La perdita visiva inspiegabile dopo la rimozione dell’olio di silicone (Unexplained visual loss after silicone oil removal; UVLASOR) è un disturbo visivo che si verifica dopo un intervento vitreoretinico per la rimozione dell’olio di silicone (OS). È stata riportata per la prima volta nel 2004.
L’olio di silicone viene utilizzato nel trattamento del distacco di retina refrattario come sostituto vitreale per fornire un effetto di tamponamento a lungo termine. A differenza del gas, non viene assorbito per un lungo periodo e la sua elevata trasparenza consente l’osservazione postoperatoria del fondo oculare. Secondo il foglietto illustrativo dell’olio di silicone, deve essere rimosso in un momento appropriato entro un anno dalla stabilizzazione della retina.
L’incidenza varia a seconda degli studi; nella serie di 421 occhi di Moya et al. era del 3,3%, e nella serie di 46 occhi di Oliveira-Ferreira et al. del 10,9%1, 2). Un’alta incidenza di perdita visiva è stata riportata nei distacchi di retina da lacerazione retinica gigante con risparmio della fovea1).
Prima di formulare la diagnosi di UVLASOR, è necessario escludere le seguenti cause di perdita visiva postoperatoria.
Inoltre, la conferma dell’assenza di anomalie strutturali mediante OCT è un criterio diagnostico.
Il mantenimento a lungo termine dell’SO è associato a varie complicazioni come danno endoteliale corneale, progressione della cataratta, glaucoma secondario dovuto all’aumento della pressione intraoculare e incorporazione di olio nella papilla ottica. Secondo il foglietto illustrativo, deve essere rimosso in un momento appropriato entro un anno dalla stabilizzazione retinica. Nei casi ad alto rischio di ri-distacco, in cui la rimozione è difficile, si decide individualmente.
La caratteristica principale dell’UVLASOR è un’improvvisa e marcata perdita della vista dopo la rimozione dell’SO.
Reperti del fondo oculare e del segmento anteriore
Esame del fondo oculare: spesso appare normale, senza distacco di retina, edema maculare o altre lesioni evidenti.
Risultati OCT : Possono essere osservati segni sottili come l’assottigliamento dello strato delle cellule gangliari (GCC).
Risultati dell’autofluorescenza del fondo oculare : Può presentarsi un marcato pattern a macchie di leopardo (Leopard-spot pattern) nelle immagini di autofluorescenza del fondo oculare.
Risultati degli esami funzionali
Risultati PERG : L’elettroretinogramma pattern mostra una riduzione dell’ampiezza, indicando una disfunzione maculare.
Risultati mfERG : L’elettroretinogramma multifocale può mostrare un pattern di danno selettivo alla fovea.
Risultati del campo visivo : Un profondo scotoma centrale con ridotta sensibilità foveale viene rilevato alla perimetria automatizzata.
Nell’UVLASOR, l’esame del fondo oculare standard è spesso normale, il che rende la diagnosi difficile. L’analisi OCT ad alta risoluzione e i test elettrofisiologici (PERG, mfERG) possono rilevare una disfunzione maculare o sottili cambiamenti dello strato delle cellule gangliari non visibili a occhio nudo. Vedere la sezione «Fisiopatologia e meccanismi dettagliati» per maggiori dettagli.
La causa esatta dell’UVLASOR è ancora sconosciuta, ma sono stati identificati o ipotizzati diversi fattori contribuenti.
Oliveira-Ferreira et al. hanno riportato che l’ipertensione oculare elevata e l’emulsificazione del SO durante il tamponamento erano associate a una riduzione inspiegabile della vista2).
La diagnosi di UVLASOR è principalmente una diagnosi clinica di esclusione, confermata quando è presente una riduzione dell’acuità visiva dopo la rimozione dell’olio di silicone e non viene trovata alcuna causa identificabile con altri esami o procedure diagnostiche.
Nei pazienti con riduzione della vista dopo rimozione di olio di silicone, è essenziale escludere sistematicamente le seguenti cause trattabili.
| Diagnosi | Punti chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|
| Neuropatia ottica ischemica posteriore (NOIP) | Difetto del campo visivo, aumento dei marcatori infiammatori |
| Distacco di retina ricorrente | Difetto del campo visivo, lacerazione retinica |
| Edema maculare cistoide (EMC) | Perdita petaloide tardiva all’IVFA, ispessimento all’OCT |
| Membrana epiretinica | Metamorfopsia, membrana superficiale all’OCT |
| Glaucoma | Difetto del campo visivo, aumento dell’escavazione papillare |
| Aderenza di olio di silicone alla IOL | Micropsia, abbagliamento |
Poiché la fisiopatologia è sconosciuta, la gestione dell’UVLASOR è principalmente di supporto.
In alcuni casi, la vista può migliorare spontaneamente nel tempo. Si raccomanda un attento monitoraggio con controlli regolari.
Il tamponamento prolungato con olio di silicone può essere associato a un aumento del rischio di complicanze, inclusa l’UVLASOR. La rimozione precoce dell’olio di silicone è considerata per ridurre il rischio, ma non c’è consenso sul momento ottimale. In caso di aumento della pressione intraoculare, si può considerare la rimozione dell’olio di silicone, ma non è efficace in tutti i casi e aumenta il rischio di distacco ricorrente. 1)
Terapia steroidea
Trattamento steroideo intensivo: Prove limitate suggeriscono che possa essere benefico in alcuni casi.
Uno studio ha riportato un miglioramento significativo dell’acuità visiva dopo 4 settimane di prednisone orale e 3 iniezioni perioculari di triamcinolone in 9 settimane.
Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per confermare l’efficacia.
