La kératite interstitielle linéaire (LIK) est une maladie cornéenne rare caractérisée par une opacité linéaire du stroma cornéen. Elle a été rapportée chez de jeunes adultes dès 1923.
Autrefois, on pensait qu’elle était due à une infection syphilitique. Cependant, l’accumulation de rapports de cas a montré que les anticorps anti-tréponème sont généralement négatifs. Les réactions sérologiques positives sont considérées comme des découvertes fortuites. Les examens histologiques de greffes de patch pour les cas de perforation cornéenne n’ont pas non plus fourni de résultats concluants.
La kératite interstitielle syphilitique est connue depuis longtemps comme l’une des triades de Hutchinson (dents de Hutchinson, kératite interstitielle, surdité) de la syphilis congénitale 1). Cependant, la LIK est considérée comme une entité clinique distincte de la kératite interstitielle syphilitique.
Les principales plaintes sont une vision floue, un larmoiement, une douleur et une rougeur. Les symptômes sont souvent unilatéraux. Ils ont tendance à récidiver et à rémissionner, ce qui est caractéristique.
Signes cornéens
Opacité cornéenne linéaire : Opacité linéaire dans le stroma cornéen. C’est le signe le plus caractéristique de la LIK.
Œdème stromal cornéen : Un œdème stromal peut entourer la zone d’opacité.
Néovascularisation cornéenne : dans les cas chroniques, une néovascularisation cornéenne peut apparaître.
Amincissement central : dans les cas avancés, on observe un amincissement de la partie centrale de la cornée.
Signes associés
Iritis légère : une inflammation légère de la chambre antérieure peut être présente.
Perte épithéliale : rarement, une perte de l’épithélium cornéen peut survenir.
Perforation cornéenne : extrêmement rare, mais des cas de perforation ont été rapportés.
L’étiologie de la KIL reste inconnue à ce jour.
Historiquement, une association avec la syphilis ou la maladie de Lyme a été suspectée. Cependant, les résultats sérologiques ne sont pas cohérents et ne montrent pas de positivité claire dans tous les cas. Une implication auto-immune a été proposée, mais elle n’est pas encore prouvée.
La kératite interstitielle syphilitique se présente généralement comme une opacité cornéenne non ulcéreuse bilatérale chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes 1). Contrairement à la KIL, elle se caractérise par un larmoiement et une photophobie, une faible réponse à la pénicilline systémique et une bonne réponse aux stéroïdes 1).
Historiquement, la syphilis a été suspectée comme cause de la KIL, mais cela est maintenant écarté. Les tests sérologiques des patients atteints de KIL ne montrent généralement pas d’anticorps anti-tréponème. La kératite interstitielle syphilitique est une maladie distincte présentant une opacité cornéenne non ulcéreuse bilatérale et diffère cliniquement de la KIL.
Le diagnostic de la KLI repose sur les signes cliniques. L’aspect linéaire de l’opacité cornéenne est l’indice diagnostique le plus important.
Points clés du diagnostic :
Diagnostics différentiels :
| Diagnostic différentiel | Points de distinction |
|---|---|
| Kératite disciforme herpétique | Œdème stromal circulaire, précipités rétrocornéens graisseux |
| Kératite nécrosante | Inflammation sévère, signes de nécrose |
| Kératite infectieuse | Infiltrat, culture positive |
Dans le diagnostic différentiel de l’opacité du stroma cornéen, il est important de distinguer et d’évaluer quatre éléments : l’œdème, l’infiltration, les dépôts et la cicatrice. Dans la KIL, l’œdème inflammatoire et l’infiltration sont prédominants.
La caractéristique majeure de la KIL est que l’opacité cornéenne présente un motif « linéaire ». Dans la kératite herpétique, un œdème discoïde est typique, et dans la kératite infectieuse, on observe des foyers d’infiltration ou des résultats de culture positifs. La bonne réponse aux corticostéroïdes topiques est également utile pour le diagnostic différentiel. Cependant, il est important d’exclure une kératite infectieuse, et des examens de culture sont effectués si nécessaire.
Le traitement de la KIL repose principalement sur les corticostéroïdes topiques.
Traitement médicamenteux :
Traitement chirurgical :
Pronostic : Le pronostic de récupération sous corticostéroïdes est bon. Cependant, l’inflammation a tendance à récidiver, et l’évolution peut être marquée par des récidives et des rémissions. Le pronostic à long terme varie selon les cas.
La LIK a tendance à alterner entre récidives et rémissions. L’arrêt brutal des gouttes ophtalmiques de stéroïdes peut déclencher une récidive, il est donc important de réduire progressivement la dose selon les instructions du médecin. En cas de récidive, la reprise des gouttes de stéroïdes peut améliorer la situation.
Le mécanisme détaillé de la LIK n’est pas encore élucidé.
Le stroma cornéen est constitué de fibres de collagène disposées de manière régulière, et cette régularité maintient la transparence de la cornée. Dans la LIK, une inflammation se produit dans le stroma selon un motif linéaire, augmentant la teneur en eau entre les fibres de collagène et entraînant une perte de transparence.
Mécanismes proposés :
La comparaison avec la kératite interstitielle syphilitique est utile pour comprendre la pathologie. La kératite interstitielle syphilitique survient comme un symptôme tardif de la syphilis congénitale et fait partie de la triade de Hutchinson1). La lésion cornéenne est caractéristique car elle résiste à la pénicilline systémique mais répond aux stéroïdes1). Cette caractéristique est similaire à la réponse aux stéroïdes de la LIK, mais la LIK diffère essentiellement par l’absence de sérologie positive pour la syphilis.
Les rapports sur la LIK sont limités, mais les progrès récents des techniques d’imagerie diagnostique permettent de mieux comprendre la pathologie.
Évaluation par microscopie confocale : Des observations histologiques détaillées de la LIK par microscopie confocale in vivo ont été rapportées. Elle permet d’évaluer de manière non invasive l’infiltration de cellules inflammatoires et les modifications structurelles du stroma cornéen.
Évaluation par OCT du segment antérieur : L’OCT du segment antérieur (AS-OCT) permet d’évaluer quantitativement la localisation, l’étendue et la profondeur de l’opacité du stroma cornéen. Il est également utile pour l’évaluation objective de l’efficacité du traitement.
Défis futurs :
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
