La tubulación retiniana externa (Outer Retinal Tubulation; ORT) es una forma de reorganización de los fotorreceptores que ocurre durante el proceso degenerativo de la retina externa. Se forma cuando los fotorreceptores degenerados se disponen en estructuras circulares a tubulares.
La ORT se observa con mayor frecuencia en la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), pero también aparece en diversas enfermedades retinianas degenerativas crónicas como la atrofia geográfica (AG), la retinitis pigmentosa (RP), la enfermedad de Stargardt, la coroideremia y las estrías angioides.
En la degeneración macular neovascular asociada a la edad, la incidencia acumulada de ORT aumenta con el tiempo, con tasas reportadas por el análisis CATT del 17% al año, 28% a los 2 años, 35% a los 3 años y 41% a los 4 años 1). La ORT se trata como un hallazgo de OCT que indica degeneración crónica.
A continuación se enumeran las principales enfermedades relacionadas.
| Categoría de enfermedad | Enfermedades representativas |
|---|---|
| Enfermedades degenerativas | Degeneración macular neovascular relacionada con la edad, atrofia geográfica, enfermedad de Stargardt |
| Distrofia retiniana | Retinosis pigmentaria, coroideremia |
| Otros | Estrías angioides |
La ORT se encuentra con mayor frecuencia en la degeneración macular neovascular asociada a la edad. También aparece en diversas enfermedades que causan degeneración crónica de la retina externa, como la atrofia geográfica, la retinitis pigmentosa, la enfermedad de Stargardt, la coroideremia y las estrías angioides.
La ORT en sí misma no presenta síntomas subjetivos específicos. La pérdida de agudeza visual, metamorfopsia y escotoma central debidos a la enfermedad subyacente (degeneración macular neovascular relacionada con la edad, GA, etc.) son prominentes. Se sabe que los ojos con ORT tienen peor agudeza visual y sensibilidad retiniana en comparación con los ojos sin ORT.
La SD-OCT es el principal método de detección. La OCT en face y la AOSLO (oftalmoscopia de barrido láser con óptica adaptativa) también proporcionan imágenes características.
Hallazgos en SD-OCT
Borde hiperreflectivo: Forma una pared límite hiperreflectiva clara dentro de la capa nuclear externa (ONL).
Espacio hiporreflectivo: El interior del límite se observa como un espacio hiporreflectivo.
Forma: Redonda a ovalada, observada como lesiones únicas o múltiples.
OCT de en face
Red ramificada: Las imágenes de en face muestran un patrón de red de estructuras tubulares que se ramifican y anastomosan.
Comprensión tridimensional: La extensión tridimensional de la ORT se puede evaluar mediante comparación con imágenes tomográficas.
Hallazgos de AOSLO
Visualización de la disposición de los fotorreceptores: La disposición tubular de los fotorreceptores restantes se puede observar directamente a alta resolución.
Uso en investigación: Actualmente, su uso es principalmente en investigación clínica.
En la degeneración macular neovascular asociada a la edad, se ha informado que la presencia de ORT es un indicador de mala agudeza visual y enfermedad crónica 1). En ojos con GA, se ha informado que los ojos con ORT tienden a tener una tasa de expansión de GA más lenta.
Los ojos con ORT tienen peor agudeza visual y sensibilidad retiniana que los ojos sin ORT, sirviendo como indicador de disminución de la función visual. Dado que no es un signo de actividad exudativa en sí mismo, la necesidad de tratamiento anti-VEGF debe determinarse junto con otros hallazgos como acumulación de líquido y hemorragia 1).
La ORT se forma en un contexto de degeneración y atrofia de las capas retinianas externas. Los siguientes factores se asocian con el riesgo de desarrollar ORT.
La SD-OCT es la base del diagnóstico. Se identifican espacios hiporreflectivos redondos u ovalados con bordes hiperreflectivos dentro de la ONL. La combinación con OCT en face permite comprender tridimensionalmente la extensión de la red tubular.
