बाहरी रेटिनल ट्यूब्यूलेशन (Outer Retinal Tubulation; ORT) रेटिना की बाहरी परत के अध:पतन की प्रक्रिया में फोटोरिसेप्टर पुनर्गठन का एक रूप है। अध:पतित फोटोरिसेप्टर गोलाकार से ट्यूबलर संरचनाओं में व्यवस्थित होकर इसका निर्माण करते हैं।
ORT सबसे अधिक उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AMD) में पाया जाता है, लेकिन यह भौगोलिक शोष (GA), रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP), स्टारगार्ड रोग, कोरॉइडेरेमिया, और एंजियॉइड स्ट्रीक्स जैसी विभिन्न पुरानी अपक्षयी रेटिना बीमारियों में भी दिखाई देता है।
नव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन में, CATT विश्लेषण के अनुसार ORT की संचयी घटना समय के साथ बढ़ती है: 1 वर्ष में 17%, 2 वर्ष में 28%, 3 वर्ष में 35%, और 4 वर्ष में 41% 1)। ORT को पुराने अध:पतन के OCT संकेत के रूप में माना जाता है।
संबंधित प्रमुख बीमारियाँ नीचे सूचीबद्ध हैं।
| रोग श्रेणी | प्रतिनिधि रोग |
|---|---|
| अपक्षयी रोग | नव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन, भौगोलिक शोष, स्टारगार्ट रोग |
| रेटिना डिस्ट्रोफी | रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, कोरॉइडेरेमिया |
| अन्य | एंजियॉइड स्ट्रीक्स |
ORT सबसे अधिक नववाहिकीय आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन में पाया जाता है। यह भौगोलिक शोष, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, स्टारगार्ड रोग, कोरॉइडरिमिया, और एंजियॉइड स्ट्रीक्स जैसी पुरानी बाहरी रेटिना अध:पतन वाली विभिन्न बीमारियों में भी प्रकट होता है।
ORT में स्वयं कोई विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते। अंतर्निहित रोग (नववाहिकीय आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन, GA आदि) के कारण दृष्टि में कमी, विकृति दृष्टि, केंद्रीय अंधबिंदु आदि मुख्य होते हैं। ORT वाली आंखों में ORT रहित आंखों की तुलना में दृष्टि और रेटिना संवेदनशीलता अधिक खराब होती है।
SD-OCT मुख्य पहचान का साधन है। En face OCT और AOSLO (adaptive optics scanning laser ophthalmoscopy) से भी विशिष्ट चित्र प्राप्त होते हैं।
SD-OCT निष्कर्ष
उच्च परावर्तन सीमा : बाह्य केंद्रक परत (ONL) के अंदर एक स्पष्ट उच्च परावर्तन सीमा दीवार बनाती है।
कम प्रतिध्वनि स्थान : सीमा के अंदर का भाग कम प्रतिध्वनि वाले स्थान के रूप में देखा जाता है।
आकार : गोल से अंडाकार, एकल या एकाधिक रूप में देखा जाता है।
एन फेस OCT
शाखा नेटवर्क : एन फेस छवि में ट्यूबलर संरचनाओं का शाखाओं और एनास्टोमोसिस के साथ नेटवर्क जैसा पैटर्न दिखता है।
त्रि-आयामी समझ : टोमोग्राफिक अनुभागों के साथ तुलना करके ORT के त्रि-आयामी विस्तार का मूल्यांकन किया जा सकता है।
AOSLO निष्कर्ष
फोटोरिसेप्टर व्यवस्था का दृश्यीकरण : उच्च रिज़ॉल्यूशन में शेष फोटोरिसेप्टर की ट्यूबलर व्यवस्था को सीधे देखा जा सकता है।
