Der ungeklärte Sehverlust nach Silikonölentfernung (Unexplained visual loss after silicone oil removal; UVLASOR) ist eine Sehstörung, die nach einer vitreoretinalen Operation zur Entfernung von Silikonöl (SO) auftritt. Sie wurde erstmals 2004 berichtet.
Silikonöl wird bei der Behandlung von komplizierten Netzhautablösungen als Glaskörperersatz verwendet, um eine langfristige Tamponade zu ermöglichen. Im Gegensatz zu Gas wird es über einen langen Zeitraum nicht resorbiert, und seine hohe Transparenz ermöglicht die postoperative Fundusbeobachtung. Laut der Packungsbeilage von Silikonöl sollte es nach Stabilisierung der Netzhaut innerhalb eines Jahres zu einem geeigneten Zeitpunkt entfernt werden.
Die Inzidenz variiert je nach Studie; in der Serie von Moya et al. mit 421 Augen betrug sie 3,3 %, in der Serie von Oliveira-Ferreira et al. mit 46 Augen 10,9 %1, 2). Bei Netzhautablösungen durch riesige Netzhautrisse mit erhaltener Fovea wurde eine hohe Rate an Sehverlust berichtet1).
Vor der Diagnose UVLASOR müssen die folgenden Ursachen für postoperativen Sehverlust ausgeschlossen werden.
Zudem ist der Nachweis struktureller Normalität mittels OCT ein diagnostisches Kriterium.
Die langfristige Retention von SO ist mit verschiedenen Komplikationen verbunden, wie Hornhautendothelschädigung, Kataraktprogression, sekundärem Glaukom durch erhöhten Augeninnendruck und Öl-Einschluss in der Papille. Laut Packungsbeilage sollte es innerhalb eines Jahres nach Netzhautstabilisierung zum geeigneten Zeitpunkt entfernt werden. Bei Fällen mit hohem Wiederablösungsrisiko, bei denen die Entfernung schwierig ist, wird individuell entschieden.
Das Hauptmerkmal der UVLASOR ist ein plötzlicher und deutlicher Sehverlust nach SO-Entfernung.
Fundus- und Vorderabschnittsbefunde
Fundusuntersuchung: oft normal, ohne Netzhautablösung, Makulaödem oder andere offensichtliche Läsionen.
OCT-Befund : Subtile Befunde wie eine Ausdünnung der Ganglienzellschicht (GCC) können beobachtet werden.
Fundus-Autofluoreszenz-Befund : In der Fundus-Autofluoreszenz-Bildgebung kann ein auffälliges Leopardenfleckenmuster (Leopard-spot pattern) auftreten.
Funktionelle Untersuchungsbefunde
PERG-Befund : Das Muster-Elektroretinogramm zeigt eine Amplitudenabnahme, die auf eine Makulafunktionsstörung hinweist.
mfERG-Befund : Das multifokale Elektroretinogramm kann ein selektives Schädigungsmuster der Fovea zeigen.
Gesichtsfeldbefund : Ein tiefes Zentralskotom mit verminderter fovealer Sensitivität wird in der automatischen Perimetrie nachgewiesen.
Bei UVLASOR ist die normale Fundusuntersuchung oft unauffällig, was die Diagnose erschwert. Durch hochauflösende OCT-Analyse und elektrophysiologische Tests (PERG, mfERG) können mit bloßem Auge unsichtbare Makulafunktionsstörungen oder feine Veränderungen der Ganglienzellschicht erkannt werden. Siehe Abschnitt „Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen“ für weitere Details.
Die genaue Ursache der UVLASOR ist noch unbekannt, aber mehrere beitragende Faktoren wurden identifiziert oder vermutet.
Oliveira-Ferreira et al. berichteten, dass ein hoher Augeninnendruck und eine SO-Emulsifikation während der Tamponade mit ungeklärter Sehverschlechterung assoziiert waren2).
Die Diagnose von UVLASOR ist hauptsächlich eine klinische Ausschlussdiagnose, die bestätigt wird, wenn nach der Silikonölentfernung eine Sehverschlechterung vorliegt und durch andere Untersuchungen oder diagnostische Verfahren keine identifizierbare Ursache gefunden wird.
