Die lineare interstitielle Keratitis (LIK) ist eine seltene Hornhauterkrankung, die zu einer linearen Trübung des Hornhautstromas führt. Sie wurde bereits 1923 bei jungen Erwachsenen beschrieben.
Früher wurde angenommen, dass sie durch eine Syphilisinfektion verursacht wird. Die zunehmende Zahl von Fallberichten hat jedoch gezeigt, dass Anti-Treponema-Antikörper in der Regel negativ sind. Positive serologische Tests gelten als Zufallsbefunde. Auch histologische Untersuchungen von Patch-Transplantaten bei Hornhautperforationen haben keine eindeutigen Ergebnisse erbracht.
Die syphilitische interstitielle Keratitis ist seit langem als eine der Hutchinson-Trias (Hutchinson-Zähne, interstitielle Keratitis, Taubheit) der angeborenen Syphilis bekannt 1). Die LIK wird jedoch als eine klinisch eigenständige Erkrankung betrachtet, die sich von der syphilitischen interstitiellen Keratitis unterscheidet.
Die Hauptbeschwerden sind verschwommenes Sehen, Tränenfluss, Schmerzen und Rötung. Die Symptome treten oft einseitig auf. Charakteristisch ist ein wiederkehrender Verlauf mit Rezidiven und Remissionen.
Hornhautbefunde
Lineare Hornhauttrübung : Lineare Trübung im Hornhautstroma. Der charakteristischste Befund der LIK.
Hornhautstromaödem : Um die Trübungszone kann ein Stromaödem auftreten.
Korneale Neovaskularisation: In chronischen Fällen kann eine korneale Neovaskularisation auftreten.
Zentrale Ausdünnung: In fortgeschrittenen Fällen zeigt sich eine Ausdünnung des zentralen Hornhautbereichs.
Begleitbefunde
Leichte Iritis: Eine leichte Entzündung der Vorderkammer kann auftreten.
Epitheldefekt: Selten kann ein Hornhautepitheldefekt auftreten.
Hornhautperforation: Äußerst selten, aber es wurden Fälle von Perforation berichtet.
Die Ätiologie der LIK ist bislang unbekannt.
Historisch wurde ein Zusammenhang mit Syphilis oder Lyme-Borreliose vermutet. Die serologischen Ergebnisse sind jedoch nicht konsistent und zeigen nicht in allen Fällen eine eindeutige Positivität. Eine autoimmune Beteiligung wurde vorgeschlagen, ist aber noch nicht bewiesen.
Die syphilitische interstitielle Keratitis tritt typischerweise als bilaterale nicht-ulzerative Hornhauttrübung bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf 1). Im Gegensatz zur LIK sind Tränenfluss und Photophobie die Hauptsymptome, die Reaktion auf systemisches Penicillin ist gering, und sie spricht gut auf Steroide an 1).
Historisch wurde Syphilis als Ursache der LIK vermutet, dies wird heute jedoch verneint. Serologische Tests von LIK-Patienten zeigen in der Regel keine Anti-Treponemen-Antikörper. Die syphilitische interstitielle Keratitis ist eine eigenständige Erkrankung mit bilateraler nicht-ulzerativer Hornhauttrübung und unterscheidet sich klinisch von der LIK.
Die Diagnose der LIK basiert auf klinischen Befunden. Das lineare Erscheinungsbild der Hornhauttrübung ist der wichtigste diagnostische Hinweis.
Diagnostische Schwerpunkte:
Differenzialdiagnosen:
| Differenzialdiagnose | Abgrenzungsmerkmale |
|---|---|
| Herpetische disziforme Keratitis | Rundes Stromaödem, speckige retrokorneale Beschläge |
| Nekrotisierende Keratitis | Starke Entzündung, Nekrosezeichen |
| Infektiöse Keratitis | Infiltrat, Kultur positiv |
Bei der Differenzialdiagnose von Hornhautstromatrübungen ist es wichtig, vier Elemente zu unterscheiden und zu bewerten: Ödem, Infiltration, Ablagerungen und Narben. Bei der LIK stehen entzündliches Ödem und Infiltration im Vordergrund.
Das Hauptmerkmal der LIK ist, dass die Hornhauttrübung ein „lineares“ Muster aufweist. Bei der Herpeskeratitis ist ein scheibenförmiges Ödem typisch, und bei der infektiösen Keratitis finden sich Infiltrationsherde oder positive Kulturergebnisse. Die gute Ansprechbarkeit auf steroidale Augentropfen ist ebenfalls hilfreich für die Differenzierung. Allerdings ist der Ausschluss einer infektiösen Keratitis wichtig, und gegebenenfalls werden Kulturuntersuchungen durchgeführt.
Die Behandlung der LIK basiert hauptsächlich auf steroidalen Augentropfen.
Medikamentöse Therapie:
Chirurgische Therapie:
Prognose: Die Prognose für die Erholung unter Steroidgebrauch ist gut. Allerdings neigt die Entzündung zu Rezidiven, und der Verlauf kann durch wiederholte Schübe und Remissionen gekennzeichnet sein. Die Langzeitprognose variiert je nach Fall.
LIK neigt zu Rückfällen und Remissionen. Ein abruptes Absetzen von Steroid-Augentropfen kann einen Rückfall auslösen, daher ist es wichtig, die Dosis schrittweise nach Anweisung des Arztes zu reduzieren. Auch bei einem Rückfall kann eine erneute Gabe von Steroid-Augentropfen eine Besserung erwarten lassen.
Der genaue Entstehungsmechanismus der LIK ist unbekannt.
Das Hornhautstroma besteht aus regelmäßig angeordneten Kollagenfasern, deren Regelmäßigkeit die Transparenz der Hornhaut erhält. Bei LIK kommt es zu einer Entzündung im Stroma in einem linearen Muster, wodurch der Wassergehalt zwischen den Kollagenfasern zunimmt und die Transparenz verloren geht.
Vorgeschlagene Mechanismen:
Der Vergleich mit der syphilitischen interstitiellen Keratitis ist für das Verständnis der Pathologie nützlich. Die syphilitische interstitielle Keratitis tritt als Spätsymptom der angeborenen Syphilis auf und ist Teil der Hutchinson-Trias1). Die Hornhautläsion ist charakteristischerweise resistent gegen systemisches Penicillin, spricht aber auf Steroide an1). Dieses Merkmal ähnelt der Steroidansprechbarkeit der LIK, aber LIK unterscheidet sich grundlegend durch das Fehlen einer positiven Serologie für Syphilis.
Berichte über LIK sind begrenzt, aber Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik vertiefen das Verständnis der Pathologie.
Beurteilung mittels konfokaler Mikroskopie: Detaillierte histologische Beobachtungen der LIK mittels In-vivo-Konfokalmikroskopie wurden berichtet. Sie ermöglicht die nicht-invasive Beurteilung von Entzündungszellinfiltration und strukturellen Veränderungen im Hornhautstroma.
Beurteilung mittels Vorderabschnitts-OCT: Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT) ermöglicht die quantitative Beurteilung von Lokalisation, Ausdehnung und Tiefe der Hornhautstromatrübung. Sie ist auch für die objektive Beurteilung des Behandlungserfolgs nützlich.
Zukünftige Herausforderungen:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