अनुसंधान उपयोग : वर्तमान में, इसका उपयोग मुख्य रूप से नैदानिक अनुसंधान में होता है।
नव संवहनी उम्र-संबंधित धब्बेदार अध:पतन में, ORT की उपस्थिति खराब दृष्टि और पुरानी बीमारी का संकेतक बताई गई है 1)। इसके अलावा, भौगोलिक शोष से प्रभावित आँखों में, ORT वाली आँखों में भौगोलिक शोष के विस्तार की दर धीमी होने की प्रवृत्ति बताई गई है।
ORT वाली आँखों में ORT रहित आँखों की तुलना में दृष्टि और रेटिना संवेदनशीलता खराब होती है, और यह दृश्य कार्य में कमी का संकेतक है। यह स्वयं में एक्सयूडेटिव गतिविधि का संकेत नहीं है, इसलिए एंटी-VEGF उपचार की आवश्यकता का निर्णय द्रव संचय या रक्तस्राव जैसे अन्य निष्कर्षों के साथ मिलकर किया जाना चाहिए 1)।
ORT बाहरी रेटिना के अध:पतन और शोष की पृष्ठभूमि पर बनता है। निम्नलिखित कारक ORT के विकास के जोखिम से जुड़े हैं।
SD-OCT निदान का आधार है। ONL में उच्च-परावर्तन सीमाओं वाले गोलाकार से अंडाकार कम-परावर्तन स्थान देखे जाते हैं। En face OCT के संयोजन से ट्यूबलर नेटवर्क के विस्तार को त्रि-आयामी रूप से समझा जा सकता है।
ORT को समान आकार वाले अन्य रेटिना संबंधी निष्कर्षों से अलग करना आवश्यक है। गलत पहचान के कारण अनावश्यक उपचार से बचना चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है।
| निष्कर्ष | उच्च परावर्तन सीमा | स्थानीयकरण | सक्रिय |
|---|---|---|---|
| ORT | मौजूद | ONL (बाहरी परत) | निष्क्रिय |
| CME (सिस्टॉइड एडिमा) | अनुपस्थित | आंतरिक से बाहरी परत | सक्रिय |
| IRF (रेटिना के अंदर का तरल) | कोई नहीं | आंतरिक परत | सक्रिय |
| SRF (रेटिना के नीचे का तरल) | कोई नहीं | रेटिना के नीचे | सक्रिय |
यदि ORT को सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा समझ लिया जाए, तो अनावश्यक एंटी-VEGF उपचार या स्टेरॉयड देने का जोखिम होता है। ORT एक निष्क्रिय डीजनरेटिव परिवर्तन है और उपचार का लक्ष्य नहीं है। SD-OCT में उच्च-परावर्तन सीमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति की जांच करना विभेदक निदान की कुंजी है (देखें «मानक उपचार» अनुभाग)।
ORT का कोई सीधा उपचार नहीं है। ORT निष्क्रिय अध:पतन का एक संकेतक है और चिकित्सीय हस्तक्षेप का विषय नहीं है।
प्रबंधन का आधार अंतर्निहित बीमारी का उचित नियंत्रण है।
ORT बाहरी रेटिना अध:पतन के परिणामस्वरूप बनता है। RPE की क्षति/शोष के कारण फोटोरिसेप्टर कोशिकाएं आसंजन खो देती हैं, और शेष फोटोरिसेप्टर अंदर की ओर मुड़कर ट्यूबलर संरचनाएं बनाते हैं। यह ट्यूबलर व्यवस्था शोषित RPE पर फोटोरिसेप्टर को जीवित रहने का लाभ प्रदान कर सकती है।
बाहरी नाभिकीय परत (ONL) के भीतर छोटे कम-परावर्तन स्थान दिखाई देते हैं। बाहरी सीमांत झिल्ली (ELM) एक सीमा के रूप में कार्य करना शुरू करती है।
