각막 소견
선상 각막 혼탁: 각막 실질 내에 선상 혼탁을 인지한다. LIK의 가장 특징적인 소견이다.
각막 실질 부종: 혼탁부 주위에 실질 부종을 동반할 수 있다.
각막 신생혈관 : 만성 증례에서 각막 신생혈관이 나타날 수 있습니다.
중심부 얇아짐 : 진행된 증례에서는 각막 중심부의 얇아짐이 관찰됩니다.
선상 실질 각막염 (LIK)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 선상 실질 각막염(LIK)이란?
섹션 제목: “1. 선상 실질 각막염(LIK)이란?”선상 실질 각막염(linear interstitial keratitis: LIK)은 각막 실질에 선상 혼탁을 일으키는 드문 각막 질환이다. 1923년이라는 이른 시기부터 젊은 성인에서 보고되었다.
과거에는 매독 감염에 의한 발병이 추측되었다. 그러나 증례 보고의 축적으로 항트레포네마 항체는 일반적으로 음성인 것으로 밝혀졌다. 혈청학적 검사의 양성 반응은 우연한 소견으로 간주된다. 각막 천공례에 대한 패치 이식편의 조직학적 검사에서도 결정적인 소견은 얻어지지 않았다.
매독성 간질 각막염은 선천 매독의 Hutchinson 삼징(Hutchinson 치아, 간질 각막염, 난청) 중 하나로 오래전부터 알려져 있다1). 그러나 LIK는 매독성 간질 각막염과 임상적으로 다른 독립된 질환 개념으로 자리 잡고 있다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
Luis C Barrientos, Michael Wildes Linear Interstitial Keratitis: A Report of Two Cases and Review of Literature 2025 Mar 22 Cureus.; 17(3):e80985 Figure 4. PMCID: PMC12010693. License: CC BY.
왼쪽 전안부 사진에서 파란색 선과 녹색 선은 OCT 스캔 위치를 나타낸다. 오른쪽 OCT에서는 각막 실질 내에 선상의 고반사대가 보이며, 병변이 플랩 아래 실질을 따라 주행하고 있다.
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”주요 호소는 시야 흐림, 눈물, 통증, 충혈이다. 증상은 한쪽 눈에 발생하는 경우가 많다. 재발과 관해를 반복하는 경과를 밟으므로 증상이 반복되는 점이 특징적이다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”동반 소견
경미한 홍채염 : 전방 내 경미한 염증을 동반할 수 있습니다.
상피 결손 : 드물게 각막 상피 결손이 합병될 수 있습니다.
각막 천공 : 극히 드물지만 천공에 이르는 증례가 보고되었습니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”LIK의 병인은 현재도 알려져 있지 않습니다.
역사적으로는 매독이나 라임병과의 연관성이 의심되어 왔습니다. 그러나 혈청학적 검사 결과는 일관되지 않으며 모든 증례에서 명확한 양성을 보이지는 않습니다. 자가면역의 관여가 제기되었지만 아직 증명되지 않았습니다.
매독성 간질성 각막염은 일반적으로 소아 후기부터 젊은 성인에 양측성 비궤양성 각막 혼탁으로 발병합니다1). LIK와 달리 눈물 흘림과 눈부심을 주 증상으로 하며, 전신 페니실린에 대한 반응이 좋지 않고 스테로이드에 반응하는 점이 특징적입니다1).
Q
매독과 LIK는 관련이 있나요?
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”LIK의 진단은 임상 소견에 기반합니다. 각막 혼탁의 선상 외관이 가장 중요한 진단 단서입니다.
진단의 요점:
- 세극등 현미경으로 각막 실질 내 선상 혼탁을 확인합니다.
- 스테로이드 점안액에 대한 반응성이 진단을 뒷받침합니다.
- 상피 결손이 동반된 경우 배양 검사를 시행하지만, 일반적으로 균의 증식은 관찰되지 않습니다.
