, wird die Bedeutung eines CTRP5-Genscreenings bei Patienten mit langer vorderer Zonulopathie untersucht.

8. Referenzen

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
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Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.