Bei Patienten mit Sehverschlechterung nach Silikonölentfernung ist es unerlässlich, die folgenden behandelbaren Ursachen systematisch auszuschließen.
| Diagnose | Differenzialdiagnostische Punkte |
|---|---|
| Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION) | Gesichtsfeldausfall, erhöhte Entzündungsmarker |
| Rezidivierende Netzhautablösung | Gesichtsfeldausfall, Netzhautriss |
| Zystoides Makulaödem (CME) | Späte blütenblattförmige Leckage in IVFA, OCT-Verdickung |
| Epiretinale Membran | Metamorphopsie, Oberflächenmembran im OCT |
| Glaukom | Gesichtsfeldausfall, vergrößerte Papillenexkavation |
| Silikonöladhäsion an der IOL | Mikropsie, Blendung |
Da die Pathophysiologie unbekannt ist, besteht die Behandlung der UVLASOR hauptsächlich aus unterstützenden Maßnahmen.
In einigen Fällen kann sich das Sehvermögen im Laufe der Zeit spontan verbessern. Eine engmaschige Überwachung durch regelmäßige Nachuntersuchungen wird empfohlen.
Eine langfristige Silikonöltamponade kann mit einem erhöhten Risiko für Komplikationen einschließlich UVLASOR verbunden sein. Eine frühe Entfernung des Silikonöls wird zur Risikominderung in Betracht gezogen, aber es besteht kein Konsens über den optimalen Zeitpunkt. Bei erhöhtem Augeninnendruck kann eine Silikonölentfernung erwogen werden, ist aber nicht in allen Fällen wirksam und erhöht das Risiko einer erneuten Netzhautablösung. 1)
Steroidtherapie
Intensive Steroidbehandlung: Begrenzte Evidenz deutet darauf hin, dass sie in einigen Fällen von Nutzen sein kann.
Eine Studie berichtete über eine signifikante Verbesserung der Sehschärfe nach 4-wöchiger oraler Prednisongabe und 3 periokulären Triamcinolon-Injektionen über 9 Wochen.
Allerdings sind weitere Studien erforderlich, um die Wirksamkeit zu bestätigen.
Augeninnendruckmanagement
Topische und systemische drucksenkende Medikamente: Werden bei durch Silikonöl verursachtem erhöhtem Augeninnendruck eingesetzt 2).
Entzündungshemmende Behandlung: Wird als adjuvante Therapie bei Fällen mit Entzündung in Betracht gezogen.
Die Wirksamkeit immunmodulatorischer Therapien wie intravitrealem Methotrexat ist derzeit unbekannt.
Als primäre Behandlung der Sehverschlechterung nach Silikonölentfernung spielt eine Operation in der Regel keine Rolle. Allerdings kann bei rezidivierender Netzhautablösung, Sehstörungen durch Silikonöltröpfchen, epiretinaler Membran oder anderen Komplikationen eine Operation erforderlich sein.
Die Prognose ist unterschiedlich: Einige Patienten erfahren eine spontane Besserung des Sehvermögens, aber viele andere behalten dauerhafte Sehstörungen. Studien deuten darauf hin, dass eine längere Silikonöltamponadedauer mit einer schlechteren Sehprognose verbunden sein kann. Auch die anfängliche Schwere der Sehverschlechterung und zugrunde liegende Netzhaut- oder Sehnervenschäden sind prognostische Faktoren.
Die genaue Pathophysiologie von ULVASOR ist noch ungeklärt und es handelt sich wahrscheinlich um einen multifaktoriellen Krankheitsprozess. Die vorgeschlagenen Mechanismen deuten alle auf eine Schädigung der inneren Netzhautschichten, insbesondere des Ganglienzellkomplexes (GCC), als gemeinsamen Endweg hin.
Starkes Licht des Operationsmikroskops interagiert mit dem Silikonöl und den darin enthaltenen Mikrobläschen, was zu einer ungleichmäßigen Makulabeleuchtung führt. Dies verstärkt die Lichteinwirkung auf die Makula erheblich und kann eine direkte Photoretinotoxizität verursachen. Bei der Vitrektomie wird empfohlen, eine längere Verwendung von Endoillumination in der Nähe der Makula zu vermeiden.
Je länger die Silikonöltamponadedauer, desto stärker schreiten die Ausdünnung der inneren Netzhautschichten und der Verlust von Netzhautnervenzellen voran. Die Tamponadedauer ist ein bekannter Risikofaktor für ULVASOR und spiegelt wahrscheinlich eine kumulative Schädigung der inneren Netzhaut wider.