감별해야 할 질환:
| 감별 질환 | 감별 포인트 |
|---|---|
| 헤르페스성 원반 각막염 | 원형 실질 부종, 돼지기름 같은 각막 후면 침착물 |
| 괴사성 각막염 | 심한 염증, 괴사 소견 |
| 감염성 각막염 | 침윤 병소, 배양 양성 |
각막 실질 혼탁의 감별 진단에서는 부종, 침윤, 침착, 반흔의 네 가지 요소를 구별하여 평가하는 것이 중요합니다. LIK에서는 염증성 부종과 침윤이 주를 이룹니다.
Q
다른 각막염과 어떻게 구별합니까?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”약물 요법:
- 스테로이드 점안액(베타메타손, 플루오로메톨론 등)이 일차 선택입니다.
- 염증의 정도에 따라 스테로이드의 역가와 점안 횟수를 조절합니다.
- 증상 호전 후에는 점차 감량하고, 재발에 주의하면서 중단을 목표로 합니다.
수술 요법:
- 각막 천공이 발생한 경우에만 전층 각막 이식술이 고려됩니다.
- 일반적인 경과에서는 수술 적응증이 없습니다.
예후: 스테로이드 사용에 의한 회복 예후는 양호합니다. 그러나 염증은 재발하기 쉽고, 재발과 관해를 반복하는 경과를 밟을 가능성이 있습니다. 장기적인 예후는 증례에 따라 다릅니다.
Q
스테로이드를 중단하면 재발하나요?
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”LIK의 상세한 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.
각막 실질은 규칙적으로 배열된 콜라겐 섬유로 구성되어 있으며, 이 배열의 규칙성이 각막의 투명성을 유지합니다. LIK에서는 선상 패턴으로 실질 내에 염증이 발생하여 콜라겐 섬유 사이의 수분량이 증가하고 투명성이 상실됩니다.
제안된 기전:
- 자가면역설: Petrovic 등은 자가면역의 관여를 제안했습니다. 각막 실질의 항원에 대한 면역 반응이 선상 패턴으로 발생할 가능성이 고려되지만, 증명되지는 않았습니다.
- 감염 관련설: 매독이나 라임병의 관여가 과거에 의심되었지만, 혈청학적 검사 결과로는 부정적입니다.
매독성 간질성 각막염과의 비교는 병태 이해에 유용합니다. 매독성 간질성 각막염은 선천성 매독의 후기 증상으로 발생하며, Hutchinson 삼징 중 하나로 분류됩니다1). 각막 병변은 전신 페니실린에 내성이면서도 스테로이드에 반응하는 점이 특징적입니다1). 이 특징은 LIK의 스테로이드 반응성과 공통되지만, LIK에서는 매독의 혈청학적 양성 소견이 없다는 점이 본질적으로 다릅니다.
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”LIK에 관한 보고는 제한적이지만, 최근 영상 진단 기술의 발전으로 병태에 대한 이해가 깊어지고 있습니다.
공초점 현미경 평가: 생체 공초점 현미경(in vivo confocal microscopy)을 이용한 LIK의 상세한 조직학적 관찰이 보고되었습니다. 각막 실질 내의 염증 세포 침윤 및 구조 변화를 비침습적으로 평가할 수 있습니다.
전안부 OCT 평가: 전안부 광간섭 단층촬영(AS-OCT)을 통해 각막 실질의 혼탁 부위, 범위, 깊이를 정량적으로 평가할 수 있습니다. 치료 효과의 객관적 판단에도 유용합니다.
향후 과제:
- 병인 규명 (자가면역, 감염, 기타 기전)
- 장기 예후에 관한 데이터 축적
- 스테로이드 외 치료 옵션 검토
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
- Barrientos LC, Wildes M. Linear Interstitial Keratitis: A Report of Two Cases and Review of Literature. Cureus. 2025;17(3):e80985. PMID: 40260341.
- Calvo CM, Sikder S, Mamalis N, Mifflin MD. Linear interstitial keratitis: a distinct clinical entity revisited. Cornea. 2012;31(12):1500-3. PMID: 22406946.