Uzun Ön Zonüller (Long Anterior Zonules)

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. Uzun ön zonül nedir?

Uzun Ön Zonüller (Long Anterior Zonules, LAZ), lens zonüllerinin (siliyer zonüller) normal lens ekvatoruna yapışma yerini aşarak ön lens kapsülü üzerinde öne doğru uzandığı anatomik bir varyasyondur.

Normal zonüller (Zinn zonülleri) siliyer çıkıntı epitelinden kaynaklanır, lens ekvatoruna doğru ilerler ve ön, ekvatoral ve arka olmak üzere üç bölgede lens kapsülüne yapışır. Uzun ön zonüllerde bu yapışma yeri normalden 1 mm veya daha fazla önde (görme eksenine daha yakın) bulunur.

Tahmini prevalansı yaklaşık %2 olup nispeten nadir bir varyasyondur. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, orta yaşlı siyahi kadınlarda daha sık görülür ve hipermetropi (hyperopia) ile kısa aksiyel uzunluk ile ilişkili olduğu belirtilmiştir.

Q Uzun ön zonüller göze zararlı mıdır?

Çoğu durumda asemptomatiktir ve doğrudan görme işlev bozukluğuna yol açmaz. Ancak pigment dispersiyon sendromu, açı kapanması glokomu ve plato iris sendromu gibi ilişkili hastalıkların riskini artırır; ayrıca katarakt cerrahisi sırasında özel cerrahi önlemler gerektirir.

2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular

Subjektif Belirtiler

Zonülün kendisi genellikle asemptomatiktir.

Bulanık görme ve hale (halo): Pigment dispersiyon sendromu (PDS) eşlik ettiğinde, pigment salınımına bağlı göz içi basınç dalgalanmalarıyla geçici olarak ortaya çıkabilir.
Çoğunlukla asemptomatik: Rutin göz muayenelerinde tesadüfen saptanır.

Klinik Bulgular

Pupil genişletilerek yapılan yarık lamba biyomikroskopisinde, zonül liflerinin ön lens kapsülüne doğru uzandığı gözlenir. Normal yerleşim yerinden (lens ekvatorundan yaklaşık 1.5 mm) 1 mm veya daha fazla öne yerleşim karakteristiktir.

Bazı olgularda ön zonüllerde pigmentasyon görülür ve görünürlük artabilir.

Pigment dispersiyon sendromu ile birlikte olan olgularda aşağıdaki bulgular izlenir:

İris orta periferinde transillüminasyon pozitifliği (radyal tekerlek teli deseni)
Kornea endotelinde Krukenberg iğciği (pigment birikimi)
Trabeküler ağda artmış pigment birikimi

Pigment dispersiyonunun mekanizması, iris ile zonüller arasındaki temas sonucu iris pigment epitelinden melanin pigmentinin salınmasıdır. Melanin granülleri trabeküler ağ dışa akım direncini artırarak göz içi basıncını yükseltir²⁾.

Açı kapanmasını değerlendirmek için aşağıdakiler de kontrol edilir.

Kalın ve öne yerleşmiş lens
Kısa aksiyel uzunluk
Siliyer cismin konumu ve şekli (ön segment optik koherens tomografi veya ultrason biyomikroskopi ile değerlendirilir)

Uzun ön zonüllerin geç başlangıçlı retina makula dejenerasyonu ile ilişkili olabileceği durumlarda, makula dejenerasyonu belirtilerini kontrol etmek için fundus muayenesi önerilir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Etiyoloji ve İlişkili Hastalıklar

Uzun ön zonülün patofizyolojisi multifaktöriyeldir ve genetik ve anatomik faktörler rol oynar.

CTRP5 gen mutasyonu ile ilişki: CTRP5 (C1QTNF5) gen mutasyonuna bağlı geç başlangıçlı retinal maküler dejenerasyon (L-ORMD) ile uzun ön zonül arasında ilişki bildirilmiştir. Siliyer epitel ve retinal pigment epiteli embriyolojik olarak aynı kökene sahip olduğundan, ortak bir gelişim yolu hem uzun ön zonüle hem de geç başlangıçlı retinal maküler dejenerasyona katkıda bulunabilir.
Hipermetropi ve kısa aksiyel uzunluk: Her ikisi de açı kapanması glokomu için risk faktörleridir.
Irksal eğilim: Orta yaşlı siyah kadınlarda daha sık görülür.