Die Amplitudenreduktion im PERG zeigt, dass die Sehschärfenminderung hauptsächlich auf eine Makuladysfunktion zurückzuführen ist. Das mfERG zeigt ein selektives Schädigungsmuster der zentralen Makula, was die Annahme stützt, dass eine Beeinträchtigung der Foveafunktion vorherrscht.
Schnelle Veränderungen der lokalen Konzentrationen von Kalium, Kalzium (Ca²⁺) und Magnesium (Mg²⁺) in der Flüssigkeit hinter dem Silikonöl (Retro-Öl-Flüssigkeit) sowie die Ansammlung von Zytokinen und Entzündungsstoffen können Apoptose von Photorezeptoren und Ganglienzellen auslösen.
Das Verteilungsvolumen in einem mit Silikonöl gefüllten Auge ist sehr klein (< 0,5 ml), was im Vergleich zu einem mit Glaskörper oder Kochsalzlösung gefüllten Auge (ca. 5 ml) eine Umgebung mit hochkonzentrierten Entzündungsstoffen schafft.
In der Retro-Öl-Flüssigkeit finden sich hohe Konzentrationen von basischem Fibroblasten-Wachstumsfaktor (bFGF) und entzündlichen Zytokinen wie Interleukin-6 (IL-6). Die erhöhten Spiegel dieser Wachstumsfaktoren tragen zur Bildung von fibrozellulären Membranen bei, die zu Veränderungen der Netzhautschichten führen und das Sehvermögen beeinträchtigen.
Nach einer Vitrektomie ist die Funktion der Blut-Retina-Schranke und der Blut-Kammerwasser-Schranke vorübergehend herabgesetzt, was den Stoffaustausch zwischen Innen- und Außenbereich des Auges verändert. Auch dies trägt zu den Veränderungen der biochemischen Umgebung in der Retro-Öl-Flüssigkeit bei.
Die Verdünnung der Ganglienzellschicht ist ein Hinweis auf Uveitis-Vitritis-Lymphom assoziiert mit Silikonöl (UVLASOR), allein jedoch nicht ausreichend für eine definitive Diagnose. Ähnliche Befunde können auch bei Glaukom, Sehnervenerkrankungen und anderen Netzhautdegenerationen auftreten, sodass ein Ausschlussdiagnoseverfahren erforderlich ist. Bislang wurden keine pathologischen Befunde von Augen mit UVLASOR berichtet.
Bislang wurden keine pathologischen Befunde von Augen mit UVLASOR berichtet. Dies ist einer der Faktoren, die zu einer erheblichen Verzögerung beim Verständnis der Pathophysiologie dieser Erkrankung führen.
Es wurden Zusammenhänge mit der Dauer der Silikonöltamponade, der Silikonölemulsion und einem erhöhten Augeninnendruck während der Tamponade berichtet1, 2). Die genauen Mechanismen müssen jedoch in zukünftigen Studien untersucht werden.
Bei Fällen, in denen eine ungeklärte Sehverschlechterung, Optikusatrophie und Gefäßverengung unter langfristiger Verwendung der Boston-Keratoprothese Typ I (Boston Kpro Type I) auf eine chronische Uveitis-Reaktion zurückgeführt werden, wird eine immunmodulatorische Therapie empfohlen. Ob dieses Phänomen zum Verständnis der Pathologie von UVLASOR beiträgt, bleibt abzuwarten.
Moya R, Chandra A, Banerjee PJ, Tsouris D, Ahmad N, Charteris DG. The incidence of unexplained visual loss following removal of silicone oil. Eye (Lond). 2015;29(11):1477-1482. doi:10.1038/eye.2015.135.
Oliveira-Ferreira C, Azevedo M, Silva M, Roca A, Rocha-Sousa A. Unexplained visual loss after silicone oil removal: a 7-year retrospective study. Ophthalmol Ther. 2020;9(3):1-13. doi:10.1007/s40123-020-00259-5.
Scheerlinck LM, Schellekens PA, Liem AT, Steijns D, van Leeuwen R. Incidence, risk factors, and clinical characteristics of unexplained visual loss after intraocular silicone oil for macula-on retinal detachment. Retina. 2016;36(2):342-350. doi:10.1097/IAE.0000000000000711.
