Lineer interstisyel keratit (LIK), kornea stromasında lineer opasite oluşturan nadir bir kornea hastalığıdır. 1923 gibi erken bir tarihte genç erişkinlerde rapor edilmiştir.
Geçmişte sifiliz enfeksiyonuna bağlı olduğu düşünülüyordu. Ancak vaka raporlarının birikmesiyle, anti-treponema antikorlarının genellikle negatif olduğu anlaşılmıştır. Serolojik testlerin pozitif reaksiyonu tesadüfi bir bulgu olarak kabul edilir. Kornea perforasyonu vakalarında yama greftinin histolojik incelemesi de kesin bir bulgu vermemiştir.
Sifilitik interstisyel keratit, konjenital sifilizin Hutchinson triadının (Hutchinson dişleri, interstisyel keratit, sağırlık) bir parçası olarak uzun zamandır bilinmektedir 1). Ancak LIK, sifilitik interstisyel keratitten klinik olarak farklı, bağımsız bir hastalık kavramı olarak konumlandırılmıştır.
Başlıca şikayetler bulanık görme, sulanma, ağrı ve kızarıklıktır. Belirtiler genellikle tek taraflı başlar. Hastalık nüks ve remisyonlarla seyrettiğinden, belirtilerin tekrarlaması karakteristiktir.
Kornea bulguları
Lineer kornea opasitesi: Kornea stromasında lineer opasite izlenir. LIK’in en karakteristik bulgusudur.
Kornea stromal ödemi: Opasite çevresinde stromal ödem eşlik edebilir.
Korneal neovaskülarizasyon: Kronik vakalarda korneada yeni damarlar oluşabilir
Santral incelme: İlerlemiş vakalarda kornea merkezinde incelme görülür
Eşlik eden bulgular
Hafif iritis: Ön kamarada hafif inflamasyon eşlik edebilir
Epitel defekti: Nadiren kornea epitel defekti eşlik eder
Kornea perforasyonu: Çok nadir olmakla birlikte perforasyona giden vakalar bildirilmiştir
LIK’in etiyolojisi hala bilinmemektedir.
Tarihsel olarak sifiliz ve Lyme hastalığı ile ilişkili olduğu düşünülmüştür. Ancak serolojik test sonuçları tutarlı değildir ve tüm vakalarda net pozitiflik göstermez. Otoimmünitenin rolü öne sürülmüş ancak henüz kanıtlanmamıştır.
Sifilitik interstisyel keratit genellikle geç çocukluktan erken erişkinliğe kadar bilateral non-ülseratif korneal opasite olarak ortaya çıkar1). LIK’ten farklı olarak, sulanma ve fotofobi ile karakterizedir, sistemik penisiline yanıtı zayıftır ve steroidlere yanıt verir1).
Tarihsel olarak sifiliz LIK’in nedeni olarak düşünülmüş olsa da, günümüzde bu reddedilmektedir. LIK hastalarının serolojik testlerinde genellikle anti-treponemal antikor pozitifliği görülmez. Sifilitik interstisyel keratit, bilateral non-ülseratif korneal opasite ile seyreden ayrı bir hastalıktır ve LIK’ten farklı bir klinik tabloya sahiptir.
LIK tanısı klinik bulgulara dayanır. Kornea bulanıklığının çizgisel görünümü en önemli tanı ipucudur.
Tanının anahtarları:
Ayırıcı tanılar:
| Ayırıcı tanı | Ayırıcı noktalar |
|---|---|
| Herpetik diskiform keratit | Yuvarlak stromal ödem, domuz yağı benzeri kornea arka yüz çökeltileri |
| Nekrotizan keratit | Şiddetli inflamasyon, nekroz bulguları |
| Enfeksiyöz keratit | İnfiltrasyon, kültür pozitifliği |
Kornea stromal opasitesinin ayırıcı tanısında ödem, infiltrasyon, birikim ve skar olmak üzere dört elementi ayrı ayrı değerlendirmek önemlidir. LIK’te inflamatuar ödem ve infiltrasyon baskındır.
LIK’in en önemli özelliği kornea bulanıklığının «çizgisel» bir patern göstermesidir. Herpetik keratitte diskoid ödem tipiktir, enfeksiyöz keratitte ise infiltrasyon odakları veya kültür pozitifliği görülür. LIK’in steroid damlalara iyi yanıt vermesi de ayırıcı tanıda faydalıdır. Ancak enfeksiyöz keratitin dışlanması önemlidir ve gerektiğinde kültür yapılır.
LIK tedavisinde temel olarak steroid damlalar kullanılır.
İlaç Tedavisi:
Cerrahi Tedavi:
Prognoz: Steroid kullanımı ile iyileşme genellikle iyidir. Ancak inflamasyon tekrarlamaya eğilimlidir ve nüks ve remisyon döngüsü izlenebilir. Uzun dönem prognoz vakaya göre değişir.
LIK tekrarlama ve iyileşme dönemleri gösterme eğilimindedir. Steroid damlanın aniden kesilmesi tekrarlamaya yol açabilir, bu nedenle doktor talimatına uygun şekilde kademeli olarak azaltmak önemlidir. Tekrarlama durumunda bile steroid damlanın yeniden başlatılmasıyla iyileşme beklenebilir.
LIK’in detaylı oluşum mekanizması henüz aydınlatılamamıştır.
Kornea stroması düzenli dizilmiş kolajen liflerden oluşur ve bu düzenlilik korneanın saydamlığını korur. LIK’te stromada çizgisel bir paternle inflamasyon oluşur, kolajen lifler arasındaki su miktarı artar ve saydamlık kaybolur.
Öne sürülen mekanizmalar:
Sifilitik interstisyel keratit ile karşılaştırma, patofizyolojiyi anlamada faydalıdır. Sifilitik interstisyel keratit, konjenital sifilizin geç bir belirtisi olarak ortaya çıkar ve Hutchinson triadının bir parçasıdır1). Kornea lezyonu sistemik penisiline dirençli olmasına rağmen steroide yanıt vermesi karakteristiktir1). Bu özellik LIK’in steroide yanıtı ile ortaktır, ancak LIK’te sifilizin serolojik pozitif bulgularının olmaması temel farktır.
LIK ile ilgili raporlar sınırlıdır, ancak son yıllarda görüntüleme teknolojilerindeki ilerlemeler patofizyolojinin anlaşılmasını derinleştirmektedir.
Konfokal mikroskopi ile değerlendirme: In vivo konfokal mikroskopi kullanılarak LIK’in detaylı histolojik gözlemleri rapor edilmiştir. Kornea stromasındaki inflamatuar hücre infiltrasyonu ve yapısal değişiklikler non-invaziv olarak değerlendirilebilir.
Ön segment OCT ile değerlendirme: Ön segment optik koherens tomografi (AS-OCT) ile kornea stromasındaki opasitenin yeri, yaygınlığı ve derinliği kantitatif olarak değerlendirilebilir. Tedavi etkinliğinin objektif değerlendirmesinde de faydalıdır.
Gelecekteki zorluklar:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
