A ceratite intersticial linear (LIK) é uma doença rara da córnea que causa opacidade linear no estroma corneano. Tem sido relatada em adultos jovens desde 1923.
Anteriormente, acreditava-se que fosse causada por infecção sifilítica. No entanto, com o acúmulo de relatos de casos, descobriu-se que os anticorpos anti-treponêmicos são geralmente negativos. Reações positivas em testes sorológicos são consideradas achados incidentais. O exame histológico de enxertos de retalho em casos de perfuração corneana também não forneceu achados definitivos.
A ceratite intersticial sifilítica é conhecida desde a antiguidade como uma das tríades de Hutchinson (dentes de Hutchinson, ceratite intersticial, surdez) na sífilis congênita 1). No entanto, a LIK é considerada uma entidade clínica independente, diferente da ceratite intersticial sifilítica.
As principais queixas são visão turva, lacrimejamento, dor e hiperemia. Os sintomas geralmente são unilaterais. Caracterizam-se por serem recorrentes devido ao curso de recidiva e remissão.
Achados da córnea
Opacidade linear da córnea: Opacidade linear dentro do estroma corneano. Este é o achado mais característico da LIK.
Edema do estroma corneano: Pode haver edema estromal ao redor da área de opacidade.
Neovascularização corneana: Em casos crônicos, podem surgir novos vasos sanguíneos na córnea
Afinamento central: Em casos avançados, observa-se afinamento na parte central da córnea
Achados associados
Irite leve: Pode haver inflamação leve na câmara anterior
Defeito epitelial: Raramente associado a defeito do epitélio corneano
Perfuração corneana: Muito rara, mas há relatos de casos que evoluem para perfuração
A etiologia da LIK ainda é desconhecida.
Historicamente, suspeitou-se de associação com sífilis ou doença de Lyme. No entanto, os resultados sorológicos são inconsistentes e nem todos os casos mostram positividade clara. O envolvimento autoimune foi proposto, mas ainda não foi comprovado.
A ceratite intersticial sifilítica geralmente se apresenta na infância tardia ao início da idade adulta como opacidade corneana não ulcerativa bilateral 1). Diferente da LIK, caracteriza-se por lacrimejamento e fotofobia, resposta pobre à penicilina sistêmica e resposta a esteroides 1).
Historicamente, a sífilis foi suspeitada como causa da LIK, mas atualmente é improvável. Geralmente, os testes sorológicos de pacientes com LIK não mostram anticorpos anti-Treponema. A ceratite intersticial sifilítica é uma doença diferente que se apresenta como opacidade corneana não ulcerativa bilateral, com quadro clínico distinto da LIK.
O diagnóstico de LIK baseia-se nos achados clínicos. A aparência linear da opacidade corneana é o sinal diagnóstico mais importante.
Pontos-chave do diagnóstico:
Doenças a serem diferenciadas:
| Diagnóstico diferencial | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Ceratite disciforme herpética | Edema estromal circular, precipitados ceráticos gordurosos |
| Ceratite necrosante | Inflamação intensa, achados de necrose |
| Ceratite infecciosa | Infiltrados, cultura positiva |
No diagnóstico diferencial da opacidade do estroma corneano, é importante distinguir quatro elementos: edema, infiltração, depósito e cicatriz. Na LIK, predominam edema inflamatório e infiltração.
A maior característica da LIK é que a opacidade corneana apresenta um padrão “linear”. Na ceratite herpética, o edema disciforme é típico, enquanto na ceratite infecciosa, observam-se focos de infiltração ou resultados de cultura positivos. A boa resposta da LIK aos colírios de esteroides também é útil no diagnóstico diferencial. No entanto, é importante excluir ceratite infecciosa, realizando cultura quando necessário.
O tratamento da LIK é baseado principalmente em colírios de esteroides.
Terapia Medicamentosa:
Terapia Cirúrgica:
Prognóstico: O prognóstico de recuperação com esteroides é bom. No entanto, a inflamação tende a recidivar, podendo haver um curso de recidivas e remissões. O prognóstico a longo prazo varia conforme o caso.
A LIK tende a recidivar e remitir. A interrupção abrupta dos colírios de esteroides pode desencadear uma recidiva, por isso é importante reduzir a dose gradualmente conforme as instruções do médico. Mesmo em caso de recidiva, a melhora pode ser esperada com a retomada dos colírios de esteroides.
O mecanismo detalhado da LIK ainda é desconhecido.
O estroma da córnea é composto por fibras de colágeno dispostas regularmente, e essa regularidade mantém a transparência da córnea. Na LIK, ocorre inflamação no estroma em um padrão linear, aumentando a quantidade de água entre as fibras de colágeno e levando à perda de transparência.
Mecanismos propostos:
A comparação com a ceratite intersticial sifilítica é útil para entender a patologia. A ceratite intersticial sifilítica ocorre como um sintoma tardio da sífilis congênita e é um dos componentes da tríade de Hutchinson 1). A lesão corneana é caracteristicamente resistente à penicilina sistêmica, mas responsiva a esteroides 1). Essa característica é compartilhada pela responsividade a esteroides da LIK, mas a diferença essencial é que a LIK não apresenta sorologia positiva para sífilis.
Os relatos sobre LIK são limitados, mas os avanços recentes em tecnologias de imagem diagnóstica estão aprofundando a compreensão da condição.
Avaliação por microscopia confocal: Observações histológicas detalhadas da LIK usando microscopia confocal in vivo foram relatadas. A infiltração de células inflamatórias e alterações estruturais no estroma corneano podem ser avaliadas de forma não invasiva.
Avaliação por OCT de segmento anterior (AS-OCT): A AS-OCT permite a avaliação quantitativa da localização, extensão e profundidade da opacidade do estroma corneano. Também é útil para a avaliação objetiva da eficácia do tratamento.
Desafios futuros:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