Açı Kapanması ile İlişki Mekanizması

Öne yerleşmiş zonüller, siliyer çıkıntılara anormal çekme kuvveti uygulayarak onları öne doğru döndürebilir ve açı kapanmasına katkıda bulunabilir. Pupil bloğu, açı kapanmasının en yaygın mekanizmasıdır ve tüm vakaların %75’ine kadarını oluşturur¹⁾.

Uzun ön zonüller anatomik olarak plato iris sendromunu taklit edebilir veya kötüleştirebilir ve açı daralması riskini artırabilir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Tanı Adımları

Test	Amaç
Pupil genişletilerek yapılan yarık lamba biyomikroskopisi	Zonül liflerinin ön lens kapsülü üzerindeki uzantısının doğrudan gözlenmesi
Gonyoskopi	Periferik iris ön yapışıklığı ve açı kapanmasının değerlendirilmesi
Ön segment optik koherens tomografi / ultrasonik biyomikroskopi	Siliyer cisim morfolojisi ve açı darlığının kantitatif değerlendirilmesi
Fundus muayenesi	Geç başlangıçlı retina makula dejenerasyonu (makula dejenerasyonu) varlığının değerlendirilmesi
Genetik test	Geç başlangıçlı retinal maküler dejenerasyon şüphesi olan vakalarda CTRP5 mutasyonu araştırması

Ön segment optik koherens tomografi, invaziv olmayan yüksek çözünürlüklü kesitsel görüntüler sağlar ve fonksiyonel açı kapanmasının değerlendirilmesinde üstündür. Ancak periferik ön sineşi değerlendirmesi için gonyoskopi gereklidir¹⁾.

Ayırıcı tanı

Pigment dispersiyon sendromu: Temas sporları veya pupil dilatasyonu sonrası göz içi basınç yükselmesi görülebilir. İrisin arka eğriliği (ters pupil bloğu) izlenir²⁾.
Plato iris sendromu: İris kökünün öne yer değiştirmesi, siliyer proseslerin öne rotasyonuna bağlıdır. Ultrason biyomikroskopi ile karakteristik siliyer cisim morfolojisi doğrulanır.
Psödocksfoliasyon sendromu: Zonüllerin dejenerasyonu ve yırtılması eşlik eder. Mekanizması uzun ön zonülden farklıdır.

Q Uzun ön zonül bulunduğunda başka hangi testler gereklidir?

Göz içi basıncı ölçümü, gonyoskopi ve ön segment optik koherens tomografi ile açı değerlendirmesi önemlidir. Retina dejenerasyonu aile öyküsü varsa fundus muayenesi ve genetik test de düşünülmelidir. Pigment dispersiyon sendromu birlikteliğini değerlendirmek için iris transillüminasyon testi ve trabeküler ağda pigment birikimi değerlendirilir.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Yönetim İlkeleri

Uzun ön zonül genellikle asemptomatiktir ve doğrudan müdahale gerektirmez. Yönetim, ilişkili komplikasyonların izlenmesi ve tedavisine odaklanır.

Glokom Yönetimi

Açı kapanması glokomu eşlik ediyorsa, açı kapanmasının mekanizmasına (pupil bloğu, plato iris) göre tedavi uygulanır.

Lazer iridotomi: Pupil bloğunda etkilidir.
Göz içi basıncını düşüren ilaçlar: Açık açı bileşeni kaldığında kullanılır.
Miyotikler: Arka mekanizmada (plato iris) dikkatli kullanılmalıdır. Pupil bloğunda miyotikler açı kapanmasını kötüleştirebilir¹⁾.

Katarakt Cerrahisinde Özel Strateji

Uzun ön zonüllü hastalarda katarakt cerrahisinde, zonül içermeyen bölgenin (zonule-free zone, ZFZ: ön kapsülün zonülün yapışık olmadığı alan) dar olması nedeniyle aşağıdaki noktalara dikkat edilmelidir.