La ORT debe diferenciarse de otros hallazgos intraretinianos de morfología similar. Es clínicamente importante evitar tratamientos innecesarios debidos a una identificación errónea.
| Hallazgo | Borde hiperreflectivo | Localización | Actividad |
|---|---|---|---|
| ORT | Presente | ONL (capa externa) | Inactivo |
| CME (edema macular quístico) | Ausente | Capa interna a externa | Activo |
| LIR (líquido intraretiniano) | Ninguno | Capa interna | Activo |
| LSR (líquido subretiniano) | Ninguno | Subretiniano | Activo |
Si se confunde con edema macular quístico, existe el riesgo de realizar tratamiento anti-VEGF o administración de esteroides innecesarios. ORT es un hallazgo degenerativo inactivo y no es un objetivo de tratamiento. Confirmar la presencia o ausencia de bordes hiperreflectivos en SD-OCT es clave para la diferenciación (ver sección «Tratamiento estándar»).
La ORT en sí misma no tiene un tratamiento directo. La ORT es un indicador de degeneración inactiva y no es un objetivo de intervención terapéutica.
La base del manejo es el control adecuado de la enfermedad subyacente.
La ORT se forma como resultado de la degeneración de la retina externa. Se cree que debido al daño y atrofia del EPR, los fotorreceptores pierden adhesión y los fotorreceptores restantes se pliegan hacia adentro formando estructuras tubulares. Se ha sugerido que esta disposición tubular puede proporcionar una ventaja de supervivencia a los fotorreceptores sobre el EPR atrófico.
Aparecen pequeños espacios hiporreflectivos dentro de la capa nuclear externa (ONE). La membrana limitante externa (MLE) comienza a funcionar como un borde.
Las estructuras tubulares se vuelven distintas, con paredes tubulares altamente reflectantes. Las paredes están compuestas por la ELM y las mitocondrias de los segmentos internos de los fotorreceptores. La OCT en face muestra un patrón de red ramificada.
Los elementos celulares dentro de la luz disminuyen y el espacio hiporreflectivo se expande. La ONL circundante también se adelgaza progresivamente.
La ORT desaparece o se transforma en focos hiperreflectivos similares a cicatrices. La atrofia del EPR y la membrana de Bruch se vuelve severa.
Localización
Nivel ONL: Se forma en la capa nuclear externa (capa de cuerpos celulares nucleares externos).
Delimitación ELM: La membrana limitante externa (ELM) funciona como la pared externa de la luz.
Estructura
Fotorreceptores radiales: Los fotorreceptores se disponen radialmente a lo largo de la pared interna de la luz.
Componentes de la pared tubular: Compuestos por la MLI y las mitocondrias del segmento interno de los fotorreceptores.
Lesión Fundamental
Degeneración del EPR subyacente: Existe degeneración y atrofia del EPR directamente debajo de la luz.
Alteración de la EZ: A menudo se acompaña de alteración o pérdida de la zona elipsoide (EZ).
Se ha informado que los focos hiperreflectivos (HRF) aparecen antes de la alteración de la EZ y el acortamiento del segmento externo3), y pueden reflejar el proceso degenerativo de la retina externa como precursor de la ORT.
En la etapa temprana, aparecen espacios de baja reflectancia dentro de la capa nuclear externa, y en la etapa madura se establecen estructuras tubulares con paredes altamente reflectantes. En la etapa degenerativa, la luz se expande y la ONL circundante se vuelve más delgada, y en la etapa final, la estructura desaparece o se cicatriza. En cada etapa, la degeneración del EPR y la membrana de Bruch también progresa en paralelo.
En el análisis CATT de Lee et al., la ORT en la degeneración macular neovascular relacionada con la edad aumentó con el tiempo y se demostró que es un indicador de lesiones crónicas y deterioro de la función visual 1). Sin embargo, la respuesta al tratamiento no debe determinarse solo por la ORT; es necesaria la interpretación junto con los hallazgos exudativos y atróficos.
Arrigo A et al. utilizaron imágenes multimodales (OCT, OCTA, DART OCTA) para clasificar de manera integral los hallazgos quísticos en ojos con degeneración macular neovascular relacionada con la edad y propusieron criterios para diferenciar la ORT de los pseudoquistes degenerativos de morfología similar 2). Se espera que este enfoque se aplique a la IA de imágenes.
En una revisión de alcance de Mat Nor et al., se organizó la importancia clínica de la HRF en enfermedades oculares que incluyen degeneración macular relacionada con la edad, retinopatía diabética y glaucoma. La HRF está atrayendo la atención como un biomarcador de imagen que refleja la progresión de la degeneración retiniana externa 3). Se están realizando más investigaciones sobre su relación con la ORT.
