Dış Retinal Tübüler Yapı (ORT), retina dış tabakasının dejenerasyon sürecinde ortaya çıkan bir fotoreseptör yeniden düzenlenme şeklidir. Dejenere olmuş fotoreseptörler dairesel ila tübüler yapılar halinde düzenlenir.
ORT en sık yaşa bağlı makula dejenerasyonunda (AMD) görülür, ancak coğrafik atrofi (GA), retinitis pigmentosa (RP), Stargardt hastalığı, koroidal kolobom ve anjiyoid çizgiler gibi çeşitli kronik dejeneratif retina hastalıklarında da ortaya çıkar.
Neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonunda, CATT analizi ORT’nin kümülatif insidansının zamanla arttığını bildirmiştir: 1 yılda %17, 2 yılda %28, 3 yılda %35 ve 4 yılda %41 1). ORT, kronik dejenerasyonu gösteren bir OCT bulgusu olarak ele alınır.
Başlıca ilişkili hastalıklar aşağıda listelenmiştir.
| Hastalık Kategorisi | Temsili Hastalıklar |
|---|---|
| Dejeneratif Hastalıklar | Neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonu, coğrafik atrofi, Stargardt hastalığı |
| Retina Distrofisi | Retinitis pigmentosa, korodermi |
| Diğer | Anjiyoid çizgiler |
ORT en sık neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda görülür. Ayrıca coğrafik atrofi, retinitis pigmentoza, Stargardt hastalığı, koroidal kollobom ve anjiyoid çizgiler gibi kronik dış retina dejenerasyonuna yol açan çeşitli hastalıklarda da ortaya çıkar.
ORT’nin kendine özgü subjektif semptomları yoktur. Altta yatan hastalığa (neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonu, GA vb.) bağlı görme azalması, metamorfopsi ve santral skotom ön plandadır. ORT’li gözlerin, ORT’siz gözlere kıyasla daha kötü görme keskinliği ve retina hassasiyetine sahip olduğu bilinmektedir.
SD-OCT ana tespit yöntemidir. En face OCT ve AOSLO (adaptif optik taramalı lazer oftalmoskopi) de karakteristik görüntüler sağlar.
SD-OCT Bulguları
Yüksek yansıtıcı sınır: Dış nükleer tabaka (ONL) içinde belirgin bir yüksek yansıtıcı sınır duvarı oluşturur.
Düşük yansıtıcı boşluk: Sınırın içi düşük yansıtıcı bir boşluk olarak gözlenir.
Şekil: Yuvarlak ila oval şekilde, tek veya çoklu olarak görülür.
En face OCT
Dallanma ağı: En face görüntüde, tübüler yapıların dallanıp birleştiği ağ benzeri bir patern gösterir.
Üç boyutlu kavrama: Kesit görüntülerle karşılaştırıldığında ORT’nin üç boyutlu yayılımı değerlendirilebilir.
AOSLO bulguları
Fotoreseptör diziliminin görselleştirilmesi: Yüksek çözünürlükte, kalan fotoreseptörlerin tübüler dizilimi doğrudan gözlemlenebilir.
Araştırma amaçlı: Şu anda esas olarak klinik araştırmalarda kullanılmaktadır.
Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda, ORT varlığının kötü görme veya kronik hastalık göstergesi olduğu bildirilmiştir1). Ayrıca GA ile birlikte olan gözlerde, ORT bulunan gözlerde GA genişleme hızının daha yavaş olma eğiliminde olduğu bildirilmiştir.
ORT’li gözler, ORT’siz gözlere göre daha kötü görme keskinliği ve retina hassasiyetine sahiptir ve görme fonksiyonunda azalmanın bir göstergesidir. Eksüdatif aktiviteyi doğrudan gösteren bir bulgu olmadığından, anti-VEGF tedavisi gerekliliği sıvı birikimi veya kanama gibi diğer bulgularla birlikte değerlendirilmelidir1).
ORT, dış retina tabakalarının dejenerasyonu ve atrofisi zemininde oluşur. Aşağıdaki faktörler ORT gelişimi riski ile ilişkilidir.
SD-OCT tanının temelidir. ONL içinde yüksek yansıtıcı sınırlara sahip yuvarlak ila oval şekilli düşük yansıtıcı boşluklar görülür. En face OCT ile birleştirildiğinde tübüler ağın yayılımı üç boyutlu olarak anlaşılabilir.