Kapsüloreksis (Capsulorhexis) seçimi:

Zonül içermeyen bölge içinde küçük sürekli kıvrımlı ön kapsülotomi (CCC): Ameliyat sırası ve sonrası stabiliteyi sağlar, ancak ameliyat sonrası kapsül büzüşmesi (capsular phimosis) riski vardır.
Büyük sürekli kıvrımlı ön kapsülotomi (uzun ön zonül liflerini feda ederek): Uzun ön zonül liflerinin kesilmesinin ameliyat sırası ve sonrası lens stabilitesini bozmadığı gösterilmiştir. Kapsülotominin radyal yayılımı durumunda Little manevrası (kapsülotomi flebinin merkeze doğru geri çekilmesi tekniği) ile düzeltilebilir.
Kapsül germe halkası yerleştirilmesi: Küçük sürekli kıvrımlı ön kapsülotomi yapıldıktan sonra kapsül germe halkası yerleştirilip ardından sürekli kıvrımlı ön kapsülotomi istenen boyuta genişletilebilir. Zonül zayıflığında kapsül germe halkası, ameliyat sırasında zonül kopması riskini azaltır ve ameliyat sonrası göz içi lensin santrasyonunu iyileştirir³⁾.

Hangi kapsülotomi tekniğinin en iyi olduğunu gösteren net bir kanıt yoktur.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

Zinn Zonüllerinin Anatomisi ve Anormallik Mekanizması

Normal Zinn zonül lifleri siliyer proses epitelinden başlar ve ön, ekvatoriyal ve arka bölümlerde lens kapsülüne yapışır. Ön zonül ile ön kapsülün yapışma yeri yaşla birlikte merkeze doğru hareket eder ve zonül ile temas etmeyen ön kapsül alanı yaşla birlikte küçülür.

Uzun ön zonüllerde, bu zonül görsel eksene daha yakın bir konuma kadar öne doğru uzanır. Bu anatomik sapma şunlara yol açar:

İris-zonül teması (Iris-zonule contact): Zonülün iris orta-periferi ile temas etme olasılığı artar ve sürtünme, iris pigment epitelinden melanin pigmentinin salınmasına (pigment dağılımı) neden olur²⁾.
Siliyer proseslere anormal çekme: Öne yerleşmiş zonül, siliyer prosesleri öne doğru çeker ve siliyer proseslerin öne rotasyonu, plato iris benzeri bir yapı oluşturabilir veya kötüleştirebilir.
Zonül serbest bölgesinin daralması: Ön kapsülde zonülün yapışmadığı serbest alan küçülür ve katarakt cerrahisi sırasında kapsüloreksis manevrası kısıtlanır.

Geç Başlangıçlı Retina Makula Dejenerasyonu ile İlişki

CTRP5 gen mutasyonu hem geç başlangıçlı retina makula dejenerasyonu hem de uzun ön zonüllerle ilişkili olabilir. Siliyer epitel ve retina pigment epitelinin aynı embriyonik kökene sahip olması nedeniyle, ortak bir gelişim yolunun her ikisinin oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Optimal Katarakt Cerrahi Stratejisinin Oluşturulması

Uzun ön zonül için en güvenli ve etkili kapsülotomi tekniğini araştıran çalışmalar devam etmektedir. Şu anda bir cerrahi stratejinin diğerinden üstün olduğuna dair net bir kanıt bulunmamaktadır ve gelecekteki karşılaştırmalı çalışmalar beklenmektedir.

CTRP5 Mutasyonu ve Geç Başlangıçlı Retina Makula Dejenerasyonu Taraması

Uzun ön zonülün retina bulgularından önce geç başlangıçlı retina makula dejenerasyonu için erken bir belirteç olabileceği göz önüne alındığında, uzun ön zonülü olan hastalarda CTRP5 gen taramasının önemi üzerine araştırmalar devam etmektedir.

8. Kaynaklar

European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001. [Section 47: Pigmentary glaucoma]
Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, Carter K, Lee BS, Lin S, et al. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006. PMID:34780842.