Linear interstitial keratitis (LIK) adalah penyakit kornea langka yang menyebabkan kekeruhan linier di stroma kornea. Telah dilaporkan pada dewasa muda sejak tahun 1923.
Dahulu diduga disebabkan oleh infeksi sifilis. Namun, dengan akumulasi laporan kasus, diketahui bahwa antibodi anti-treponema umumnya negatif. Reaksi positif pada tes serologis dianggap sebagai temuan insidental. Pemeriksaan histologis pada patch graft untuk kasus perforasi kornea juga tidak memberikan temuan definitif.
Keratitis interstisial sifilis telah lama dikenal sebagai salah satu trias Hutchinson (gigi Hutchinson, keratitis interstisial, tuli) pada sifilis kongenital 1). Namun LIK dianggap sebagai entitas penyakit independen yang berbeda secara klinis dari keratitis interstisial sifilis.
Keluhan utama adalah penglihatan kabur, lakrimasi, nyeri, dan kemerahan. Gejala sering muncul unilateral. Ditandai dengan gejala berulang karena perjalanan penyakit yang kambuh dan remisi.
Temuan kornea
Kekeruhan kornea linier: Kekeruhan linier di dalam stroma kornea. Ini adalah temuan paling khas dari LIK.
Edema stroma kornea: Edema stroma di sekitar area kekeruhan dapat menyertainya.
Neovaskularisasi kornea: Pada kasus kronis, dapat muncul pembuluh darah baru di kornea
Penipisan sentral: Pada kasus lanjut, ditemukan penipisan di bagian tengah kornea
Temuan penyerta
Iritis ringan: Kadang disertai peradangan ringan di bilik anterior
Defek epitel: Jarang disertai defek epitel kornea
Perforasi kornea: Sangat jarang, namun ada laporan kasus yang berujung pada perforasi
Penyebab LIK masih belum diketahui.
Secara historis, pernah dicurigai terkait dengan sifilis atau penyakit Lyme. Namun hasil pemeriksaan serologis tidak konsisten dan tidak semua kasus menunjukkan hasil positif yang jelas. Keterlibatan autoimun telah diusulkan, tetapi belum terbukti.
Keratitis interstisial sifilis biasanya muncul pada anak usia lanjut hingga dewasa muda sebagai kekeruhan kornea non-ulseratif bilateral 1). Berbeda dengan LIK, gejalanya berupa lakrimasi dan fotofobia, respons buruk terhadap penisilin sistemik, dan responsif terhadap steroid 1).
Secara historis, sifilis dicurigai sebagai penyebab LIK, tetapi saat ini tidak diyakini. Umumnya, pemeriksaan serologis pasien LIK tidak menunjukkan antibodi anti-Treponema. Keratitis interstisial sifilis adalah penyakit lain yang menunjukkan kekeruhan kornea non-ulseratif bilateral, dan gambaran klinisnya berbeda dengan LIK.
Diagnosis LIK didasarkan pada temuan klinis. Penampakan linier dari kekeruhan kornea merupakan petunjuk diagnostik yang paling penting.
Poin-poin diagnosis:
Penyakit yang perlu dibedakan:
| Diagnosis banding | Poin pembeda |
|---|---|
| Keratitis diskiformis herpes | Edema stroma sirkular, endapan belakang kornea seperti lemak babi |
| Keratitis nekrotikans | Peradangan berat, temuan nekrosis |
| Keratitis infeksius | Infiltrat, kultur positif |
Dalam diagnosis kekeruhan stroma kornea, penting untuk membedakan empat elemen: edema, infiltrasi, deposit, dan jaringan parut. Pada LIK, edema inflamasi dan infiltrasi mendominasi.
Ciri khas LIK adalah kekeruhan kornea yang menunjukkan pola “linier”. Pada keratitis herpes, edema diskoid khas, sedangkan pada keratitis infeksius, ditemukan fokus infiltrasi atau hasil kultur positif. Respons LIK yang baik terhadap tetes steroid juga berguna dalam diagnosis banding. Namun, penting untuk menyingkirkan keratitis infeksius, dan kultur dilakukan jika perlu.
Pengobatan LIK terutama dengan tetes steroid.
Terapi Obat:
Terapi Bedah:
Prognosis: Prognosis pemulihan dengan steroid baik. Namun, peradangan cenderung kambuh, dan dapat terjadi siklus kambuh dan remisi. Prognosis jangka panjang bervariasi antar kasus.
LIK cenderung kambuh dan remisi. Penghentian mendadak tetes steroid dapat memicu kekambuhan, sehingga penting untuk mengurangi dosis secara bertahap sesuai petunjuk dokter. Jika kambuh, perbaikan dapat diharapkan dengan memulai kembali tetes steroid.
Mekanisme terperinci LIK belum diketahui.
Stroma kornea terdiri dari serat kolagen yang tersusun teratur, dan keteraturan ini menjaga transparansi kornea. Pada LIK, peradangan terjadi di stroma dengan pola linier, meningkatkan jumlah air di antara serat kolagen dan menyebabkan hilangnya transparansi.
Mekanisme yang diusulkan:
Perbandingan dengan keratitis interstitial sifilis berguna untuk memahami patologi. Keratitis interstitial sifilis terjadi sebagai gejala lanjut sifilis kongenital dan merupakan salah satu komponen triad Hutchinson 1). Lesi kornea resisten terhadap penisilin sistemik namun responsif terhadap steroid 1). Karakteristik ini serupa dengan responsivitas steroid LIK, namun perbedaan mendasar adalah LIK tidak memiliki temuan serologis positif untuk sifilis.
Laporan tentang LIK terbatas, namun kemajuan terbaru dalam teknologi pencitraan diagnostik memperdalam pemahaman tentang kondisi ini.
Evaluasi dengan mikroskop konfokal: Pengamatan histologis rinci LIK menggunakan mikroskop konfokal in vivo telah dilaporkan. Infiltrasi sel inflamasi dan perubahan struktural di stroma kornea dapat dievaluasi secara non-invasif.
Evaluasi dengan OCT segmen anterior (AS-OCT): AS-OCT memungkinkan evaluasi kuantitatif lokasi, luas, dan kedalaman kekeruhan stroma kornea. Juga berguna untuk penilaian objektif efektivitas pengobatan.
Tantangan masa depan:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
