Наружная ретинальная тубуляция (Outer Retinal Tubulation; ОРТ) — это форма реорганизации фоторецепторов, возникающая в процессе дегенерации наружного слоя сетчатки. Она образуется, когда дегенерированные фоторецепторы организуются в круглые или трубчатые структуры.
ОРТ чаще всего наблюдается при возрастной макулярной дегенерации (ВМД), но также появляется при различных хронических дегенеративных заболеваниях сетчатки, таких как географическая атрофия (ГА), пигментный ретинит (ПР), болезнь Штаргардта, хориоидеремия и ангиоидные полосы.
При неоваскулярной ВМД кумулятивная частота ОРТ увеличивается со временем: 17% через 1 год, 28% через 2 года, 35% через 3 года и 41% через 4 года, согласно анализу CATT 1). ОРТ рассматривается как ОКТ-признак хронической дегенерации.
Основные связанные заболевания перечислены ниже.
| Категория заболевания | Типичные заболевания |
|---|---|
| Дегенеративные заболевания | Неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация, географическая атрофия, болезнь Штаргардта |
| Дистрофия сетчатки | Пигментный ретинит, хориоидеремия |
| Другое | Ангиоидные полосы |
ОРТ чаще всего наблюдается при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации. Он также появляется при различных заболеваниях, вызывающих хроническую дегенерацию наружного слоя сетчатки, таких как географическая атрофия, пигментный ретинит, болезнь Штаргардта, хориоидеремия и ангиоидные полосы.
Сама по себе ОРТ не имеет специфических субъективных симптомов. На передний план выступают симптомы основного заболевания (неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация, ГА и др.): снижение остроты зрения, метаморфопсии, центральная скотома. Известно, что глаза с ОРТ имеют худшую остроту зрения и чувствительность сетчатки по сравнению с глазами без ОРТ.
SD-OCT является основным методом обнаружения. En face OCT и AOSLO (адаптивная оптика сканирующая лазерная офтальмоскопия) также позволяют получить характерные изображения.
Данные SD-OCT
Гиперрефлективная граница : образует четкую гиперрефлективную границу внутри наружного ядерного слоя (ONL).
Гипоэхогенное пространство : Внутренняя часть границы наблюдается как гипоэхогенное пространство.
Форма : круглая или овальная, встречается единично или множественно.
En face ОКТ
Разветвленная сеть : На изображении en face виден сетчатый рисунок с разветвляющимися и анастомозирующими трубчатыми структурами.
Объемное восприятие : Сравнение с томографическими срезами позволяет оценить трехмерное распространение ОРТ.
Данные AOSLO
Визуализация расположения фоторецепторов : Позволяет напрямую наблюдать трубчатое расположение оставшихся фоторецепторов с высоким разрешением.
Исследовательское использование : в настоящее время используется в основном в клинических исследованиях.
При неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации наличие ORT было описано как показатель плохой остроты зрения и хронического заболевания 1). Кроме того, в глазах с географической атрофией сообщалось, что в глазах с ORT скорость расширения географической атрофии имеет тенденцию быть медленнее.
Глаза с ORT имеют худшую остроту зрения и чувствительность сетчатки по сравнению с глазами без ORT и являются показателем снижения зрительной функции. Поскольку это само по себе не является признаком экссудативной активности, необходимость анти-VEGF терапии следует оценивать в сочетании с другими признаками, такими как скопление жидкости или кровоизлияния 1).
ORT формируется на фоне дегенерации и атрофии наружных слоев сетчатки. Следующие факторы связаны с риском развития ORT.
SD-OCT является основой диагностики. В ONL наблюдаются круглые или овальные гипорефлективные пространства с гиперрефлективными границами. Комбинация с En face OCT позволяет трехмерно оценить распространение трубчатой сети.