ORT, benzer morfolojiye sahip diğer intraretinal bulgulardan ayırt edilmelidir. Yanlış tanı nedeniyle gereksiz tedaviden kaçınmak klinik olarak önemlidir.
| Bulgular | yüksek yansıtıcı sınır | Lokalizasyon | Aktif |
|---|---|---|---|
| ORT | Var | ONL (dış katman) | Aktif değil |
| CME (kistoid ödem) | Yok | İç katman-dış katman | Aktif |
| IRF (retina içi sıvı) | Yok | İç tabaka | Aktif |
| SRF (subretinal sıvı) | Yok | Subretinal | Aktif |
Kistoid makula ödemi ile karıştırılırsa gereksiz anti-VEGF tedavisi veya steroid uygulaması riski vardır. ORT inaktif bir dejeneratif bulgudur ve tedavi gerektirmez. SD-OCT’de yüksek reflektif sınırların varlığının kontrol edilmesi ayırıcı tanının anahtarıdır (bkz. «Standart tedavi yöntemleri» bölümü).
ORT’nin kendisinin doğrudan bir tedavisi yoktur. ORT, inaktif dejenerasyonun bir göstergesidir ve tedavi müdahalesinin hedefi değildir.
Yönetimin temeli, altta yatan hastalığın uygun şekilde kontrol edilmesidir.
ORT, dış retina dejenerasyonunun bir sonucu olarak oluşur. RPE hasarı/atrofisi nedeniyle fotoreseptör hücreleri yapışıklığını kaybeder ve kalan fotoreseptörler içe doğru katlanarak tübüler yapılar oluşturur. Bu tübüler düzenlemenin, atrofik RPE üzerindeki fotoreseptörlere hayatta kalma avantajı sağlayabileceği düşünülmektedir.
Dış nükleer tabaka (ONL) içinde küçük, düşük reflektif boşluklar belirir. Dış sınırlayıcı membran (ELM) sınır olarak işlev görmeye başlar.
Tübüler yapı belirginleşir ve yüksek yansıtıcılı duvarlar oluşur. Duvar, ELM ve fotoreseptör iç segment mitokondrilerinden oluşur. En face OCT’de dallanan ağ görüntüsü gözlenir.
Lümen içindeki hücresel elemanlar azalır ve düşük yansıtıcılı alan genişler. Çevredeki ONL de incelmeye devam eder.
ORT kaybolur veya skar benzeri yüksek yansıtıcılı odaklara dönüşür. RPE ve Bruch membranında ileri derecede atrofi oluşur.
Lokalizasyon
ONL seviyesi: Dış nükleer tabakada (dış nükleer hücre gövdesi tabakası) oluşur.
ELM sınırlaması: Dış sınırlayıcı membran (ELM), lümenin dış duvarı olarak işlev görür.
Yapı
Radyal fotoreseptörler: Fotoreseptörler, lümenin iç duvarında radyal olarak dizilir.
Duvar bileşenleri: ELM ve fotoreseptör iç segment mitokondrilerinden oluşur.
Temel lezyon
Alt RPE dejenerasyonu: Lumenin hemen altında RPE dejenerasyonu ve atrofisi bulunur.
EZ bozukluğu: Sıklıkla elipsoid bant (EZ) hasarı veya kaybı eşlik eder.
Hiperreflektif küçük noktaların (HRF), EZ bozukluğu ve dış segment kısalmasından önce ortaya çıktığı bildirilmiştir3) ve ORT öncesi bir aşama olarak dış retina dejenerasyon sürecini yansıtabilir.
Erken evrede dış nükleer tabaka içinde düşük yansıtıcılı boşluklar belirir ve olgunlaşma evresinde yüksek yansıtıcı duvarlara sahip tübüler yapılar oluşur. Dejenerasyon evresinde lümen genişler ve çevredeki ONL incelir, son evrede yapı kaybolur veya skarlaşır. Her aşamada RPE ve Bruch membranında dejenerasyon da paralel olarak ilerler.
Lee ve arkadaşlarının CATT analizinde, neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonunda ORT’nin zamanla arttığı ve kronik hastalık ile görme fonksiyonunda azalmanın bir göstergesi olduğu gösterilmiştir 1). Ancak tedavi yanıtı yalnızca ORT’ye dayanarak değerlendirilmemeli, eksüdasyon ve atrofi bulgularıyla birlikte yorumlanmalıdır.
Arrigo A ve arkadaşları, multimodal görüntüleme (OCT, OCTA ve DART OCTA) kullanarak neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonu olan gözlerdeki kistik bulguları kapsamlı bir şekilde sınıflandırmış ve ORT ile benzer morfolojiye sahip dejeneratif psödokistlerin ayırt edilmesi için kriterler önermiştir 2). Bu yaklaşım, görüntülemede yapay zeka uygulamaları için umut verici bir alandır.
Mat Nor ve arkadaşlarının kapsam belirleme incelemesinde, yaşa bağlı makula dejenerasyonu, diyabetik retinopati ve glokom dahil göz hastalıklarında HRF’nin klinik önemi özetlenmiştir. HRF, dış retina dejenerasyonunun ilerlemesini yansıtan bir görüntüleme biyobelirteci olarak dikkat çekmektedir 3). ORT ile ilişkisi konusunda daha fazla araştırma devam etmektedir.