Gestione della pressione intraoculare
Farmaci ipotensivi topici e sistemici: Utilizzati per l’aumento della pressione intraoculare dovuto all’olio di silicone 2).
Trattamento antinfiammatorio: Considerato come terapia adiuvante nei casi con infiammazione.
L’efficacia delle terapie immunomodulanti come il metotrexato intravitreale è attualmente sconosciuta.
Come trattamento di prima linea per il calo visivo dopo rimozione dell’olio di silicone, la chirurgia di solito non ha alcun ruolo. Tuttavia, in caso di distacco di retina ricorrente, disturbi visivi da gocce di olio di silicone, membrana epiretinica o altre complicanze, può essere necessario un intervento chirurgico.
La prognosi è variabile: alcuni pazienti sperimentano un miglioramento spontaneo della vista, ma molti altri conservano un deficit visivo permanente. Studi hanno dimostrato che una durata maggiore del tamponamento con olio di silicone può essere associata a una prognosi visiva peggiore. Anche la gravità iniziale del calo visivo e il danno retinico o del nervo ottico sottostante sono fattori che influenzano la prognosi.
L’esatta fisiopatologia dell’UVLASOR non è ancora chiara e probabilmente si tratta di un processo patologico multifattoriale. I meccanismi proposti suggeriscono tutti un danno agli strati interni della retina, in particolare al complesso delle cellule gangliari (GCC), come via finale comune.
La luce intensa del microscopio operatorio interagisce con l’olio di silicone e le microbolle al suo interno, inducendo un’illuminazione maculare non uniforme. Ciò amplifica notevolmente l’esposizione luminosa della macula, potenzialmente causando una fototossicità retinica diretta. In vitrectomia è importante evitare l’uso prolungato dell’endoilluminazione vicino alla macula.
Più lunga è la durata del tamponamento con olio di silicone, più progrediscono l’assottigliamento degli strati interni della retina e la perdita di cellule nervose retiniche. La durata del tamponamento è un fattore di rischio noto per l’UVLASOR e probabilmente riflette un danno cumulativo alla retina interna.
La riduzione dell’ampiezza del PERG indica che la diminuzione dell’acuità visiva è principalmente dovuta a una disfunzione maculare. L’mfERG mostra un pattern di danno selettivo della macula centrale, supportando che il deficit della funzione foveale sia predominante.
Rapide variazioni delle concentrazioni locali di potassio, calcio (Ca²⁺) e magnesio (Mg²⁺) nel liquido retro-olio (retro-oil fluid), insieme all’accumulo di citochine e sostanze infiammatorie, possono indurre l’apoptosi dei fotorecettori e delle cellule gangliari.
Il volume di distribuzione in un occhio riempito con olio di silicone è molto piccolo (< 0,5 mL), creando un ambiente in cui le sostanze infiammatorie sono altamente concentrate rispetto a un occhio riempito con vitreo o soluzione fisiologica (circa 5 mL).
Il liquido retro-olio contiene elevate concentrazioni di fattore di crescita dei fibroblasti basico (bFGF) e citochine infiammatorie come l’interleuchina-6 (IL-6). L’aumento di questi fattori di crescita contribuisce alla formazione di membrane fibrocellulari che portano a modificazioni degli strati retinici che influenzano la vista.
Dopo un intervento di vitrectomia, la funzione della barriera emato-retinica e della barriera emato-acquosa è temporaneamente ridotta, alterando il trasferimento di sostanze dentro e fuori dall’occhio. Anche questo contribuisce ai cambiamenti dell’ambiente biochimico nel liquido retro-olio.
L’assottigliamento dello strato delle cellule gangliari è uno dei segni suggestivi di Uveite-Vitrite-Linfoma Associato a Olio di Silicone (UVLASOR), ma da solo non è sufficiente per una diagnosi definitiva. Reperti simili possono essere osservati nel glaucoma, nelle malattie del nervo ottico e in altre degenerazioni retiniche, pertanto è necessario un processo di diagnosi per esclusione. Ad oggi, non sono stati riportati reperti patologici di occhi con UVLASOR.
Ad oggi, non sono stati riportati reperti patologici di occhi con UVLASOR. Questo è uno dei fattori che causano un notevole ritardo nella comprensione della fisiopatologia di questa malattia.
Sono state riportate associazioni con la durata del tamponamento con olio di silicone, l’emulsificazione dell’olio di silicone e l’aumento della pressione intraoculare durante il tamponamento1, 2). Tuttavia, i dettagli di questi meccanismi richiedono future ricerche.
Nei casi in cui un calo visivo inspiegabile, atrofia ottica e restringimento vascolare durante l’uso a lungo termine della cornea artificiale di Boston tipo I (Boston Kpro Type I) siano attribuiti a una reazione uveitica cronica, si raccomanda una terapia immunomodulante. Se questo fenomeno contribuisca alla comprensione della patologia dell’UVLASOR è ancora da chiarire.
Moya R, Chandra A, Banerjee PJ, Tsouris D, Ahmad N, Charteris DG. The incidence of unexplained visual loss following removal of silicone oil. Eye (Lond). 2015;29(11):1477-1482. doi:10.1038/eye.2015.135.
Oliveira-Ferreira C, Azevedo M, Silva M, Roca A, Rocha-Sousa A. Unexplained visual loss after silicone oil removal: a 7-year retrospective study. Ophthalmol Ther. 2020;9(3):1-13. doi:10.1007/s40123-020-00259-5.
Scheerlinck LM, Schellekens PA, Liem AT, Steijns D, van Leeuwen R. Incidence, risk factors, and clinical characteristics of unexplained visual loss after intraocular silicone oil for macula-on retinal detachment. Retina. 2016;36(2):342-350. doi:10.1097/IAE.0000000000000711.