नलिकाकार संरचना स्पष्ट हो जाती है, और उच्च-परावर्तन नलिका दीवारें बनती हैं। दीवारें ELM और फोटोरिसेप्टर आंतरिक खंडों के माइटोकॉन्ड्रिया से बनी होती हैं। En face OCT में शाखित नेटवर्क छवि देखी जाती है।
नलिका के लुमेन में कोशिकीय तत्व कम हो जाते हैं और कम-परावर्तन स्थान बढ़ जाता है। आसपास का ONL भी धीरे-धीरे पतला होता जाता है।
ORT गायब हो जाता है या निशान जैसे उच्च-परावर्तन फोकस में बदल जाता है। RPE और ब्रुच झिल्ली का शोष गंभीर हो जाता है।
स्थानीयकरण
ONL स्तर : बाहरी केंद्रक परत (बाहरी केंद्रक कोशिका शरीर परत) में बनता है।
ELM सीमांकन : बाहरी सीमा झिल्ली (ELM) लुमेन की बाहरी दीवार के रूप में कार्य करती है।
संरचना
रेडियल फोटोरिसेप्टर : फोटोरिसेप्टर लुमेन की आंतरिक दीवार पर रेडियल रूप से व्यवस्थित होते हैं।
नली की दीवार के घटक : ELM और फोटोरिसेप्टर आंतरिक खंड माइटोकॉन्ड्रिया से बने होते हैं।
आधारभूत घाव
अंतर्निहित RPE अध:पतन : लुमेन के ठीक नीचे RPE अध:पतन और शोष मौजूद होता है।
EZ क्षति : अक्सर अण्डाकार क्षेत्र (EZ) की क्षति या हानि के साथ होती है।
अति-परावर्तक छोटे बिंदु (HRF) EZ क्षति और बाहरी खंड छोटा होने से पहले दिखाई देने की सूचना मिली है3), और ORT के पूर्व चरण के रूप में बाहरी रेटिना के अध:पतन की प्रक्रिया को प्रतिबिंबित कर सकते हैं।
प्रारंभ में बाहरी नाभिकीय परत में कम परावर्तन वाले स्थान दिखाई देते हैं, और परिपक्वता अवस्था में उच्च परावर्तन वाली दीवारों वाली नलिकाकार संरचना स्थापित होती है। अध:पतन अवस्था में नलिका फैल जाती है और आसपास की ONL पतली हो जाती है; अंतिम अवस्था में संरचना गायब हो जाती है या घाव बन जाता है। प्रत्येक चरण में RPE और ब्रुच झिल्ली का अध:पतन भी समानांतर रूप से बढ़ता है।
ली एवं अन्य द्वारा CATT विश्लेषण में दिखाया गया कि नव संवहनी उम्र-संबंधित धब्बेदार अध:पतन में ORT समय के साथ बढ़ता है और यह दीर्घकालिक घाव और दृश्य कार्य में गिरावट का संकेतक है1)। हालांकि, उपचार प्रतिक्रिया का निर्धारण केवल ORT के आधार पर नहीं किया जाना चाहिए; स्रावी निष्कर्षों और शोष निष्कर्षों के साथ संयुक्त व्याख्या आवश्यक है।
अरिगो ए एवं अन्य ने मल्टीमॉडल इमेजिंग (OCT, OCTA, DART OCTA) का उपयोग करके नव संवहनी उम्र-संबंधित धब्बेदार अध:पतन वाली आँखों में सिस्टिक निष्कर्षों का व्यापक वर्गीकरण किया और ORT तथा समान आकृति वाले अपक्षयी छद्म सिस्ट के बीच विभेदन मानदंड प्रस्तावित किए2)। यह दृष्टिकोण इमेजिंग AI में अनुप्रयोग के लिए एक आशाजनक क्षेत्र है।
मैट नोर एवं अन्य की स्कोपिंग समीक्षा में, उम्र-संबंधित धब्बेदार अध:पतन, मधुमेह रेटिनोपैथी और ग्लूकोमा सहित नेत्र रोगों में HRF के नैदानिक महत्व को संश्लेषित किया गया। HRF बाहरी रेटिना अध:पतन की प्रगति को दर्शाने वाले इमेजिंग बायोमार्कर के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं3)। ORT के साथ संबंध पर आगे अनुसंधान जारी है।
