La queratitis intersticial lineal (LIK) es una enfermedad corneal rara que causa opacidades lineales en el estroma corneal. Se ha reportado en adultos jóvenes desde 1923.
Anteriormente se pensaba que era causada por infección por sífilis. Sin embargo, la acumulación de informes de casos ha demostrado que los anticuerpos antitreponémicos son generalmente negativos. Las pruebas serológicas positivas se consideran hallazgos incidentales. El examen histológico de los injertos de parche en casos de perforación corneal no ha proporcionado hallazgos concluyentes.
La queratitis intersticial sifilítica se conoce desde hace mucho tiempo como uno de los tres signos de Hutchinson (dientes de Hutchinson, queratitis intersticial, sordera) en la sífilis congénita 1). Sin embargo, la LIK se posiciona como una entidad clínica independiente distinta de la queratitis intersticial sifilítica.
Las principales quejas son visión borrosa, lagrimeo, dolor y enrojecimiento. Los síntomas suelen ser unilaterales. El curso se caracteriza por episodios recurrentes de remisión y recaída.
Hallazgos corneales
Opacidad corneal lineal: Opacidad lineal dentro del estroma corneal. Es el hallazgo más característico de la LIK.
Edema estromal corneal: Puede haber edema estromal alrededor de la opacidad.
Neovascularización corneal: En casos crónicos, puede aparecer neovascularización corneal.
Adelgazamiento central: En casos avanzados, se observa adelgazamiento de la córnea central.
Hallazgos asociados
Iritis leve: Puede acompañarse de inflamación leve en la cámara anterior.
Defecto epitelial: Raramente se complica con un defecto epitelial corneal.
Perforación corneal: Aunque extremadamente rara, se han reportado casos que progresan a perforación.
La etiología de la LIK sigue siendo desconocida.
Históricamente, se ha sospechado una asociación con sífilis y enfermedad de Lyme. Sin embargo, los resultados de las pruebas serológicas no son consistentes y no todos los casos muestran positividad clara. Se ha propuesto la participación autoinmune, pero aún no se ha demostrado.
La queratitis intersticial sifilítica generalmente se presenta como opacidades corneales no ulcerativas bilaterales en la infancia tardía hasta la adultez temprana 1). A diferencia de la LIK, se caracteriza por lagrimeo y fotofobia, escasa respuesta a la penicilina sistémica y respuesta a los esteroides 1).
Históricamente, se sospechó que la sífilis era la causa de la LIK, pero actualmente se considera improbable. Las pruebas serológicas en pacientes con LIK generalmente no muestran anticuerpos antitreponémicos positivos. La queratitis intersticial sifilítica es una enfermedad diferente que se presenta con opacidades corneales no ulcerativas bilaterales y tiene un cuadro clínico diferente al de la LIK.
El diagnóstico de LIK se basa en los hallazgos clínicos. La apariencia lineal de la opacidad corneal es la pista diagnóstica más importante.
Puntos clave del diagnóstico:
Diagnósticos diferenciales:
| Diagnóstico diferencial | Puntos clave de diferenciación |
|---|---|
| Queratitis disciforme herpética | Edema estromal redondo, precipitados queráticos grasientos |
| Queratitis necrotizante | Inflamación intensa, hallazgos necróticos |
| Queratitis infecciosa | Infiltrados, cultivo positivo |
En el diagnóstico diferencial de la opacidad del estroma corneal, es importante distinguir y evaluar cuatro elementos: edema, infiltración, depósito y cicatrización. En la LIK, predominan el edema inflamatorio y la infiltración.
La característica más distintiva de la LIK es que la opacidad corneal presenta un patrón “lineal”. En la queratitis herpética, el edema disciforme es típico, y en la queratitis infecciosa se observan focos infiltrativos o hallazgos de cultivo positivo. La LIK responde bien a las gotas oftálmicas de esteroides, lo que también es útil para la diferenciación. Sin embargo, es importante descartar la queratitis infecciosa, y se realizan cultivos según sea necesario.
El tratamiento principal de la LIK son las gotas oftálmicas de esteroides.
Farmacoterapia:
Tratamiento quirúrgico:
Pronóstico: El pronóstico de recuperación con el uso de esteroides es favorable. Sin embargo, la inflamación tiende a recurrir y puede seguir un curso de recaídas y remisiones. El pronóstico a largo plazo varía según el caso.
La LIK tiende a recurrir y remitir. La suspensión abrupta de las gotas oftálmicas de esteroides puede desencadenar una recurrencia, por lo que es importante reducir la dosis gradualmente según las indicaciones del médico. Incluso si recurre, se puede esperar una mejoría al reiniciar las gotas de esteroides.
El mecanismo detallado de la LIK sigue siendo desconocido.
El estroma corneal está compuesto por fibras de colágeno dispuestas regularmente, y esta regularidad mantiene la transparencia corneal. En la LIK, se produce inflamación en el estroma en un patrón lineal, aumentando el contenido de agua entre las fibras de colágeno y provocando pérdida de transparencia.
Mecanismos propuestos:
La comparación con la queratitis intersticial sifilítica es útil para comprender la patología. La queratitis intersticial sifilítica ocurre como un síntoma tardío de la sífilis congénita y es uno de los signos de la tríada de Hutchinson 1). Las lesiones corneales son resistentes a la penicilina sistémica pero responden a los esteroides 1). Esta característica es compartida con la respuesta a esteroides de la LIK, pero la LIK carece esencialmente de hallazgos serológicos positivos para sífilis.
Los informes sobre LIK son limitados, pero los avances recientes en diagnóstico por imagen están profundizando nuestra comprensión de la patología.
Evaluación mediante microscopía confocal: Se ha informado de la observación histológica detallada de LIK utilizando microscopía confocal in vivo. Permite la evaluación no invasiva de la infiltración de células inflamatorias y cambios estructurales en el estroma corneal.
Evaluación mediante OCT de segmento anterior: La tomografía de coherencia óptica de segmento anterior (AS-OCT) puede evaluar cuantitativamente la ubicación, extensión y profundidad de las opacidades del estroma corneal. También es útil para la evaluación objetiva de los efectos del tratamiento.
Desafíos futuros:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