ОРТ необходимо дифференцировать от других внутрисетчаточных находок сходной формы. Клинически важно избегать ненужного лечения из-за ошибочной идентификации.
| Результаты | Гиперрефлективная граница | Локализация | Активный |
|---|---|---|---|
| ORT | Присутствует | ONL (наружный слой) | Неактивный |
| CME (кистозный отек) | Отсутствует | Внутренний–наружный слой | Активный |
| IRF (интраретинальная жидкость) | Нет | Внутренний слой | Активный |
| SRF (субретинальная жидкость) | Нет | Субретинальный | Активный |
При ошибочном принятии ОРТ за кистозный макулярный отек существует риск ненужного лечения анти-VEGF или стероидами. ОРТ является неактивным дегенеративным изменением и не требует лечения. Проверка наличия или отсутствия гиперрефлективной границы на SD-OCT является ключом к дифференциальной диагностике (см. раздел «Стандартное лечение»).
Сама по себе ОРТ не имеет прямого лечения. ОРТ является показателем неактивной дегенерации и не подлежит терапевтическому вмешательству.
Основой ведения является адекватный контроль основного заболевания.
ОРТ образуется в результате дегенерации наружных слоев сетчатки. Повреждение/атрофия ПЭС приводит к потере адгезии фоторецепторных клеток, и оставшиеся фоторецепторы сворачиваются внутрь, образуя трубчатые структуры. Считается, что такое трубчатое расположение может давать фоторецепторам на атрофированном ПЭС преимущество в выживании.
В наружном ядерном слое (НЯС) появляются небольшие гипорефлективные пространства. Наружная пограничная мембрана (НПМ) начинает функционировать как граница.
Трубчатая структура становится отчетливой, формируются высокоотражающие стенки трубок. Стенки состоят из ELM и митохондрий внутренних сегментов фоторецепторов. При en face ОКТ наблюдается изображение разветвленной сети.
Клеточные элементы внутри просвета уменьшаются, а гипоэхогенное пространство расширяется. Окружающий ONL также прогрессивно истончается.
ORT исчезает или превращается в рубцовоподобный гиперэхогенный очаг. Атрофия RPE и мембраны Бруха становится выраженной.
Локализация
Уровень ONL : формируется в наружном ядерном слое (слое тел фоторецепторов).
Ограничение ELM : наружная пограничная мембрана (ELM) служит внешней стенкой просвета.
Структура
Радиальное расположение фоторецепторов : фоторецепторы радиально расположены вдоль внутренней стенки просвета.
Компоненты стенки: состоят из наружной пограничной мембраны (ELM) и митохондрий внутренних сегментов фоторецепторов.
Основное поражение
Дегенерация нижележащего РПЭ: непосредственно под просветом присутствуют дегенерация и атрофия РПЭ.
Повреждение эллипсоидной зоны (EZ): часто сопровождается нарушением или исчезновением эллипсоидной зоны.
Сообщалось, что гиперрефлективные мелкие точки (HRF) появляются до повреждения EZ и укорочения наружных сегментов3) и могут отражать дегенеративный процесс наружной сетчатки как предшествующую стадию ORT.
На начальном этапе в наружном ядерном слое появляются пространства с низкой отражательной способностью, а на стадии созревания формируется трубчатая структура с высокоотражающими стенками. На стадии дегенерации просвет расширяется, а окружающий ONL истончается; на конечной стадии структура исчезает или рубцуется. На каждом этапе параллельно прогрессирует дегенерация RPE и мембраны Бруха.
Анализ CATT, проведенный Lee и соавт., показал, что ORT при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации увеличивается со временем и является показателем хронического поражения и снижения зрительных функций1). Однако не следует оценивать ответ на лечение только по ORT; необходима интерпретация в сочетании с экссудативными и атрофическими признаками.
Arrigo A и соавт. с помощью мультимодальной визуализации (OCT, OCTA, DART OCTA) всесторонне классифицировали кистозные изменения в глазах с неоваскулярной возрастной макулярной дегенерацией и предложили критерии дифференциации ORT и дегенеративных псевдокист сходной морфологии2). Этот подход является перспективной областью для применения ИИ в визуализации.
В обзоре Mat Nor и соавт. была обобщена клиническая значимость HRF при глазных заболеваниях, включая ВМД, диабетическую ретинопатию и глаукому. HRF рассматриваются как визуализационные биомаркеры, отражающие прогрессирование дегенерации наружной сетчатки3). Взаимосвязь с ORT продолжает изучаться.
